Идиопатическая апластическая анемия: симптомы, лечение и прогноз

Что такое апластическая анемия?

апластическая анемияЧтобы разобраться в сути болезни, нужно знать, как в организме появляются клетки крови. Костный мозг содержит в себе стволовые клетки. Этот тип клеток называют незрелым, так как в процессе развития они могут становиться клетками разных тканей и органов или производить себе подобных. Благодаря такой универсальности стволовые клетки могут «перерастать» в клетки крови: тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Это и происходит в костном мозге. То, сколько и каких клеток появится, регулируется цитокинами — белками, напоминающими гормоны.

Развивающиеся стволовые клетки называют «ростками», обычно их пять. Помимо вышеупомянутых клеток крови там образуются все виды лейкоцитов: лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, базофилы и моноциты.В здоровом организме костный мозг и стволовые клетки защищены от лимфоцитов, которые могут принять незрелые клетки за врагов иммунитета, ведь из таких клеток состоят опухоли. Стоит заметить, что лимфоциты появляются из тех же стволовых клеток и при нарушении могут сразу начать уничтожать ростки других клеток.

Можно представить, что произойдёт, если по каким-то причинам защита стволовых клеток ослабнет: они будут уничтожены только что образовавшимися лимфоцитами. Результатом будет то, что костный мозг не сможет производить клетки крови и те же лимфоциты — ему просто неоткуда будет взять исходный материал.Так начинается апластическая анемия — целая группа заболеваний крови. К ним относится нехватка эритроцитов (анемия), дефицит лейкоцитов (лейкопения) и недостача тромбоцитов (тромбоцитопения).

Разновидности апластической анемии

Апластическая анемия у детей прогноз Новости медицины Лечим ребенкаСогласно МКБ 10-го пересмотра апластическая анемия входит в группу «другие анемии» под кодом D61.

В зависимости от клинической картины проявления заболевания различают:

  1. Наследственные апластические анемии. Данные патологии приводят к тотальному поражению системы кроветворения. Среди данного вида анемий выделяют два подвида:
  • анемии Фанкони – если основное заболевание сопровождается формированием врожденных пороков развития;
  • анемии Эстрена – Дамешека – если врожденные пороки отсутствуют;
  • анемия Даймонда – Блекфена – форма анемии, при которой отмечается нарушение продукции только эритроцитарных клеток крови, обусловленное генетическими факторами.
  1. Приобретенные апластические (или гипопластические) анемии. Здесь также различают подвиды:
  • формы анемий, которые характеризируются острым, подострым или хроническим процессом угнетения общего кроветворения;
  • парциальная (красноклеточная) анемия – угнетается процесс формирования только эритроцитов.
Разновидности апластической анемии
Анемия Фанкони

Лечение во многом зависит от типа заболевания. АА разделяют на два типа:

  • врождённая;
  • приобретённая.

К врождённой анемии относятся случаи, когда нарушение кроветворения обусловлено заболеваниями, передающимися по наследству. К таким относится — редкий генетический синдром, при котором наблюдается ломкость молекул ДНК и нарушение в ней восстановительных функций. Обычно анемия — не единственный симптом этого заболевания. Существуют и другие врождённые дефекты, к которым относится хрупкость костей, неправильное строение скелета, неврологические расстройства и многое другое.

Болезнь Эстрена-Дамешека — другое врождённое заболевание, которое вызывает нарушения кроветворения. Чаще всего выявляется в младенчестве. Она отличается от анемии Фанкони тем, что не несёт с собой врождённых дефектов развития, кроме некоторых изменений внешности.

Третье наследственное заболевание, которое приводит к дефициту клеток крови — анемия Даймонда-Блекфена. В отличие от вышеупомянутых заболеваний, в этом случае поражаются только те клетки, которые должны были стать эритроцитами. Это обусловлено мутацией одного гена, но до конца не изучено, как это влияет на формирование эритроцитов. Лейкоциты и тромбоциты остаются в норме. Интересно, что у большинства больных в подростковом возрасте наблюдается общее улучшение состояния.

Стоит отметить, что эти генетические заболевания — явление довольно редкое и обычно выявляются на первом году жизни. Другой вид апластической анемии может появиться практически в любом возрасте.

АА может быть и приобретённым заболеванием. Как и врождённые заболевания, приобретённые нарушения работы костного мозга можно разделить на два класса: поражение всех трёх видов клеток крови или проблемы с выработкой одного или двух видов клеток.

Апластическая анемия может по-разному начинаться и протекать. Обычно есть три варианта:

  • Острая АА. Обычно этот вид анемии начинается неожиданно и тяжело протекает.
  • Подострая развивается не так быстро и может длиться до полугода.
  • Хроническая форма заболевания может начинаться незаметно и длиться более полугода.

По состоянию пациента на конкретный момент времени заболевание можно разделить на две степени тяжести: нетяжёлую и тяжёлую.

Причины заболевания

Анемия апластическая: симптомы, причины, лечение, у детей, прогноз

Причины апластической анемией следующие:

  • Наличие внешних факторов, которые обладают миелотоксическим эффектом, то есть провоцируют цитостатические нарушения свертываемости крови. Сюда относятся и различные заболевания инфекционной и вирусной природы, и действие ионизирующего излучения, и некоторые лекарственные препараты (анальгин, противотуберкулезные препараты, некоторые виды антибиотиков), а также препараты, применяемые в химиотерапии.
  • Эндогенные, то есть внутренние, причины апластической анемии – накопление токсических веществ в результате внутренних нарушений и эндокринных сдвигов, например, в случае развития гипотериоза, уремии.
  • Аутоагрессия, когда у больного развивается индивидуальная чувствительность к антигенам и появляются антитела в крови.
  • Идиопатические формы апластической анемии. Различают у половины больных, диагностируют в случае, если установить причину развития заболевания не удалось.
Что может спровоцировать развитие болезни
Основные факторы апластической анемии

На современном этапе специалистам удалось изучить в наибольшей степени только врожденные виды апластических анемий. Так, в случае диагностирования анемии Фанкони причина заключается в изменениях в парных хромосомах I и VII. При анемии Даймонда – Блекфена мутируют гены хромосом I, XVI, XIX, и XIII. Свою роль в этих процессах может сыграть воздействие на организм свободных радикалов.

Прежде чем приступать к лечению, нужно выявить причину появления АА, так как врождённые заболевания лечатся не так, как приобретённые.

Причиной врождённых нарушений работы костного мозга является наличие повреждённого или мутирующего гена. Мать ребёнка не может повлиять на это во время беременности.

Некоторые медицинские химические препараты могут повлиять на работу костного мозга. Как правило, это относится к определённой дозе препаратов, после отмены которой процесс производства клеток крови восстанавливается. К таким относятся препараты, которые назначают для борьбы с опухолями. Их называют цитостатиками, антиметаболитами или алкилирующими средствами. Они предотвращают деление клеток и используются для химиотерапии. Другой тип таких медикаментов — средства для подавления иммунитета, в случае когда организм вредит сам себе.

В других случаях индивидуальная непереносимость некоторых веществ может привести к апластической анемии. К таким относятся антибиотик левомицетин, антисептик бутадион, нейролептик аминазин, транквилизатор мепробамат и другие.

Причиной развития заболевания является специфика индивидуальной реакции человеческого организма на разнообразные воздействия окружающего мира.

Признаки заболевания

Виталик Старишко, 7 лет, Апластическая анемия, сбор на лекарства

Апластическая анемия – это заболевание, при котором костный мозг перестает вырабатывать достаточное количество всех клеток крови

Апластическая анемия – это заболевание, при котором костный мозг перестает вырабатывать достаточное количество всех клеток крови

Апластическая идиопатическая анемия характеризуется целым рядом признаков, которые можно разделить на несколько групп. Симптомы заболевания, как правило, связаны с нарушениями функций крови и довольно типичны для многих видов анемий.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

Симптомы апластической анемии:

  • Анемия. Это синдром уменьшения выработки эритроцитов в крови. Больной жалуется на плохое самочувствие, головокружение, общую слабость, быструю утомляемость, плохое настроение, отсутствие аппетита. У него наблюдается бледность кожных покровов, тахикардия, бессонница, одышка. Также нередко появляется шум в ушах и снижение либидо. Больной может жаловаться на нарушение внимания и памяти. Это типичные признаки анемии, которые проявляются при любой ее форме.
  • Лейкопения. При понижении уровня лейкоцитов организм начинают атаковать различные инфекции. Иммунитет значительно снижается, больной начинает часто и подолгу болеть. Часто выздоровление наступает только после приема антибиотиков, но затем начинается рецидив. Инфекция может поражать верхние дыхательные пути, полость рта, сердце и другие органы. Инфекционные заболевания на фоне лейкопении протекают тяжело и часто с осложнениями.
  • Тромбоцитопения. При снижении количества тромбоцитов нарушается процесс свертываемости крови. На коже пациента могут появляться кровоизлияния, синяки и гематомы при малейшем ушибе, частые кровотечения из десен при чистке зубов, носовые кровотечения, у женщин обильные и продолжительные менструации, также может появляться кровь в моче. При симптоматическом лечении на эти симптомы обращают внимание в первую очередь, так как кровотечения могут быть причиной летального исхода.
  • Лимфопения. Количество лимфоцитов также значительно снижается. Лимфа выполняет множество различных функций, поэтому уменьшение ее количества может привести к развитию инфекционных, онкологических или аутоиммунных заболеваний. Как правило, лимфопения протекает бессимптомно, а проявляется уже на этапе осложнений. У больного появляются или возвращаются хронические инфекции, а также различные заболевания кожи (экзема, дерматит).

Причины и диагностика

Общий анализ крови – эффективная диагностика идиапатической апластической анемии

Общий анализ крови – эффективная диагностика идиапатической апластической анемии

Все проявления апластической анемии объединили в 3 синдрома. Синдромом называют устойчивую совокупность признаков, которые объединены единым развитием.

Анемический синдром

Синдром, который связан со снижением гемоглобина, являющегося особым веществом эритроцитов (красные кровяные клетки), переносящим кислород.

Симптомы данного состояния:

  • ощущение слабости, пониженная работоспособность;
  • головокружения;
  • обмороки;
  • шум в ушах;
  • рябь перед глазами;
  • учащение дыхания и сердцебиения после небольших физических нагрузок;
  • колющая боль в груди.

Геморрагический синдром

Характеризуется склонностью к повышенной кровоточивости, которая появляется, если снижается количество тромбоцитов и при их неполноценности. Тромбоциты – кровяные пластинки, при склеивании которых образуется тромб.

Симптомы геморрагического синдрома:

  • появляющиеся на коже и слизистых кровоизлияния;
  • частые носовые кровотечения;
  • кровоточивость десен;
  • почечные и другие кровотечения;
  • кровоизлияния в мозг.

Синдром инфекционных осложнений

Его развитие происходит в случае снижения количества лейкоцитов (белые клетки крови, выполняющие защитные функции).

Симптомы данного синдрома:

  • кожные инфекции;
  • инфекции дыхательных путей;
  • инфекционные заболевания мочевыводящих путей и др.

Симптомы апластической анемии

Апластическая анемия - причины, симптомы, диагностика и лечение

В зависимости от того, насколько выражены нарушения процессов кроветворения, клинические проявления и симптомы апластической анемии очень разнообразны: различают переходные формы апластической анемии от частичного угнетения процессов образования клеток крови до выраженного недоразвития костного мозга.

В течении заболевания выделяют 3 основных синдрома апластических анемий:

  1. цитопенический;
  2. септико – некротический;
  3. геморрагический.

Эти синдромы анемии могут по-разному проявляться в организме человека в зависимости от степени развития заболевания. Различают 3 этапа развития болезни, при этом симптомы апластической анемии на каждом из них разнятся.I этап характеризируется проявлением неспецифических симптомов, которые могут быть при любом другом патологическом процессе, — хроническая усталость и общая слабость. Очень часто больные приспосабливаются к существующей у них анемии и обращаются к специалисту только тогда, когда заболевание начнет прогрессировать. Также этот этап характеризуется такими проявлениями геморрагического синдрома, как маточное, носовое кровотечение и повышенная склонность к образованию кровоподтеков (синяки на теле без причины).Каждое из наследственных заболеваний имеет свои отличия. Так, анемия Фанкони обычно проявляет себя в возрасте до 10 лет, при этом симптоматика может быть очень слабой. Обычно первые признаки — это кровотечения и синяки. Учитывая, что большинство страдающих от этого вида анемии — мальчики, часто родители не обращают внимания на пару лишних кровоподтёков. А вот нарушение пигментации кожи, аномалии в развитии скелета, недоразвитие глаз и потеря слуха уже ярко говорят о проблемах с костным мозгом.

Болезнь Эстрена-Дамешека проявляется в младенчестве. Бледность, вялость, раздражительность — первое, что может встревожить родителей. Кроме того наблюдается изменения внешности: у ребёнка светлые волосы, глаза широко расставлены, верхняя губа утолщена и имеет красную кайму.

Синдром Даймонда-Блекфена не имеет характерных только для него симптомов. Картина напоминает обычную анемию и заболевание выявляется с помощью анализов.

Рассматривая симптомы апластической анемии, следует их разделить на группы:

  1. Анемический синдром:

Диагностика заболевания

Апластическая анемия: симптомы и лечение - Webmedinfo.ruИсследование любого заболевания крови начинается с общего анализа. При апластической анемии обычно концентрация трёх или двух видов клеток крови ниже нормы. Уровень гемоглобина может опуститься до критического уровня в 20 г/л, лимфоциты могут оставаться в норме, а вот скорость оседания эритроцитов может увеличиться. Помимо концентрации зрелых клеток крови, ОАК поможет выявить количество «молодых» лейкоцитов — это покажет, что проблемы в их выработке, а не, например, в большой востребованности. Ещё один показатель — наличие в крови увеличенных эритроцитов разных размеров.Подробнее рассмотреть картину позволяет пункция костного мозга. Её берут с помощью специальной иглы из ребра или подвздошной кости, а у младенцев — из пяточной или большеберцовой кости. При исследовании мазка костного мозга врач видит, что клетки в большей степени заменены жировой тканью, и ростки, от которых могли бы произойти клетки крови, практически отсутствуют. Иногда для уточнения состояния костного мозга может потребоваться трепанобиопсия — процедура, во время которой для анализа берут не только костный мозг, но и окружающие его ткани.

Помимо этих основных процедур понадобится биохимический анализ крови, анализ мочи и проверка работы сердца.

Лечение апластической анемии

Апластическая анемия: симптомы, причины и лечение

Лечение апластической анемии зависит от главного фактора, который предположительно стал причиной развития патологического процесса.

Если заболевание выявлено впервые, больной обязательно подлежит госпитализации в стационар, отделение гематологии. Только в условиях лечебного учреждения можно корректно подобрать необходимый для лечения лекарственный препарат, а также определиться с его дозировкой.Основными методиками коррекции и лечения апластической анемии у детей и взрослого являются:

  • трансфузионные методы (переливание крови);
  • трансплантационные методы;
  • медикаментозные методы.

Трансфузия

Трансфузионный терапевтический метод предполагает переливание больному цельной, эритроцитарной или тромбоцитарной массы, а также гранулоцитов крови. Препараты крови, использующие в трансфузии, готовятся на станциях переливания из донорской крови. Данный метод трансфузии — временный, так как он позволяет только восполнить дефицит клеток крови, но нарушения в костном мозге при этом не ликвидируются. Еще одним минусом трансфузии является то, что при диагностировании аутоиммунных форм апластической анемии применять его нельзя.

Трансфузия
Переливание компонентов крови

Если операции по переливанию крови больному делают довольно часто, это может привести к накоплению в его организме излишков железа, которые откладываются в печени и селезенке. Поэтому такой категории пациентов включают в терапию лекарственные препараты, влияющие на выведение железа из крови.

Трансплантация

Поскольку механизмы развития апластической анемии на данном этапе так и остаются до конца не выясненными, прогноз лечения апластической анемии в большинстве случаев неблагоприятный.

Самый высокий процент смертности отмечается у категории больных с тяжелыми формами заболевания. Из-за прогрессирующего и не поддающего коррекции недоразвития костного мозга возобновить процессы образования клеток крови не удается и это приводит к гибели больного из-за генерализированного сепсиса.

Если же течение заболевания менее тяжелое, у больного отмечается положительная реакция на трансплантацию донорских стволовых клеток, а также применение иммунодепрессантов оказывает эффективное действие – прогнозы перехода заболевания в стадию ремиссии колеблются в пределах 50 – 90%. Одна лишь медикаментозная терапия, без применения оперативных методов лечения, может дать положительный результат только у половины пациентов.

Прежде всего, если возможно, нужно убрать причину АА. Оставить работу на вредном производстве, переехать в экологически чистую местность или поменять лекарства. К сожалению, не всегда возможно повлиять на причины, особенно, когда речь идёт о наследственных заболеваниях. Кроме того, устранение причин не решит проблему восстановления костного мозга.

Прежде всего, врачи стараются заставить организм производить клетки крови самостоятельно. Для этого используют стероидные гормоны. Их задача бороться с антителами, если доказано что АА появилась из-за них. Другой вариант — применение анаболиков, которые стимулируют рост и обновление клеток. При гемолитической аутоимунной анемии врачи удаляют селезёнку. Если причиной поражения костной ткани является лишняя активность лимфоцитов, назначается антилимфоцитарная сыворотка.

Врачи предлагают ряд процедур, призванных помочь пациенту:

  • пересадка стволовых клеток из крови донора,
  • пересадка костного мозга,
  • систематические вливания компонентов крови.
Апластическая анемия – это очень сложное заболевание, лечение которого зависит от его степени и тяжести

Апластическая анемия – это очень сложное заболевание, лечение которого зависит от ее степени и тяжести

Лечение направлено обычно на устранение причины заболевания и его симптомов. Однако идиопатическая апластическая анемия отличается неизвестностью причин, поэтому единственным кардинальным методом лечения может быть пересадка костного мозга.

Методы лечения апластической анемии:

Прогнозы, осложнения и профилактика

Апластическая анемия: причины, симптомы, лечениеДанное заболевание может вызывать различные дополнительные негативные проявления:Анемическая кома

  1. Осложнением данного заболевания очень часто является анемическая кома. При этом пациент теряет сознание из-за гипоксии головного мозга и не проявляет физических реакций на внешние раздражители.
  2. Пациенты с диагнозом апластической анемии часто имеют значительные кровотечения. Особенно страшным и опасным для жизни пациента считается кровоизлияния во внутренних органах.
  3. Также такие больные часто имеют выраженные инфекционные осложнения.
  4. Если заболевание диагностируется у ребенка, то его общее развитие под действием недуга, замедляется. Это наблюдается не только в физическом, но и в психоэмоциональном аспекте жизнедеятельности.

Профилактика развития заболевания сводится к минимизации влияния внешних факторов, которые могут стать причиной развития апластической анемии. Также важно проводить своевременное диагностирование для пациентов, которые имеют явные признаки недуга.

Если говорить о прогнозах, которое дает лечение данного заболевания методом трансплантации донорского биологического материала, то следует знать, что данная процедура удлиняет жизнь пациента на время до 5 лет. Такого же результата удается добиться практически у 50% пациентов в возрасте до 40 лет и при медикаментозном лечении. Для сравнения скажем, что без проведения соответствующей терапии, пациенты в более 90% случаев умирают в течение года с диагнозом «апластическая анемия». Лечение нужно проводить всегда вовремя.

При апластической анемии возможны следующие последствия:

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector