Симптомы, причины, диагностика и лечение тетрады Фалло

КЛАССИФИКАЦИЯ

В зависимости от характера стеноза выводного тракта правого желудочка выделяется четыре типа тетрады Фалло:

Характеристика тетрады фалло: что это такое причины и лечение

  • эмбриологический – обуструкция вызывается неправильным расположением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, фиброзное кольцо легочного клапана почти не изменяется или является умеренно гипоплазированным, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца;
  • гипертрофический – обуструкция вызывается не только смещением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, но и выраженной гипотрофией ее проксимальной части, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца и отверстием выходного тракта правого желудочка;
  • тубулярный – обуструкция провоцируется неравномерным распределением общего артериального ствола и из-за этого легочный конус укорачивается, сужается и гипоплазируется (при таком типе порока может присутствовать стеноз легочного клапана и гипоплазия фиброзного кольца);
  • многокомпонентный – обуструкция вызывается высоким отхождением перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа или чрезмерным удлинением конусной перегородки.

В зависимости от особенностей нарушений кровообращения тетрада Фалло может протекать в таких формах:

  • с атрезией (аномальное перекрытие) устья легочной артерии;
  • с цианозом и разными степенями сужения устья легочной артерии;
  • без цианоза.

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

  1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
  2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
  3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Причины

Симптомы, причины, диагностика и лечение тетрады Фалло
Некоторые вирусные инфекции, перенесенные беременной преимущественно в I триместре, могут стать причиной развития врожденного порока сердца у плода

Тетрада Фалло: что это, причины, симптомы, лечение у детей и взрослых

Анатомические нарушения в строении сердца формируются у плода на 2-8 неделе эмбриогенеза. Причинами изменения нормального кардиогенеза могут становиться влияющие на организм беременной факторы, которые вызывают развитие и других врожденных пороков:

  • прием некоторых лекарств;
  • наследственность;
  • перенесенные инфекции;
  • пагубные привычки;
  • работа на вредных производствах;
  • неблагоприятная экология;
  • тяжело протекающие хронические заболевания.

Нередко тетрада Фалло сопутствует такой врожденной патологии как синдром амстердамской карликовости.

Формирование тетрады Фалло происходит следующим образом:

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

Достоверно этиология заболевания тетрада Фалло не доказана.

Симптомы

Клиническая картина проявляется:

Тетрада Фалло — этиология заболевания у детей и у плода, симптомы ...

  • значительным цианозом — расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
  • одышкой — носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
  • пальцами в форме «барабанных палочек»;
  • физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
  • судорогами — связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.
Ребенок с тетрадой Фалло

Форма болезни зависит от возраста ребенка, а он определяет достаточность компенсации, у новорожденного цианоз виден на лице, руках и стопах

Различают:

Тетрада Фалло у новорожденных проявляются сразу в виде нарастания ХСН, хотя у самых маленьких пациентов возможно и развитие острой недостаточности.

Внешность малыша зависит от степени выраженности симптомов, а также и от размера аномалии перегородки. Зависимость прямо пропорциональная, то есть, чем сильнее нарушение, тем выше скорость проявления признаков. Первые симптомы проявления порока сердца можно наблюдать уже около месячного возраста.

Основные симптомы тетрады Фалло:

Выраженность клинической картины зависит от двух факторов: объема шунтирования венозной крови в аорту и степени компенсаторного увеличения числа эритроцитарной массы в русле крови.

К основным симптомам ТФ относят:

  • Цианоз и акроцианоз кожных покровов.
  • Отставание ребенка в физическом развитии.
  • Частое вынужденное положение пациента: в горизонтальном положении дети приводят нижние конечности к животу, в горизонтальном положении — садятся на корточки. Вынужденное положение помогает повысить насыщение крови кислородом.
  • Специфическое изменение ногтевых фаланг пальцев. Первично изменение ногтевой пластины «Симптом часовых стекол», позднее меняются все фаланги пальцев при Тетраде Фалло. Наблюдается появление симптома «барабанных палочек».
  • Уплощение грудной клетки ребенка. В ряде случаев наблюдается формирование признака «сердечного горба».
  • Характерные приступы удушья. Кожа ребенка синюшно-фиолетового оттенка, зрачки расширяются, частота дыхания резко возрастает. Приступ длится до пяти минут, после чего пациент отмечает резкую слабость и головокружение.

Диагностика

Симптомы, причины, диагностика и лечение тетрады Фалло
Заподозрить у ребенка тетраду Фалло врач может, обнаружив у него синюшные кожные покровы в сочетании с прочими соответствующими клиническими проявлениями (одышкой, быстрой утомляемостью и т. д.)

Тетрада Фалло: что это, причины, симптомы, лечение у детей и взрослых

Заподозрить наличие тетрады Фалло у ребенка врач может по синюшности кожных покровов, наличию склонности к сидению на корточках и характерным шумам в сердце.

Для уточнения диагноза и получения полной клинической картины этой врожденной аномалии назначаются следующие виды исследований:

  • рентгенография грудной клетки – умеренное увеличение размеров сердца, нечеткость легочного рисунка, сердце в форме башмака;
  • ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
  • фонокардиография – типичная картина шумов и изменений тонов сердца;
  • Эхо-КГ – стеноз легочной артерии, дефект перегородки желудочков, нетипичное расположение аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка;
  • катетеризация камер сердца – повышение давления в правом желудочке, сообщение между желудочками через существующий дефект, низкая оксигенация артериальной крови;
  • легочная артериография и аортография – присутствие коллатерального кровотока, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

При необходимости обследование ребенка может дополняться МРТ и МСКТ сердца, селективной коронарографией и вентрикулографией.

Диагностика тетрады Фалло происходит с применением новейших методов исследования. Основными считают:

  • Прослушивание сердца и выявление ослабления 2 тона, определение во 2-ом межреберье слева грубого специфичного шума.
  • Данные ЭКГ выявляют признаки увеличения правых отделов сердца.
  • УЗИ сердца очень точно диагностирует дефекты межжелудочковой перегородки и сдвиг аорты.
  • Рентген определяет границы сердца (форма «голландского сапожка»).
  • Лабораторный анализ крови показывает превышение эритроцитов почти в два раза, что провоцирует образование тромбов.
Диагностика
Диагностика тетрада Фалло на КТ и МРТ

Основные методы диагностики:

  • Тщательный сбор анамнеза жизни и болезни тетрады Фалло.
  • Внешний осмотр больного. На поздних стадиях развития процесса отмечается формирование у детей «куриной» грудной клетки, плоскостопия, кариозных зубов, сколиоза.
  • Аускультативное обследование. В ряде случаев наблюдается систолический шум, ослабление второго тона.
  • Эхокардиография. Дает возможность получения наиболее точных данных. На мониторе четко виден очевидный дефект, как перегородки, так и аорты. Дает достоверную оценку сократительной функции миокарда.
  • Лабораторные данные анализа крови могут показывать полицитемию, небольшое увеличение уровня мочевины и креатинина, гематокрит около 60-65. Эритроциты в анализах в два раза превышают нормальные показатели.
  • Ангиокардиография. Позволяет определить степень и форму стенозирования.
  • УЗИ сердца. Выявляет ДМЖП и степень смещения аорты.
  • Электрокардиография. Дополнительный метод исследования. Врач-кардиолог диагностирует отклонение оси сердца вправо, увеличение правых отделов сердца и появление желудочковых аритмий на поздних стадиях Тетрады Фалло.
  • Рентгенография. Умеренно выраженные признаки увеличения правого желудочка, усиление легочного рисунка, слабое выпячивание восходящей дуги аорты.

Лечение

Всем детям с тетрадой Фалло показано проведение хирургической коррекции порока. Способ кардиохирургического вмешательства и сроки его выполнения зависят от анатомического варианта аномалии, тяжести ее проявлений и возраста больного.

Тетрада Фалло — этиология заболевания у детей и у плода, симптомы ...

До проведения операции детям рекомендуется щадящий режим и медикаментозная терапия, направленная на купирование цианотических кризов. Для этого назначаются внутривенные вливания растворов Эуфиллина, Реополиглюкина, Глюкозы и Гидрокарбоната натрия.

Для восполнения недостатка кислорода проводится оксигенотерапия.

При неэффективности медикаментозной коррекции показано выполнение экстренной операции по наложению аортолегочного шунта. К таким паллиативным вмешательствам анастамозирующего типа относят:

  • внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии;
  • наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг;
  • наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией;
  • наложение центрального аорто-легочного анастомоза протезом из биологического или синтетического материала и др.

Для уменьшения проявлений артериальной гипоксемии могут выполняться такие операции:

  • баллонная вальвулопластика;
  • открытая инфундибулопластика.

Радикальные корригирующие операции при тетраде Фалло обычно выполняются в возрасте до 6 месяцев или до 3 лет, а при антицианотичной форме – в 5-8 лет. В процессе таких вмешательств проводится устранение стеноза выходного тракта правого желудочка и дефекта перегородки между сердечными желудочками.

На протяжении полугода после операции детям рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиохирурга и кардиолога, отказ от посещения детского сада или школы, щадящий режим с ограничением физических нагрузок, антибиотикопрофилактика эндокардита перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями и прием назначенных врачом лекарственных средств.

Со временем кровообращение у прооперированных пациентов стабилизируется полностью, прием медикаментов отменяется, но наблюдение у кардиолога остается актуальным.

Учитывая факт анатомической тяжести тетрады Фалло и сложности выполнения кардиохирургической коррекции, таким детям в дальнейшем рекомендуется всегда ограничивать физическую активность.

При выборе профессии этот фактор обязательно должен учитываться.

Вовремя выполненные радикальные операции по коррекции тетрады Фалло обычно дают хорошие прогнозы, и пациенты хорошо социально адаптируются, становятся трудоспособными и нормально переносят адекватные для их состояния физические нагрузки.

При проведении таких вмешательств в более позднем возрасте отдаленные результаты ухудшаются.

Тетрада Фалло является опасным и сложным врожденным пороком сердца, и при выявлении такой аномалии родители ребенка всегда должны понимать, что спасти здоровье и жизнь малыша может только вовремя проведенное кардиохирургическое вмешательство.

При тяжелых формах приходится выполнять две операции – паллиативную и радикально корректирующую. После своевременного хирургического лечения прогнозы на выживание становятся благоприятными, и дети могут вести нормальный образ жизни, но с некоторым ограничением физической активности.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о тетраде Фалло (см. с 32:35 мин.):

Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

Больному показаны:

  • ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
  • внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
  • в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.
Операция на сердце

Без хирургической помощи в лечении пациента не обойтись

Операции могут быть:

  • экстренной мерой временной помощи;
  • шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
  • радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

Ребенок в кювезе

Первые дни после операции уже показывают улучшение гемодинамики

При постановки диагноза тетрада Фалло следует понимать, что операция на сердце нужна всем пациентам с данным пороком сердца без исключения.

Эффективное лечение тетрада Фалло только хирургическим способом. Самым удачным возрастом для оперативного вмешательства считается 3-5 месяцев. Лучше, если это будет плановая операция.

Существуют ситуации, когда требуется срочная операция до трех месяцев:

  • приступы стали происходить все чаще,
  • синюшность кожи, нарушение дыхания, учащение сердцебиения появляются резко;
  • явно выраженное отставание в развитии.

Процесс операции проходит с учетом четырех аномалий и считается дним из самых сложных в кардиохирургии:

  • Операция происходит под общим наркозом с рассечением грудной клетки. Как только будет открыт доступ к сердцу, подключают аппарат искусственного кровообращения. Далее проводят основную часть операции, когда делают пластику клапанов и расширяют отверстие легочного ствола. Следующей стадией является закрытие аномалии перегородки между желудочками.
  • В завершении ушивается стенка правого желудочка и восстанавливается кровоток.

Постановка диагноза ТФ является абсолютным показанием к оперативному вмешательству. Консервативная терапия не эффективна, больной погибает в раннем возрасте. Противопоказанием к операции может служить исключительно тяжелая форма легочной гипертензии. Лечение проводят комплексно, после досконального изучения характера патологического процесса.

Лекарственная терапия включает:

  • улучшение реологии (текучести) крови;
  • купирование приступов одышечно-цианотического характера ингаляционными методами (кислород, стимуляторы дыхания);
  • при выраженном цианозе у новорожденного показано введение препаратов группы простагландинов для стимуляции открытия артериального кровотока.

Оперативное вмешательство:

Операции на сердце при ТФ относят к сложным, многоэтапным хирургическим вмешательствам. Производят с подключением аппарата искусственного кровообращения и вентиляции легких.

Приоритетным является проведение радикальной операции в раннем возрасте, что значительно снижает риск летальности и улучшает качество жизни пациента. Оперативное вмешательство проводится в 2 этапа:

Этапы операции:

  • Первичная паллиативная коррекция. Проводится грудничкам и детям до 3 лет при выраженном цианозе и угрожающем жизни состоянии. Хирургическим путем проводят наложение анастомоза между легочной и подключичной артериями. Современная хирургия имеет в арсенале несколько тактик проведения операций. Задача заключается в уменьшении артериальной гипоксемии.
  • Радикальные операции. Задача заключается в ликвидации сужения просвета легочной артерии и постановку на отверстие сердечной перегородки «заплатки». Характерно, что оперативные вмешательства рекомендуют назначать одно за другим. Эффективность лечения при таком подходе значительно увеличивается. В ряде случаев рекомендовано проведение одноэтапного лечения с проведением радикальной операции.

ОСЛОЖНЕНИЯ

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

Тетрада Фалло: что это, причины, симптомы, лечение у детей и взрослых

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Самые частые послеоперационные осложнения тетрады Фалло – это сужение легочного ствола, которое не расширили из-за недостаточного рассечения клапана, и травмирование проводящих волокон, что приведет к развитию аритмий.

Всегда надо помнить, что послеоперационная смертность достигает до 10%, но без хирургического вмешательства жизнь детей длится не более тринадцати лет. При проведении операции до пятилетнего возраста, до 90% пациентов уже в возрасте четырнадцати лет не выявляется отставания развития.

При отсутствии лечения больные неизбежно погибают от развития ряда патологических состояний и осложнений тетрады Фалло. К ним относят:

  • тяжело протекающие гипоксии;
  • эмболия сосудов головного мозга;
  • острая сердечная недостаточность;
  • абсцесс головного мозга;
  • острые нарушения мозгового кровообращения;
  • развитие бактериального эндокардита.

К послеоперационным осложнениям относятся:

  • образование спаек;
  • гипофункция, тромбоз анастомоза;
  • разрыв легочной артерии;
  • желудочковые аритмии, АВ-блокады.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector