Гемолитическая болезнь новорожденных | Компетентно о здоровье на iLive

Причины гемолитической болезни новорожденных

гемолитическая болезнь у новорожденного ребенка

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус

Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.

Симптомы и признаки гемолитической болезни новорожденных

Презентация на тему: "Гемолитическая болезнь новорожденных ХНМУ ...Самым неблагоприятным течением сопровождается отечный вариант гемолитической болезни новорожденного, а анемический вариант течения может вовсе протекать бессимптомно. Несмотря на то, что каждая из клинических форм данной патологии отличается развитием специфических патогномоничных симптомов, существует ряд клинических проявлений, характерных для любого варианта течения гемолитической болезни у новорожденного.

К таким клиническим симптомам следует отнести выраженную бледность слизистых оболочек и гепатоспленомегалию..

При отечной форме гемолитической болезни новорожденного отмечается быстрое прогрессирование отечного симптомокомплекса, проявляющееся в накоплении большого количества экссудата в естественных полостях в виде экссудативного плеврита, перикардита, асцита.

Вследствие продолжительного гипоксического поражения плода создаются условия для развития ДВС-синдрома, гемодинамических нарушений и дыхательных расстройств. В ситуации, когда ребенок рождается жизнеспособным, визуально отмечается резкая диффузная одутловатость, пастозность кожных покровов.

При объективном осмотре новорожденного обнаруживается резкое расширение абсолютной сердечной тупости, приглушенность тонов сердца, отсутствие везикулярного дыхания на большом протяжении легочных полей..

Диагностика гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных | Без Соски - Здоровое ...В настоящее время существует антенатальная и постнатальная диагностика. Антенатальная диагностика проводится еще во время беременности у матерей из групп риска (резус-отрицательная кровь у матери, предшествующие аборты, выкидыши, мертворождения, гемотрансфузии в анамнезе).

У резус-отрицательной женщины во время беременности необходимо трехкратное определение противорезусных антител в крови. Следует учитывать результаты в динамике, то есть при резком нарастании титра есть высокий риск заболевания плода.

Для уточнения диагноза проводят амниоцентез (см. «Пренатальная инвазивная диагностика»), и изучают содержание в околоплодных водах билирубина, белка, глюкозы, железа.

Также косвенными признаками развития гемолитической болезни новорожденных являются изменения на УЗИ (утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров окружности живота у плода)..

Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.

Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию.

Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.

Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденного: симптомы, признаки ...

В ситуации имеющегося резус-конфликта важнейшее значение имеет ранняя установка диагноза гемолитической болезни в раннем антенатальном периоде с сопутствующей оценкой тяжести и прогноза для жизнеспособности ребенка. Возможные эффективные терапевтические мероприятия разделяются по принципу инвазивности.

Неинвазивными методами коррекции гемолиза является плазмаферез и иммуноглобулинотерапия беременной женщины. Несмотря на то, что плазмаферез обладает хорошим дезинтоксикационным и иммунокоррегирующим действием, существует целый спектр абсолютных противопоказаний к его применению в виде имеющегося у беременной женщины тяжелой сердечной патологии, выраженной анемии и гипопротеинемии, иммунодефицитного состояния и аллергической реакции на вводимые коллоидные препараты.

Целью применения иммуноглобулинотерапии является снижение выработки антител, для чего используется внутривенное введение Иммуноглобулина в расчетной дозе 0,4 г на 1 кг массы беременной женщины. Данную дозу распределяют на 5 суток, что составляет один курс. Частота проведения курсовой иммуноглобулиновой терапии составляет один раз в три недели в течение всей беременности. Данная методика применяется только в случае среднетяжелого течения заболевания.

Большей эффективностью в отношении нивелирования признаков гемолитической болезни плода инвазивные методики в виде кордоцентеза и антенатальной трансфузии эритроцитарной массы, которые являются патогенетически целесообразными в отношении устранения внутриутробного гемолиза.

Для применения кордоцентеза должны иметь место строгие показания в виде отягощенного акушерского анамнеза (имеющиеся достоверные факты гибели плода от гемолитической болезни плода), высокого титра антител, превышающего показатель 1.32, наличия УЗИ-признаков гемолитической болезни, высокой оптической плотности билирубина в околоплодных водах.

Оптимальным сроком для проведения кордоцентеза считается период 24-35 неделя беременности..

Внутриутробная трансфузия эритроцитарной массы применяется только в случае критических показателей гемоглобина и гематокрита, для чего используются только резус-отрицательные отмытые эритроциты первой группы крови. Данная процедура проводится однократно.

Терапия гемолитической болезни после рождения ребенка заключается в применении методик, направленных на устранение гипербилирубинемии, анемии, а также использовании медикаментозной симптоматической терапии. Новорожденные дети, страдающие гемолитической болезнью, подлежат искусственному вскармливанию, так как в грудном молоке матери концентрируется большое число антител, способных усугублять течение основного заболевания.

С целью коррекции гипербилирубинемического синдрома в настоящее время применяются как консервативные, так и оперативные методики. Под консервативной терапией подразумевается проведение фототерапии и парентеральной иммуноглобулинотерапии.

Терапевтический эффект фототерапии заключается в образовании водорастворимого изомера непрямого билирубина в толще кожи и подкожном жировой слое под воздействием фотооблучения кожных покровов. Синтезируемый люмирубин в дальнейшем элиминируется из организма вместе с мочой и желчью.

Для достижения хорошего результата в виде устранения желтушности кожных покровов новорожденного ребенка и снижения показателя билирубина, необходимо тщательно следить за выполнением всех технических составляющих фототерапии, то есть должна быть адекватная нагрузочная доза, ребенок должен находиться в кувезе с наложенными средствами защиты на параорбитальную область и гениталии.

Длительность непрерывного курса фототерапии в среднем составляет пять суток, однако существует абсолютный критерий для прекращения облучения новорожденного ребенка, заключающийся в снижении показателя билирубина менее 170 мкмоль/л. Во избежание развития осложнений от применения фототерапии, следует отказаться от данного вида лечения, если у ребенка имеются признаки холестатического синдрома.

При проведении фототерапии обязательным условием является соблюдение питьевого режима ребенка. В том случае, когда проведение пероральной регидратации не представляется возможным и существует риск развития обезвоживания, необходимо проводить инфузионную терапию под обязательным контролем суточного диуреза. Для проведения инфузионной терапии применяется 10% раствор Глюкозы в объеме, на 10% превышающем суточную потребность новорожденного ребенка в жидкости.

Фармакологический эффект внутривенного введения иммуноглобулина заключается в блокаде специфических Fc-рецепторов и предотвращении эритроцитарного гемолиза. Наибольшей эффективностью иммуноглобулинотерапия обладает в случае ее раннего применения в первые часы жизни новорожденного, что имеет место при диагностике гемолитической болезни еще во внутриутробном периоде развития плода.

Схема лечения заключается во внутривенном введении Сандоглобина или Полиглобина в расчетной дозе 1 г на 1 кг веса ребенка кратностью каждые 4 часа..

В ситуации, когда консервативные методики не приносят желаемого эффекта или у ребенка имеются абсолютные противопоказания к их применению, следует прибегать к заменному переливанию крови, относящемуся к категории оперативных методик лечения гемолитической болезни новорожденного.

Абсолютным клиническим критерием, являющимся показанием для применения заменного переливания крови является появление у ребенка признаков билирубиновой интоксикации и энцефалопатии. Доза вводимого препарата рассчитывается в зависимости от массы тела ребенка (150 мл на 1 кг веса).

Венозный доступ для введения препарата осуществляется через пупочную вену. Следует учитывать, что процедура заменного переливания крови может сопровождаться развитием как неотложных, так и отсроченных осложнений, поэтому необходимо соблюдать динамическое наблюдение за пациентом, включающее оценку клинических и лабораторных критериев.

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

  • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
  • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
  • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
  • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
  • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
  • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

В тяжелых случаях ГБН показано заменное переливание крови, гемосорбция или плазмоферрез. Переливание крови позволяет вывести лишний билирубин и антитела из организма малыша, а также восполнить дефицит гемоглобина и эритроцитов. Обычно для переливания используют Rh-отрицательную кровь той же группы, что и у малыша. В настоящее время переливают не цельную кровь, а эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.

Показания к переливанию крови у доношенных детей:

  • уровень непрямого билирубина в крови более 340 мкмоль/л;
  • почасовой прирост уровня непрямого билирубина более 6-10 мкмоль/л;
  • тяжелая степень анемии (гемоглобин малыша менее 100 г/л).

При более легком течении гемолитической болезни новорожденных лечение происходит консервативными методами, цель которых снижение уровня билирубина крови ребенка. Для этого переливают белковые препараты, растворы глюкозы. Для лечения гемолитической болезни новорожденных широко применяется фототерапия. Для этого малыша укладывают в кювез под специальные лампы с ультрафиолетом. При фототерапии происходит разрушение непрямого билирубина и таким образом уменьшается интоксикация.

Также для лечения гемолитической болезни новорожденных применяются витамины (В2, В6, С), кокарбоксилаза, фенобарбитал, активированный уголь, глюкокортикоиды (преднизалон).

В настоящее время доказано, что ранее прикладывание к груди не приводит к ухудшению развития заболевания, так как антитела попадающие в молоко разрушаются соляной кислотой желудка и ферментами пищеварительного тракта малыша. Поэтому при гемолитической болезни мама может полноценно кормить малыша своим молоком.

При гемолитической болезни новорожденных лечение может быть оперативным и консервативным. При выборе лечебной тактики врачи руководствуются тяжестью состояния малыша и уровнем гипербилирубинемии.

Оперативное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного признаков тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении симптомов интоксикации билирубином. Применяются гемосорбция и плазмаферез.

Консервативное лечение – это в первую очередь фототерапия, облучение специальной лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.

Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.

Применяются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную систему печени. Используются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (посредством электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).

Залужанская Елена, педиатр

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА)

Самой неблагоприятным вариантом гемолитической болезни плода является отечная, так как тяжесть поражения всех жизненно важных структур является критической. Прогноз для выздоровления ребенка, страдающего желтушной формой гемолитической болезни, зависит не только от своевременности оказания медикаментозной помощи, но и от выраженности интоксикационного поражения головного мозга. Анемический вариант отличается легким течением клинической симптоматики и отсутствием осложнений.

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Автор публикации:

Врач-педиатр, консультант по питанию, тренер курса по беременности и родам

ЦПМиД «Мамино Солнышко» и ДС «Карапуз»

Если Вы заметили ошибку в тексте, пожалуйста, выделите её и нажмите комбинацию клавиш Ctrl+Enter. Спасибо!

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

гемолитическая болезнь новорожденного: что это такоеПрофилактика, прежде всего, проводится резус-отрицательным женщинам. Специфическая профилактика заключается в введении антирезуса в первые 24 часа после рождения первого здорового резус-положительного ребенка, а также после абортов. Это способствует выведению эритроцитов плода из материнского кровотока и препятствует образованию резус-антител.

К неспецифической профилактике относятся – предупреждение абортов, гемотрансфузии только одногрупной крови.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector