Агранулоцитоз симптомы и признаки | Уменьшение лейкоцитов в крови причины

Видео: что такое гранулоциты — медицинская анимация

основные причины снижения гранулоцитов в кровиАгранулоцитоз

– тяжелая патология крови, характеризующаяся критическим снижением концентрации представителей важнейших фракций лейкоцитарного ряда –

гранулоцитов

.

Поскольку гранулоциты составляют значительную часть количества лейкоцитов, агранулоцитоз неизменно протекает с лейкопенией. Об агранулоцитозе говорят в тех случаях, когда общее количество лейкоцитов не превышает 1.5×109 клеток на 1 мкл, а гранулоциты либо вообще не определяются, либо их меньше 0.75×109/мкл.

По наличию специфических гранул в цитоплазме все лейкоциты, которые, как известно, выполняют защитную функцию в организме, разделяют на:
1. Гранулоциты – нейтрофилы, базофилы и эозинофилы.
2. Агранулоциты – моноциты и лимфоциты.
Таким образом, критическое снижение концентрации нейтрофилов, эозинофилов и базофилов в плазме крови, носит название агранулоцитоз.

Однако эозинофилы и базофилы (данные фракции в основном принимают участие в реакциях аллергического воспаления) составляют небольшой процент от количественного состава всех лейкоцитов крови (1-5% – эозинофилы и 0-1% — базофилы), поэтому цифры критической нейтропении скрывают снижение концентрации других элементов гранулоцитарного ряда.

Кроме того, некоторые формы агранулоцитоза — такие, к примеру, как детский генетически детерминированный агранулоцитоз (синдром Костманна) — протекают с повышением количества эозинофилов в крови.

Поэтому термин «агранулоцитоз» нередко употребляется в литературе, как синоним критической нейтропении (критического снижения количества нейтрофилов).

Чтобы лучше разобраться в том, что такое агранулоцитоз, и какую угрозу он представляет для жизни человека, сделаем небольшую экскурсию в физиологию.

Вывести все публикации с меткой:
Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы →
Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓
Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

Причины и патогенез (механизм развития) агранулоцитоза

Гранулоцитопения: то это такое, симптомы и лечение гранулоцитопении

Знание причин и механизмов развития различных видов агранулоцитоза помогает выбрать оптимальную тактику лечения, спрогнозировать исход заболевания и предупредить развитие осложнений, а, впоследствии уберечься от рецидивов.

Разновидности гранулоцитопении

Гранулоцитопения: то это такое, симптомы и лечение гранулоцитопении

В зависимости от типа гранулоцитов, содержание которых в крови патологически уменьшается, гранулоцитопению разделяют на такие разновидности:

  • нейтропения – при дефиците нейтрофилов;
  • базопения – при недостатке базофилов;
  • эозинопения – при дефиците эозинофилов.

Достоверно определить разновидность недуга можно лишь после выполнения детального анализа крови.

Так, диагноз нейтропении (одной из разновидностей гранулоцитопении) может быть поставлен, если содержание нейтрофилов в образце крови значительно отклоняется от нормы, которая составляет 1500/1 мкл.

Исходя из этого, определяют стадии заболевания:

  • легкая – если указанный показатель составляет более 1000 нейтрофилов, содержащихся в 1 мкл;
  • среднетяжелая – от 500 до 1000 в 1 мкл;
  • тяжелая – ниже 500 нейтрофилов в расчете на 1 мкл.

Заболевание может протекать в острой (развивающейся за несколько дней) или хронической форме. Опасной считается острая и одновременно тяжелая форма недуга.

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х109/л), средней (при уровне менее 0,5х109/л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Роль гранулоцитов в организме

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда. Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%). Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе. В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых). При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

Причины гранулоцитопении

Незрелые гранулоциты повышены: при беременности, у взрослых и детейСпровоцировать развитие гранулоцитопении может воздействие некоторых факторов:

  • бактериальные инфекции, особенно поражение легких, кожи и гортани;
  • генетическая предрасположенность;
  • синдром Рихтера, являющийся врожденным заболеванием, проявляющимся болезнями крови, в том числе гранулоцитопенией;
  • заболевания костного мозга, в том числе апластическая анемия, лейкоз, миелофиброз и др.;
  • tsvetyотравление некоторыми растениями, например, подофиллом щитовидным. Это небольшое растение содержит вещества, применяемые в медицине для выведения бородавок и папиллом. Плоды подофилла съедобны лишь в небольшом количестве. При злоупотреблении возможно отравление, сопровождающееся изменениями в составе крови;
  • патологические нарушения в ретикулоцитах. Вследствие этого нарушения макрофаги начинают уничтожать гранулоциты и другие клетки крови;
  • сокращение синтеза гранулоцитов в структурах костного мозга. Подобное воздействие на процесс образования клеток оказывают прием наркотиков и лучевая терапия;
  • гиперспленизм – чрезмерное разрушение кровяных клеток в сезеленке;
  • применение отдельных лекарств, в частности – некоторых антиаритмических средств, антибиотиков, антиметаболитов. Следовательно, длительный прием подобных препаратов опасен патологическими изменениями в составе кровяных клеток;
  • значительный дефицит некоторых витаминов, особенно В12 и фолиевой кислоты;
  • воздействие отдельных веществ, применяемых при химиотерапии при онкологических недугах;
  • отрицательное влияние радиационной терапии.

Иногда причину гранулоцитопении установить достаточно сложно, особенно при первичном осмотре пациента, поэтому врач назначает для этой цели необходимые обследования.

Каковы основные причины уменьшения лейкоцитов в крови?

В основном, признаки свидетельствуют о нарушении в работе костного мозга. Причины уменьшения лейкоцитов в крови — сбой, дающий нарушение работы костного мозга, а это, в дальнейшем, приводит к уменьшению лейкоцитов. Иногда агранулоцитоз вызывают непосредственно лейкоциты — происходит непроизвольное саморазрушение.

На сегодня принято разделять первичное и вторичное уменьшение уровня лейкоцитов в крови. Причинами первичного уменьшения лейкоцитов при агранулоцитозе могут быть:

  • симптомы врожденных заболеваний, которые могут нарушить активность костного мозга и уменьшают уровень лейкоцитов, не проявляя симптомы;
  • причиной уменьшения лейкоцитов в крови при агранулоцитозе могут быть также раковые заболевания — миелофиброз или миелосаркома;
  • метастазы в костном мозге могут быть причинами уменьшения лейкоцитов;
  • недостаток витаминов В может быть причиной уменьшения лейкоцитов;
  • ВИЧ инфекция часто бывает причиной снижения уровня лейкоцитов, агранулоцитоза;
  • лучевая болезнь после радиационного облучения, зачастую вызывает уменьшение лейкоцитов;
  • аутоиммунные заболевания вызывают существенное уменьшение уровня лейкоцитов в крови.

Кроме первичных причин уменьшения уровня лейкоцитов в крови, выделяют также вторичные причины агранулоцитозе, уменьшения лейкоцитов в крови.

  • вирусные инфекции в лимфатических узлах снижают размножение лейкоцитов;
  • отдельные заболевания печени или селезенки, могут тормозить размножение лейкоцитов;
  • гиперфункция щитовидной железы, является причиной разрушения лейкоцитов;
  • некоторые аутоиммунные заболевания (красная волчанка, ревматизм, полиартроз) негативно влияет на уровень лейкоцитов.

Симптомы агранулоцитоза

Лейкоциты в крови у взрослых: лейкоцитоз и лейкопения, причины ...

analiz_kroviТак как гранулоцитопения относится к числу довольно редких заболеваний, сам пациент далеко не всегда может поставить себе такой диагноз. Кроме того, по наличию отдельных симптомов практически невозможно заподозрить именно это заболевание крови.

Организм человека населяет множество микроорганизмов, которые мирно с ним сосуществуют, и даже нередко вступают в симбиоз (выполняют ту или иную положительную функцию – вырабатывают

витамин

К в

Поскольку защитные силы организма снижены, при выраженном агранулоцитозе происходит генерализация инфекции с развитием септических осложнений (попадание инфекции в кровь, которая в норме стерильна, и разнос ее по всему организму с образованием гнойных очагов в различных органах и тканях).Наиболее характерно при агранулоцитозе развитие так называемого грамм-негативного сепсиса – заражения крови, вызванного сапрофитной (то есть в обычных условиях не проявляющей каких-либо патогенных свойств) кишечной флорой– протеем, синегнойной и кишечной палочками.

Диагностика агранулоцитоза

Причины понижения нейтрофилов в крови (нейтропении) — redkrov.ru

С целью диагностирования гранулоцитопении обычно назначают анализы крови, в том числе общий и биохимический. При необходимости выполняют более подробные анализы образца крови, а также исследование костного мозга.

У пациента высока вероятность гранулоцитопении, если:

  • в крови число лейкоцитов заметно снижено;
  • имеются только единичные гранулоциты в образцах крови;
  • выявлена выраженная нейтропения;
  • при пункции костного мозга обнаружены крайне незрелые образцы клеток, являющихся предшественницами гранулоцитопоэза (процесса образования гранулоцитов).

Диагностируется гранулоцитопения путем тщательного подсчета клеток крови и обработки результатов других анализов.

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Лечение гранулоцитопении

Незрелые гранулоциты: норма, функции, значение показателя у ...

При подтверждении диагноза гранулоцитопении пациенту назначают такие лечебные мероприятия:

  • Агранулоцитоз симптомы и признаки | Уменьшение лейкоцитов в крови причиныназначение препаратов, стимулирующих образование гранулоцитов в тканях костного мозга;
  • отказ от приема лекарств, которые могли послужить причиной развития недуга;
  • избегание воздействия радиации, некоторых токсичных веществ;
  • отказ от употребления копченых, маринованных продуктов, а также пищи с плесенью;
  • борьба с последствиями инфекций, которые могли развиться после снижения числа гранулоцитов в крови или обусловить подобное состояние;
  • прием антибиотиков для ликвидации бактериальной инфекции, а также для профилактики;
  • при необходимости назначение противогрибковых лекарств;
  • в тяжелых случаях – обеспечение больному стерильных условий в специальном помещении, которое регулярно обрабатывают ультрафиолетом с целью дезинфекции;
  • применение кортикостероидов или иммуноглобулинов, если именно гормональные или аутоиммунные нарушения привели к появлению гранулоцитопении;
  • назначение витаминов при наличии признаков нехватки этих веществ;
  • лечение основной болезни, которая могла стать причиной гранулоцитопении, путем приема противовоспалительных или иных средств.

Комплексное лечение

Агранулоцитоз – серьезная патология, лечение которой включает целый ряд мероприятий:1.

Устранение причины, вызвавшей резкое снижение уровня гранулоцитов в крови.2.

Создание условий полной стерильности.3.

Профилактика и лечение инфекционных осложнений.4.

Переливание лейкоцитарной массы.

5.

Стероидная терапия.

6.

Стимуляция лейкопоэза.

В каждом конкретном случае учитывается происхождение агранулоцитоза, степень его выраженности, наличие осложнений, общее состояние пациента (пол, возраст, сопутствующие заболевания и т.д.).

При необходимости, по стандартным схемам, назначается дезинтоксикационная терапия, проводится коррекция анемии, геморрагического синдрома и других сопутствующих нарушений.

Этиотропное лечение

Выраженная лейкопения и агранулоцитоз являются показанием к прекращению

радиотерапии

и лечебного приема цитостатиков.

При подозрении на медикаментозный агранулоцитоз, вызванный лекарственными средствами, не имеющими прямого миелотоксического действия, следует немедленно прекратить их прием.

В случае своевременной отмены препарата, вызвавшего снижение уровня гранулоцитов, возможно достаточно быстрое восстановление нормального состояния периферической крови.

Создание условий полной стерильности при остром агранулоцитозе

Пациенты с верифицированным агранулоцитозом должны быть госпитализированы в отделении гематологии. Больные помещаются в палату-изолятор с асептическими условиями, где проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещение, медицинский персонал работает только в шапочках, масках и бахилах. Эти меры направлены на предупреждение инфекционных осложнений. В случае развития некротической энтеропатии осуществляется перевод больного на парентеральное питание. Пациентам с агранулоцитозом необходим тщательный уход за полостью рта (частые полоскания рта антисептическими растворами, смазывание слизистых оболочек).

Терапия агранулоцитоза начинается с устранения этиологического фактора (отмены миелотоксических препаратов и химических веществ и т. д.). Для профилактики гнойной инфекции назначаются неабсорбируемые антибиотики, противогрибковые препараты. Показано внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной массы, при геморрагическом синдроме — тромбоцитарной массы. При иммунном и аутоиммунном характере агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в высоких дозах. При наличии в крови ЦИК и антител проводится плазмаферез. В комплексном лечении агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза.

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза. Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

Функции нейтрофилов. Какую опасность представляют собойгранулоцитопения и агранулоцитоз?

Причины понижения гранулоцитов в крови у взрослых и детей

У взрослого человека нейтрофилы составляют 60-75% от числа всех лейкоцитов крови. Основная функция этой фракции гранулоцитов – фагоцитоз (поглощение) микроорганизмов и погибших клеточных элементов поврежденных тканей.

Именно нейтрофилы в основном обеспечивают полную стерильность крови. При этом в кровяном русле они пребывают около 1-3 суток, а затем мигрируют в ткани, где участвуют в местных защитных реакциях. Общая продолжительность жизни нейтрофилов — около недели, но в очаге воспаления они быстро погибают, составляя основной компонент гноя.Нейтрофилы вырабатывают специальное вещество – лизоцим, который оказывает бактериостатическое (останавливает рост и размножение бактерий) и бактерицидное действие (уничтожает бактерии), а также способствует растворению поврежденных участков тканей организма.Кроме того, нейтрофилы производят интерферон – мощное антивирусное средство, и активируют начальную фазу сложного процесса свертывания крови.

При острых инфекциях количество нейтрофилов возрастает многократно (до 10 раз) в течение 24-48 часов, за счет поступления резервных лейкоцитов из легких и селезенки, где они связаны с эндотелием мелких сосудов (так называемый пограничный пул), а также из костного мозга (резервный пул).

Таким образом, организм обладает большим количеством резервных нейтрофилов, поэтому развитие агранулоцитоза возможно только при постоянной массовой гибели клеток в периферической крови или при глубокой депрессии образования нейтрофилов в красном костном мозге.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector