Лечение диагностика и профилактика стеноза легочной артерии

Что такое стеноз с поражением легочной артерии

Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии у новорожденных. Заболевание имеет следующую клиническую картину. Сужение сосуда повышает давление в правом желудочке. Стеноз легочной артерии у детей заставляет мышцу сердца прилагать большие усилия для поддержания нормального кровотока. В результате формируется так называемый «сердечный горб». Причинами развития заболевания у новорожденного является генетический фактор.

Лечение диагностика и профилактика стеноза легочной артерии

Незначительный стеноз диагностировать во время родов практически невозможно. У новорожденного ребенка отсутствует синюшность, прослушивается нормальный сердечный ритм.

Классификация стенозов

Патология может быть следующих видов:

Стеноз легочной артерии: причины, симптомы, лечение и профилактика

  • подклапанная;
  • надклапанная;
  • клапанная (наиболее распространенная – 90%);
  • комбинированная.

При стенозе может быть поражен одностворчатый, двустворчатый или трехстворчатый клапан. Наблюдается постстенотическое расширение ее ствола.

Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.

Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

  • надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
  • клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
  • подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
  • комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки, сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм, комиссуры сглажены, формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  • I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст., градиент давления 20-30 мм рт. ст.
  • II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст., градиент давления 30-80 мм рт. ст.
  • III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст., градиент давления выше 80 мм рт. ст.
  • IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Причины возникновения

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Изолированный стеноз легочной артерии занимает около 10% среди всех известных форм пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный вид, стоящий на третьем месте по распространенности среди пороков сердца.

Встречаются также комбинированные формы, включающие одновременно подклапанный, надклапанный стенозы и иные пороки сердца.

Недостаточность митрального клапана 1, 2 и 3 степени: лечение

Главными признаками болезни являются:

  • обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
  • набухание и пульсация шейных вен.

Изолированный стеноз легочной артерии появляется вследствие разных причин. Их разделяют в зависимости от того, врожденный это порок сердца или приобретенный.

Если проявился стеноз легочной артерии у новорожденных, то причиной этому могла стать наследственная предрасположенность, краснуха при беременности, отравление химическими или медицинскими веществами и прочие факторы.

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.

). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями.

В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Симптомы заболевания

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

  • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
  • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
  • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

На симптоматику заболевания огромное влияние оказывает степень выраженности патологии.

Стеноз легочной артерии | Диагностика и лечение в Израиле ...

Выраженный в легкой незначительной степени стеноз лёгочной артерии (при систолическом артериальном давлении не более 75 мм.рт.ст) чаще всего протекает бессимптомно.

Человек при этом не подозревает о развитии серьезной патологии в организме.

При выраженном в большей степени сужении и нарастании артериального давления, у пациента проявляются симптомы патологии:

Признаки стеноза легочной артерии, развивающегося у детей, проявляются в зависимости от стадии заболевания. При первых двух степенях развития болезнь может не проявляться длительное время.

Третья стадия стеноза легочной артерии у новорожденных уже проявляется различными симптомами. Пациенты жалуются на следующие признаки патологии:

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

Симптомы стеноза легочной артерии зависят от его стадии. При систолическом давлении от пятидесяти до семидесяти миллиметров ртутного столба — они отсутствуют.

Наиболее часто встречаемые симптомы:

  • повышенная утомляемость при физической нагрузке;
  • одышка;
  • аускультация (сердечный шум);
  • головокружение;
  • слабость;
  • сонливость;
  • боли в области сердца;
  • обмороки;
  • стенокардия;
  • набухание и пульсация шейных вен;
  • сердечный горб.

Диагностика

Кроме данных осмотра, в диагностике имеют значения вспомогательные методы.

Стеноз легочной артерии: диагностика, лечение и профилактика

На ЭКГ при выраженном стенозе обнаруживаются признаки перегрузки правого желудочка и предсердия, экстрасистолия.

На эхокардиографии в двухмерном режиме определяют утолщение створок клапанов с куполообразным прогибом в сторону сосуда при систолическом сокращении правого желудочка, увеличение толщины стенок.

Допплеровское исследование по разнице давления в легочном стволе и правом желудочке устанавливает степень и уровни сужения. Этот показатель называется градиентом давления. По нему различают 3 степени сужения:

  • легкую — показатель градиента до 50 мм рт. ст.;
  • среднюю — от 50 до 80;
  • тяжелую — выше 80 мм рт. ст.;
  • крайне выраженную — 150 и выше.

Катетеризация полостей сердца проводится перед операцией с целью измерения градиента давления.

Стеноз легочной артерии на рентгенограмме

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

Рентгеноскопически наблюдается увеличение правой границы сердечной тени, выбухание дуги в области проекции легочной артерии, при значительно обедненном легочном рисунке видны светлые поля. Это объясняется низкой наполняемостью сосудистого русла.

Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия:

  • Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
  • Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, развитие сердечного горба.
  • Биохимический и общий анализ крови и мочи;
  • ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
  • УЗИ сердца;
  • Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
  • Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
  • Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
  • Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).

Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики.

Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением.

Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии, допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.

Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией. Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка.

Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.

Дифференциальная диагностика стеноза устья легочной артерии проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, комплексом Эйзенменгера, тетрадой Фалло и др.

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

  • Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
  • При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
  • Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
  • На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Далее мы расскажем вам об особенностях лечения стеноза легочной артерии у детей.

Лечение

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Обследование помогает установить точную степень стеноза, локализацию. При легких проявлениях назначают поддерживающую терапию сердечными гликозидами, витаминами, препаратами калия.

Очень важно предупреждать любое инфицирование пациента, поскольку у него быстро разовьется септический эндокардит. На определенном этапе применяют антибиотики.

Стеноз легочной артерии у взрослых и новорождённых детей ...

Однако проблему оперативного лечения нельзя откладывать надолго, отсрочить вмешательство можно при удовлетворительном состоянии ребенка до возраста 5-ти – 10-ти лет.

Окончательно убрать врожденную патологию можно только с помощью операции. Хирургическое лечение направлено на улучшение кровоснабжения легочной ткани.

Существуют варианты, которые специалисты подбирают индивидуально для каждого пациента:

  • наложение анастомоза аорты и легочной артерии;
  • соединение подключичной и легочной артерий;
  • инфундибулэктомия — резекция мышечного утолщения стволовой части артерии;
  • баллонная внутрисосудистая вальвулопластика производится с помощью введенного катетера раздуванием с растяжением отверстия и установкой стента;
  • удаление и пластика клапанов (вальвулотомия и вальвулопластика), замена протезами.

Ранее проводилась только вальвулотомия (разрезание сросшихся листков клапана), но в дальнейшем до 60% пациентов пришлось оперировать повторно в связи с формированием послеоперационной недостаточности клапана легочной артерии.

При комбинированных пороках одновременно проводят ушивание межжелудочкового или межпредсердного отверстий.

Схема создания искусственного анастомоза правого желудочка и ствола легочной артерии

Схема создания искусственного анастомоза правого желудочка и ствола легочной артерии с ушиванием межжелудочкового отверстия

Клапанные стенозы, выраженные незначительно или умеренно, в большинстве случаев имеют благоприятное течение. Срочного вмешательства в такой ситуации не требуется.

Подклапанная форма прогрессирует более стремительно. Надклапанный стеноз почти всегда развивается постепенно, в продолжение длительного времени.

При стенозе клапана легочной артерии наблюдается повышение градиента давления между артерией и правым желудочком более 50 мм рт. ст., проводят хирургическое вмешательство — вальвулопластику.

Это единственный эффективный способ борьбы с заболеванием, дающим надежду на продление жизни пациента и сохранения ее качества, особенно в случае с детьми с пороком сердца.

Существует несколько методов операции, зависящих от тяжести состояния пациента:

После проведения обследования сердца пациента врач ставит диагноз и составляет план лечения стеноза. Если обнаружена легкая форма патологии, то рекомендуется принимать сердечные гликозиды, витамины, препараты калия. Это поможет поддержать работу сердца в нормальном состоянии.

Важно! При этом больному рекомендуется внимательно следить за здоровьем и избегать инфекций. В противном случае любые патогенные микроорганизмы способны вызвать при стенозе септический эндокардит. В определенных случаях врач может назначить прием антибактериальных средств.

На выраженной стадии, когда человека беспокоят выраженные симптомы патологии, требуется оперативное вмешательство. Только так можно избавиться от стеноза легочной артерии и восстановить кровообращение в сердце.

Есть несколько способов операции, с помощью которых проходит лечение стеноза легочной артерии. Для каждого пациента подбирается своя методика, которая поможет в конкретном случае.

Иногда клапан удаляют, заменяют протезом или проводят комиссуротомию. Возможна установка стента для расширения стенок артерии.

После проведения операции кровообращение нормализуется, венозная кровь больше не забрасывается в левый желудочек. Ткани легких начинают активно питаться кислородом, в результате чего клинические проявления исчезают. Реабилитационный период занимает довольно долгое время, примерно месяца 3.

Хирургическое устранение стеноза клапана, единственно возможный метод терапии. Абсолютным показанием к проведению операции является врожденный порок, последствием которого являются существенные нарушения кровообращения.

Так, транспозиция магистральных сосудов (две основных артерии изменены местами) может быть устранена исключительно методом радикальной хирургии. Это же и относится к другим врожденным патологиям.

Взрослым проведение хирургического вмешательства рекомендуется, если антенатальная диагностика показала наличие декомпенсации сосудов. В качестве рекомендуемой меры, проведение операции при выраженном или остром стенозе.

Прием лекарственных средств назначают только в период дооперационной подготовки.

Предупреждение и профилактика

Профилактика стеноза не имеет характерных особенностей и проводится таким же образом, как и для любой другой патологии сердечно-сосудистой системы. Пациенту рекомендуют изменение образа жизни, отказ от вредных привычек, включая курение, алкоголь.

Также назначается лечебная диета и посещение занятий физкультуры. Эти меры помогут снизить лишний вес и избавиться от вредного холестерина в крови.

Лечение народными средствами эффективно в качестве профилактики атеросклероза и поддержания тонуса сосудистой системы.

Если съедать всего лишь полстакана сырых семечек в день, можно быстро избавиться от вредного холестерина в крови. Ежедневный прием горсти ягод черноплодной рябины способен нормализовать артериальное давление без приема лекарственных средств.

Врожденный или приобретенный порок легочной артерии лечится исключительно хирургическим путем. Так как проведение хирургической операции несет большой риск, не следует поспешно соглашаться на операцию.

Единственным эффективным методом лечения порока служит хирургическое устранение стеноза устья легочной артерии. Операция показана при II и III стадии стеноза. При клапанном стенозе выполняется открытая вальвулопластика (рассечение сросшихся комиссур) или эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.

Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия — иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка.

Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.

Терапевтическим и медикаментозным способами

Применяют для подготовки к операции или облегчения состояния пациента на неоперабельной IV стадии.

Наблюдение за больными включает в себя:

  • регулярное проведение эхокардиографии;
  • профилактику инфекционного эндокардита;
  • профилактическая антибиотекотерапия;
  • выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов.

Операция

Единственный эффективный метод лечения данного порока сердца — это хирургическая операция. Кардиохирурги успешно проводят ее с 1948 года и с тех пор методы значительно прогрессировали.

Оперировать пациента желательно на второй или третьей стадии развития недуга. Больных с умеренным стенозом наблюдают, но к операции не готовят.

Устраняют порок с помощью нескольких видов операций:

  • закрытая легочная вальвулопластика. Ранее использовалась для устранения многих пороков, но в настоящее время наиболее часто употребляется для лечения стеноза легочной артерии. Операцию проводят через левосторонний переднебоковой подход к сердцу в четвертом межреберье. С помощью специального инструмента, вальвулота, рассекаются сращенные стенки клапанов, с помощью специальных держалок уменьшается кровотечение. После рассечения мембраны отверстие расширяют зондом Фогарти или дилатором;
  • легочная вальвулотомия. Операция, которая выполняется с помощью катетеризации. Зонд вводится чрезвенозным путем и снабжен специальными ножами или баллоном;
  • открытая вальвулотомия. Проводится при подключении искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки для получения доступа к сердцу. Надрез делается на просвете легочного ствола и через него изучается строение сращенных клапанов. Затем они разрезаются строго по положению комиссур, от срединного отверстия до основания створок. Отверстие клапана и подклапанное пространство контролируется визуально или с помощью пальца кардиохирурга. Этот метод устранения порока считается самым эффективным.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

При нарастании патологических процессов в условиях отсутствия квалифицированного лечения существует повышенный риск открытия овального окна, через которое происходит сброс венозно-артериальной крови.

Стеноз легочной артерии у взрослых и новорождённых детей ...

При несвоевременном лечении повышена возможность развития осложнений:

  • септического эндокардита;
  • сердечной недостаточности.

Такие осложнения выступают причинами, вызывающими летальный исход у пациентов.

При стенозе легочной артерии могут развиваться дистрофия миокарда, частые воспалительные заболевания дыхательных путей и повышенная предрасположенность больных к ним, может появиться септический эндокардит. При особо запущенных случаях:

  • инсульт;
  • недостаточность правого желудочка;
  • инфаркт миокарда.

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии .

Профилактика

К мерам профилактики развития стеноза можно отнести:

Стеноз легочной артерии: диагностика, лечение и профилактика

  • исключение рисков во время беременности;
  • ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек;
  • ранняя диагностика и лечение болезни;
  • нахождение под контролем кардиолога после лечения (контроль кровяного давления в разных сердечных отделах);
  • исключение самолечения в домашних условиях, в том числе специальной диеты.

Стеноз легочной артерии – сложное отклонение, которое может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Поэтому важно вовремя распознать симптомы болезни, провести диагностику и хирургическое вмешательство при необходимости для исключения осложнений и возврата к привычному образу жизни.

Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти.

Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.

Профилактика внутриутробного развития порока включает в себя ограничение влияния на будущую мать вредных факторов и обеспечение нормального течения беременности.

Все больные с подозрением на стеноз легочной артерии обязаны регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.

А далее мы расскажем о том, насколько опасно не бороться с таким недугом как стеноз легочной артерии.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector