Гипертрофическая кардиомиопатия сердечная недостаточность —

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия — это генетически обусловленная болезнь сердца, при которой появляются такие признаки, как одышка при физической нагрузке, обморочные состояния, боль за грудиной или ощущение сильного сердцебиения у молодого и в целом здорового человека.

Общая информация

Гипертрофическая кардиомиопатия является осложнением, которое может развиться в ходе ряда заболеваний.

Трудно однозначно определить единственную правильную массу сердца и его размер. Эти параметры являются различными и индивидуальными для каждого человека. Размер и масса сердца зависит от возраста и пола.

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевания миокарда, приводящие к возникновению симптомов сердечной недостаточности и сердечно-сосудистой системы. В случае гипертрофической кардиомиопатии анатомическая дисфункция в строении миокарда заключается в несимметричной гипертрофии его стенок.

Как правило, это касается в наибольшей степени стенок левого желудочка и дефекта межжелудочковой перегородки. Перечисленные структурные элементы сердца становятся слишком толстыми, это происходит за счет генетически обусловленной мутацией белка, называемого миозин, или, реже, других структурных белков.

Помимо этого, сердечная мышца характеризуется неравномерным распределением волокон, что приводит к нарушению процесса диастолы, более медленному сокращению сердца. Наиболее серьезным из возникающих нарушений является сужение просвета путей оттока крови из левого желудочка сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия является результатом упомянутой выше генетической мутации структурных белков, а также мутации так называемых генов-модификаторов, которые определяют степени тяжести патологических изменений.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Артериальная гипертония, если ее не лечить или же лечить неправильно, является наиболее частой причиной гипертрофии миокарда (точнее — гипертрофии левого желудочка сердца). Патологически высокие значения артериального давления ведут к повышению нагрузки на сердце.

Это вызывает реакцию со стороны сердца — гипертрофию, т.е. утолщение стенки левого желудочка с сопровождающимся повышением сократительной способности (силы сокращения). Сердце ведет себя так, как и любая другая мышца.

Осложнениями такого процесса являются:

  • диастолическая дисфункция левого желудочка — нарушение наполнения левого желудочка кровью во время диастолы миокарда;
  • развитие ишемической болезни сердца.

Интенсивные занятия спортом вызывают морфологические изменения в сердечной мышце, которые являются следствием длительной и интенсивной физической нагрузки.

У пациентов этой группы, как правило, можно наблюдать брадикардию (слишком свободную деятельность сердца) и гипертрофию левого желудочка миокарда с симметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки, при сохранении нормальной функции диастолического расслабления.

Это физиологические изменения, которые не требуют принятия какого-либо лечения.

Симптомы

Тяжесть гипертрофической кардиомиопатии определяет целый ряд факторов, кроме типа нарушения генома в области гена миозина и генов-модификаторов, ими являются факторы окружающей среды и образ жизни. Гипертрофическая кардиомиопатия может протекать полностью бессимптомно или привести к появлению ряда симптомов сердечной недостаточности, в том числе:

  • одышка во время физической нагрузки;
  • непереносимости физических усилий;
  • боли за грудиной;
  • обмороков;
  • приступы сильного сердцебиения;
  • головокружения;
  • нарушения ритма сердца, в том числе фибрилляции желудочков;
  • остановки сердца;
  • отеки нижних конечностей.

Признаки

Основным исследованием, позволяющим продемонстрировать структурных нарушений сердца, является эхокардиография. Во время исследования врач может оценить точные размеры стенок и полостей сердца, его сократительную и диастолическую работу.

Нарушения наблюдаются при исследовании ЭКГ (патологические зубец или аритмия), а также при рентенографии грудной клетки (увеличенный силуэт сердца). Дисфункцию миокарда может распознать с помощью стетоскопа и наличия нерегулярного сердечного ритма.

Диагноз гипертрофическая кардиомиопатия ставится на основании полученных в этих исследованиях результатов. Ведется исключение других возможных причин развития симптомов сердечной недостаточности. Исключить, таким образом, следует такие нарушения как:

  • первичная артериальная гипертензия;
  • дефекты клапанов сердца;
  • состояние после перенесенного инфаркта миокарда.

Это часто встречающиеся заболевания, поэтому дифференциальная диагностика имеет важное значение.

Факторами, усиливающими возникновение симптомов заболевания гипертрофическая кардиомиопатия, являются, интенсивная физическая нагрузка, и сопутствующие заболевания. Пациент может не ощущать никаких недомоганий и дожить до глубокой старости, а в другом случае может потребоваться пересадка сердца или интенсивная лекарственная терапия и спокойный режим жизни.

Самым тяжелым из возможных последствий состояния гипертрофическая кардиомиопатия является смерть в раннем возрасте из-за внезапной остановки сердца. Есть некоторые неблагоприятные факторы, вызывающие рост риска возникновения внезапной остановки сердца, это:

  • более ранние остановки сердца;
  • возникновение нарушений ритма в виде камерной тахикардии;
  • смертность в молодом возрасте, возникающая в семье;
  • эпизоды потери сознания;
  • снижение или резкое повышение артериального давления после физической нагрузки;
  • сопутствующие заболевания, например, атеросклероз или сахарный диабет;
  • стеноз устья левого желудочка сердца.

Лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть уменьшена, когда у пациента правильно поставлен диагноз и лечение. Лечение гипертрофии миокарда зависит строго от формы заболевания и степени дисфункции миокарда.

Кроме всего, применяется медикаментозное лечение, основная цель которой — ослабление заболеваний, связанных с сердечной недостаточностью. Существует ряд препаратов, которые вызывают уменьшение гипертрофии — к наиболее эффективным относятся АПФ-ингибиторы.

Для достижения хороших эффектов необходимо тесно сотрудничать с лечащим врачом и соблюдать его рекомендации, не пренебрегая контрольными исследованиями. Это уменьшает симптомы гипертрофической кардиомиопатии и облегчает пациенту нормальное функционирование.

Прежде всего следует лечить причины гипертрофии, чтобы уменьшить нагрузку на сердце, например, артериальную гипертензию, нормализовать гормональные нарушения, а в некоторых случаях требуется и хирургическое вмешательство.

В случае нарушений ритма сердца и неэффективности лекарственной терапии применяются инвазивные процедуры, такие как установка искусственного водителя ритма сердца.

Существуют также оперативные методы расширения суженного пути оттока из желудочка или химическое уничтожение фрагмента сердечной мышцы, что улучшает условия гемодинамики. Т.е. фаза систолы и диастолы миокарда становится более эффективной, и весь организм лучше снабжается кровью.

Примерно у 1 из 10 пациентов требуется пересадка сердца. К сожалению, не существует в настоящее время методов лечения следственной связи, т. е. устраняющие наследственные мутации и восстанавливающие правильное строение генов. Поэтому гипертрофическая кардиомиопатия относится к неизлечимым заболеваниям.

Прогноз для пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией зависит от индивидуальной степени тяжести заболевания. Большинства пациентов при правильном образе жизни может дожить до глубокой старости.

Адекватное лечение гипертрофической кардиомиопатии уменьшает в два раза риск развития опасных для жизни осложнений. Особенно неблагоприятный прогноз влечет за собой возникновение нарушений ритма, многочисленные эпизоды обмороков и остановки сердца.

Использованные источники: tonometra.net

Гипертрофическая кардиомиопатия — симптомы и диагностика, лечение

При заболевании гипертрофическая кардиомиопатия происходит утолщение стенок сердца, объем перекачиваемой крови уменьшается. Больной часто не замечает никаких симптомов или чувствует небольшую слабость, головокружение.

Эта патология сердца в большинстве случаев поражает мышцы левого желудочка и намного реже правого. Мышечный субаортальный стеноз, или гипертрофическая кардиомиопатия – это тяжелое сердечно-сосудистое заболевание, при котором происходит утолщение, фиброз миокарда с уменьшением межжелудочкового пространства. По МКБ присвоен код 142. От патологии чаще страдают мужчины в возрасте от 20 до 50 лет.

Во время болезни нарушается диастолическая функция, происходит дистрофия стенок миокарда. 50% пациентов не удается спасти. Некоторым помогают лекарственные препараты, а остальные должны пройти через сложную операцию по удалению гипертрофированной или утолщенной ткани. Существует несколько форм болезни:

  1. Симметричная. Может характеризоваться одновременным разрастанием миокарда. Разновидность этой формы – концентрическая, когда увеличение располагается по кругу.
  2. Асимметричная. Утолщение стенок происходит неравномерно, в большинстве случаев в межжелудочковой перегородке (МЖП), верхней, нижней или средней части. Задняя стенка не изменяется.

Патология в течение продолжительного времени может развиваться без клинических проявлений.

Чаще всего это заболевание выражается в таких симптомах:

  • одышка при физической нагрузке;
  • болевые ощущения за грудиной;
  • головокружения;
  • учащение сердцебиения;
  • неритмичность пульса, особенно при физических нагрузках;
  • непереносимость физических усилий;
  • обморочные состояния;
  • отечность нижних конечностей.

Симптоматика заболевания зависит от того, в какой модификации оно протекает. Различают такие виды течения:

  • бессимптомный;
  • по типу вегетососудистой дистонии;
  • декомпенсационный;
  • аритмический;
  • в виде инфаркта;
  • кардиалгический.

В некоторых случаях у лиц, страдающих от гипертрофической кардиомиопатии, развивается сердечная астма и отек легких.

Иногда первым и единственным проявлением патологии является внезапная смерть больного.

В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы.

У 5—10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок

Ишемия миокарда

Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с 201Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий.

Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.

  • Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.
  • Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.
  • Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.
  • Снижение коронарного перфузионного давления.

Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

Внезапная смерть

Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1—6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть — первое проявление болезни.

Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные — после тяжелой физической нагрузки.

Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.

Разновидность заболевания влияет на симптомы гипертрофической кардиомиопатии. При необструктивной пациент не чувствует дискомфорта, потому что кровоток не нарушен. Эта форма считается бессимптомной. При обструктивном виде у больного проявляются симптомы кардиомиопатии:

  • головокружение;
  • одышка;
  • высокий пульс;
  • обморочное состояние;
  • боль в грудной клетке;
  • систолический шум;
  • отек легких;
  • артериальная гипотензия;
  • боль в горле.

Пациенту, который знает, что такое гипертрофия сердца, хорошо известны проявления болезни. Эти признаки объясняются тем, что недуг не дает сердцу справляться с работой как прежде, органы человека плохо снабжаются кислородом. Если подобные симптомы дают о себе знать, нужно обратиться к кардиологу за консультацией.

Консервативная терапия

При диагнозе гипертрофическаякардиомиопатияспецифическое лечение не предусмотрено.Медикаментозная терапия назначается для поддержки нормального самочувствия больного и его работоспособности.

При умеренной клинической картине пациентам приписывают b-адреноблокаторы (для контроля нарушений сердечного ритма) или препараты-блокаторы кальциевых каналов (для лучшего расслабления сердца и уменьшения его жесткости).

Гипертрофическая кардиомиопатия сердечная недостаточность -

Для профилактики образования тромбоцитарных масс используют антикоагулянты. В случае нарушения желудочкового ритма показаны антиаритмические средства.

Эффективность лекарств у разных пациентов отличаются в зависимости от степени выраженности болезни, а также индивидуальных особенностей организма. Обычно больному требуются дополнительные консультации терапевта и кардиохирурга.

Осложнения кардиомиопатий

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

В порядке уменьшения частоты можно выделить следующие осложнения гипертрофической кардиомиопатии:

  • Нарушения проводимости и ритма сердца встречаются у каждого третьего пациента. В ряде случаев это приводит к сердечной недостаточности, тромбозам и сердечной смерти.
  • Остановка сердца. К такому исходу проводят серьезные нарушения ритма сердечной мышцы.
  • Инфекционный эндокардит – поражение внутренней стенки сердечной мышцы патогенными микроорганизмами. Инфекционный процесс способен вызвать недостаточность сердечных клапанов.
  • Тромбоэмболия. Происходит вследствие закупорки просвета сосудов кровяным сгустком, который образовался в другом месте и попал в сосуд с током крови.
  • Сердечная недостаточность развивается из-за плохого кровоснабжения органов и тканей. Ее симптомы усугубляются при долгом течении гипертрофической кардиомиопатии, когда в сердце становится все больше фиброзных волокон.

Отдельные вопросы диагностики и лечения

ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии позволяет выявить, насколько увеличены желудочки сердца, а также установить, есть ли нарушения сердечного ритма и электрических импульсов;

  • Кардиограмма Холпера используется для мониторинга работы сердца в разных состояниях (больной в течение суток носит датчик, который передает информацию на компьютер);
  • УЗИ сердца помогает установить размеры сердечных камер, обнаружить пороки органа;
  • Фотокардиограмма – метод, анализирующий сердечные шумы.

Для более точной диагностики могут понадобиться дополнительные исследования такие, как:

  • Рентген грудной клетки помогает установить размеры и конфигурацию сердечной мышцы, исключить застой крови в легких.
  • Радионуклиднаявентрикулография. Этот метод предусматривает введение в кровь препарата, излучающего гамма-лучи. Затем пленки излучения от больного фиксируются и анализируются на компьютере.
  • Катетеризация сердечной мышцы – метод введения в полость сердца тонкой медицинской трубочки для измерения давления в сердечных камерах.
  • Биопсия сердца заключается в том, что во время катетеризации берутся кусочки ткани органа вместе с его внутренней оболочкой.
Изменения ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии
Признаки увеличения предсердий
Зубцы Q в нижних и боковых отведениях
Гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях (при апикальной гипертрофии левого желудочка — болезни Ямагучи)
Отклонение электрической оси сердца влево
Короткий интервал PQ с деформацией начальной части комплекса QRS

Хотя в большинстве случаев на ЭКГ имеются выраженные изменения (см. табл.), каких-либо патогномоничных для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ — наилучший метод, он высокочувствителен и совершенно безопасен.

Гипертрофическая кардиомиопатия сердечная недостаточность -

В таблице приводятся эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии для М-модального и двумерного исследований.

Эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)
Переднее систолическое движение митрального клапана
Маленькая полость левого желудочка
Гипокинезия межжелудочковой перегородки
Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана
Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.
Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.
Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка
Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана
Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью
Толшина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Иногда гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют в зависимости от локализации гипертрофии (см. табл.).

Эхокардиографическая классификация гипертрофической кардиомиопатии по локализации гипертрофии
Тип Локализация гипертрофии Частота, %
1 Передняя часть межжелудочковой перегородки 10
2 Передняя и задняя части межжелудочковой перегородки 20
3 Передняя и задняя части межжелудочковой перегородки и боковая стенка левого желудочка 52
4 Иная локализация гипертрофии 18

Допплеровское исследование позволяет выявить и количественно оценить последствия переднего систолического движения митрального клапана.

Примерно у четверти больных с гипертрофической кардиомиопатией градиент давления в выносящем тракте правого желудочка имеется в покое; у многих он появляется только при проведении провокационных проб.

Об обструктивной гипертрофической кардиомиопатии говорят при внутрижелудочховом градиенте давления более 30 мм рт. ст. в покое и более 50 мм рт. ст. на фоне провокационных проб. Величина градиента хорошо соответствует времени начала и продолжительности контакта между межжелудочковой перегородкой и створками митрального клапана чем раньше происходит контакт и чем он продолжительнее, тем выше градиент давления.

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Переднее систолическое движение митрального клапана объясняют присасывающим действием ускоренного кровотока через суженный выносящий тракт левого желудочка, так называемым эффектом Вентури. Это движение еще более сужает выносящий тракт, усиливая его обструкцию и увеличивая градиент.

Хотя клиническое значение обструкции выносящего тракта левого желудочка ставилось под сомнение, ее хирургическое или медикаментозное устранение улучшает состояние многих больных Поэтому выявление обструкции выносящего тракта левого желудочка очень существенно.

Выявление митральной регургитации и изменений митрального клапана может значительно повлиять на тактику хирургического и медикаментозного лечения больных с гипертрофической кардиомиопатией.

Примерно у 60% больных гипертрофической кардиомиопатией имеется патология митрального клапана, в том числе избыточная длина створок, обызвествление митрального кольца, изредка — аномальное присоединение сосочковых мышц к передней створке митрального клапана.

Если структура митрального клапана не изменена, тяжесть митральной недостаточности прямо пропорциональна выраженности обструкции и степени несмыкания створок

Гипертрофическая кардиомиопатия сердечная недостаточность -

Основные преимущества МРТ при гипертрофической кардиомиопатии — высокое разрешение, отсутствие облучения и необходимости введения контрастных веществ, возможность получить трехмерное изображение, оценить структуру ткани.

Кино-МРТ позволяет рассмотреть верхушку сердца, правый желудочек, изучить работу желудочков.

МРТ с разметкой миокарда — относительно новый метод, который дает возможность проследить путь определенных точек миокарда в систолу и диастолу. Это позволяет оценить сократимость отдельных участков миокарда и тем самым выявить области преимущественного поражения

Катетеризация сердца н коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. Характерные признаки, определяемые при инвазивном исследовании гемодинамики, приведены в таблице и на рисунке.

Результаты катетеризации сердца при гипертрофической кардиомиопатии
Внутрижелудочковый градиент давления на уровне средних сегментов левого желудочка или его выносящего тракта
Кривая давления в аорте вида пик—купол*
Повышение диастолического давления в желудочках
Повышение ДЗЛА
Высокая волна V на кривой ДЗЛА**
Повышение давления в легочной артерии

*Возникает в результате обструкции выносящего тракта левого желудочка **Может возникать как из-за митральной регургитаиии, так и из-за повышения давления в левом предсердии.

Даже при неизмененных коронарных артериях у больных может быть классическая стенокардия. В основе ишемии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может лежать резкое увеличение потребности миокарда в кислороде, сдавление крупных коронарных артерий миокардиальными мостиками, а также систолическое сдавление септальных ветвей;

При левой вентрикулографии обычно виден гипертрофированный желудочек с заметным выбуханием в его полость межжелудочковой перегородки, почти полное спадение полости желудочка в систолу, переднее систолическое движение митрального клапана и митральная регургитация.

Рисунок. Кривые давления в камерах сердца при гипертрофической кардиомиопатии Вверху. Градиент давления между выносящим трактом (LVOT) и остальной частью левого желудочка (LV) Ао — кривая давления в аорте Внизу. Кривая давления в аорте вида пик—купол

При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки.

Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией.

При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.

Позитронно-эмиссионная томография — более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала.

Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.

Мерцательная аритмия возникает примерно у 10% больных с гипертрофической кардиомиопатией и вызывает тяжелые последствия: укорочение диастолы и отсутствие предсердной подкачки могут приводить к нарушению гемодинамики и отеку легких.

В связи с высоким риском тромбоэмболии все больные с мерцательной аритмией при гипертрофической кардиомиопатии должны получать антикоагулянты. Необходимо поддержание низкой частоты сокращения желудочков, обязательно пытаются восстановить и сохранить синусовый ритм.

Кривые давления в камерах сердца при гипертрофической кардиомиопатии

При пароксизмах мерцательной аритмии лучше всего электрическая кардиоверсия. Для сохранения синусового ритма назначают дизопирамид или соталол; при их неэффективности используют амиодарон в низких дозах.

Постоянная мерцательная аритмия может переноситься довольно хорошо, если частота сокращения желудочков поддерживается невысокой с помощью бета-адреноблокаторов или антагонистов кальция. Если мерцательная аритмия переносится плохо, а сохранить синусовый ритм не удается, возможна деструкция АВ-узла с имплантацией двухкамерного кардиостимулятора.

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

КТ органов грудной клетки. Выраженное расширение сердца (преимущественно левые отделы) у пациента с кардиомиопатией.

КТ органов грудной клетки. Выраженное расширение сердца (преимущественно левые отделы) у пациента с кардиомиопатией.

Отдельные вопросы диагностики и лечения

В современной медицине представлены следующие виды операций при кардиомиопатии гипертрофической:

  • Этаноловая абляция. В утолщенную перегородку между желудочками вводится раствор медицинского спирта. Делают это под контролем ультразвука через прокол грудной клетки. Под действием концентрированного спирта живые клетки умирают, в результате чего межжелудочковая стенка становится гораздо тоньше.
  • Миотомия. Такая операция проводится на открытом сердце и предусматривает удаление внутреннего слоя перегородки.
  • Терапия ресинхронизации. Этот метод заключается в восстановлении нарушенной проводимости сердца. Хирург выполняет имплантацию электростимулятора, который улучшает внутрисердечный кровоток и предупреждает дальнейшие осложнения.
  • Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Этот прием заключается в том, что врач имплантирует больному в мышцу грудной клетки или живота прибор, который соединен с сердцем электродами. Этот аппарат фиксирует сердечную кардиограмму и в случае серьезного сбоя ритма, посылает импульс сердцу, тем самым восстанавливая его нормальный ритм.

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

  • улучшение диастолической функции левого желудочка;
  • купирование нарушений ритма;
  • снижение градиента давления;
  • купирование ангиозных приступов.

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

  • Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
  • Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
  • Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
  • Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Кардиолог

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

  • Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
  • Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
  • Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии делится на медикаментозное и оперативное. Врач решает, к какому методу прибегнуть, в зависимости от тяжести болезни. К медицинским препаратам, которые облегчают состояние больного на начальной стадии относятся:

  • бето-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, атенолол);
  • препараты-антагонисты кальция;
  • антикоагулянты от тромбоэмболии;
  • средства от аритмии;
  • диуретики;
  • антибиотики для профилактики от инфекционного эндокардита.

Оперативное лечение показано пациентам, у которых заболевание во 2 и 3 фазе или при подтверждении диагноза асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Кардиохирурги выполняют операции:

  1. Миоэктомию – удаление увеличенной мышечной ткани в межжелудочковой перегородке. Манипуляции проводятся на открытом сердце.
  2. Замену митрального клапана искусственным протезом.
  3. Этаноловую абляцию. Под контролем аппарата УЗИ делают прокол и вводят медицинский спирт, который истончает перегородку.
  4. Установку электростимулятора или дефибриллятора.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Кроме того, больной должен полностью пересмотреть свой образ жизни:

  1. Прекратить занятия спортом и исключить физические нагрузки.
  2. Перейти на строгую диету, ограничивающую употребление сахара и соли.
  3. Регулярно (2 раза в год) проходить врачебные обследования для предотвращения рецидивов болезни.

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

  • снижение физической активности
  • соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
  • исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

  • диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
  • сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда 
  • противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
  • антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Лечение должно быть направлено на профилактику и лечение сердечной недостаточности, в основе которой лежат систолическая и диастолическая дисфункция, нарушения ритма и ишемия, а также на профилактику внезапной смерти.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Без обструкции ВТЛЖ С обструкцией ВТЛЖ
1. β-адреноблокаторы и/или верапамил 1. β-адреноблокаторы
2. Диуретики (при венозном застое) 2. β-адреноблокаторы ± дизопирамид при стойкой обструкции
3. Трансплантация сердца 3. Диуретики (при венозном застое)
4. Ингибиторы АПФ, диуретики, дигоксин при дилатации камер сердца 4. Верапамил вместо дизопирамида при сохранении симптомов (стенокардии) под тщательным контролем гемодинамики (см. текст)
5. Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом и/или двухкамерная ЭКС
6. Миоэктомия
Лечение гипертрофической кардиомиопатии с нарушениями ритма
Мерцательная аритмия Желудочковые тахикардии
1. Электрическая кардиоверсия при непереносимости 1. Амиодарон или имплантация дефибриллятора при неустойчивых желудочковых тахикардиях
2. β-адреноблокаторы и/или верапамил для снижения ЧСС 2. Имплантация дефибриллятора с функцией ЭКС больным пережившим остановку кровообращения
3. Дизопирамид или соталол для поддержания синусового ритма 3. Трансплантация сердца при неподдающихся лечению желудочковых тахикардиях
4. Двухкамерная ЭКС с деструкцией АВ-узла при неэффективности медикаментозного лечения
5. Антикоагулянтная терапия при постоянной и пароксизмальной мерцательной аритмии

ВТЛЖ — выносящий тракт левого желудочка

Лечение гипертрофической кардиомиопатии так же разнообразно, как и ее клинические проявления.

Данных о том, что бета-адреноблокаторы снижают смертность при гипертрофической кардиомиопатии, нет, тем не менее эти средства используются в первую очередь независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Бета-адреноблокаторы устраняют стенокардию, одышку и обмороки; по некоторым данным, их эффективность достигает 70%. Бета-адреноблокаторы с альфа-адреноблокирующими свойствами, карведилол и лабеталол, оказывают сосудорасширяющее действие, поэтому их, вероятно, использовать не следует.

Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным и хронотропным действием, что обусловлено подавлением симпатической стимуляции. Они уменьшают потребность миокарда в кислороде и тем самым облегчают или устраняют стенокардию и улучшают диастолическое наполнение левого желудочка, что уменьшает обструкцию его выносящего тракта.

Противопоказания к бета-адреноблокаторам—бронхоспазм, выраженная АВ-блокада без ЭКС и декомпенсированная левожелудочковая недостаточность.

Лечения гипертрофической кардиомиопатии

Антагонисты кальция — препараты второго ряда. Они достаточно эффективны и используются при противопоказаниях к бета-адреноблокаторам или при их неэффективности.

Антагонисты кальция обладают отрицательным инотропным действием, снижают ЧСС и АД. Кроме того, они могут улучшать диастолическую функцию за счет фазы быстрого наполнения, хотя при этом возможно повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке.

По-видимому, при гипертрофической кардиомиопатии эффективны только недигидропирндиновые антагонисты кальция — верапамил и дилтиазем. (см. табл.)

Медикаментозное лечение гипетрофической кардиомиопатии
Препараты Стандартные дозы, мг/сут*
Бета-адреноблокаторы
Пропранолол 80-240
Метопролол 50-200
Атенолол 50-100
Антагонисты кальция
Верапамил 120-360
Дилтиазем 120-360
Антиаритмические средства
Дизопирамид 400-1200
Амиодарон 200-400
Соталол 160-320

Причины

В числе причин ГКМП врачи называют семейный наследственный фактор. Дефектные гены, полученные по наследству, могут кодировать синтез сократительного белка миокарда. Есть вероятность мутирования генов из-за внешнего воздействия. Другими возможными причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:

  • гипертонические нарушения;
  • заболевания в легких;
  • ишемическая болезнь;
  • сильный стресс;
  • бивентрикулярная сердечная недостаточность;
  • нарушение ритма;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • возраст после 20 лет.

По наследству передаются генные мутации, которые нарушают синтез сократительных белков сердца. Вследствие этого явления провоцируетсяпатологический рост некоторых волокон сердечной мышцы.

Установлено, что при гипертрофической кардиомиопатии уплотнение левого желудочка никак не связано с пороками сердечной мышцы, гипертонией, ишемической болезнью сердца и другими недугами, при которых могут возникать похожие изменения.

Прогноз заболевания

Вторая половина случаев патологии обусловлена такими причинами:

  • Спонтанная мутация генов, не связанная с наследственным фактором. При этом наблюдаются спонтанные и стойкие изменения генов, которые регулируют синтез сократительных белков. В свою очередь, эти мутации могут вызываться курением, вредными условиями трудами (радиационные излучения), некоторыми инфекциями, а также во время беременности.
  • Длительная стойкая гипертония может спровоцировать вторичную гипертрофическую кардиомиопатию. Развивается она у людей преклонного возраста с патологическими изменениями структуры сердца, которые произошли еще при их развитии в утробе матери.
  • Возраст от 20 до 40 лет. В этом случае риск возникновение патологии увеличивается при наследственной предрасположенности.

Вредные воздействия на организм беременной женщины – пагубные привычки, инфекционные заболевание, ионизирующие излучения.

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Патология является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.

Спонтанные мутации генов и последующее развитие патологии не связаны с такими нарушениями, как врожденные и приобретенные пороки сердца, гипертония, ишемическая болезнь сердца.

Основные факторы риска в данном случае – наследственная предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Прогноз болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия – непредсказуемое заболевание, которое может иметь несколько вариантов течения.

Примерно в 10% случаев отмечают регресс патологии даже без лечебных мероприятий, но это не значит, что заболевание можно не лечить: смертность от него составляет 10%.

Если у человека диагностирована необструктивная форма заболевания, то наблюдается стабильное течение отклонения.

К наиболее частым осложнениям патологии относят следующее:

  • нарушение сердечного ритма;
  • аритмия;
  • инфекционный эндокардит;
  • тромбоэмболия сосудов головного мозга либо конечностей или отдельных органов;
  • хроническая сердечная недостаточность.
В большинстве случаев больные, у которых патология развивается без выраженных клинических проявлений, умирают внезапно, на фоне внешнего полного благополучия.

При таких условиях нарушения развиваются стремительно, из-за чего летальный исход наступает в течение часа после появления первых симптомов.

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Состояние здоровья многих больных может стабилизироваться и улучшаться при естественном течении болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей может диагностироваться в любом возрасте. Симптомы патологии у ребенка схожи с клиникой взрослого. У детей и молодых людей риск осложнений гораздо увеличивается, если их родители или члены семьи также страдают от этой патологии.

Без соответственного лечения процент смертности у больных молодого возраста достигает 10%. Сердечная смерть может наступить во время тяжелой физической нагрузки или сразу же после нее.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.

Чтобы снизить риск развития гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется проходить обследование и консультации у кардиолога раз в полгода.

Боль в области сердца

Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:

  • избегать стрессов, переживаний;
  • проходить регулярные медицинские обследования;
  • отказаться от вредных привычек;
  • повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
  • принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
  • контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
  • лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
  • соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасная патология, которая наиболее опасна при бессимптомном течении. В 10% случаев она приводит к летальному исходу. Болезнь имеет генетическое основание и потому ее нельзя спрогнозировать или предупредить развитие, можно лишь свести к минимуму риск развития осложнений и внезапной смерти.

Согласно статистике, гипертрофической кардиомиопатией чаще болеют мужчины, чем женщины. Если заболевание наследственное, то первые его признаки могут появляться в возрасте 20–25 лет. Зафиксировано немало случаев летального исхода у спортсменов, которые имели скрытую форму патологии. Они умирали вследствие нарушений сердечного ритма, возникающих при тяжелых физических нагрузках.

На сегодняшний день специфическая профилактика патологии не разработана. Однако людям, близкие родственники которых страдают гипертрофической кардиомиопатией, рекомендуют делать УЗИ сердечной мышцы ежегодно, от юного возраста до 40 лет.

Можно провести генетический анализ, чтобы исключить наличие патологических генов. Своевременная диагностика позволяет выявить болезнь на ранних стадиях и увеличивает шансы пациентов на полноценную жизнь.

Симптомы и признаки

Одышка. Больной чувствует, что ему не хватает воздуха даже при глубоком вдохе.Сначала учащенное дыхание появляется при больших физических нагрузках, затем – при незначительных.

  • Головокружение, потери сознания. Эти признаки связаны с плохой циркуляцией кровотока вследствие уменьшения объема крови, которую выбрасывает левый желудочек в аорту. Симптомы усиливаются, когда человек резко принимает вертикальное положение, при выполнении тяжелой работы, иногда – после приема пищи.
  • Боль в груди обычно носит давящий, сжимающий характер и чувствуется за центральной костью грудной клетки. Увеличенная масса сердечной мышцы испытывает большую потребность в кислороде, в то время, как объем крови в собственных сосудах органа значительно уменьшается.
  • Учащение пульса и аритмия возникают вследствие развития нарушений работы сердечной мышцы.
  • Сердечная смерть бывает первым и последним клиническим проявлением болезни. Она проявляется потерей сознания спустя один час после появления первых признаков патологии.

Этапы развития

Выделяют такие стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  1. Первая. В этом случае градиент давления в выходном тракте левого желудочка сердечной мышцы не превышает 25 мм рт. ст. На этом этапе больной не имеет каких-либо жалоб, нарушения в функционировании внутренних органов и систем отсутствуют.
  2. Вторая. Показатель (градиент давления) составляет не более 36 мм рт. ст. В этом случае пациент ощущает ухудшение самочувствия после физических нагрузок.
  3. Третья. Показатель повышается до 44 мм рт. ст. Этот этап характеризуется приступами стенокардии, одышкой.
  4. Четвертая. Градиент давления составляет 45 мм рт. ст. и выше. Иногда этот показатель может повышаться до критического уровня – 185 мм рт. ст. Это наиболее опасная стадия: на этом этапе возникают геодинамические нарушения и повышается риск летального исхода.
Гипертрофическая кардиомиопатия – опасное заболевание: в 10% случаев при наличии сопутствующих осложнений наступает смерть больного.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector