Гранулематоз Вегенера, лечение, причины, симптомы, профилактика.

Что такое гранулематоз Вегенера?

гранулематоз вегенера

Некротизирующий респираторный гранулематоз относится к системным васкулитам — патологиям, сопровождающимся воспалением стенок сосудов.

Очаг вызывает нарушение кровообращения в органе и прилегающих тканях, в пораженных локациях формируются гранулемы — узловатые образования воспаленных клеток.

Болезнь начинается с верхних дыхательных путей, может поражать органы слуха, легкие и почки.

Синдром Вегенера важно диагностировать и начать терапию на ранних сроках. В противоположном случае возможен летальный исход.

Гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера) представляет собой системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным первичным поражением дыхательных путей (чаще верхних) и почек. Эти особенности предполагают определенное своеобразие патогенеза, но его конкретные особенности при данном варианте системного васкулита не выяснены.

Лишь у немногих больных обнаруживали иммунные комплексы в крови, легких и почках. Закономерное развитие гранулем предполагает участие клеточных иммунных механизмов, которые, однако, до последнего времени не расшифрованы.

Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Заболевание может начаться в возрасте 10-75 лет, чаще — около 40 лет.

Симптомы Гранулематоза Вегенера

Клиническая картина:

Причины

Гранулематоз вегенера. Причины, симптомы, лечение Гранулематоз ...

Строго говоря, причины всех аутоиммунных заболеваний доподлинно неизвестны. Однако ученые всего мира выявили определенную взаимосвязь агрессии собственной иммунной системы к родным клеткам (это общие причины для всех аутоимунных заболеваний):

Так как гигантоклеточный гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, все факторы, влияющие на его появление, ещё до конца не определены. Однако, есть некоторые предположения относительно причин развития этого недуга.

Часто гранулематоз диагностируется у человека после перенесённой бактериальной или инфекционной болезни. Такое совпадение даёт основание считать, что появление некротического системного васкулита напрямую связано с наличием вредоносных болезнетворных микроорганизмов.

Чаще всего гранулематоз Вегенера начинает своё развитие после наличия в организме вирусного гепатита В и С. Также среди пациентов нередко встречаются ВИЧ-позитивные люди, что свидетельствует о том, что на появление болезни влияет наличие слабой иммунной системы.

Гранулематоз Вегенера на глазах

Фото: Гранулематоз Вегенера на глазах

Развитие гранулематоза Вегенера происходит из-за сбоя в защитной функции организма. По непонятным причинам, иммунитет воспринимает клетки крови (нейтрофилы), как чужеродные и начинает вырабатывать против них особые белки-антитела.

Взаимодействие этих клеток приводит к прилипанию нейтрофилов к стенкам сосудов, что сопровождается высвобождением из них некоторых химически активных веществ.

Весь этот аутоиммунный процесс разрушает нормальную структуру сосудистых стенок и провоцирует развитие местного воспаления, которое сопровождается образованием плотных узелков — гранулём.

Гигантоклеточный гранулематоз Вегенера развивается достаточно стремительно. При отсутствии должного лечения, больной живёт всего около 12 месяцев.

Гранулёмы за этот период достигают больших размеров. Со временем они начинают разрушать стенки сосудов, приводя к их разрыву и кровотечениям.

Этиология гранулематоза Вегенера изучена недостаточно, предполагается что причины гранулематоза Вегенера кроются в вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр). Клинические признаки нередко свидетельствуют о связи между развитием или обострением гранулематоза Вегенера с инфекцией верхних дыхательных путей.

Отмечена связь рецидивов гранулематоза Вегенера с персистированием Staphylococcus aureus в полости носа. Связь с инфекцией подтверждается также эффективностью в некоторых случаях антибактериальной терапии.

Распространённость гранулематоза Вегенера и его причин

Заболеваемость гранулематозом Вегенера составляет 4 случая на 1 000 000 населения, распространённость — 3:100000. Пик заболевания гранулематоза Вегенера отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Среди представителей негроидной расы заболевание практически не встречается.

Классификация гранулематоза Вегенера

Различают три клинических варианта гранулематоза Вегенера: локальный, ограниченный и генерализованный.

  • При локальном варианте гранулематоза Вегенера поражаются исключительно верхние дыхательные пути (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит), возможно поражение органа зрения (гранулёма глазницы).
  • Для ограниченного варианта характерны изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей, органа зрения или слуха (отит).
  • При генерализованных формах болезни гранулематоза Вегенера наряду с патологией верхних дыхательных путей и лёгких развиваются симптомы гломерулонефрита, нередко быстро-прогрессирующий.

Симптомы

Гранулематоз Вегенера: причины, диагностика, симптомы и лечениеОчень важно упомянуть, что гранулематоз Вегенера имеет некоторые излюбленные локализации, по которым созданы несколько форм или локализаций болезни:

  1. Локальная форма – поражение органов слуха, носовой полости и стенок носа – самая распространенная форма. Подобный вариант развивается у 90% больных.
  2. Локальная форма – поражение глаз, а именно склер, радужной оболочки и конъюнктивита. Эта форма встречается реже – примерно в 10% случаев.
  3. Локальная форма – кожные проявления васкулитов. Подобные васкулиты описаны у 40% пациентов.
  4. Генерализованная форма – поражение легочной ткани, трахеи и бронхов – одна из типичных форм болезни. Бронхо-легочная система страдает у 80–85% больных.
  5. Генерализованная форма – поражение почек – наблюдается у 60–70% пациентов.
  6. Генерализованная форма – поражение нервной системы – приблизительно у 15% больных.
  7. Сочетанные формы – встречаются практически в 100% случаев, то есть будет иметь место комбинация двух или нескольких форм.

Первые симптомы гранулематоза Вегенера не отличаются особой специфичностью. Больные могут жаловаться на общую слабость, утомляемость, незначительное повышение температуры, боли в мышцах и суставах, плохой аппетит и снижение массы тела. Подобные симптомы характерны для любой простудной инфекции или синдрома хронической усталости, поэтому большинство пациентов не придают им особого значения. Специфические проявления болезни появляются несколько позже.

Чаще всего заболевание начинается с оториноларингологической формы или поражения глаз, а спустя некоторое время – в течение нескольких месяцев – развивается та или иная генерализованная форма, которая и становится летальной. Пройдемся по каждой из клинических форм болезни.

Оториноларингологическая форма

При поражении ЛОР-органов самыми типичными являются воспаление и последующий некроз стенок и перегородок носа. Начальные симптомы могут протекать по типу воспаления носа – ринита, воспаления придаточных пазух носа – синуситов.

К общим симптомам гранулематоза Вегенера относятся:

  • повышение температуры тела с ознобом;
  • выраженная слабость;
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • боли в суставах и мышцах;
  • потеря массы тела.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы. Формируется хронический ринит, устойчивый к проводимой терапии, который сопровождается гнойно-кровянистым отделяемым.

На слизистой оболочке носовой полости образуются язвенные дефекты. Постепенно увеличиваясь в размере, они приводят к перфорации носовой перегородки, седловидной деформации носа.

Наличие гранулематозно-некротических изменений также выявляется в придаточных пазухах носа, наружных слуховых проходах, трахее, гортани и полости рта..

У 2/3 пациентов заболевание сопровождается образованием в легких деструктивных полостей, упорным кашлем, кровохарканьем.

Вовлечение в патологический процесс сосудов почек приводит к развитию гломерулонефрита, а в дальнейшем – почечной недостаточности.

Кожные симптомы гранулематоза Вегенера заключаются в появлении геморрагической сыпи, элементы которой склонны к некротизации.

Могут также поражаться глаза, нервная система, миокард, коронарные артерии.

Симптомы гранулематоза Вегенера в начале развития недуга весьма схожи с гриппозными, так как поражение происходит в сосудах верхних или нижних органах дыхания. В этот период визуальные признаки отсутствуют.

Больного беспокоит повышенная температура, общая слабость, отсутствие аппетита и сильная жажда. В некоторых случаях наблюдаются мышечные боли и потеря веса.

При первоначальном осмотре и сборе анамнеза выясняется, что пациент недавно перенёс инфекционное заболевание. Обычно от начала болезни до развития синдрома Вегенера проходит около трёх недель.

Гранулематоз Вегенера на ногах

Фото: синдром Вегенера на ногах

Развитие некротического системного васкулита имеет несколько стадий:

  • первичное поражение верхних дыхательных путей;
  • распространение воспаления в нижние дыхательные пути (лёгкие);
  • поражение почек;
  • разрушение кровеносных сосудов глаз;
  • кожные проявления в виде пурпурных пятен;
  • поражение органов желудочно-кишечного тракта.

Как правило, воспаление кровеносных сосудов начинается в верхних дыхательных путях. Такое начало заболевания характеризуется наличием ринита. Со временем в носовой полости образуются язвы, к которым присоединяется инфекция, гнойной этиологии. Выделения из носа имеют примесь крови и гноя.

С дальнейшим развитием недуга воспаление распространяется на нижележащие слои. Возрастает вероятность деформации носа из-за разрушения хряща или носовой перегородки.

Кроме ринита возможно развитие синусита или трахеита.

Поражение слизистой рта и разрушение сосудов под микроскопом

Фото: поражение слизистой рта и разрушение сосудов под микроскопом

При наличии такого рода воспалительных процессов заболевание сопровождается дополнительной симптоматикой:

  • сиплость голоса;
  • трудности с дыханием;
  • высокая температура;
  • озноб;
  • кашель (при трахеите);
  • боль в горле и грудине;
  • стеноз гортани.

При поражении нижних дыхательных путей появляются незначительные очаги воспаления в лёгких. Как правило, воспалённые сосуды можно заметить лишь при помощи рентгенологического исследования.

Дальнейшее развитие недуга характеризуется образование гранулём в области поражённых сосудах. При разрушении этих гранулём в полости лёгкого формируются пустоты, в которых при наличии инфекции, скапливается гнойное содержимое.

Этот процесс заканчивается абсцессами и сопровождается такими признаками:

  • кашель (иногда с наличием крови);
  • одышка;
  • боль в грудной клетке;
  • высокая температура тела;
  • слабость;
  • нехватка воздуха.

При остром развитии и быстром прогрессировании гранулематоза Вегенера, отмечается поражение почечных сосудов, сопровождающееся дальнейшей дисфункцией этих органов. На начальных этапах недуг можно выявить при помощи лабораторного обследования мочи, в которой, при наличии гигантоклеточного гранулематоза, присутствует кровь и белок.

Если своевременно не начать лечение, то синдром переходит в нефрогенную артериальную гипертонию.

С дальнейшим прогрессированием недуга появляется почечная недостаточность, проявляющаяся острой симптоматикой:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • нестерпимая жажда;
  • потеря аппетита;
  • бледность кожи;
  • боли в животе и пояснице;
  • рвота;
  • заметное похудение;
  • задержка жидкости в организме (отёчности);
  • одышка;
  • уменьшение количества мочи или полное её отсутствие (анурия).
При поражении глазных сосудов
  • у больного ухудшается зрение;
  • могут наблюдаться такие заболевания, как конъюнктивит, ирит, склероувеит, тромбоз кавернозного синуса и пр.;
  • дальнейшее прогрессирование воспалительного процесса, обусловливается смещением глазного яблока вперёд и заканчивается полной слепотой.
Воспаление кожных сосудов
  • на поражённых участках формируются обширные пятна пурпурного окраса;
  • иногда эти плотные высыпания имеют тёмно-фиолетовый цвет, а их начальное развитие чаще всего происходит в области голеностопа.
Поражение желудочно-кишечного тракта
  • характеризуется нарушением стула (диарея) и болями в околопупочной области;
  • при развитии язв, возможно кишечное кровотечение.

Гранулематоз Вегенера начинается остро или подостро с общих или местных признаков. К общим симптомам гранулематоза Вегенера относят лихорадку до 38-39 °С, миалгии, артралгии, реже кожные признаки в виде сосудистой пурпуры или язвенно-некротизирующего васкулита кожи.

Симптомы поражения верхних отделов дыхательных путей при гранулематозе Вегенера

Признаки поражения верхних отделов дыхательных путей имеется у всех больных с симптомами гранулематозом Вегенера. Длительность первого периода гранулематоза Вегенера может быть различной — от нескольких недель до нескольких лет.

Гранулематоз Вегенера начинается с симптомов ринита и синусита. Больные с признаками гранулематоза Вегенера жалуются на насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, образование сухих корок в полости носа, носовые кровотечения, отсутствие обоняния.

При перфорации носовой перегородки может развиться симптомы деформации носа (седловидный нос). При дальнейшем прогрессировании гранулематоза Вегенера присоединяются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи.

Симптомы поражения органа слуха при гранулематозе Вегенера

Симптомы поражения органа слуха при гранулематозе Вегенера в виде отита встречается у 1/3 больных гранулематозом Вегенера и может быть первым признаком болезни.

Признаки поражения органа зрения при гранулематозе Вегенера

Признаки поражения органа зрения развивается приблизительно у половины больных гранулематозом Вегенера и проявляется гранулематозом глазницы (псевдоопухоль) с вторичным экзофтальмом, атрофией зрительного нерва и потерей зрения; возможны поражения оболочек глаза с развитием панофтальмита.

Симптомы поражения лёгких при гранулематозе Вегенера

Признаки поражения лёгких отмечается у 80% больных гранулематозом Вегенера, клинические симптомы у половины из них выражены отчётливо. кашель, иногда надсадный, боль в грудной клетке, кровохарканье, одышка; у части больных выражены только рентгенологические симптомы.

При аускультации выслушивают сухие и влажные хрипы, крепитацию. При КТ лёгких находят изменения в виде единичных или множественных округлых теней с нечёткими контурами преимущественно в средних и нижних лёгочных полях.

Характерный признак. быстрая положительная динамика рентгенологической картины на фоне лечения иммунодепрессантами, в некоторых случаях очаговые изменения могут оставаться в течение нескольких месяцев.

Для гранулематоза Вегенера типичен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных каверн. Множественные инфильтраты при гранулематозе Вегенера располагаются симметрично, их появление осложняется дыхательной недостаточностью, иногда с формированием острого лёгочного сердца.

Часто при симптомах гранулематоза Вегенера поражаются трахея, крупные бронхи, бронхиолы. Исходом гранулематоза крупных бронхов является их стеноз с появлением типичного стридорозного дыхания.

Симптомы поражения почек при гранулематозе Вегенера

На ранней стадии болезнь легко можно перепутать с гриппом. У внешних признаков отсутствует специфика. Больной идет к врачу с жалобами на:

  • синусит;
  • ринит;
  • средний отит;
  • трудности с носовым дыханием;
  • закупорку слуховой трубы.

Характерными симптомами гранулематоза являются:

Ранний период тянется около 3 недель, затем наступает второй этап. Поражение кровеносной системы вызывает ряд специфических изменений в организме. Наиболее типичны:

Диагностика

Гранулематоз Вегенера: причины, диагностика, симптомы и лечениеКак мы уже поняли, диагностика гранулематоза Вегенера – крайне сложная задача. Его нужно отличать от злокачественных опухолей, болезней почек, туберкулеза, саркоидоза, болезней крови, различных сложных форм отитов, синуситов, увеитов, а также от огромного количества других аутоиммунных заболеваний типа волчанки, геморрагического васкулита, синдрома Гудпатчера.

Для начальных этапов диагностики необходимы следующие исследования:

  • Клинические анализы крови и мочи могут указать на наличие воспалительного процесса, малокровия, обнаружат следы белка и крови в моче, изменение ее относительной плотности.
  • Биохимический анализ крови укажет на признаки поражения почек и печени.
  • Рентгенологические и компьютерно-томографические исследования укажут на наличие гранулем и очагов распада в легких и бронхах.
  • Ультразвуковые исследования органов брюшной полости и почек укажут на поражение почек, уменьшение их кровотока.
  • Дополнительные урологические пробы типа экскреторной урографии, сцинтиграфии укажут на степень снижения функции почек.
  • Консультации смежных специалистов: ЛОР-врача, офтальмолога, дерматолога, уролога, нефролога, пульмонолога помогут исключить другие похожие заболевания.
сцинтиграфия
Сцинтиграфия – необязательный, но один из дополнительных методов диагностики гранулематоза Вегенера. При сцинтиграфии в организм вводят малое колличество радиактивного вещества, которое потом, издавая излучение, дает изображение на гамма-томографе

Основным специфическим тестом, который с высочайшей степенью вероятности укажет именно на гранулематоз Вегенера является анализ крови на наличие классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (КАНЦА). Это особые антитела, атакующие клетки иммунной системы – нейтрофилы. Такие антитела обнаруживают при нескольких аутоиммунных васкулитах, включая и болезнь Вегенера.

При подозрении на гранулематоз Вегенера проводят инструментально-лабораторное обследование:

  • общий анализ крови (на тромбоцитоз, ускорение СОЭ, нормохромную анемию);
  • общий анализ мочи (выявляются микрогематурия, протеинурия);
  • биохимический анализ крови (на повышение гаптоглобина, серомукоида, фибрина, мочевины, креатинина, γ-глобулина);
  • рентгенография легких (на плевральный экссудат, полости распада, инфильтраты);
  • иммунодиагностика (устанавливаются снижение уровня комплемента, присутствие антинейтрофильных антител, антигенов класса HLA – B8, B7, DR2 и DQW7).

При необходимости в диагностике гранулематоза Вегенера используют и другие методы: например, компьютерную томографию или биопсию тканей верхних дыхательных путей с последующим гистологическим анализом.

Чтобы установить диагноз гранулематоз Вегенера, необходимо пройти полное и тщательное обследование. Особое внимание при диагностировании уделяют односторонним воспалительных процессам, поражениям слизистых оболочек дыхательных путей, их гиперемии и длительности протекания, при отсутствии положительных результатов на стандартное лечение.

Первичное обследование проводится ЛОР-врачом. Проверив верхние дыхательные пути и взяв образцы слизи на анализ, больного направляют на рентген лёгких.

При наличии васкулита на снимке будут видны очаги поражения сосудов, а также области разрыва гранулём и абсцессы. В некоторых случаях также определяется наличие жидкости в плевральной полости.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера состоят из наличия у больного определённых признаков:

  • воспаление ротовой полости и слизистой носа;
  • патологические изменения в лёгких на рентген снимках;
  • наличие примеси крови и белка в моче;
  • биопсия.

При выявлении хотя бы двух критерий, врач подтверждает диагноз, свидетельствующий о некротическом системном васкулите. Одним из решающих методов исследования является биопсия.

Лабораторная диагностика кусочка воспалённой ткани с артерией, позволяет как можно точно определить наличие воспалительного процесса.

При отсутствии метода биопсии к основным критерия следует относить наличие дополнительного признака, такого как кровохарканье.

Диагностика при симптомах гранулематоза Вегенера

  • Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: симптомы — язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа.
  • Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: признаки — узелки, инфильтраты, полости.
  • Изменения мочи: микрогематурия (более пяти эритроцитов в поле зрения).
  • Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве.

Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера по симптомам необходимо наличие двух симптомов и более. Чувствительность 88% , специфичность 92%.

Дифференциальная диагностика при признаках гранулематоза Вегенера

Дифференциальную диагностику при локальном гранулематозе Вегенера проводят с признаками пансинусита, отита, срединной гранулёмой лица (носа), опухолями из окружающих тканей, склеромой. При срединной гранулёме лица характерно бурное течение.

Некротический процесс чаще односторонний, часто отмечается переход его на мягкие ткани, деструкция костей лицевой части черепа, отсутствие эффекта от цитостатиков; крайне редки висцериты. Важное значение имеет биопсия слизистых оболочек при признаках гранулематоза Вегенера, при которой, в отличие от гранулематоза Вегенера, обнаруживают некротизирующий васкулит мелких сосудов и полиморфно-клеточные гранулёмы с гигантскими клетками, реже выявляют признаки опухоли (например, Т-клеточной лимфомы).

При псевдоопухоли глазницы, помимо УЗИ и КТ, важное диагностическое значение имеет биопсия, обнаруживающая типичные для гранулематоза Вегенера гистологические изменения..

При ограниченном варианте гранулематоза Вегенера дифференциальную диагностику проводят с симптомами пневмонии (стафилококковой), туберкулёзом, опухолью. Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера важно наличие сопутствующего поражения верхних дыхательных путей, органа слуха, зрения, положительного результата исследования на АНЦА в сыворотке крови.

В ряде случаев необходимо бактериологическое, бронхологическое исследование и биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей, бронхов или паренхимы лёгкого. Дифференциальную диагностику генерализованного гранулематоза Вегенера проводят с лёгочно-почечным синдромом.

синдромом Гудпасчера, микроскопическим полиартериитом, гемосидерозом лёгких и другими системными васкулитами..

Синдром Гудпасчера — симптомы

При диагностике заболевания применяются разные методы:

  • 158-537-granulemaЛабораторные исследования. Делается анализ мочи, отслеживается уровень креатининемии. Необходимо выявить увеличение СОЭ, гиперглобулинемию, нейтрофильный лейкоцитоз и анемию.
  • Симптоматический анализ. Ряд характерных симптомов, наблюдаемых у пациента, дают основания для постановки точного диагноза.
  • Биопсия. Изучаются синусы и слизистая оболочка (пробы берутся из носа). Цель — обнаружение некротического васкулита, несвойственного для таких недугов, как саркоидоз, туберкулез, различные микозы. Иногда проводится биопсия на предмет нахождения злокачественных клеток.
  • Дифференциальная диагностика. Серьезной проблемой может стать срединная гранулема. Это довольно редкая патология, сопровождаемая прогрессирующим воспалением (гранулематозным) и деструктивными изменениями лица вкупе с верхними дыхательными путями. Патогенез и причины этой болезни неизвестны. Среди симптомов — загноение носовых пазух, заложенность носа. Деформируется носовая перегородка. Перфорируются твердое и мягкое нёба.

Отметим, что срединная гранулема — чрезвычайно опасный недуг. Если не обратиться своевременно к врачу, возможен фатальный исход. Распадаются ткани глаз, кожи лица и глотки. Все это сопровождается зловонием. Смерть зачастую вызвана вторичной инфекцией, прорастанием в ЦНС либо необратимым разрушением крупной артерии.

Главное отличие синдрома Вегенера от срединной гранулемы — локальный характер последней. Деструкция нёбных тканей и лицевых кожных покровов несвойственны для гранулематоза.

Методы лечения

Гранулематоз Вегенера у детей. Диагностика и лечение

Учитывая, что болезнь имеет аутоиммунный характер, основной группой препаратов для лечения болезни Вегенера являются иммунодепрессанты – лекарства для подавления иммунной защиты.

На данный момент выделяют две основные группы иммунодепрессантов:

  1. Цитостатики – циклофосфамид, метотрексат, фторурацил.
  2. Глюкокортикостероидные гормоны – преднизолон, дексаметазон.

Эти лекарства воздействуют на «разбушевавшийся» иммунитет, подавляя его реакцию. К сожалению, кроме этого звена, лекарства снижают и общую сопротивляемость организма инфекциям, рост клеток кожи и слизистых, нарушают обмен веществ.

Чем раньше выявлено и подтверждено заболевание, чем раньше начата терапия, тем лучше прогнозы у заболевших. Лечение больные должны получать постоянно. Дозы и режим введения препаратов подбирает врач-ревматолог. Некоторым больным хорошо подходит так называемая пульс-терапия – введение лекарств в больших дозах один-два раза в неделю.

Особую сложность представляют собой больные с почечными формами болезни и развившейся почечной недостаточностью. Для их лечения используются более высокие дозы препаратов. Многим из пациентов показан пожизненный гемодиализ – очищение крови при помощи аппарата «искусственная почка».

Таким группам больным категорически противопоказаны любые средства для стимуляции иммунитета, даже растительного происхождения, алкоголь, многие группы антибиотиков и сердечных препаратов.

Основной метод лечения гранулематоза Вегенера – иммуносупрессивная терапия, которая проводится комбинацией циклофосфамида и преднизолона. По мере улучшения состояния пациента их дозировку постепенно снижают до полной отмены. После этого пациенту назначают метотрексат длительным курсом (1,5-2 года).

В терапии генерализованной формы гранулематоза Вегенера применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • экстракорпоральную фармакотерапию;
  • каскадную фильтрацию плазмы;
  • плазмаферез;
  • криоаферез.

Медикаментозное лечение синдрома Вегенера разделяют на 3 этапа. Начальный этап принятия мер — индукция ремиссии — зависит от степени распространенности и тяжести поражений у пациента. Основа терапии — глюкокортикостероиды.

Применяемые для лечения гормональные препараты:

  1. Преднизолон — назначают при локальном развитии болезни без угрозы нарушения функциональности жизненно важных органов. Дозировка рассчитывается исходя из веса пациента — 1 мг/кг веса. Курс длится 4-6 недель, затем количество препарата снижают до 2,5 мг/нед и в течение полугода до 10 мг/день.
  2. Метотрексат — менее токсичный препарат, используется в дозировке 15-25 мг/неделю (общую дозировку делят на 3 приема с интервалом в 12 часов). Курс терапии — 4-6 месяцев, затем количество лекарства постепенно снижают до 7,5-10 мг/неделю.
  3. Гормональный препарат (Метотрексат или Преднизолон) в комплексе с Циклофосфамидом (дозировка 2мг/кг веса курсом до 6 месяцев) — такое лечение применяется при генерализованной форме синдрома Вегенера или в случае неэффективности терапии только глюкокортикостероидами.
  4. Комплекс: пульс-терапия гормонами (15мг/кг веса Преднизолона раз в сутки 3 дня внутривенно через капельницу) и 7-10 процедур плазмафереза в течение 2 недель — назначают при генерализованной форме, тяжелом протекании болезни с поражением почек, при альвеолярном кровотечении, нарастающем стенозе гортани.
  5. Иммуноглобулинотерапия — используется в случае отсутствия терапевтического эффекта от применения гормонов и Циклофосфамида. Дозировка: 1 г/кг веса пациента раз в месяц (внутривенно). Курс состоит из 6-10 инфузий.

Второй этап терапии — поддержание ремиссии после основного лечения, он базируется на применении иммуносупрессивной терапии, без ее применения синдром Вегенера неизбежно прогрессирует. Для поддержания ремиссии используют такие средства:

  1. Преднизолон в комплексе с цитостатиками длительное время (если основная терапия проводилась на основе этого гормона).
  2. Метотрексат длительный период.
  3. Азатиоприн и Циклофосфамид.

Проводятся исследования с использованием Циклоспорина и других препаратов, изучается их влияние при терапии различных васкулитов. Данные обнадеживающие, но средства для продления ремиссии массово пока не используются.

Третий этап терапии — лечение рецидивов. Обострение болезни требует повышения дозировки гормоносодержащих препаратов или назначения их в количестве, используемом ранее до наступления ремиссии.

Операбельное решение проблемы применяется в случае серьезных повреждений при локальных формах синдрома Вегенера:

  1. При деструкции носовой перегородки проводится пластика спинки носа.
  2. При стенозе с угрозой удушья — наложение трахеостомы.
  3. При угрозе слепоты — резекция гранулемы.
  4. При терминальной почечной недостаточности — трансплантация почки.

Решение о применении хирургического метода принимается в случае серьезной угрозы жизни или высокой вероятности инвалидности пациента при использовании лишь медикаментозной терапии.

Полностью вылечить гранулематоз Вегенера невозможно. Но существует терапия, позволяющая замедлить развитие синдрома, устранить некоторые признаки и продлить жизнь пациента.

Лечение рекомендуется проводить сочетанием гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон) и циклофосфамидов. Такую медикаментозную терапию необходимо принимать около года, пока не наступит полная ремиссия.

За время лечения следует в обязательном порядке проходить лабораторные и инструментальные обследования, исключающие лёгочные инфекции и осложнения в виде рака мочевого пузыря.

Чаще всего терапия состоит из Циклофосфамида и Преднизолона в таблетированной форме. Изначально лечение начинают с больших доз. Затем, после достижения стадии ремиссии, дозировку лекарств каждые три месяца уменьшают на 25 мг. При этом следя за показателями здоровья и общим состоянием.

Циклофосфамид в виде препарата Эндоксан

Циклофосфамид в виде препарата Эндоксан

Если больной поступил с острой стадией гранулематоза Вегенера, то лечение первые несколько дней проводится внутривенно. В случае наличия абсцессов и внутреннего кровотечения, больному показано хирургическое вмешательство.

При почечной недостаточности используется заместительная терапия — диализ. Если противовоспалительное лечение начать вовремя, то возможно восстановление работы почек.

Возможные осложнения и последствия

Гранулематоз Вегенера: фото, симптомы и лечениеПрогрессирующее течение гранулематоза Вегенера может осложняться:

  • кровохарканьем;
  • глухотой;
  • деструкцией костей лицевого черепа;
  • гангреной стоп;
  • образованием участков некроза в паренхиме легких;
  • вторичными инфекциями на фоне иммуносупрессивной терапии;
  • почечной недостаточностью.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector