Дилатационная кардиомиопатия: симптомы и лечение

Почему развивается патология

Термин “кардиомиопатии” (КМП) предложен W. Brigden в 1957 г.

для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии, вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, поражения проводящей системы сердца.

Основным критерием отграничения КМП от других поражений миокарда считался признак “неизвестности” происхождения этих заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия: варианты патологии диагностика лечение и прогноз для жизни

Благодаря внедрению современных методов инвазивной и неинвазивной диагностики, удалось установить генез некоторых вариантов КМП. Причины большинства случаев РКМП — эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, болезнь Фабри, амилоидоз сердца.

В генезе ДКМП доказана роль вирусной инфекции, аутоиммунных процессов, наследственности и других факторов. Поэтому обозначение J.

Goodwin кардиомиопатий как заболеваний неизвестной этиологии в значительной мере потеряло свой первоначальный смысл. В половине случаев причину КМП установить не удается (идиопатические формы КМП).

При многих заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменно-метаболической, токсической и другой природы происходит закономерное специфическое поражение миокарда с нарушением его функций, которое иногда приобретает некоторые черты описанных выше КМП.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков.

Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда.

Распространенность ДКМП неизвестна, поскольку до сих пор отсутствуют четкие критерии ее диагностики, что затрудняет проведение эпидемиологических исследований.

Заболеваемость по данным разных авторов колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2–3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30–50 лет.

Ежегодная встречаемость ДКМП сосатвляет 5–8 случаев на 100000 населения. Однако поскольку у части больных нет клинических проявлений, распространенность этого заболевания, вероятно, выше.

В ССА встречаемость ДКМП составляет 36 случаев на 100000 населения, это заболевание приводит к летальному исходу 10000 человек в год. Частота ДКМП среди лиц негроидной расы и мужчин в 2,5 раза выше, чем среди лиц европеоидной расы и женщин.

Прогноз заболевания у лиц негроидной расы также менее благоприятен: из-за более позднего клинического манифестирования заболевания выживаемость более низка.

Обмороки свойственны больным, у которых болезнь протекает с обструкцией выносящего тракта, как последствие слишком толстой перегородки. Срыв кровотока обеспечивается нарушенной работой клапанов или закрытым массой перегородки выходом из желудочка.

Из-за этого происходит возврат крови в предсердия вместо ее движения в аорту. Причина: створка митрального клапана перекрывает отток крови, когда в систолу выворачивается ее током.

Вследствие этого дефицит кровообращения приводит к обмороку.

Препятствие выбросу особенно выражено, когда в большой степени разрастающейся тканью поражается межжелудочковая перегородка. Такое состояние определяется, как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, здесь степень обструкции зависит от наличия нагрузки.

Когда при нагрузке размеры лж еще больше увеличиваются, обструкция выходного тракта выражена резче. И наоборот.

Патология относится к группе первичных сердечных поражений. Подобный термин применяют к таким сердечным поражениям, которые не имеют в своей основе клапанные пороки, врожденные аномалии, патологии перикарда, легочную или системную гипертонию.

В медицине существуют различные теории и причины развития заболевания: вирусная, метаболическая, наследственная, аутоиммунная или токсическая. У трети больных подобная форма патологии носит наследственный характер, являясь семейной болезнью.

Подобная кардиомиопатия семейной формы имеет самый неблагоприятный прогноз.

Помимо этого, около трети пациентов имеют в анамнезе злоупотребление алкогольной продукцией. Этанол и продукты его метаболизма оказывают токсическое воздействие на сердечные ткани, которое проявляется повреждениями митохондрий, нарушением кардиомиоцитарного метаболизма, снижении белкового синтеза или образовании радикалов свободного характера.

Токсическое воздействие на миокард могут оказывать и различные аэрозоли, металлы, промышленная пыль, смазочные материалы, бытовая химия и пр. Значимое влияние на причины развития патологии оказывают и факторы алиментарного характера вроде гиповитаминоза (В1), скудного питания, дефицита селена, белка, карнитина.

Вызвать развитие заболевания могут и нарушения аутоиммунного характера, проявляющиеся присутствием кардиальных аутоиммунных антител вроде антимиозина, антиламинина, антиактина, антител к кардиомиоцитарной мембране и пр.

Имеет право на существование и вирусная теория развития патологии. Доказано, что часто причины дилатационной кардиомиопатической формы связаны с аденовирусом, цитомегаловирусом, герпетического вируса, энтеровирусом и пр. Нередко дилатационная кардиомиопатия развивается на фоне вирусного миокардита.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков.

Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда.

Распространенность ДКМП неизвестна, поскольку до сих пор отсутствуют четкие критерии ее диагностики, что затрудняет проведение эпидемиологических исследований.

Заболеваемость по данным разных авторов колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2–3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30–50 лет.

 Ежегодная встречаемость ДКМП сосатвляет 5–8 случаев на 100000 населения. Однако поскольку у части больных нет клинических проявлений, распространенность этого заболевания, вероятно, выше.

В США встречаемость ДКМП составляет 36 случаев на 100000 населения, это заболевание приводит к летальному исходу 10000 человек в год. Частота ДКМП среди лиц негроидной расы и мужчин в 2,5 раза выше, чем среди лиц европеоидной расы и женщин.

Прогноз заболевания у лиц негроидной расы также менее благоприятен: из-за более позднего клинического манифестирования заболевания выживаемость более низка.

Патогенез (что происходит?) во время Дилатационной кардиомиопатии

Провоцирующие патологию факторы приводят к снижению численности полноценно функционирующих кардиомиоцитов. В результате происходит расширение сердечных камер, а насосные способности сердечной мышцы снижаются.

Дилатационная кардиомиопатия вызывает систолическую и диастолическую желудочковую дисфункцию, и вызывает застойную недостаточность миокарда.

Дилатационная кардиомиопатия: что это такое, причины, симптомы и ...

На начальном этапе патологии происходят компенсационные изменения вроде уменьшения периферического сопротивления и увеличения частоты сокращений миокарда.

В результате воздействия перечисленных выше и некоторых других снижение энергетического метаболизма клеток и уменьшение количества нормально функционирующих миофибрилл.

Это ведет к прогрессирующему уменьшению сократительной способности миокарда и насосной функции сердца. В результате снижения инотропной функции миокарда происходит дилатация полостей сердца, которая, согласно механизму Старлинга, в течение некоторого времени поддерживает УО и ФВ на достаточном уровне.

Одновременно развивающаяся тахикардия (активация САС) также способствует сохранению сердечного выброса (МО, СИ). Однако такая компенсация весьма невыгодна с энергетической точки зрения, поскольку согласно закону Лапласа, для создания адекватного давления в полости желудочка дилатированная стенка ЛЖ должна развивать значительно большее внутримиокардиальное напряжение.

Следствиями такого прогрессирующего увеличения постнагрузки являются: развитие компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков, которая способствует некоторому снижению внутримиокардиального напряжения; увеличение потребности миокарда в кислороде, которое со временем ведет к развитию относительной коронарной недостаточности и ишемии миокарда; дальнейшее повреждение кардиомиоцитов и еще большее снижение сократимости; развитие диффузного и очагового кардиофиброза.

В результате происходит снижение насосной функции сердца, повышается КДД в желудочках и развивается выраженная миогенная дилатация полостей сердца. Эти явления усугубляются развитием относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, что способствует еще большей дилатации предсердий и желудочков.

Формируется и быстро прогрессирует ХСН с преимущественным нарушением систолической функции желудочков, застоем крови в малом и большом кругах кровообращения, падением сердечного выброса и нарушением перфузии периферических органов и тканей.

Значительное увеличение массы сердца за счет гипертрофии миокарда обычно не сопровождается заметным утолщением стенки желудочков, поскольку при ДКМП всегда преобладает выраженная дилатация камер сердца, которая как бы нивелирует увеличение мышечной массы.

Важное значение в ремоделировании сердечной мышцы и развитии сердечной декомпенсации имеет чрезмерная активация нейрогормональных систем организма, в том числе САС, РААС, АДГ, тканевых РАС и эндотелиальных факторов.

В результате активации этих систем происходит задержка Nа+ и воды в организме, что усугубляет застойные явления в малом и большом кругах кровообращения. Повышенное содержание катехоламинов, ангиотензина II, цитокинов, фактора роста опухолей, тромбоксана приводит к еще большему повреждению миокарда, периферической вазоконстрикции, а также к значительным нарушениям свертывающей и фибринолитической систем крови. 

Классификация

В зависимости от этиологического фактора существует:

Согласно существующей классификации ВОЗ, различают следующие формы ДКМП: семейную (генетическую), идиопатическую, алкогольную (токсическую), иммунную, или вирусную, а также специфические кардиомиопатии при других патологиях сердца.

Дилатационная кардиомиопатия: что это такое, причины, симптомы и ...

Патологию классифицируют по степени препятствия оттоку крови, то есть, по степени обструкции. Непосредственно по факту наличия этого препятствия болезнь разделяется на обструктивную и необструктивную.

Обструктивная характеризуется градиентом обструкции на выходе из левого желудочка более 30 мм. рт.

ст. Необструктивная значит, что градиент не превышает этот показатель ни в покое, ни при нагрузке.

Обструктивная форма разделяется на такие виды:

  1. Базальная — градиент равен или более 30 мм. рт. ст. в покое.
  2. Латентная — в покое градиент меньше 30 мм. рт. ст., а при нагрузке — равен или больше 30 мм. рт. ст.
  3. Лабильная отличается изменением степени обструкции, как латентная, но без провоцирующих факторов (например, без нагрузки).

Концентрический и эксцентрический типы

Перечисленные виды гипертрофии относятся к эксцентрическому типу патологии, когда наблюдается расширение полости лж с его пропорциональным утолщением. Изменения происходят за счет увеличения числа клеток ткани.

Здесь отмечается измененная гемодинамика, которая проявляется в высоком ударном выбросе, небольшом пульсовом давлении.

Кроме него существует концентрический тип, когда толщина стенки лж увеличивается на фоне нагрузки давлением. В этом случае увеличивается масса миокарда лж, а размеры полости остаются в норме.

Важно, что концентрическая гипертрофия миокарда и эксцентрическая разновидность хорошо диагностируются не на ЭКГ, а на эхоКГ, прибор позволяет определить размеры перегородки и камер, установить тип патологии.

Причины и факторы риска

Врачам доподлинно не известно, что дает толчок к развитию первичной ДКМП. Среди причин, способных спровоцировать увеличение камер сердца, выделяют три группы:

Гипертрофическая кардиомиопатия и сочетанная кардиологическая ...

  1. Генетическую предрасположенность (передачу по наследству определенных особенностей структуры сердечной мышцы, которые делают ее уязвимой для повреждающих воздействий).
  2. Аутоиммунные заболевания (системные болезни соединительной ткани): системную красную волчанку, склеродермию, ревматоидный артрит и другие.
  3. Заболевания и состояния, которые способны запустить процесс растяжения полостей сердца и снижения его способности перекачивать кровь.

Наиболее распространенной причиной вторичной формы заболевания считается ишемическая болезнь сердца (ИБС). В результате инфаркта миокарда перестает сокращаться часть сердечной мышцы. Неповрежденная часть миокарда компенсаторно увеличивается. Среди других заболеваний, которые могут вызвать ДКМП:

В последнее десятилетие в большинстве случаев этиологию ДКМП установить не удается (идиопатическая форма ДКМП). Примерно у 20% больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом.

Считают, что воздействие на миофибриллы персистирующих в организме инфекционных агентов (в первую очередь энтеровирусов), в том числе включение вирусной РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов или влияние “запущенного” вирусами аутоиммунного процесса, ведет к повреждению митохондрий и нарушению энергетического метаболизма клеток.

При использовании полимеразной цепной реакции (ПЦР) у части больных удается выявить присутствие вирусов Коксаки В, вируса гепатита С, герпеса, цитомегаловируса.

У части обнаруживаются высокие титры кардиоспецифических аутоантител к миозину тяжелых цепей, актину, тропомиозину, митохондриальной мембране кардиомиоцитов, увеличение цитокинов в крови.

Это подчеркивает роль аутоиммунных нарушений. Больные с аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию ДКМП.

Дилатационная кардиомиопатия симптомы и признаки | Дилатационная кардиомиопатия — лечение

Дилатационная кардиомиопатия — первичное поражение сердца, характеризующееся симптомами расширения его полостей и признаками нарушения сократительной функции.

В этой статье мы рассмотрим симптомы дилатационной кардиомиопатии и основные признаки дилатационной кардиомиопатии у человека. Также мы расскажем вам о лечении дилатационной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия: причины, виды, симптомы, лечение

Дилатационная кардиомиопатия — симптомы

Диагноз дилатационнои кардиомиопатии ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся симптомами хронической систолической сердечной недостаточности.

Проявления признаков дилатационной кардиомиопатии включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков).

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Жалобы на признаки длительное время могут отсутствовать.

Симптомы

Пока функции сердца компенсированы, признаки дилатационной кардиомиопатии не появляются на протяжении нескольких месяцев и даже лет. По мере декомпенсации наблюдаются проявления застойной сердечной недостаточности. К их числу относятся представленные ниже.

Дилатационная кардиомиопатия: причины, виды, симптомы, лечение

  • Отеки ног, усиливающиеся к вечеру и проходящие после ночного сна.
  • Одышка – вначале при ходьбе, затем и в состоянии покоя.
  • Эпизоды отека легких, ночные приступы сердечной астмы – голубое окрашивание ушей, кончика носа и ногтей, выраженное удушье в положении лежа, резко выраженный цианоз кожи конечностей, губ и лица, навязчивый кашель. Последний может быть с пенистой мокротой розового цвета или сухим. Иногда в отделяемом присутствуют прожилки крови.
  • Умеренные тупые боли и ощущение тяжести в правой подреберной области. Они обусловлены растяжением капсулы печени и повышенным ее кровенаполнением.
  • Функциональные нарушения почек – редкое или частое мочеиспускание, большими или малыми порциями.
  • Увеличение объема живота из-за скопления жидкости при кардиальном циррозе печени.
  • Нарушение мозгового кровоснабжения, проявляющееся проблемами с памятью, рассеянностью и потерей внимания, бессонницей, резкой сменой настроения и прочими признаками дисциркуляторной (венозной) энцефалопатии.

Также дилатационная кардиомиопатия сопровождается нарушениями систолической функции левого желудочка. При начальном снижении фракции выброса больного беспокоят слабость, бледность, быстрая утомляемость, головокружение, похолодание стоп и кистей.

При значительном снижении сердечного выброса наблюдается выраженная слабость, резкое головокружение, невозможность выполнять простейшие бытовые дела, потеря сознания.

Чаще всего ДКМП начинается по незаметным для больного причинам, какое-то время протекает бессимптомно, но затем состояние ухудшается. Заболевание обычно проявляется в 25–50 лет, у мужчин чаще, чем у женщин, но встречается также у детей и пожилых людей. Основные его признаки:

У редкого числа больных симптомы гипертрофии лж проявляются с самого начала ее развития. Отмечается тяжелое состояние, которое грозит высоким риском внезапной смерти.

Самые частые признаки:

  • колющие, ноющие боли в сердце;
  • больной чувствует перебои, «провалы» в работе органа;
  • одышка даже при легкой нагрузке, утомляемость, сильные сердцебиения;
  • головокружение, обмороки, усиление болей вплоть до приступа стенокардии.

Некоторые признаки гипертрофии появляются несколько раз в сутки или они могут быть единичным явлением в течение жизни. К таким относятся обмороки и предобморочные состояния.

Данная патология почти всегда сопровождается гипертонией и стенокардией. Это происходит потому, что в гипертрофированном миокарде сдавливаются коронарные сосуды.

Орган недополучает необходимый ему объем кислорода, а потребность в нем увеличивается из-за больших размеров миокарда.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По классификации J. Goodwin (1989) различают 3 группы КПМ: 1.

Дилатационная КМП (ДКМП) характеризуется значительной дилатацией камер сердца, систоло-диастолической дисфункцией миокарда и отсутствием выраженной гипертрофии сердечной мышцы.

2. Гипертрофическая КМП (ГКМП) отличается значительной, чаще асимметричной, гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, отчетливым преобладанием диастолической дисфункции миокарда и отсутствием дилатации полостей сердца.

3. Рестриктивная КМП (РКМП) характеризуется нарушением диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ, уменьшением их объема, нормальной или почти нормальной систолической функцией.

В 1995 г. экспертами ВОЗ и Международного общества кардиологов рекомендовано использовать термин “кардиомиопатия” для всех случаев поражения миокарда, ассоциированных с нарушением его функции.

Согласно этой классификации ВОЗ выделяют 6 групп КМП: ДКМП; ГКМП; РКМП; аритмогенная дисплазия ПЖ; специфические КМП; неклассифицируемые КМП (таблица 37).

Таблица 37. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Группы Варианты КМП Примечание
1 Дилатационная КМП В 80% случаев — идиопатическая
2 Гипертрофическая КМП Идиопатическая
3 Рестриктивная В большинстве случаев этиология известна
4 Аритмогенная дисплазия ПЖ Этиология неизвестна
5 Специфические КМП **: 1. Ишемическая * 2. Гипертензивная * 3. Клапанные * 4. Воспалительные * 5.Дисметаболические (сахарный диабет, гипертиреоз, гипотиреоз, гемохроматоз, гиповитаминозы, амилоидоз, болезни “накопления”) 6.Токсические и аллергические (алкогольная, радиационная, лекарственная) .Нейромышечные нарушения (мышечная дистрофия, миотоническая дистрофия, атаксия Фридрейха) 8.Генерализованные системные (болезни соединительной ткани, инфильтрации, гранулематозные заболевания) Поражения миокарда известной этиологии
6 Неклассифицируемые КМП Имеются черты различных видов КМП. Этиология неизвестна.

Примечание: * — термины, которые должны быть заменены на традиционные: ИБС, АГ, пороки сердца, миокардит; ** — “специфические (вторичные) поражения миокарда”.

Приведенная классификация несовершенна. Во-первых, термин “кардиомиопатия” предлагается использовать для обозначения неограниченного количества заболеваний сердца известной и неизвестной этиологии, для которых характерно поражение миокарда, ассоциированное с нарушением его функции.

Во-вторых, вызывает большие сомнения правомочность включения в группу “специфических КМП” так называемых “ишемической”, “гипертензивной”, “клапанной” кардиомиопатий, которые на самом деле представляют собой лишь последствия известных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ИБС, АГ, пороков сердца), осложненных сердечной недостаточностью и/или дисфункцией желудочков.

В рекомендациях ВОЗ упоминается, что к этим вариантам специфических КМП отнесены те случаи заболевания, при которых выраженность нарушений функции сердца не соответствует степени нарушений коронарного кровотока, клапанных поражений, уровню АД.

На практике решить вопрос о таком соответствии или несоответствии в большинстве случаев довольно сложно.

Делатационная кардиомиопатия манифестирует чаще в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Наиболее частым клиническим проявлением является СН (75-85%).

При этом в момент установления диагноза у 90% пациентов определяется уже III–IV ФК ХСН по NYHA. Доминирует симптоматика левожелудочковой СН – снижение переносимости физической нагрузки, прогрессирующая одышка, вплоть до ортопноэ и сердечной астмы.

Основные жалобы пациентов обычно на одышку при нагрузке (86%), сердцебиение (30%), периферические отеки (29%). Бессимптомная кардиомегалия выявляется у 4–13% больных.

С прогрессированием заболевания симптоматика СН появляется у 95% больных.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз необходимо осуществление большого количества лабораторных исследований и инструментальных обследований, которым предшествуют манипуляции первичной диагностики, проводимые лично кардиологом.

Таким образом, первый этап диагностирования должен включать в себя:

Корректная диагностика дилатационной кардиомиопатии затруднена из-за отсутствия специфических критериев. Диагноз ставится путем исключения других патологий, сопровождающихся развитием недостаточности кровоснабжения и дилатацией полостей сердца.

Объективными клиническими признаками заболевания служат тахикардия, кардиомегалия, набухание вен шеи, ритм галопа, увеличение ЧД, шумы относительной недостаточности трикуспидального и митрального клапанов, увеличение печени, хрипы в нижних отделах легких и др.

С помощью фонокардиографии подтверждаются аускультативные данные – шумы, хрипы и др.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение

Эхокардиография показывает основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – уменьшение фракции выброса левого желудочка, расширение полостей сердца, ишемические повреждения миокарда.

Данный неинвазивный метод исследования позволяет определить толщину стенок и размеры камер сердца, оценить риск развития тромбоэмболии. Также при ЭхоКГ исключаются другие возможные причины сердечной недостаточности: пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз, пристеночные тромбы.

На ЭКГ обнаруживаются симптомы гипертрофии и перегрузки левого предсердия и левого желудочка, нарушения проводимости и ритма по типу фибрилляции предсердий, блокады левой ножки пучка Гиса, мерцательной аритмии, атрио-вентрикулярной блокады.

С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру оценивается суточная динамика процессов реполяризации, выявляются угрожающие жизни виды аритмии.

Показаны лабораторные методы диагностики:

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

Электрокардиографическое исследование не позволяет выявить специфические особенности электрического поля сердца, характерные для ДКМП. На ЭКГ обычно определяются: признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ.

Особенно характерна депрессия сегмента RS–Т в левых грудных отведениях (V5 и V6) и отведениях I и аVL; признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка); фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца; удлинение интервала Q–Т.

В ряде случаев на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца миокарда в виде патологических зубцов Q и комплекса QS. Эти изменения отражают характерное для ДКМП развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ.

Эхокардиография

ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования больных ДКМП. Во многих случаях эхокардиографическое исследование позволяет впервые выдвинуть диагностическую концепцию ДКМП, оценить степень нарушений систолической и диастолической функций желудочков, а также доказать отсутствие клапанных поражений, заболеваний перикарда.

Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются значительная дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение ФВ (ниже 30-20%).

Часто отмечается расширение других камер сердца (ПЖ, ЛП).

Развиваются тотальная гипокинезия стенок ЛЖ, значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в легочной артерии (допплеровский режим).

Нередко визуализируются внутрисердечные пристеночные тромбы. В некоторых случаях при ДКМП можно обнаружить региональные нарушения сократимости ЛЖ, аневризму верхушки ЛЖ.

Это затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с ИБС. Исследование в двухмерном и допплеровском режимах позволяет выявить признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов без деформации их створок.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование позволяет визуализировать следующие изменения: признаки кардиомегалии; сглаженность контуров левых отделов сердца; шаровидную форму сердца за счет дилатации всех полостей (в тяжелых случаях); признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.

Коронароангиография и вентрикулография

Лечение

Устранить болезнь у ребёнка и взрослого можно при помощи таких консервативных методов:

  • приём лекарственных препаратов;
  • соблюдение щадящего рациона, предусматриваемого ограничение употребления жидкости и поваренной соли;
  • индивидуально составленной для каждого пациента программы физических нагрузок.

Стоит отметить, что лечение народными средствами при дилатационной кардиомиопатии проводить нецелесообразно, поскольку это не только не поможет избавиться от недуга, но и в значительной мере повысит вероятность развития осложнений.

Медикаментозная терапия включает в себя использование:

  • бета-адреноблокаторов;
  • диуретиков;
  • АПФ;
  • антагонистов рецепторов к ангиотензину и альдостерону;
  • сердечных гликозидов;
  • дезагрегантов и антикоагулянтов.

При неэффективности неоперабельных способов лечения обращаются к хирургическому вмешательству. Операция может быть направлена на:

  • вживление трехкамерного электростимулятора;
  • оборачивание сердца участком мышцы спины;
  • имплантацию внесердечного сетчатого каркаса;
  • протезирование сердечных клапанов;
  • пересадка донорского органа;
  • вживление насосов, поддерживающих нормальную работу левого желудочка.

Лечение начальной стадии дилатационной кардиомиопатии основывается на устранении первичных причин заболевания – токсоплазмоза, тиреотоксикоза, гемохроматоза, бери-бери и т/д

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение

Медикаментозная терапия подразумевает прием целого комплекса лекарственных средств.

  • Диуретики – выводят из легких и внутренних органов лишнюю жидкость. Назначаются Фуросемид, Верошпирон, Лазикс, Торасемид, Спиронолактон.
  • Ингибиторы АПФ – Рамиприл, Каптоприл, Лизиноприл, Периндоприл и др. Показаны всем больным с систолической дисфункцией. Снижают количество госпитализаций, улучшают выживаемость и прогноз. Должны приниматься под контролем функциональных показателей почек. Назначаются на длительное время, порой пожизненно.
  • Бета-блокаторы – Бисопролол, Метопролол и др. Применяются для лечения гипертонии и уменьшения частоты сердечных сокращений.
  • Сердечные гликозиды – Коргликон, Строфантин, Дигоксин. Обязательны при снижении фракции выброса и тахиформе мерцательной аритмии.

Данные группы препаратов уменьшают отеки и одышку, снижают симптомы дисфункции левого желудочка, увеличивают переносимость физической нагрузки и улучшают качество жизни в целом.

Кроме этого, назначаются разжижающие кровь препараты – Ацекардол, ТромбоАсс, Аспирин и др. Они предотвращают образование тромбов в кровяном русле. При фибрилляции предсердий показан прием Варфарина – под ежемесячным контролем МНО или протромбинового индекса.

Пациенту с сопутствующей стенокардией или нарастающей одышкой при ходьбе рекомендованы препараты короткого действия – Нитроминт, Нитроспрей. Для купирования отека легких и левожелудочковой недостаточности внутривенно вводится Нитроглицерин.

Больным с другими формами кардиомиопатии вместо бета-блокаторов назначаются антагонисты кальциевых каналов. К их числу относятся Верапамил, Дилтиазем, Нифедипин. Однако они противопоказаны при нарушении систолической функции левого желудочка, поскольку расслабляют сердечную мышцу.

Людям с семейной предрасположенностью к кардиомиопатии и миокардитам показана вакцинация против пневмококка и гриппа. В борьбе с ОРВИ и прочими респираторными болезнями эффективен прием рекомбинантного интерферона – Кипферона, Генферона, Виферона и др.

Помимо медикаментозного лечения дилатационной кардиомиопатии придется отказаться от вредных привычек и скорректировать вес. Голодания или изнуряющие диеты недопустимы.

Больному показано 4–6-разовое питание с преимущественным употреблением продуктов, приготовленных на пару или отварных, а также жидких блюд. Порции должны быть небольшими.

Рацион следует обогащать ненасыщенными жирными кислотами типа омега-3, содержащимися в морской рыбе. Также полезна пища, богатая витаминами и минералами.

Из меню следует исключить пряности, жареную еду, маринады и соленья, острые продукты. Ограничиваются жирные сорта птицы и кондитерские изделия.

Обязательно уменьшение количества поваренной соли в рационе до 3 г в день, а при выраженном отечном синдроме – до 1,5 г в день. Объем жидкости уменьшается до 1,5 л в сутки.

Важная часть лечения дилатационной кардиомиопатии – организация правильного режима работы и отдыха. Требуется уделять достаточное время сну.

Физическая активность должна присутствовать ежедневно, но соответствовать степени выраженности заболевания. Даже если больной большую часть времени проводит в постели, ему нужно выполнять дыхательные упражнения, вращательные движения стопами, кистями рук и головой.

Оперативное лечение дилатационной кардиомиопатии включает имплантацию кардиовертера (дефибриллятора). Это необходимо при наличии желудочковых тахиаритмий, которые могут угрожать жизни.

При разобщении синхронных сокращений желудочков и предсердий, а также выраженных нарушениях внутрижелудочковой проводимости проводится имплантация электрокардиостимулятора.

Прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП, лечится операцией по окутыванию сердца эластичным сетчатым каркасом. В некоторых случаях нужна пересадка донорского сердца.

Противопоказания для хирургического вмешательства определяются кардиохирургом и кардиологом в индивидуальном порядке. При истощенном сердце переносимость организмом операции невозможно спрогнозировать.

Если непосредственную причину заболевания выявить не удается (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия), больным проводится симптоматическое лечение. Оно направлено на коррекцию сердечной недостаточности, против аритмии и на профилактику тромбоэмболии. При этом больному необходимы:

  • Ограничение физической нагрузки. В тяжелых случаях дилатационной кардиомиопатии назначают строгий постельный режим на несколько недель или на месяц. В начале заболевания, после обследования и под контролем врача рекомендуется дозированная физическая активность.
  • Диета с повышенным содержанием животного белка; с ограничением соли (< 3 г в сутки) и жидкости (< 1,0–1,5 л в сутки). Категорически запрещены алкогольные напитки.

Лечение при диагнозе «вторичная дилатационная кардиомиопатия» комплексное. Это воздействие на основное заболевание (аутоиммунное, эндокринное), а также терапия сердечной недостаточности и ее осложнений.

Консервативная терапия

Основная группа лекарств, применяемых для лечения больных с дилатационной кардиомиопатией, особенно ее семейной формы, — бета-блокаторы (Карведилол, Бисопролол и др.

). Они способствуют снижению артериального давления, нормализуют частоту сердечных сокращений, имеют антиаритмическое действие.

Лечение начинают только после компенсации сердечной недостаточности у пациента другими препаратами, с минимальной терапевтической дозы. Дозу повышают очень медленно и постепенно доводят ее до максимально переносимой.

При сердечной недостаточности любого происхождения для борьбы с застоем крови в легких, в большом круге кровообращения больным обязательно назначают мочегонные препараты — тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые.

При значительных отеках указанные диуретики комбинируют с антагонистами альдостерона (Альдактоном®, Верошпироном и Верошпилактоном®). Они также оказываю мочегонное действие и не дают организму терять калий — микроэлемент, важный для нормальной работу сердечной мышцы.

Больным с сердечной недостаточностью также назначают другие лекарства. Некоторые из них нормализуют давление и способствуют выведению избыточной жидкости из тканей. Действие других направлено на регулирование ритма сердца и профилактику осложнений СН.

  • Ингибиторы АПФ — Эланаприл, Рамиприл, Перидоприл (Престариум®), Ко-Перинева® (периндоприл + диуретик индапамид). Они снижают АД, улучшают кровообращение, увеличивают переносимость нагрузок сердечной мышцей. Препараты принимают длительно, они рекомендованы всем больным с сердечной недостаточностью.
  • Антагонисты рецепторов к ангиотензину II — Витоприл (Лизиноприл), Лозартан, Лориста®, (лозартан + диуретик гидрохлоротиазид). Обладают действием с ингибиторами АПФ, защищают сердечную мышцу и стенки сосудов от неблагоприятных воздействий. Их назначают людям с непереносимостью вышеуказанных препаратов, а при тяжелой (декомпенсированной) форме сердечной недостаточности — в комплексе с ними.
  • Сердечные гликозиды (Дигоксин, Целанид®, Строфантин, Коргликон) назначаются при некоторых аритмиях. Они повышают работоспособность сердечной мышцы и нормализуют ее сократительную способность, уменьшают одышку и другие проявления застоя в легких.
  • Антиагреганты и непрямые антикоагулянты — Аспирин, Гепарин. Их прописывают при аритмиях, высоком риске нарушения свертывания крови и тромбоэмболии.

Однако рано или поздно наступает время, когда консервативная терапия перестает действовать. И тогда приходит очередь хирургического лечения — операций по коррекции сердечных функций или пересадке сердца.

Хирургическое лечение и электрофизиологические методы

Дилатационная кардиомиопатия — это необратимое изменение сердечной мышцы, и до недавнего времени единственным стопроцентно действенным способом вернуть пациенту нормальное качество жизни была трансплантация сердца. Однако сегодня освоены и другие виды оперативных вмешательств:

  • Имплантация кардиостимулятора (двух- и трехкамерная электростимуляция сердца).
  • Динамическая кардиомиопластика. Операция состоит в обертывании сердца, пострадавшего от ДКМП, участком мышцы спины больного. Она улучшает переносимость физической нагрузки, снижает потребность в лекарствах улучшает результаты лечения, но незначительно увеличивает продолжительность жизни.
  • Вживление внесердечного сетчатого каркаса из нескольких слоев синтетических скрученных нитей: его закрепляют на границе предсердий и желудочков сердца. Объем искусственной сеточки в максимально растянутом виде не превышает максимальный объем сердца при расслаблении. Она очень эластична, и поэтому со временем объемы желудочков немного уменьшаются, а «насосная» функция сердца улучшается.
  • Протезирование клапанов.
  • Имплантация устройств вспомогательного кровообращения: насосов, вживляемых в зону верхушки левого желудочка, которые перекачивают кровь в аорту. Эта операция намного дороже предыдущих и имеет высокий риск тромбозов, тромбоэмболий, а также инфекционных осложнений.

Трансплантация сердца считается операцией выбора для пациентов с терминальной сердечной недостаточностью. Основной критерий для определения показаний к пересадке сердца — прогноз выживаемости больного без пересадки в течение года без трансплантации составляет ниже 50 %.

Экспериментальные методы

Один из инновационных способов лечения патологических изменений в структуре сердечной мышцы — терапия стволовыми клетками, взятыми, как правило, из костного мозга самого больного.

Клеточная терапия основана на способности стволовых клеток преобразовываться в клетки любых тканей организма при физическом контакте с ними, способствуя тканевой регенерации.

В данном случае это клетки сердца, или кардиомиобласты.

После введения в миокард стволовые клетки и кардиомиобласты замещают собой клетки рубцовой (соединительной) ткани, которая мешает работе сердечной мышцы.

Благодаря оздоровлению мышечной ткани повышается сократительная способность сердца, нормализуются показатели его работы, улучшается состояние коронарных артерий и других сосудов.

Соответственно, у больного исчезают отеки и налаживаются функции прочих внутренних органов: печени и почек, легких.

Направленное лечение патологии не проводится из-за генетической природы заболевания. После подтверждения диагноза больной находится под пожизненным наблюдением врача. Для симптоматического лечения гипертрофической кардиомиопатии используют терапию против аритмии и сердечной недостаточности.

Для недопущения внезапной смерти необходимо:

  • исключить физические нагрузки, кроме обычных бытовых;
  • отказаться от алкоголя и курения;
  • избегать эмоциональных всплесков;
  • не подвергать организм холоду.

Если признаки проявили себя недомоганием, тяжелым состоянием, симптоматическое лечение гипертрофии желудочков основано на приеме следующих препаратов:

  • антиаритмические для стабилизации высокого пульса (кордарон, дизопирамид);
  • диуретики, ингибиторы, бета-блокаторы, если снижена систолическая функция лж;
  • антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем) для улучшения качества жизни.

Лечение детей и взрослых

Следует сказать, что гипертрофическая кардиомиопатия у детей имеет очень неблагоприятный прогноз, если лечение не проводится. Помощь не оказывается, если ребенок страдает необструктивной формой патологии, так как она не имеет симптомов, и о ней могут не знать.

А при обструктивном типе имеются выраженные признаки, что становится поводом обращения к врачу, началом лечения. Если риск смерти высокий из-за часто повторяющейся фибрилляции желудочков, рекомендуется установка дефибриллятора.

Прибор имплантируется под кожу, чтобы распознавать моменты критической (жизнеугрожающей) аритмии. Когда он наступает, дефибриллятор устраняет аритмию электрическим разрядом.

Операция

Хирургические операции с целью лечения гипертрофической кардиомиопатии проводятся при неэффективности терапии. При наличии обструктивной формы болезни показаны септальная миотомия или септальная миэктомия.

После вмешательства не восстановится полностью сократительная функция органа, однако уменьшится градиент (препятствие). Его устранение может привести к развитию компенсаторной гипертрофии миокарда, с которой можно жить долгие годы.

Если наблюдается тяжелый необструктивный тип патологии, показана трансплантация сердца.

Дилатационная кардиомиопатия представляет собой весьма трудный процесс, поскольку не всегда возможно выявить истинную причину патологии. Первостепенной задачей выступает коррекционная терапия хронической недостаточности сердца, лечение аритмических состояний, терапия тромбоэмболии и пр.

В целом терапия кардиомиопатии дилатационного характера бывает консервативной и оперативной. Консервативное лечение предполагает ограничение употребления соли, снижение физической активности.

Первым выбором в терапии пациентов с подобным диагнозом являются препараты из группы ингибиторов АПФ. Если отсутствуют противопоказания, то подобные лекарственные препараты могут назначаться при любой стадии развития патологии, даже в тех случаях, когда признаки недостаточности миокарда (код МКБ I50) отсутствуют.

Эти медикаментозные средства предупреждают кардиомиоцитарное разрушение и кардиофиброз, уменьшают митральную регургитацию, снижает напряжение внутри миокарда, способствует обратному гипертрофическому развитию.

Качество жизни пациентов и прогноз дилатационной кардиомиопатической формы заболевания при назначении ингибиторов значительно улучшается, длительность жизни таких больных увеличивается.

Среди популярных препаратов из группы ингибиторов, которые чаще всего назначают при лечении патологии, специалисты выделяют Эналаприл, Рамиприл, Периндоприл и пр.

Подобные препараты часто комбинируют с β-адреноблокаторами, особенно у тех пациентов, кто страдает от стойкой мерцательной аритмии или синусовой тахикардии.

Воздействие адреноблокаторов способствует гемодинамической нормализации, тормозят ишемическое поражение миокарда, останавливает разрушение кардиомиоцитов.

Выживаемость и течение патологии значительно улучшается. Среди адреноблокаторов чаще всего используются Карведилол, Бисопролол, Метопролол, Атенолол и пр.

Возможные осложнения

На фоне отсутствия лечения дилатационной кардиомиопатии формируются следующие осложнения:

Осложнениями дилатационной кардиомиопатии являются нарушения ритма сердца и застойная сердечная недостаточность. Они развиваются практически у всех пациентов с данным диагнозом.

Еще одно опасное последствие – тромбоэмболия. Из-за медленного движения и застоя крови в камерах сердца тромбоциты оседают на его стенках.

Так формируются пристеночные тромбы, которые разносятся по крупным артериям с током крови и закупоривают их просвет. Сюда относится ишемический инсульт, тромбоэмболия брыжеечной, бедренной и легочной артерий.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение

Частая желудочковая тахикардия и экстрасистолия способны привести к фибрилляции желудочков, спровоцировать остановку сердца и смерть.

Прогноз и профилактика

Специфических профилактических методик, не допускающих появление подобного заболевания, в настоящее время не существует, людям необходимо лишь соблюдать такие рекомендации:

Пациентам, входящим в группу риска развития ДКМП, рекомендуется выбирать профессии, не связанные с чрезмерной нагрузкой. Также противопоказан большой спорт.

Если дилатационная кардиомиопатия все же выявлена, основной задачей становится не допустить развитие сердечной недостаточности. Для профилактики тромбоэмболических осложнений необходим постоянный прием антиагрегантов (Трентал, Курантил) и антикоагулянтов (Гепарин подкожно).

Гнездилов Психология и психотерапия потерь - Google Docs

При отсутствии лечения и естественном течении патологии прогноз неблагоприятный. Постепенно сердце полностью прекращает выполнять насосную функцию, что ведет к истощению, дистрофии всех органов и смерти.

При медикаментозной терапии ДКМП прогноз для жизни благоприятный – пятилетняя выживаемость составляет 60–80%. Если была произведена трансплантация сердца, десятилетняя выживаемость после операции составляет 70–80%.

Трудовой прогноз зависит от стадии нарушения кровообращения. На первой стадии ХСН больной может работать, но ему запрещены служебные командировки, ночные смены, тяжелый физический труд.

Для отказа от подобной работы работодателю предоставляется решение МСЭК при получении III (рабочей) группы инвалидности или справка от лечащего врача.

При наличии IIА и выше стадии заболевания определяется II группа инвалидности.

Когда причины патологии не выяснены, на них невозможно воздействовать. Поэтому в течение 5 лет после появления первых «сердечных» симптомов погибает около пятидесяти процентов больных с диагнозом «первичная дилатационная кардиомиопатия»:

  • большинство умирает внезапно, вследствие тяжелых нарушений сердечного ритма или закупорки важной артерии тромбом (тромбоэмболии);
  • причина смерти остальных больных — необратимое прогрессирование хронической сердечной недостаточности.

Для форм с известной этиологией смертность ниже, чем для идиопатической ДКПМ. Так как причина и факторы риска патологии понятны, больному можно назначить консервативное лечение или провести операцию, чтобы замедлить развитие заболевания.

Пересадка сердца намного улучшает прогноз: трое из четверых больных после трансплантации живут дольше 10 лет. Однако результаты операции в немалой степени зависят от общего состояния здоровья больного, сопутствующих заболеваний и других факторов.

Так как в большинстве случаев неизвестно, что дает толчок к началу развития дилатационной кардиомиопатии, полноценная ее профилактика невозможна. Однако своевременное лечение болезней — факторов риска снизит вероятность ДКПМ.

Если у человека уже диагностирована начальная стадия расширения камер сердца, необходимо полностью отказаться от алкоголя. Это приостановит развитие патологии и снизит вероятность осложнений.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector