Артериовенозные мальформации спинного мозга — причины, симптомы, диагностика и лечение

Механизм развития заболевания

В норме обогащенная кислородом кровь идет от сердца к тканям и органам. Сначала она протекает по артериям, затем артерия переходит в артериолы, по которым кровь уже поступает дальше в капилляры.

Здесь имеется капиллярное ложе, где происходит обмен с клетками: они забирают у артерий кислород и питание и отдают отработанные продукты и углекислоту.

Кровь проходит дальше по венам, оттуда поднимается снова к сердцу.

Полная характеристика артериовенозной мальформации: виды методы лечения

В случае наличия АВМ кровь из артерий поступает в вены по трубке, которая называется свищом, в тканях при этом развивается гипоксия, а в венах, по которым течет артериальная кровь, создается повышенное давление.

По истечении времени свищи постепенно увеличиваются, расширяются, стенки артерий утолщаются. Если мальформация достаточно развита, кровоток в ней становится сильным, увеличивается сердечный выброс.

В этих случаях вены выглядят как гигантские пульсирующие сосуды. Они не могут выдерживать такое давление (для этого не приспособлены), растягиваются и часто разрываются.

Такое состояние сосудов может наблюдаться в любом участке тела. Если мальформация касается только вен, говорят о венозной ангиоме.

Виды мальформации

Порок сосудов мозга представляется мальформациями разного типа и различной формы.

Артериовенозная мальформация: головного мозга, спинного и других ...

С артериовенозными изменениями:

  • рацемозный (наиболее распространенная форма до 75% всех случаев);
  • фистулезный;
  • кавернозный (обнаружен в 11 % случаев);
  • микромальформация.

Другие формы мальформации:

  • телеангиоэктазия,
  • артериальная,
  • венозная,
  • гемангиома,
  • фистула твёрдой мозговой оболочки.
Виды мальформации сосудов

Виды мальформации: А) артериальная, В) фистулезная, С) рацемозная, D) микромальформация, Е) кавернозная, F) телеангиоэктазия, G) венозная

По характеру строения можно выделить следующие особенности:

  1. В клубке сосудов вен нет, имеются только артерии.
  2. В твердой мозговой оболочке встречается фистулезная артериовенозная мальформация.
  3. Разветвленная рацемозная мальформация. Этот вид встречается в 75% случаев.
  4. Самая маленькая по размеру — микромальформация.
  5. Кавернозная (или кавернозная гемангиома) встречается в 11%. В ней содержатся только мелкие капилляры, артерии и вены здесь отсутствуют, давление не нарушено. Ее подвидом является телеангиэктазия, мальформация венозная (здесь имеются только вены, они расширены, артерии отсутствуют; давление низкое, нет необходимости в лечении).

По размеру выделяются:

  • мизерные — менее 1 см;
  • малые — от 1 до 2 см;
  • до 4 см — средние (риск разрыва у них высок);
  • до 6 см — большие, очень опасны;
  • больше 6 см — гигантские, они разрываются реже, но лечить сложно.

Артериовенозную мальформацию подразделяют по характеру дренирования и локализации. Локально она может быть в коре головного мозга, т.е. на его поверхности.

Поэтому они называются еще кортикальными, или поверхностными. Другие формы — так называемые внутренние или глубокие АВМ.

Они часто локализуются в таких отделах мозга, как ствол мозга, его ганглии, гипоталамус. Внутри твердой мозговой оболочки могут располагаться артериовенозные фистулы.

Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

1. По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

  • I тип — пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
  • II тип (гломусный) — компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
  • III тип (ювенильный) — редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
  • IV тип — не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.

2. По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

Существует несколько подразделений этой патологии на типы. Самыми распространенными классификациями являются следующие:

  • Гамбургская;
  • Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA);
  • Шобингера.

Согласно гамбургской мальформация может быть:

  • Артериальной;
  • Венозной;
  • Шунтирующей артериовенозной;
  • Лимфатической;
  • Микрососудистой или капиллярной;
  • Комбинированной.

Эта же классификация предлагает разделять аномальные клубочки на:

  • Стволовые и нестволовые;
  • Отграниченные и диффузные;
  • Глубоко — и поверхностно расположенные.

Международное Общество Изучения Сосудистых Аномалий – (ISSVA) предлагает оценивать скорость кровотока в мальформациях. Она может быть:

Первая подразделяется на:

  • Артериальную;
  • Артериовенозную;
  • Артериовенозную фистулу – свищ.

Медленные бывают:

  • Капиллярными;
  • Венозными;
  • Лимфатическими;
  • Комбинированными.

В основе классификация Шобингера лежит стадийность развития патологического процесса:

  • Первая характеризует покой. При этом над мальформацией может быть горячая и покрасневшая кожа;
  • Вторая означает экспансию или увеличенный рост. К признакам предыдущей стадии добавляется рост сосудов в диаметре, их расширение, развитие извитой структуры. Внешне появляется усиленная пульсация артерий;
  • Третья означает начало деструкции. К имеющимся нарушениям присоединяется снижение питания тканей, а также изъязвление и кровотечение;
  • Четвертая приводит к декомпенсации. Организм не справляется с имеющимися расстройствами. Это чревато сердечно-сосудистой недостаточностью с гипертрофией левого желудочка.

Причины

Запустить процесс мальформации может небольшая группа факторов. К их числу относят:

Артериовенозная мальформация: головного мозга, спинного и других ...

  • Врожденные структурные аномалии сосудистых стенок;
  • Изменения интимы под влиянием атеросклеротических и гиперпластических процессов;
  • Травматизацию ангиозной сети.

Эти причины приводят к изменению конфигурации артерий и вен. В ряде случаев образуются сообщающиеся сосуды.

Это резко увеличивает скорость линейного мозгового кровотока. Сосудистые клубочки могут достигать внушительных размеров и иметь причудливую форму.

Они располагаются практически в любой части ангиозного русла мозга.

Причины артериовенозных мальформацих

Признаки разрыва артерий

Общими симптоматическими проявлениями лопнувшего сосуда являются:

Артериовенозная мальформация: головного мозга, спинного и других ...

  • Головная боль различной интенсивности;
  • Чувство звона и шума в ушах;
  • Потеря сознания;
  • Тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
  • Повышенное внутричерепное давление;
  • Снижение функции зрения, обоняния, речи и слуха;
  • Появление галлюцинаций в виде красных вспышек перед глазами.

Организм будет сигнализировать больному о произошедшем кровоизлиянии. При мальформации сосудов головного мозга признаки тревожат пациента.

Не стоит их игнорировать. Своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь.

Ведь черепная коробка – это закрытое пространство. И неостановленное кровотечение нередко становится причиной неблагоприятных последствий для пациента.

Симптомы АВМ спинного мозга

Примерно в 50% случаев симптомы мальформации проявляются внезапным кровоизлиянием в мозг, то есть инсультом. Другие потенциальные осложнения включают эпилептические припадки, головные боли, нарушения движения, речи и зрения.

Эти осложнения могут сопровождать мозговое кровоизлияние или протекать независимо.

Кровоизлияние в мозг

Риск кровоизлияния составляет около 2–4% в год. В последующий год после первого кровоизлияния риск рецидива наиболее повышен.

После первого кровоизлияния в случае отсутствия лечения опасность повторного кровоизлияния увеличивается трехкратно. Однако затем, по неизвестным причинам, риск повторных кровоизлияний постепенно снижается год за годом.

Симптомы кровоизлияния зависят от локализации мальформации, а также от объема кровотечения. Эти симптомы могут включать:

  • внезапную сильную головную боль, тошноту и рвоту;
  • эпилептические припадки;
  • потерю сознания;
  • нарушение речи, онемение, покалывание, слабость в мышцах конечностей, нарушение зрения.

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Артериовенозная мальформация: головного мозга, спинного и других ...

Диагностика

У многих лиц заболевание протекает бессимптомно порой на протяжении всей жизни. При этом существует риск кровоизлияния даже при отсутствии симптомов. Обследование на мальформацию проводится при соответствующей симптоматике или у лиц из семей с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

При подозрении на АВМ требуется проведение ряда обследований для подтверждения диагноза и выработки наилучшего курса лечения. Проводятся следующие виды обследования:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиограмма.

Компьютерная томография является наиболее быстрым и наименее затратным обследованием, но при этом она не самая эффективная. Однако компьютерная томография хорошо подходит для обнаружения кровоизлияний.

Магнитно-резонансная томография более эффективна для обнаружения АВМ и оценки тяжести заболевания. В случае обнаружения заболевания делают ангиограмму.

Это более инвазивное и дорогостоящее обследование, но оно наиболее точно позволяет оценить состояние больного.

Для правильного лечения пациента каждый случай необходимо подвергать дифференциальной диагностике. Наиболее похожую клиническую картину дают:

Артериовенозная мальформация: головного мозга, спинного и других ...

  • транзиторные ишемические атаки;
  • различные сосудистые заболевания с вовлечением сети мозга;
  • разрыв аневризм;
  • опухоли головного мозга.

Клиническим путем (опрос и осмотр больного) диагноз поставить невозможно. Это заболевание выявляется только путем инструментальной диагностики.

Наиболее точный метод — контрастная ангиография. Внутривенно вводится контрастное вещество, затем делают несколько рентгеновских снимков черепа в разных проекциях. Методика связана с выраженным риском осложнений, поэтому применяется только в крайних случаях.

Селективная ангиография — через катетер контраст вводится непосредственно к очагу мальформации.

МРТ мозга при мальформации сосудов

Участок мальформации, выявленный МРТ, метод позволяет установить локализацию очага, его размеры, отношение к окружающим тканям, форму

На практике чаще всего используются:

  • компьютерная томография;
  • магниторезонансная томография.

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография.

До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает: .

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
  • Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
  • МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
  • Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Лечение

На выбор метода лечения влияет выяснение:

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга что это такое?

  • типа мальформации;
  • расположения патологического очага;
  • размеров сосудистого образования;
  • сведений о ранее перенесенных кровоизлияниях.

Наиболее приемлемыми и эффективными считаются способы:

  • открытое хирургическое вмешательство;
  • операции, проводимые малотравматичным способом;
  • радиохирургия.

Есть 3 варианта при определении выбора метода лечения: метод хирургической операции, эмболизация, радиохирургическое лечение. При этом всегда определяется степень риска во время и после операции, оцениваются возможные последствия.

Главной целью любого метода бывает достижение абсолютной и полной облитерации или склеивания сосудов (закупорки) имеющейся мальформации с целью избежания кровоизлияний в полость черепа в дальнейшем.

Хирургическое лечение

Проводится полное удаление (экстирпация) мальформации при ее объеме до 100 мл. Хирургический метод предполагает вскрытие черепа для выявления мальформации и последующего ее прижигания лазером или другими инструментами.

Прижженный участок полностью удаляется из тканей. При успешной операции человек может выздороветь полностью.

Но осложнения все равно возможны в виде инсультов. После проведенной операции проводится полный курс реабилитации на протяжении 1 недели.

После выписки рекомендуется прием ноотропов и ангиопротекторов. В качестве профилактики следует периодически обследоваться у невропатолога и сосудистого хирурга, проходить МРТ головного мозга.

Эмболизация (эндоваскулярные операции)

Данная процедура предполагает удаление АВМ из общего кровотока путем склеивания сосудов, при этом полная склейка сосудов возможна у 10-40% больных, у остальных она частичная.

Этот метод часто применяется и предотвращает кровоизлияния. Метод эмболизации заключается в подаче специального клеящего вещества через катетер.

Радиохирургическое лечение

При мальформации сосудов головного мозга лечение можно разделить на 2 группы:

  • Хирургическое;
  • Медикаментозное.

При современном уровне развития медицины предпочтение нередко отдают оперативному способу терапии. Для этого применяют не только открытые хирургические вмешательства, но и малоинвазивные по типу эндоваскулярной эмболизации.

Однако все оперативные способы лечения подразумевают выключение аномального клубочка из общего кровотока.

Большое распространение получил метод эндоваскулярная эмболизации. Ввиду своей минимальной инвазивности, операция несет наименьшую вероятность развития осложнений.

Точка доступа не требует вскрытия черепа. Посредством рентгенхирургической ангиографии становится возможным увидеть всю сосудистую сеть, найти аномальный клубочек и ввести искусственный эмбол – частицу, которая закупорит мальформацию, выключив ее из общего тока крови.

Вместо прямого вскрытия черепа, больному вводят специальный катетер в бедренную артерию. А через нее достигают нужный сосуд мозга и вводят эмбол.

Ввиду отсутствия открытого доступа снижается и вероятность развития осложнений. Больные быстрее идут на поправку.

Их реабилитация проходит проще и легче, нежели чем у больных, оперированных с открытым доступом. Этот способ получил хорошие отзывы от пациентов.

Другим прогрессивным методом лечения мальформации сосудов мозга является использование гамма-ножа. Его применяют при глубинном расположении аномального клубочка.

Действие этого метода основано на радиоактивном излучении, собранным в фиксированный пучок. Гамма-нож позволяет исключить мальформацию из тока крови.

Стоимость данных процедур выше, чем при открытом доступе.

Целью лечения является предотвращение кровотечения, которое может привести к инсультам. Лечение включает следующее:

  • Прием лекарств — Лекарства могут быть назначены для облегчения симптомов, таких как головная боль, боли в спине и судороги. Это, однако, не исключает операции артериовенозной мальформации.
  • Хирургия — Необходимо посоветоваться с доктором, чтобы решить, необходима ли операция для лечения артериовенозной мальформации, поскольку дальнейшее ее развитие может привести к серьезным осложнениям. Тем не менее, всегда есть риск повреждения нервной системы при выполнении операции. Существуют три различных типа операций, каждый из которых будет зависеть от размера и расположения артериовенозной мальформации.

Виды хирургического вмешательства включают в себя:

  • Обычная операция. Этот вид включает в себя выполнение операции на той области головного мозга или спинного мозга, где располагается артериовенозная мальформация. Эта процедура является самой распространенной для лечения артериовенозных мальформаций. 
  • Эндоваскулярная эмболизация — Эндоваскулярная эмболизация часто используется для артериовенозных мальформаций, которые расположены в глубине мозга. Обычные операции не могут быть выполнены из-за риска повреждения окружающих тканей головного или спинного мозга. Хирург проводит катетер через артерии, пока тот не достигнет артериовенозной мальформации. Затем специальное вещество будет введено в фистулу. Эта процедура не уничтожает артериовенозную мальформацию, а уменьшает приток крови к ней. 
  • Радиохирургия. В этой процедуре используется радиация с высокой концентрацией излучения, сосредоточенная непосредственно на артериовенозной мальформации. Радиация разрушает стенки кровеносных сосудов, ведущих к артериовенозной мальформации. Эта процедура не всегда полностью уничтожает артериовенозную мальформацию, особенно если она очень велика. 
  • Иногда, артериовенозные мальформации не оперируют, а выполняют наблюдение с периодической диагностикой. Это зависит от их размера и местоположения.

Профилактика артериовенозных мальформаций

Не существует методов, чтобы предотвратить артериовенозную мальформацию. Однако, чтобы снизить вероятность кровотечения необходимо выполнять следующие действия: * Нужно избегать действий, повышающих кровяное давление, таких как: Тяжелая физическая работа; Курение; * Нужно поддерживать здоровый вес; * Необходимо в меру употреблять алкоголь; * Необходимо есть здоровую пищу, содержащую много натрия; * Нужно избегать препаратов для разжижения крови (например, варфарин); * Регулярно посещать врача и невролога для проверки состояния артериовенозной мальформации.

Возможные осложнения

К осложнениям мальформации относятся:

Артериовенозная мальформация: причины, симптомы и лечение

  • геморрагический инсульт;
  • выраженный спазм сосудов (приводит к инсульту);
  • субарахноидальное кровоизлияние с гидроцефалией (водянкой мозга);
  • неврологические нарушения за счет повреждения тканей и ядер мозга;
  • летальный исход при поражении жизненно важных центров.

Поэтому к проведению операций допускаются специалисты высокой квалификации. В период подготовки пациента необходимо предусмотреть назначение обезболивающих средств при головных болях, успокаивающей терапии, препаратов для укрепления сосудистой стенки.

До наступившего кровоизлияния всегда имеется гипоксия и ишемия определенных участков мозга. Постепенно происходит незаметное отмирание мозговых тканей и их дистрофия.

В таком случае не исключается развитие ишемического инсульта, который может привести к нарушению зрения, памяти, параличам, дизартрии, афазии и другим нарушениям речи.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector