Макроглобулинемия Вальденстрема — симптомы болезни, профилактика и лечение Макроглобулинемии Вальденстрема, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Макроглобулинемия Вальденстрема —

макроглобулинемия вальденстрема

Под термином «макроглобулинемия» объединены клинические состояния с наличием моноклонального макроглобулина, который продуцируется В-лимфоидными элементами, ответственными в норме за синтез М-глобулина

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается в 10 раз реже, чем множественная миелома, чаще у мужчин. Возраст больных от 30 до 90 лет, средний возраст около 60 лет.

Под термином «макроглобулинемия» объединены клинические состояния с наличием моноклонального макроглобулина, который продуцируется В-лимфоидными элементами, ответственными в норме за синтез М-глобулина

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается в 10 раз реже, чем множественная миелома, чаще у мужчин. Возраст больных от 30 до 90 лет, средний возраст около 60 лет.

Патогенез (что происходит?) во время Макроглобулинемии Вальденстрема

Презентация на тему: "Выполнила студентка 610 Б группы Почивалина ...
Макроглобулинемия Вальденстрема встречается изолированно и в сочетании со злокачественными лимфомами, неопластическими процессами, некоторыми инфекционными и воспалительными заболеваниями, а также как стабильная серологическая аномалия при отсутствии признаков злокачественного или другого заболевания (так называемая доброкачественная моноклональная гаммапатия).

Причины появления

макроглобулинемия Вальденстрема (Интересный случай) / Поиск по ...

Несмотря на то, что ведется множество исследований относительно самой природы болезни и подбора препаратов, которые способны будут излечить человека, до сих пор нет четкого определения, какие же причины могут спровоцировать развитие болезни Вальденстрема. И поэтому сложно назвать один или два фактора, при появлении которых болезнь начнет прогрессировать.

Точной причины формирования болезни макроглобулинемии Вальденстрема на данный момент, увы, неизвестно, как и не существует единой теории, которая могла бы объяснить появление опухолей. Самой популярной и, пожалуй, общепризнанной в наши дни считается вирусно-генетическая теория.

Согласно этой догадке, некие вирусы, которых всего известно пятнадцать видов, вживляются в тело организма человека, что посредством воздействия различных факторов начинает вызывать значительный сбой в функционировании иммунитета, необходимого для правильной деятельности защитных сил организма.

Далее происходит внедрение чужеродных вредителей внутрь молодых еще незрелых клеток в пределах костного мозга, что начинает вызывать их частое деление. Какие еще причины макроглобулинемии Вальденстрема имеются.

Важную роль в появлении опухолей крови играет наследственность, пожалуй, эта одна из самых надежных теорий, не вызывающих сомнений, ведь такие заболевания зачастую встречаются в конкретных семьях, а также среди людей с патологией строения хромосом, которые являются носителями наследственной информации.

К болезни макроглобулинемии Вальденстрема могут приводить некоторые факторы.

Подобно миеломной болезни, она несколько чаще встречается у мужчин, а заболеваемость растет с возрастом (половина больных старше 64 лет). У некоторых больных IgM взаимодействует с миелин-ассоциированным гликопротеидом.

Этот гликопротеид утрачивается при демиелинизирующих заболеваниях периферической нервной системы, подобно хорошо изученному основному (ударение на втором слоге) белку миелина у больных рассеянным склерозом (не исключено, что потеря миелин- ассоциированного гликопротеида начинается раньше и более значительна, чем потеря основного (ударение на втором слоге) белка).

В некоторых случаях развитию макроглобулинемии Вальденстрема предшествует нейропатия.

Симптомы макроглобулинемии

Болезнь Вальденстрема - признаки и симптомы, диагностика и лечениеВыделяют общие симптомы макроглобулинемии и ряд специфических синдромов.

К неспецифическим признакам относятся:

  • слабость и утомляемость;
  • субфебрильная температура;
  • повышенная потливость;
  • беспричинная потеря веса;
  • суставные боли.

Специфические признаки макроглобулинемии Вальденстрема:

Полный набор симптомов макроглобулинемии заключает в себе сразу ряд различных синдромов и представляет собой постоянную совокупность проявлений болезни, объединенную одним процессом развития.

К общим симптомам макроглобулинемии Вальденстрема следует отнести повышенное потоотделение, боли в суставах, слабость, утомляемость, увеличение температуры тела в пределах 37 до 37,5 градусов, а также снижение массы тела.

Различают гиперпластический синдром – это означает увеличение органов в организме, в области которых появляются опухолевые клетки. Такой синдром встречается почти у половины пациентов.

В этом случае наиболее часто можно встретиться с такими проявлениями, как сильная тяжесть в правом подреберье, которая появляется ввиду изменения размеров печени, увеличение лимфоузлов, а также ощущение тяги в левом подреберье из-за процесса патологии селезенки.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема довольно неприятны. Рассмотрим течение болезни подробнее.

Следующий синдром макроглобулинемии Вальденстрема, фото которого представлено ниже в статье, — геморрагический, представляющий собой процесс кровотечений и кровоизлияний. Очень часто он проявляется самым первым и основным симптомом на протяжении всего заболевания. Этот синдром напрямую связан с неправильным склеиванием тромбоцитов, которые являются кровяными пластинками, обеспечивающими первый этап свертываемости крови при условии большого содержания в ней белка.

Синдром значительной вязкости проявляется не менее часто и обычно продиктован увеличением тягучести и понижением текучести крови в то время, когда происходит повышение уровня белка. Этот синдром наблюдается у двух третей больных.

К симптомам стоит отнести полную заторможенность, которая может закончиться утратой сознания, вялостью, ограничением в подвижности ног и рук, периодической глухотой, то есть временной потерей слуховых способностей с дальнейшим самостоятельным восстановлением.

При макроглобулинемии Вальденстрема симптомы и прогноз интересуют многих..

Диагностика заболевания

Болезнь Вальденстрема - признаки и симптомы, диагностика и лечение

Больной макроглобулинемией Вальденстрема может обратиться к терапевту с жалобами на общую симптоматику, но при подозрении на это заболевание ему необходимо обследование у гематолога. Результаты осмотра должны подкрепляться рядом анализов и исследований.

Диагностика начинается с опроса пациента, анализа его жалоб и изучения анамнеза жизни (наличие хронических, наследственных, онкологических заболеваний, вредных привычек и профессиональных вредностей). Затем проводится физикальный осмотр, в ходе которого особое внимание уделяется цвету кожных покровов, размерам лимфоузлов, границам печени и селезенки, а также измеряются пульс и давление.

Назначают лабораторные и инструментальные исследования, в первую очередь, анализы крови:

  • общий выявляет снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина, повышение СОЭ и слипание эритроцитов в столбики, уровень тромбоцитов обычно снижается, а лейкоцитов снижается или остается в норме;
  • биохимический – повышение содержания креатина и кальция;
  • исследование белкового состава методом электрофореза – повышение уровня белка в крови и наличие в ней макроглобулина. Это важнейший диагностический критерий макроглобулинемии Вальденстрема.

Также проводятся:

  • общий анализ мочи;
  • пункция костного мозга и исследование его кроветворной функции;
  • исследование костного мозга в комплексе с костью и надкостницей (трепанобиопсия);
  • биопсия тканей, предположительно пораженных опухолью;
  • УЗИ внутренних органов, в первую очередь, печени и селезенки;
  • рентгенография костей (категорически недопустимо применение контрастных веществ);
  • МРТ, СКТ;
  • ЭКГ для выявления воздействия заболевания на работу сердца.

Какая диагностика болезни макроглобулинемии Вальденстрема проводится?

В данном случае необходимо провести следующие методы исследования:

  • Тщательный анализ болезни, а также различных жалоб, уточнение о том, когда и как давно стали проявляться: сильная слабость, кровотечения, обильное потоотделение, тяжесть в левом и правом подреберье, повышенная температура, онемение ног и рук и прочее. Также следует выяснить, с чем больной лично связывает появление этих симптомов.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема рассмотрим ниже. Абсолютно все способы диагностики, имеющие отношение к введению в организм больного контраста — некоего вещества, которое придает тканям пациента видимость во время рентген-исследования, строго настрого запрещаются. Элементы, подобные йоду, которые входят в состав контраста, образуют абсолютно нерастворимое соединение с М-компонентом. Такой комплекс губит почки с необратимыми последствиями.

Таким образом, можно назвать два признака макроглобулинемии:

  • Во-первых – это большое содержание лимфоцитов и плазматических клеток в костном мозге.
  • А во-вторых, свойственное увеличение наличия в крови иммуноглобулина М — особого вида белков, которые принимают участие в защитных функциях человеческого организма.

Макроглобулинемия диагностируется на основании характерных аномалий сывороточных протеинов и типичных изменений крови и костного мозга.

Если не увеличены лимфатические узлы, печень, селезенка или нет характерной картины костного мозга и концентрация макроглобулина в крови с годами не увеличивается, можно думать о доброкачественной моноклональной гаммапатии. Поскольку симптоматическая макроглобулинемия иногда встречается при различных опухолях и воспалительных заболеваниях, необходимы тщательные диагностические поиски с целью их исключения.

Макроглобулинемия диагностируется на основании характерных аномалий сывороточных протеинов и типичных изменений крови и костного мозга.

Если не увеличены лимфатические узлы, печень, селезенка или нет характерной картины костного мозга и концентрация макроглобулина в крови с годами не увеличивается, можно думать о доброкачественной моноклональной гаммапатии. Поскольку симптоматическая макроглобулинемия иногда встречается при различных опухолях и воспалительных заболеваниях, необходимы тщательные диагностические поиски с целью их исключения.

Лечение болезни

Макроглобулинемия Вальденстрема - лечение болезни. Симптомы и ...

В зависимости от того, на какой стадии было обнаружено заболевание, будет зависеть и само лечение.

В том случае, если болезнь была обнаружена на самой начальной стадии, больному порекомендуют лечь в стационар для наблюдения. В это время будут получены все результаты анализов, на основании которых и будет понятно об общем состоянии всего организма.

Что же касается самих методов лечения, то их выберет врач в зависимости от самочувствия пациента и его реальных шансов на выздоровление при выборе того или иного метода. К основным методам лечения макроглобулинемии относят:

  • Пересадка костного мозга. Это на самом деле единственный метод, при помощи которого можно добиться полного выздоровления. Но пересадку проводят очень редко, и не потому, что стоит процедура очень дорого, да и донора найти нелегко, а больше потому, что пожилой человек может и не выдержать долгого наркоза и периода восстановления. Речь идет о пожилых людях, так как болезнь беспокоит в основном их. Во время пересадки костного мозга могут начаться осложнения, способные привести к летальному исходу в операционной

На ранних стадиях макроглобулинемии Вальденстрема при отсутствии признаков прогрессирования заболевания больным необходимо лишь диспансерное наблюдение гематолога. При увеличении лимфатических узлов, развитии синдрома повышенной вязкости крови назначают цитостатическую терапию. Применяют хлорбутин (аналог лейкерана), мельфалан, циклофосфан.В результате лечения у большинства больных наблюдается уменьшение размеров лимфоузлов, печени и селезенки, снижение уровня М-компонента, содержания макроглобулина и вязкости сыворотки, улучшение показателей гемоглобина.

Чаще используют хлорбутин по 6—8 мг ежедневно в течение 2—4 нед, при назначении более высоких доз (10—12 мг в день) возможно развитие необратимой костномозговой аплазии.

Поддерживающие дозы препарата (2—6 мг) назначают ежедневно или через день. Лечение проводят под систематическим контролем показателей крови и продолжают неопределенно долго, так как после отмены препарата быстро развивается рецидив, трудно контролируемый лекарственной терапией.

У некоторых больных с помощью хлорбутина поддерживается состояние компенсации в течение многих лет.

Противоопухолевым эффектом при макроглобулинемии Вальденстрема обладает циклофосфан в суточных дозах 50—200 мг (ежедневно).

Препарат назначается преимущественно больным со значительным увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, опухолевыми образованиями в области костей: циклофостерапию циклофосфаном можно сочетать с местным лучевым лечением.

При макроглобулинемии Вальденстрема одним из клинических проявлений опухолевой прогрессии могут быть опухолевые разрастания в лимфоидной ткани (с интра- и экстранодальной локализацией) и вне лимфоидных органов (в коже, подкожной клетчатке, костях, легких и т.

д.).

В этих случаях назначают полихимио- или лучевую терапию в соответствии с принципами лечения лимфосарком.
При развитии цитопении и/ или кровоточивости цитостатическую терапию сочетают с периодическими курсами глюкокортикоидных гормонов в дозах, соответствующих 40—60 мг преднизолона с постепенным их уменьшением.

Важная роль в системе лечения синдрома повышенной вязкости крови принадлежит интенсивному плазмаферезу, который проводят 2—3 раза в неделю, удаляя за одну процедуру от 1200 до 2000 и более мл плазмы (всего осуществляется не менее 10 процедур). При оптимальном режиме процедуры удаленный объем плазмы замещается равным объемом трансфузионных сред (альбумином, свежезамороженной донорской плазмой, реополиглюкином).

Лечение назначается гематологом и зависит от стадии заболевания, состояния больного. Обязательна постановка на диспансерный учет и постоянное наблюдение. В начальной стадии и при бессимптомном течении применяется тактика выжидания, а лечение начинают, только если отмечается рост опухоли. Интенсивность терапии зависит от скорости прогрессирования заболевания.

Методы лечения:

  • химиотерапия противоопухолевыми препаратами (цитостатиками) по разрабатываемой индивидуально для каждого пациента схеме, может дополняться приемом глюкокортекоидов;
  • экстракорпоральная очистка крови – гемодиализ, гемосорбция, плазмафорез;
  • при угрожающих жизни состояниях (тяжелая анемия, анемическая кома) – переливание донорской эритроцитарной массы;
  • при инфекционных осложнениях – большие дозы антибиотиков широкого спектра действия;
  • пересадка костного мозга — наиболее эффективный, но связанный с высоким риском осложнений метод, к которому прибегают редко.

В период стартовой стадии заболевания используется выжидательная стратегия, а именно наблюдение в условиях диспансера и принятие решения о начале лечения лишь в случае увеличения размера опухоли либо ускоренном ее росте. Итак, рассмотрим варианты лечения:

На ранних стадиях макроглобулинемии Вальденстрема при отсутствии признаков прогрессирования заболевания больным необходимо лишь диспансерное наблюдение гематолога. При увеличении лимфатических узлов, развитии синдрома повышенной вязкости крови назначают цитостатическую терапию.

Применяют хлорбутин (аналог лейкерана), мельфалан, циклофосфан. В результате лечения у большинства больных наблюдается уменьшение размеров лимфоузлов, печени и селезенки, снижение уровня М-компонента, содержания макроглобулина и вязкости сыворотки, улучшение показателей гемоглобина.

Чаще используют хлорбутин по 6-8 мг ежедневно в течение 2-4 нед, при назначении более высоких доз (10-12 мг в день) возможно развитие необратимой костномозговой аплазии. Поддерживающие дозы препарата (2-6 мг) назначают ежедневно или через день.

Лечение проводят под систематическим контролем показателей крови и продолжают неопределенно долго, так как после отмены препарата быстро развивается рецидив, трудно контролируемый лекарственной терапией. У некоторых больных с помощью хлорбутина поддерживается состояние компенсации в течение многих лет.

Противоопухолевым эффектом при макроглобулинемии Вальденстрема обладает циклофосфан в суточных дозах 50-200 мг (ежедневно). Препарат назначается преимущественно больным со значительным увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, опухолевыми образованиями в области костей: циклофостерапию циклофосфаном можно сочетать с местным лучевым лечением.

При макроглобулинемии Вальденстрема одним из клинических проявлений опухолевой прогрессии могут быть опухолевые разрастания в лимфоидной ткани (с интра- и экстранодальной локализацией) и вне лимфоидных органов (в коже, подкожной клетчатке, костях, легких и т.

д.).

В этих случаях назначают полихимио- или лучевую терапию в соответствии с принципами лечения лимфосарком.При развитии цитопении и/ или кровоточивости цитостатическую терапию сочетают с периодическими курсами глюкокортикоидных гормонов в дозах, соответствующих 40-60 мг преднизолона с постепенным их уменьшением.

Вероятные осложнения и последствия болезни

Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема ...

Макроглобулинемия Вальденстрема относится к заболеваниям с летальным исходом, продолжительность жизни при ней составляет в среднем 4-5 лет, а при благоприятном течении и эффективности подобранной терапии — 10-12 лет. Развитие ряда осложнений ухудшает качество жизни и сокращает ее продолжительность. Большинство расстройств при этом заболевании связано с недостаточностью кровоснабжения различных органов, а также изменениями состава крови. К осложнениям болезни Вальденстрема относятся:

  • снижение иммунитета, вследствие которого безопасные для здорового человека условно-патогенные микроорганизмы могут вызывать инфекционное поражение почек, дыхательной системы и других органов (оппортунистическая инфекция);
  • повышенная кровоточивость и риск значительных кровопотерь;
  • анемия и панцитопения (снижение уровня всех элементов крови) вследствие угнетения кроветворения;
  • поражение сетчатки глаз (ретинопатия), ослабление зрения;
  • нарушение работы почек (нефропатия), развитие мочекаменной болезни;
  • поражение сосудов внутренних органов накапливающимся патогенным белком, вызывающим перебои в работе сердца, недостаточность функций печени и селезенки;
  • самым тяжелым осложнением является перекрыванием этим белком сосудов головного мозга, в результате развивается парапротеинемическая кома, которая может привести к смерти.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector