Недостаточность клапана легочной артерии — причины и признаки недостаточности клапана легочной артерии

Классификация патологии

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни.

В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

Диагностика и лечения недостаточности клапана легочной артерии

На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:

Основная группа Подгруппы заболевания
Легочная артериальная гипертензия Идиопатическая или без первичной причины
Семейная (вызвана мутациями в определенных генах)
Связанная, или ассоциированная, с:
  • сосудистым отложением коллагена (системная красная волчанка, склеродермия);
  • врожденными пороками сердца;
  • печеночной гипертонией;
  • ВИЧ-инфекцией;
  • лекарственным или токсическим поражением;
  • заболеваниями щитовидной железы;
  • болезнью Гошера (отложение в тканях глюкоцереброзида);
  • болезнью Рандю – Ослера;
  • болезнью накопления гликогена;
  • патологиями строения молекулы гемоглобина (гемоглобинопатии);
  • удалением селезенки;
  • болезнями, сопровождающимися повышенной активностью красного костного мозга (миелопролиферативные).
Связанная с большим поражением капилляров и вен:
  • легочная вено-окклюзионная болезнь (образование тромбов в венозной системе легких),
  • легочный капиллярный гемангиоматоз (разрастание ткани мелких сосудов с образованием доброкачественных образований — гемангиом).
Персистирующая (длительно текущая) легочная гипертензия новорожденных
Легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца Поражение левого желудочка
Поражение клапанов левого желудочка
Гипертензия, связанная с заболеваниями дыхательной системы и (или) низким содержанием кислорода в крови Нарушение развития легких (наследственные и врожденные формы недоразвития)
Высокогорная (связана с низким давлением воздуха в горах)
Патология дыхания во время сна (синдром ночного апноэ)
Нарушение функции альвеол – основных активных единиц ткани легкого
Хроническая обструктивная болезнь легких
Поражение межклеточного пространства легочной ткани (интерстиция) – воспаление, разрастание соединительной ткани
Легочная гипертензия на фоне тромбоэмболии или эмболии Закупорка конечных ветвей легочных артерий
Перекрытие просвета начальных ветвей сосудов
Не связанное со сгустками тромбирование:
  • опухолевыми массами;
  • паразитами;
  • инородными телами.
Смешанные формы Саркоидоз – формирование в ткани легкого гранулем из соединительной ткани
Гистиоцитоз – образование в легких очагов скопления гистиоцитов
Лимфангиоматоз – доброкачественные опухоли лимфатических сосудов
Сдавление легочных сосудов извне:
  • увеличение внутригрудных лимфоузлов (лимфаденопатия);
  • воспаление средостения (медиастинит).

Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.

Причины и факторы риска развития

На повышение давления в легочных артериях могут влиять следующие причины:

Недостаточность клапана легочной артерии: причины, симптомы и лечение

Группа факторов Доказанные Вероятные
Лекарственные средства и токсины Аминорекс Амфетамин
Рапсовое масло L-триптофан
Фенфлурамин
Дексфенфлурамин
Медицинские и демографические Женский пол Беременность
Гипертония
Заболевания ВИЧ-инфекция Заболевания печени с замещением клеток соединительной тканью

Признаки недостаточности клапана лёгочной артерии

На ЭКГ обычно отмечают признаки гипертрофии правого желудочка из-за лёгочной гипертензии, приведшей к недостаточности клапана лёгочной артерии. При эхокардиографии можно выявить признаки диастолической регургитации из ствола лёгочной артерии в правый желудочек при помощи допплеровского метода.

На рентгенограмме обнаруживают симптомы выбухания ствола лёгочной артерии, признаки лёгочной гипертензии.

Недостаточность клапана легочной артерии: причины, симптомы и лечение

Признаки первичной недостаточности клапана лёгочной артерии встречается редко.

Причинами вторичного поражения клапана лёгочной артерии могут быть инфекционный эндокардит, синдром Марфана, сифилис, ревматизм, идиопатическая дилатация лёгочной артерии.

Чаще отмечают относительную недостаточность клапана лёгочной артерии при тяжёлой лёгочной гипертензии, осложняющей течение пороков сердца, хронических заболеваний лёгких, ТЭЛА.

Гемодинамика недостаточности клапана легочной артерии

Регургитация крови из лёгочной артерии во время диастолы в правый желудочек приводит к признакам его перегрузки объёмом, гипертрофии и дилатации с последующим развитием правожелудочковой недостаточности, а затем недостаточности трёхстворчатого клапана.

Лечение недостаточности клапана лёгочной артерии у взрослых

При симптомах поражения клапана лёгочной артерии проводят лечение основного заболевания. При недостаточности клапана лёгочной артерии в результате лёгочной гипертензии показаны мероприятия, направленные на уменьшение лёгочной гипертензии.

Симптомы недостаточности клапана легочной артерии

Клиническая картина обусловлена развитием нарушений в патологоанатомической картине и гемодинамики.

Недостаточность клапана легочной артерии: причины, симптомы и ...

Симптомы, которые характерны для этого дефекта:

  • расширение правого желудочка;
  • ускоренное сердцебиение;
  • общая слабость;
  • работоспособность снижается;
  • появляется одышка;
  • развивается синюшность (цианоз) кожи;
  • отек нижних конечностей;
  • кровотечения из носа;
  • упорный и сухой кашель;
  • кровохарканье;
  • сонливость;
  • пальцы, зачастую, имеют схожесть с барабанными палочками;
  • увеличения живота;
  • чувство тяжести, особенно в верхней половине живота;
  • увеличения печени.

При отсутствии лечения происходит развитие легочной эмболии и аневризмы легочной артерии.

Диагностика

Диагностика затруднена в связи со схожестью клинической картины с другими пороками сердечной мышцы. Врач должен четко дифференцировать симптомы недостаточности клапана легочной артерии от аортальной недостаточности, открытого артериального протока, митрального стеноза.

В случае наличия этого дефекта нужно записаться на прием к врачу-кардиологу. В ходе диагностики нужна консультация кардиохирурга.

Для постановки правильного диагноза врач проведет следующие виды обследований:

  • физикальный осмотр;
  • анализ мочи и крови (общий и биохимический), иммунологический анализ крови;
  • электрокардиография;
  • фонокардиограмма;
  • эхокардиография;
  • допплер эхокардиография;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • спиральная компьютерная томография;
  • коронароангиография;
  • вентрикулография.

Распространённость недостаточности клапана легочной артерии: неизвестна.

Основные симптомы недостаточности клапана легочной артерии

Изолированная недостаточность клапана лёгочной артерии обычно долго не имеет клинических симптомов. При выраженной недостаточности основной аускультативный признак — высокочастотный диастолический шум вдоль левого края грудины (шум Грэма Стшыа), напоминающий диастолический шум при недостаточности аортального клапана.

Основное отличие симптомов — отсутствие других признаков поражения аортального клапана (как визуальных, так и аускультативных). При легочной гипертензии выслушивают признаки усиления (акцент) II тона во II межреберье слева от грудины.

https://www.youtube.com/watch?v=TWHpu4lywqc

Методы лечения

Устранение данного сердечного порока осуществляется только хирургическим путем (трансплантация и протезирование). Медикаментозное консервативное лечение проводят только с целью снижения сердечной недостаточности. Оно предполагает назначение следующих препаратов:

Недостаточность клапана легочной артерии - причины, симптомы ...

  • ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента;
  • антагонистов рецепторов ангиотензина 2;
  • нитратов и диуретиков.

Профилактика

Профилактика предполагает:

  • предупреждение развития недугов, приводящих к нарушению;
  • своевременное лечение инфекций.

Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно.

При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни.

Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания.

Общие рекомендации пациентам с высоким уровнем давления в сосудах легких, позволяющие значительно понизить риск ухудшения общего состояния и течения болезни:

  • избегать физических нагрузок после употребления пищи и при неблагоприятных температурных условиях (очень жарко или холодно);
  • выполнять ежедневные дозированные физические упражнения, которые не вызывают появления симптомов и поддерживают хороший тонус сосудов;
  • использовать кислородотерапию при авиаперелетах;
  • избегать и профилактировать воспалительные заболевания бронхов и легких;
  • не использовать гормонозамещающую терапию в менопаузе;
  • по возможности воздержаться от беременности и родов;
  • не использовать гормональные методы предохранения от беременности;
  • не допускать снижения уровня гемоглобина (анемии).

Лекарства

Медикаментозная терапия – основной способ коррекции легочной гипертензии. В лечении используют несколько групп препаратов, чаще всего в сочетании друг с другом.

1. Базовое лечение – пациент получает лекарство на постоянной основе

Группа лекарственных средств, цель назначения Основные представители
Дезагреганты – профилактика образования сгустков в просвете сосудов Аспирин
Антикоагулянты – снижение вязкости крови, улучшение ее текучести и профилактика тромбообразования Варфарин

Гепарин

Диуретики – уменьшение нагрузки на сердце Фуросемид

Спиронолактон

Сердечные гликозиды – улучшают работу миокарда в условиях нагрузки и нарушенной функции правых отделов Дигоксин
Антагонисты кальция – основные препараты базисной терапии, расширяют сосуды мелкой капиллярной сети легких Нифедипин

Дилтиазем

2. Курсовое лечение – используют несколько раз в год или по необходимости

Группа лекарственных средств, цель назначения Основные представители
Простагландины – расширяют сосуды, разжижают кровь и не дают образовываться сгусткам Простагландин Е

Трепростинил

Антагонисты рецепторов эндотелина – расслабляют гладкие мышцы капиллярной сети легочной ткани, подавляют процессы деления клеток сосудов Бозентан
Ингибиторы фосфодиэстеразы – снижают сосудистое сопротивление в легких и нагрузку на правый желудочек Силденафил

Кислородотерапия – высокоэффективный способ повышения уровня насыщения крови при ухудшении состояния или в неблагоприятных условиях внешней среды.

Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар.

Хирургические методы лечения

Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы.

Метод Когда используют
Предсердная септостомия – создание сообщения между предсердиями При выраженной недостаточности функции правого желудочка, как подготовительный этап перед пересадкой сердца и легких
Тромбэндартерэктомия – удаление сгустков крови из артерий Производят удаление сгустков из начальных отделов ветвей легочной артерии, чтобы снизить нагрузку на правый желудочек и уменьшить проявления сердечной недостаточности.

Можно провести только при условии, что тромб не начал перерождаться в соединительную ткань (первые 5–10 дней)

Пересадка сердца или комплекса «легкие – сердце» Проводят у пациентов с первичной, идиопатической легочной гипертензией в последней стадии сердечной недостаточности

При тяжелых пороках сердца, ставших причиной нарушения кровотока в легких

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector