2.2.4.1. Причины возникновения.
Тахикардия типа
TdP
является главным, специфичным и очень
опасным клиническим проявлением
синдромов удлиненного интервала QT.
Известны врожденные, генетически
обусловленные варианты удлинения
интервала QT. Подробно они отдельно будут
представлены ниже.
Приобретенные
формы синдрома удлиненного интервала
QT
могут быть обусловлены целым рядом
факторов, приводящих к замедлению
процессов реполяризации миокарда
желудочков. Поскольку интервал QT
является частотно-зависимым показателем,
тяжелая брадикардия, связанная с
дисфункцией синусового узла, либо с
предсердно-желудочковой блокадой, может
приводить к патологическому удлинению
интервала QT
с развитием TdP
(рис. 29).
Удлинение интервала QT
может быть электрокардиографическим
проявлением нарушений электролитного
обмена (гипокалиемия, гипомагниемия)
вследствие применения диуретиков или
патологии надпочечников (синдром Конна).
Тяжелые нарушения белкового питания
(длительное «диетическое» голодание,
неврогенная анорексия, длительное
парентеральное питание и др.), интоксикация
фосфорорганическими соединениями,
гипотиреоз — известные причины удлинения
интервала QT
c
развитием TdP.
Наконец, приобретенный синдром удлиненного
интервала QT
является одним из возможных нежелательных
эффектов использования антиаритмических
препаратов IА и III классов, психотропных
средств фенотиазинового ряда,
трициклических антидепрессантов,
эритромицина и многих других лекарственных
средств, применяющихся для лечения
сердечно-сосудистых и иных заболеваний.
Перечень препаратов, удлиняющих интерваал
QT
представлен в табл. 11.
Рис. 29.
Рецидивирующие
эпизоды желудочковой тахикардии типа
torsade de pointes на фоне предсердно-желудочковой
блокады III степени. Синусовая тахикардия
предсердий (зубцы Р с частотой 95–105 в
мин.
Таблица 11.
Перечень
лекарственных препаратов, вызывающих
удлинение интервала QT
| Российское название | Международное название | Групповая принадлежность |
| Азитромицин* | Azithromycin | Антибиотик |
| Аймалин | Ajmaline | Антиаритмический препарат |
| Алфузозин^ | Alfuzosin | Альфа1-адреноблокатор |
| Амантадин | Amantadine | Противовирусный препарат |
| Амиодарон* | Amiodarone | Антиаритмический препарат |
| Амисульприд | Amisulpride | Антипсихотический препарат |
| Амитриптилин | Amitriptyline | Антидепрессант |
| Амоксапин | Amoxapine | Антидепрессант |
| Амфетамин | Amphetamine | Стимулятор центральной нервной |
| Анагрелид* | Anagrelide | Противоопухолевый препарат |
| Астемизол* | Astemizole | Противоаллергический препарат |
| Атазанавир^ | Atazanavir | Противовирусный препарат |
| Атомоксетин | Atomoxetine | Адреномиметик (непрямой) |
| Бедаквилин^ | Bedaquiline | Антибиотик |
| Бепридил* | Bepridil | Антиангинальное средство |
| Бортезомиб^ | Bortezomib | Противоопухолевый препарат |
| Босутиниб^ | Bosutinib | Противоопухолевый препарат |
| Вазопрессин | Vasopressin | Гормональный препарат |
| Вандетаниб* | Vandetanib | Противоопухолевый препарат |
| Варденафил^ | Vardenafil | Средство, применяемое в лечении |
| Вемурафениб^ | Vemurafenib | Противоопухолевый препарат |
| Венлафаксин^ | Venlafaxine | Антидепрессант |
| Вернакаланта гидрохлорид | Vernakalant hydrochloride | Антиаритмический препарат |
| Винпоцетин | Vinpocetine | Средство, улучшающее мозговое |
| Вориконазол^ | Voriconazole | Противогрибковый препарат |
| Вориностат^ | Vorinostat | Противоопухолевый препарат |
| Галантамин | Galantamine | Ингибитор холинэстеразы, применяемый |
| Галоперидол* | Haloperidol | Антипсихотический препарат |
| Галофантрин* | Halofantrine | Противомалярийное средство |
| Гатифлоксацин^ | Gatifloxacin | Синтетический противомикробный |
| Гемифлоксацин^ | Gemifloxacin | Синтетический противомикробный |
| Герпафлоксацин | Gerpafloxacin | Синтетический противомикробный |
| Гидроксизина гидрохлорид | Hydroxyzyne hydrochloride | Седативный препарат |
| Гранисетрон^ | Granisetron | Проиворвотное |
| Дасатиниб^ | Dasatinib | Противоопухолевый препарат |
| Дезипрамин | Desipramine | Антидепрессант |
| Дексметилфенидат | Dexmethylphenidate | Стимулятор центральной нервной |
| Декстроамфетамин | Dextroamphetamine | Стимулятор центральной нервной |
| Дигидроартемизин/пиперахин^ | Dihydroartemisinin/piperaquine | Противомалярийное средство |
| Дизопирамид* | Disopyramide | Антиаритмический препарат |
| Дифенгидрамин | Diphenhydramine | Противоаллергический препарат |
| Добутамин | Dobutamine | Прессорный амин |
| Доксепин | Doxepin | Антидепрессант |
| Доласетрон^ | Dolasetron | Проиворвотное |
| Домперидон* | Domperidone | Проиворвотное |
| Допамин | Dopamine | Прессорный амин |
| Дофетилид* | Dofetilide | Антиаритмический препарат |
| Дронедарон* | Dronedarone | Антиаритмический препарат |
| Дроперидол* | Droperidol | Антипсихотический препарат |
| Зипрасидон^ | Ziprasidone | Антипсихотический препарат |
| Ибутилид* | Ibutilide | Антиаритмический препарат |
| Изопротеренол | Isoproterenol | Адреномиметик |
| Илоперидон^ | Iloperidone | Антипсихотический препарат |
| Имипрамин (мелипрамин) | Imipramine (melipramine) | Антидепрессант |
| Индапамид^ | Indapamide | Антигипертензивный препарат |
| Исрадипин^ | Isradipine | Антигипертензивный препарат |
| Итраконазол | Itraconazole | Противогрибковый препарат |
| Кветиапин^ | Quetiapine | Антипсихотический препарат |
| Кетоконазол | Ketoconazole | Противогрибковый препарат |
| Кларитромицин* | Clarithromycin | Антибиотик |
| Клозапин^ | Clozapine | Антипсихотический препарат |
| Кломипрамин | Clomipramine | Антидепрессант |
| Кокаин* | Cocaine | Местный анестетик |
| Кризотиниб^ | Crizotinib | Противоопухолевый препарат |
| Лапатиниб^ | Lapatinib | Противоопухолевый препарат |
| Левалбутерол | Levalbuterol | Адреномиметик |
| Левометадил* | Levomethadyl | Опиоидный анальгетик |
| Левофлоксацин^ | Levofloxacin | Синтетический противомикробный |
| Лиздексамфетамина димесульфат | Lisdexamfetamine dimesulphate | Стимулятор центральной нервной |
| Мезоридазин* | Mesoridazine | Антипсихотический препарат |
| Метадон* | Methadone | Опиоидный анальгети |
| Метапротеренол | Metaproterenol | Адреномиметик |
| Метилфенидат | Methylphenidate | Стимулятор центральной нервной |
| Мидодрин | Midodrine | Адреномиметик |
| Миртазапин^ | Mirtazapine | Антидепрессант |
| Моксифлоксацин* | Moxifloxacin | Синтетический противомикробный |
| Моэксиприл/гидрохлортиазид^ | Moexipril/Hydrochlorothiazide | Антигипертензивный препарат |
| Мышьяка триоксид* | Arsenic trioxide | Противоопухолевый препарат |
| Нибентан* | Nibentanum | Антиаритмический препарат |
| Никардипин^ | Nicardipine | Антигипертензивный препарат |
| Нилотиниб^ | Nilotinib | Противоопухолевый препарат |
| Ниферидил* | Niferidile | Антиаритмический препарат |
| Нортриптилин | Nortriptyline | Антидепрессант |
| Норфлоксацин^ | Norfloxacin | Синтетический противомикробный |
| Норэпинефрин | Norepinephrine | Адреномиметик |
| Окситоцин^ | Oxytocin | Гормональный препарат |
| Оланзапин^ | Olanzapine | Антипсихотический препарат |
| Ондансетрон* | Ondansetron | Противорвотное |
| Офлоксацин^ | Ofloxacin | Синтетический противомикробный |
| Пазопаниб^ | Pazopanib | Противоопухолевый препарат |
| Палиперидон^ | Paliperidone | Антипсихотический препарат |
| Пароксетин | Paroxetine | Антидепрессант |
| Пасиреотид^ | Pasireotide | Гормональный препарат |
| Пентамидин* | Pentamidine | Антипротозойный препарат |
| Перфлутреновые липидные микросферы^ | Perflutren lipid microspheres | Контрастный препарат, используемый |
| Пимозид* | Pimozide | Антипсихотический препарат |
| Препараты лития^ | Lithium | Средство, применяемое для лечения |
| Пробукол* | Probucol | Гиполипидемическое средство |
| Прокаинамид* | Procainamide | Антиаритмический препарат |
| Прометазин^ | Promethazine | Антипсихотический препарат |
| Протриптилин | Protriptyline | Антидепрессант |
| Псевдоэфедрин | Pseudoephedrine | Адреномиметик |
| Ранолазин^ | Ranolazine | Антиангинальное средство |
| Рилпивирин^ | Rilpivirine | Противовирусный препарат |
| Рисперидон^ | Risperidone | Антипсихотический препарат |
| Ритодрин | Ritodrine | Миорелаксант |
| Ритонавир | Ritonavir | Противовирусный препарат |
| Рокситромицин^ | Roxithromycin | Антибиотик |
| Саквинавир^ | Saquinavir | Противовирусный препарат |
| Сальбутамол | Salbutamol | Адреномиметик |
| Сальметерол | Salmeterol | Адреномиметик |
| Севофлуран* | Sevoflurane | Общий анестетик |
| Сертиндол^ | Sertindole | Антипсихотический препарат |
| Сертралин | Sertraline | Антидепрессант |
| Сибутрамин | Sibutramine | Средство, снижающее аппетит |
| Солифенацин | Solifenacin | Миорелаксант |
| Сорафениб^ | Sorafenib | Противоопухолевый препарат |
| Соталол* | Sotalol | Антиаритмический препарат |
| Спарфлоксацин* | Sparfloxacin | Синтетический противомикробный |
| Сунитиниб^ | Sunitinib | Противоопухолевый препарат |
| Такролимус^ | Tacrolimus | Иммуносупрессорный препарат |
| Тамоксифен^ | Tamoxifen | Противоопухолевый препарат |
| Телаванцин^ | Telavancin | Антибиотик |
| Телитромицин^ | Telithromycin | Антибиотик |
| Тербуталин | Terbutaline | Адреномиметик |
| Терфенадин* | Terfenadine | Противоаллергический препарат |
| Тизанидин^ | Tizanidine | Миорелаксант |
| Тиоридазин* | Thioridazine | Антипсихотический препарат |
| Толтеродин^ | Tolterodine | Миорелаксант |
| Торемифен^ | Toremifene | Противоопухолевый препарат |
| Тразодон | Trazodone | Антидепрессант |
| Триметоприм/Сульфаметоксазол | Trimethoprim/Sulfamethoxazole | Синтетический противомикробный |
| Тримипрамин | Trimipramine | Антидепрессант |
| Фамотидин^ | Famotidine | Средство, снижающее кислотность |
| Фелбамат^ | Felbamate | Проивосудорожный препарат |
| Фенилпропаноламин | Phenylpropanolamine | Средство, снижающее аппетит |
| Фенотиазин | Phenothiazine | Антипсихотический препарат |
| Фентермин | Phentermine | Средство, снижающее аппетит |
| Фенфлурамин | Fenfluramine | Средство, снижающее аппетит |
| Финголимод^ | Fingolimod | Препарат, применяемый в лечении |
| Флекаинид* | Flecainide | Антиаритмический препарат |
| Флуконазол | Fluconazole | Противогрибковый препарат |
| Флуоксетин | Fluoxetine | Антидепрессант |
| Фоскарнет^ | Foscarnet | Противовирусный препарат |
| Фосфенитоин^ | Fosphenytoin | Проивосудорожный препарат |
| Хинидин* | Quinidine | Антиаритмический препарат |
| Хинина сульфат | Quinine sulfate | Противомалярийное средство |
| Хлоралгидрат | Chloral hydrate | Снотворное |
| Хлорохин | Chloroquine | Противомалярийное средство |
| Хлорпромазин* | Chlorpromazine | Антипсихотический препарат |
| Цизаприд* | Cisapride | Средство, стимулирующее моторику |
| Ципрофлоксацин | Ciprofloxacin | Синтетический противомикробный |
| Циталопрам | Citalopram | Антидепрессант |
| Эпинефрин | Epinephrine | Адреномиметик |
| Эрибулин^ | Eribulin | Противоопухолевый препарат |
| Эритромицин* | Erythromycin | Антибиотик |
| Эсциталопрам* | Escitalopram | Антидепрессант |
| Эфедрин | Ephedrine | Адреномиметик |
| Примечания: Названия препаратов * — документирована ^ —индукция Torsade de Все остальные Все представленные в данной таблице | ||
Разновидности электрокардиостимуляторов
Аритмии
сердца (нарушения сердечного ритма) –
группа патологических состояний, которые
проявляются следующими отклонениями
в работе сердца:
-
Изменением
частоты ритма сердечных сокращений
(тахикардия, брадикардия). -
Появлением
несинусового ритма или любого
неправильного ритма. -
Нарушениями
проводимости импульса.
Аритмии
крайне неоднородны по своим причинам,
механизмам развития, клиническим
проявлениям и прогностической значимости.
Классификация
аритмий
1.
Нарушение
образования импульса.
—
нарушения
автоматизма СА-узла (номотопные аритмии):
синусовая
тахикардия,
синусовая
брадикардия,
синусовая
аритмия.
—
синдром
слабости синусового узла.
—
эктопические
(гетеротопные) ритмы, обусловленные
преобладанием автоматизма эктопических
центров: (медленные
(замещающие) выскальзывающие комплексы
и ритмы,
ускоренные
эктопические ритмы (непароксизмальные
тахикардии),
миграция
суправентрикулярного водителя ритма.
—
экстрасистолии:
предсердная
экстрасистолия,
экстрасистолии
из АВ-соединения,
желудочковая
экстрасистолия
—
пароксизмальная
тахикардия:
предсердная
пароксизмальная тахикардия,
пароксизмальная
тахикардия из АВ-соединения,
желудочковая
пароксизмальная тахикардия
—
трепетание
предсердий
—
мерцание
(фибрилляция) предсердий
—
трепетание
и мерцание (фибрилляция) желудочков
2.
Нарушения
сердечной проводимости.
—
синоатриальная
блокада
—
атриовентрикулярная
блокада: I степени,
II степени,
III степени (полная).
—
внутрипредсердная
(межпредсердная) блокада.
—
внутрижелудочковые
блокады (блокады ветвей пучка Гиса):
блокада
одной ветви пучка Гиса (однопучковые,
или монофасцикулярные),
блокада
двух ветвей пучка Гиса (двухпучковые,
или бифасцикулярные),
блокада
трех ветвей пучка Гиса (трехпучковые,
или трифасцикулярные).
3.
Асистолия
желудочков.
4.
Синдромы
преждевременного возбуждения желудочков
:синдром
Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW),
синдром
укороченного интервала P-Q(R) (CLC).
5.
Комбинированные
нарушения ритма.
Парасистолия,
эктопические
ритмы с блокадой выхода,
атриовентрикулярные
диссоциации.
Классификация
аритмий по локализации возникновения
анормального ритма
По
локализации аритмии делят на:
-
наджелудочковые
(суправентрикулярные) аритмии. -
желудочковые
аритмии.
Классификация
аритмий с прогностической точки зрения
—
жизнеопасные
аритмии — вызывающие отек легких,
гипотонию, ишемию мозга и/или миокарда.
—
прогностически
неблагоприятные аритмии:
-
бессимптомные
или клинически выраженные желудочковые
аритмии с повышенным риском внезапной
смерти (при ИБС, гипертрофии левого
желудочка, хронической сердечной
недостаточности, удлиненном интервале
QT, синдроме WPW и др.). -
нарушения
ритма с повышенным риском тромбоэмболических
осложнений (мерцательная аритмия).
—
прогностически
незначимые аритмии — без структурных
изменений миокарда.
В табл. 12
представлена генетическая классификация
СУИQT: указаны гены, мутации в которых
обнаруживают при соответствующих типах
заболевания, кодируемые данными генами
белки и изменения ионных токов, приводящие
к удлинению фаз реполяризации.
Следует
отметить, что при проведении
молекулярно-генетического скрининга
больных СУИQT примерно в 25% случаев
генетические нарушения не обнаруживают,
что позволяет ожидать в дальнейшем
выявление новых генетических мутаций,
приводящих к возникновению заболевания.
Таблица 12.
Молекулярно-генетические типы
наследственного синдрома удлинённого
интервала QT
| Фенотип | Тип | Тип | Мутантный ген | Кодируемый белок | Изменение ионных токов |
| СиндромДжервелла и | LQT-JLN1 | АР | KCNQ1 | α-субъединица калиевого | Снижение IKs |
| LQT-JLN2 | АР | KCNE1 | MinK— β-субъединица | Снижение IKs | |
| Синдром Романо–Уорда | LQT1 | АД | KCNQ1 | α-субъединица калиевого | Снижение IKs |
| LQT2 | АД | KCNH2 | α-субъединица калиевого | Снижение IKr | |
| LQT3 | АД | SCN5A | α-субъединица натриевого | Усиление INa | |
| LQT4 | АД | ANK2 | Анкирин B | Снижение INa,KиINcx | |
| LQT5 | АД | KCNE1 | MinK— β-субъединица | Снижение IKs | |
| LQT6 | АД | KCNE2 | MIRP1 — | Снижение IKr | |
| Синдром Андерсена–Тавила | LQT7 | АД | KCNJ2 | α-субъединица калиевого | Снижение IK1 |
| Синдром Тимоти | LQT8 | АР | CACNA1c | α-субъединица | Усиление ICa,L |
| Примечание: JLN — синдром | |||||
Описаны следующие
фенотипические формы СУИQT: синдром
Романо–Уорда (Romano–Ward),
синдром Джервелла и Ланге–Нильсена
(Jervell and
Lange-Nielsen),
синдром Андерсена–Тавила (Andresen–Tawil)
и синдром Тимоти (Timothy).
Наиболее
распространённая форма заболевания с
аутосомно-доминантным типом наследования
— синдром Романо–Уорда (Romano–Ward),
характерными клиническими проявлениями
которого являются увеличение
продолжительности интервала QT,
рецидивирующие синкопальные состояния,
чаще всего обусловленные полиморфной
желудочковой тахикардией (ЖТ) типа
пируэт, и наследственный характер
заболевания.
Более 90% случаев синдрома
Романо–Уорда представлены СУИQT 1-го
(СУИQT1), 2-го (СУИQT2) и 3-го (СУИQT3)
типов, имеющих особенности клинических
и электрокардиографических проявлений
(табл. 13,
рис. 31).
Таблица 13.Клиническая
характеристика основных типов
наследственного синдрома удлинённого
интервала QT.
| Характеристика | СУИQT1 | СУИQT2 | СУИQT3 |
| Мутантный ген | KCNQ1 | KCNH2 | SCN5A |
| Изменение ионного тока | Снижение IKs | Снижение IKr | Усиление INa |
| Особенности реполяризации | Широкая, симметричная волна | Низкая амплитуда волны Т, | Удлиненный изоэлектрический |
| Факторы, провоцирующие | Физическая нагрузка, | Резкий громкий звук, | Брадикардия (в покое, во сне) |
| Динамика QTс на нагрузке | Удлинение | Укорочение (нормальная | Значительное укорочение |
| Эффективность терапии | Высокая (более 80%) | Умеренная (около 50%) | Низкая (не известна) |
| Динамика QTс при приёме ААП | Нет | Нет | Укорочение |
| Примечание: СУИQT — | |||
Рис. 31.
Изменения
ЭКГ при различных типах наследственного
синдрома удлиненного интервала QT: (А) —
широкая гладкая волна T
при СУИQT1; (Б) — двухфазная T-волна
при СУИQT2; (В) — низкоамплитудная и
укороченная T-волна
с удлиненным, горизонтальным ST-сегментом
при СУИQT3.
СУИQT1
— наиболее распространенный тип
синдрома, обусловленный мутацией в гене
KCNQ1,
кодирующем α-субъединицу калиевого
канала, генерирующего ток IKs,
который является основным током
реполяризации при высокой частоте
сердечного ритма.
Снижение силы IKs
приводит к недосаточному укорочению
интервала QT
при нарастании частоты сердечных
сокращений. По этим причинам больным
СУИQT1
характерно возникновение TdP
на фоне физической нагрузки (рис.
Рис. 32.
Развитие
пароксизма полиморфной желудочковой
тахикардии типа Torsade de Pointes на фоне
физической нагрузки у больной синдромом
Романо–Уорда (фрагмент непрерывной
записи суточного мониторирования ЭКГ
по Холтеру).
Причиной СУИQT2
является мутация в гене KCNH2,
кодирующем α-субъединицу калиевого
канала Kv11.1,
генерирующего ток IKr.
При СУИQT2
пароксизмы TdP
могут возникать как во время нагрузки,
так и в покое.
СУИQT3
является менее распространённой формой
заболевания,
обусловленной мутацией в гене SCN5A,
кодирующем α-субъединицу
натриевого канала, что приводит к
нарушению
инактивации натриевых каналов,
продолжающемуся вхождению ионов Na
в клетку и увеличению продолжительности
реполяризации кардиомиоцитов.
TdP
у больных СУИQT3 возникают на фоне
брадикардии, преимущественно во время
сна. Физические нагрузки, напротив,
переносятся хорошо и сопровождаются
укорочением интервала QT. Характерной
особенностью ЭКГ у данных больных
является удлиненный сегмент ST
с отсроченным началом непродолжительной
низкоамплитудной волны Т (см.
рис. 31В).
Существенно реже
встречается аутосомно-рецессивная
форма заболевания (синдром Джервелла
и Ланге–Нильсена), для которой характерны
врождённая нейросенсорная тугоухость,
более выраженное увеличение длительности
интервала QT и большая частота опасных
для жизни желудочковых аритмий.
Синдром
Андерсена–Тавила — редкая форма
заболевания, при которой удлинение
интервала QT сопровождается появлением
волны U, пароксизмами как полиморфной
желудочковой тахикардии типа TdP,
так и двунаправленной желудочковой
тахикардии.
В 60% случаев заболевание
обусловлено мутацией в гене KCNJ2,
кодирующем α-субъединицу калиевых
каналов аномального входящего выпрямления
Kir2.1, генерирующих ток IK1,
сила которого снижается. В 40% случаев
генетический дефект в настоящее время
обнаружить не удаётся.
Характерные
экстракардиальные проявления заболевания,
такие как, аномалии развития костной
системы (низкорослость, микрогнатия,
большое расстояние между глазницами,
низкое расположение ушных раковин,
сколиоз, клинодактилиия), гипокалемия
и периодический калий-зависимый паралич,
присутствуют не у всех больных.
Синдром
Андерсена–Тавила — заболевание с
аутосомно-доминантным типом наследования,
однако семейный характер заболевания
прослеживается далеко не всегда, в связи
с трудностями диагностики, неспецифическими
клиническими проявлениями заболевания
и неполной пенетрантностью мутантных
генов. До 50% случаев заболевания
обусловлены мутацией de
novo
2.5.3.4. Дифференциальная диагностика.
Характерная
электрокардиографическая картина TdP
выглядит, как постепенное изменение
электрической оси сердца («вращение
оси», «пируэт»), проявляющееся сменой
преобладающих положительных отклонений
на преобладающие отрицательные, и
наоборот, с изменением их амплитуды и
интервалов между уширенными и резко
деформированными желудочковыми
комплексами (см.
рис.
29),
что при затяжных эпизодах в некоторых
случаях напоминает форму веретена.
Частота ритма желудочков при этом
составляет от 200 до 250 и даже больше в
1 мин. Пароксизмы TdP,
как правило, протекают с резким снижением
артериального давления, коллапсами,
обмороками, остановкой кровообращения.
Большинство эпизодов этой тахикардии
спонтанно купируются через 6–100
комплексов, но всегда существует риск
трансформации в ФЖ, что относит эту
форму тахикардии к прогностически
крайне неблагоприятным.
Катехоламин-зависимую
полиморфную ЖТ следует дифференцировать
от других возможных причин синкопальных
состояний, учитывая относительно молодой
возраст больных, прежде всего, от
эпилепсии и вазо-вагальных обмороков,
а также от других врождённых желудочковых
нарушений ритма сердца.
Характерными
изменениями ЭКГ при данном синдроме
являются уменьшение продолжительности
интервалов QT/QTc
и высокий симметричный зубец T в правых
прекордиальных отведениях (рис. 36)
Описывают также проявления обратной
частотной зависимости величины интервала
QT
— укорочение этого показателя при
снижении частоты сердечного ритма.
Рис. 36.
ЭКГ
пациента с синдромом укороченного
интервала QT. Высокоамплитудные
симметричные зубцы T в V2–V4.
QT = 220 мс.
В настоящее время
диагностически значимой считается
продолжительность QTc
≤330 мс.
Диагноз синдрома
укороченного интервала QT
также правомочен при продолжительности
QTс
