Болезнь Такаясу: симптомы и лечение

Причины и механизм развития заболевания

Болезнь Такаясу: симптомы и лечение
Главную роль в механизме развития этого заболевания играет аутоиммунный процесс.

Неспецифический аортоартериит или болезнь такаясу

Сегодня исследователи все еще продолжают изучать вопрос об этиологии болезни Такаясу – с уверенностью назвать причины ее развития они пока не могут.

Предполагается, что аутоаллергические реакции начинаются с воспаления vasa vasorum. Антиген, находящийся в эндотелии vasa vasorum, инициирует развитие иммунных реакций.

На эндотелии резко увеличивается количество адгезивных молекул, экспрессируется HLA-DR в большом количестве. В крови повышается концентрация ИЛ-1 и ИЛ-6, ФНО-α, ИФН-γ, RANTES.

Воспалительный инфильтрат представлен Тαβ и Тδγ (CD4+, CD8+), макрофагами, натуральными киллерными клетками, гранулоцитами, дендритными клетками, реже В-лимфоцитами, ещё реже гигантскими клетками.

В крови повышается содержание CD4+ и CD8+ Т-лимфоцитов, имеющих высокий уровень внутриклеточного кальция и высокую активность протеинкиназы. Эти лимфоциты в опытах in vitro характеризуются повышенной реакцией бласттрансформации и повышенной цитотоксичностью по отношению к человеческим эндотелиоцитам.

Только в 50% случаев формируются гранулемы состоящие из В- и Т-лимфоцитов; последние тесно контактируют с дендритными клетками, в то время как гранулоциты располагаются вне гранулёмы.

В медии и интиме происходят процессы неоваскуляризации. Интима со временем утолщается вследствие пролиферации и миграции миоцитов, фибробластов, накопления протеогликанов (мукополисахаридов).

Фибротические процессы при длительном течении лишают медию мышечной прослойки, она заменяется на соединительную ткань, что в конечном итоге приводит к сужению просвета сосуда.

Если воспалительный процесс прогрессирует быстрее формирования в достаточном количестве соединительной ткани, то образуется аневризма.

Артериит Такаясу — удобная модель, подтверждающая воспалительную теорию развития атеросклероза. Молодые женщины, у многих из которых отсутствуют факторы риска атеросклероза, вследствие заболеванию имеют распространённые атеросклеротические поражения.

Атеросклероз — неизбежное позднее осложнение артериита Такаясу.

Классификация

В ее основе — объем и количество вовлеченных в патологический процесс артерий:

  • 1 тип: изолированное (закрытое) поражение части дуги аорты и связанных с ней артерий;
  • 2 тип: утолщение грудного и (или) брюшного отдела аорты;
  • 3 тип: комбинация первых двух форм;
  • 4 тип: процесс затрагивает чаще всего легочную артерию, но нередко ситуация усугубляется тем, что он распространяется на дугу аорты либо ее брюшной (грудной) отдел.

В зависимости от того, какие именно сосуды вовлечены в патологический процесс у конкретного больного (это определяется путем проведения ангиографии), выделяют такие типы заболевания:

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия ...

  • I – поражены ветви дуги аорты;
  • IIа – патологические изменения определяются в стенке восходящей аорты, дуги и сосудах, которые от нее отходят;
  • IIб – помимо сосудов, указанных пунктом выше, поражена еще и нисходящая грудная аорта;
  • III – диагностированы изменения в нисходящей грудной, брюшной аорте, а также, возможно, в почечных артериях;
  • IV – поражены брюшной отдел аорты и/или берущие из нее начало почечные артерии;
  • V – поражено максимальное число сосудов – тип IIб сочетается с типом IV.

Другие сосуды, например, коронарные артерии или артерии легких, также могут вовлекаться в патологический процесс. В таком случае в диагнозе фигурирует определенный тип болезни и через запятую – указание на поражение иных сосудов.

Классификация болезни включает 4 типа воспалительных процессов:

Современная классификация артериита Такаясу основывается на данных, получаемых в результате ангиографического исследования. В зависимости от сосуда/сосудов, вовлечённого/вовлечённых в патологический процесс, выделяют пять типов заболевания:

  • тип 1 — ветви дуги аорты;

  • тип 2а — восходящая аорта, дуга аорты и её ветви;

  • тип 2б — тип 2а + грудная нисходящая аорта;

  • тип 3 — грудная нисходящая аорта, брюшная аорта и/или почечные артерии;

  • тип 4 — брюшная аорта и/или почечные артерии;

  • тип 5 — тип 2б + тип 4.

Если в патологический процесс вовлечены лёгочные и/или венечные артерии, то к установленному типу заболевания добавляют соответствующее указание.

Причины

В этом разделе мы традиционно обсуждаем факторы, которые могут спровоцировать болезнь, но в случае с синдромом Такаясу придется ограничиться одним коротким утверждением о том, что причины его развития науке до сих пор неизвестны.

Существуют теории, касающиеся несостоятельности иммунной системы больного, различных неблагоприятных факторов внешней среды и разрушительного влияния стрессовых ситуаций, но сколько-нибудь убедительных доказательств ученые еще не представили.

Точные причины неясны. Дебют болезни Такаясу, предположительно, обусловлен аутоиммунной реакцией — агрессией иммунных комплексов против собственных клеток и тканей, которая связана с инфекционно-аллергическими процессами.

Роль аутоиммунного воспаления подтверждается путем выявления в крови больного человека высоких титров антиаортальных антител, то есть стенки артерий обретают свойства ангигенов и атакуются выработанными иммунокомплексами.

Некоторые специалисты утверждают, что провоцирует патологию перенесенное инфекционное заболевание, поскольку некоторые вирусы способны повреждать ядра клеток и принимать участие в аутоиммунных процессах.

Изредка старт болезни Такаясу происходит после длительной инсоляции, беременности и родов, аборта и прочих состояний, меняющих иммунный статус.  

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия ...

В пользу описанных выше причин заболевания говорят и другие аутоиммунные и аллергические патологии, нередко выявляемые при диагностике у больного с неспецифическим аортоартериитом:

  • сывороточная болезнь;
  • хроническая крапивница;
  • ревматоидный полиартрит и т. д.

После отложения в клетках сосудов иммунные комплексы приводят к развитию продуктивного воспаления, впоследствии приводящего к обструкции и сужению внутреннего просвета аорты и ее ветвей.

В итоге наблюдается склероз проксимальных сегментов сосудов среднего и мелкого диаметра, а также тромбообразование, риск которого еще выше при наличии антител к фосфолипидам.

Параллельно очень часто выявляются атеросклеротические бляшки в сосудах, при этом поражения артерий внутренних органов не происходит.

Признаки

В зависимости от клинической картины выделяют 2 стадии недуга.

Болезнь Такаясу или аортоартериит. - Международная клиника Ибн Сино

Начальная острая стадия характеризуется системными симптомами:

  • незначительное повышение температуры тела;
  • ощущение слабости;
  • быстрая утомляемость;
  • в ночное время больной сильно потеет;
  • значительная потеря веса.

Иногда на начальной стадии у пациента обнаруживают артрит и артралгию, что приводит к ошибочной постановке диагноза — ревматоидный артрит. В редких случаях в заблуждение вводят перикардит, плеврит, наличие кожных узелков.

Артериит Такаясу (еще одно название болезни) длительное время находится в острой стадии. Начальная стадия может длиться от нескольких месяцев до 10 лет, после чего переходит во вторую — хроническую.

Проявляет себя всеми симптомами сужения или закупорки пострадавших артерий в зависимости от зоны распространения.

Симптомы

Болезнь Такаясу относится к тем патологиям, распознать которые далеко не так просто, ведь ее клинические проявления могут быть самыми разными: от общесистемных до локализованных в отдельных органах.

1. Общие

  • потеря веса без существенного изменения рациона;
  • ничем не мотивированная слабость;
  • повышение температуры и общий упадок сил (симптомы простуды);
  • потеря веса без существенного изменения рациона;
  • боль разной степени тяжести в мышцах или суставах.

2. Нарушение кровоснабжения головного мозга

3. Нарушение кровоснабжения рук

  • разнящиеся показатели АД (артериального давления) на левой и правой руке, возможно кратковременное пропадание пульса;
  • симптомы оттока крови: онемение, боли в мышцах, ощущение холода и слабость.

Неспецифический аортоартериит может дебютировать остро, характеризоваться подострым или первично хроническим течением.

Болезнь Такаясу (аортоартериит): причины заболевания и способы ...

Симптомы синдрома Такаясу выявить самостоятельно практически невозможно, как, впрочем, и в условиях больничного стационара. Основными признаками болезни является нарушение пульсации – полное отсутствие пульса, или его ассиметричное звучание.

Показатели артериального давления на левой и правой руке будут совершенно разными. При прослушивании грудной клетки отмечаются шумы в аорте.

Клиническая картина может быть довольно разнообразной. Она зависит от локализации патологического процесса и степени его тяжести. Ниже приведены основные признаки в зависимости от варианта течения болезни:

  1. при поражении дуги аорты и стенозе отходящих ветвей — асимметрия артериального давления, полное отсутствие или слабость пульса на одной руке, снижение физической активности руки, мышечная атония;
  2. при воспалении брюшной части аорты, мезентериальных, почечных, подвздошных ветвей — систолические шумы в сердце, артериальная гипертензия, боль в животе, нарушения стула, боли в ногах, хромота;
  3. при облитерации грудной части аорты и распространении процесса на сосуды головы — головокружения, падение зрения, изменения глазного дна, обмороки;
  4. при поражении легочной артерии — коронарная недостаточность, сопровождающаяся ишемической болезнью сердца с болями в груди и прочими типичными симптомами, либо без таковых (у 2/3 людей с такой формой синдрома Такаясу боли в сердце отсутствуют). 

Неспецифический аортоатериит в своем развитии отличается стадийностью. На самой ранней стадии патология включает такие симптомы:

  • потеря веса;
  • слабость;
  • боли в суставах и мышцах;
  • боли в животе;
  • сонливость;
  • нарушение работоспособности;
  • необъяснимое повышение температуры (лихорадка или субфебрилитет);
  • анемия;
  • ускорение СОЭ;
  • иногда — бессимптомное течение (примерно в 10% случаев).

В дальнейшем болезнь начинает прогрессировать и достигает развернутой стадии. Поскольку гранулематозное воспаление увеличивает интенсивность и происходит уменьшение просвета артерий, то постепенно начинает проявляться ишемия (кислородное голодание) органов. Симптоматика может быть следующей (конкретный симптомокомплекс зависит от локализации нарушений):

  • усиление слабости, усталости;
  • регулярные мышечные боли в области плеча, предплечья с одной стороны;
  • трудности при работе больной рукой;
  • более выраженный дискомфорт даже после минимальной физической нагрузки;
  • урежение или исчезновение пульса в одной руке (встречается у 25% больных);
  • боли в голове и шее, головокружения (наблюдаются у 15% больных);
  • преходящие нарушения зрения;
  • повышение давления;
  • сердцебиение и одышка;
  • систолический шум в проекции сонных артерий.

Иногда протекающие процессы сочетаются с воспалительной реакцией, и тогда больной жалуется на боль в области пораженного сосуда, усиление боли при пальпации.

Обычно такие явления характерны для первого года с момента старта болезни Такаясу, но позже они стихают, уступая место склеротическим изменениям.  

Третья стадия болезни Такаясу на фоне развивающегося склероза сосудов и стеноза приводит к появлению симптомов сосудистой недостаточности. У больного начинают проявляться еще более серьезные признаки дисфункции верхних и нижних конечностей, поражения сердца, мозга, легких.

До 25% больных страдают от кровохаркания, непродуктивного кашля, болей в груди, одышки. Болевой синдром тоже усиливается, причем боли могут появляться в шее, нижней челюсти, области левого плеча.

Тем не менее, критических последствий от закупорки вервей аорты долго не наблюдается, так как длительное течение неспецифического аортоартериита приводит к формированию сети коллатералей, осуществляющих частичное альтернативное кровоснабжение органов.

Диагностика

Врач, столкнувшийся с комплексом вышеперечисленных симптомов, вынужден принимать во внимание множество факторов, которые свидетельствуют о наличии проблемы, но часто противоречат друг другу.

А без точного (и что не менее важно, подтвержденного. ) диагноза лечение чем-то напоминает гадание на кофейной гуще.

Важнейшие мероприятия, которые помогут безошибочно определить болезнь, можно разделить на 3 группы: первичный осмотр, лабораторные и инструментальные исследования.

1. Первичный осмотр

  • анализ субъективных жалоб пациента;
  • составление подробного анамнеза и выявление наиболее характерных клинических проявлений (см. выше);
  • общий осмотр (аускультация артерий фонендоскопом, определение ЧСС и АД на верхних и нижних конечностях).

2. Лабораторные исследования

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • биопсия пораженных сосудов.

3. Инструментальные исследования

  • УЗ-исследование основных сосудов;
  • ангиография.

Факторы, которые позволяют с максимальной точностью диагностировать болезнь Такаясу (достаточно трех или более):

  • возраст пациента от 40 лет;
  • слабый пульс на плечевой артерии;
  • явно слышимые шумы в брюшном отделе аорты или подключичной артерии;
  • боль или слабость в мышцах конечностей;
  • разница между показателями АД, измеренными на обеих плечевых артериях, более 10 единиц;
  • данные ангиографии показывают сужение просвета аорты разной степени тяжести (вплоть до полной закупорки).

Диагностика синдрома Такаясу осложнена не типичной симптоматической картиной и плохо изученной этиологией. Во многих случаях первичный диагноз является ошибочным.

Неспецифический аортоартериит очень хорошо маскируется под ряд симптомов, характерных для других болезней. Для диагностики необходимо пройти полное медицинское обследование и сдать ряд медицинских анализов.

Как правило, на постановку диагноза уходит  2-3 недели.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу): симптомы ...

Диагноз неспецифический аортоартериит ставится только при обнаружении следующих признаков у пациентов:

  • Слабый пульс, или его полное отсутствие.
  • Разница в показателях артериального давления на руках.
  • Внезапно появившаяся хромота, которая может переходить с одной ноги, на другую.
  • Шумы в аорте.
  • Возраст — 40 лет.
  • Недостаточность клапана артерии.
  • Окклюзия артерии.
  • Долго сохраняющиеся высокие показатели СОЭ.
  • Постоянно повышенное артериальное давления.

Чтобы выявить все эти симптомы болезни, необходимо в течение долгого периода времени наблюдать за пациенткой.

Для уточнения предварительного диагноза, пациентке необходимо пройти дополнительные анализы:

  • Сдача крови для проведения биохимического и развернутого анализа крови. Проводится с целью обнаружения отклонений в составе крови.
  • Процедура ангиографии. Для проведения данного анализа в кровеносную систему человека вводится специальный контрастный раствор, который помогает обнаружить места сужения кровеносных сосудов.
  • УЗИ вен и артерий. Выявляет скорость движения крови.
  • Рентген грудной клетки. Способствует выявлению патологических процессов на легочной ткани.
  • Проведение электроэнцефалографии – показывает нарушения в сосудах, которые проходят через головной мозг.

Анамнез и физикальное обследование

При сборе анамнеза и физикальном обследовании особое внимание следует уделить клиническим симптомам описанным выше в разделе «Клиническая картина».

Необходимо провести:

  • сравнение симметричности пульса в области лучевых артерий;

  • измерение АД на обоих верхних и нижних конечностях;

  • аускультацию общих сонных артерий, подключичных артерий, брюшной аорты.

Лабораторная диагностика

  • В клиническом анализе крови наиболее часто определяются умеренная анемия, тромбоцитоз. Редко при остром начале заболевания может обнаруживаться незначительный лейкоцитоз. У большинства больных отмечают увеличение СОЭ.

  • Клинический анализ мочи обычно без особенностей (при развитии поражения почек отмечаются изменения, характерные для той или иной формы заболевания).

  • Биохимический и иммунологический анализы могут быть не изменены, за исключением увеличения СРБ, отражающего активность воспалительного процесса.

  • Экспериментальным методом диагностики служит определение сывороточной металлопротеиназы 2 типа (чувствительность и специфичность составляют более 90%). Сывороточные металлопротеиназы 3 и 9, а также ИЛ-6 и RANTES претендуют на роль новых лабораторных маркёров активности болезни.

Инструментальная диагностика

  • Рентгенологическое исследование грудной клетки на третьей стадии артериита может обнаружить неспецифические изменения:

    • неровность контура аорты;

    • линию кальцификации аорты;

    • уменьшение лёгочных сосудов;

    • дилатацию восходящей аорты;

    • кардиомегалию.

  • УЗИ. Дуплексное сканирование — наиболее удобная методика обнаружения сосудистого поражения при артериите Такаясу. Оно незаменимо на ранних этапах болезни. При подозрении на АТ всем больным необходимо проводить дуплексное сканирование сосудов шеи. Наиболее характерное изменение — равномерное концентрическое сужение сосуда без признаков кальцификации.

  • КТ позволяет оценить толщину сосудистой стенки, визуализировать аневризмы, в том числе расслаивающие, участки кальцификации, сформировавшийся тромб. Поперечное изображение обеспечивает большую точность. Спиральная КТ с контрастированием позволяет построить двух- и трёхмерные изображения сосудов. КТ необходима для динамического наблюдения за внутристеночными изменениями аорты и лёгочных артерий. К числу недостатков данного метода относят:

    • высокую цену, особенно спиральной КТ;

    • использование йодосодержащего контраста и радиологическая нагрузка;

    • плохую визуализацию сосудов среднего калибра (разрешающая способность 1–2 мм).

  • МРТ-ангиография позволяет увидеть утолщение стенки крупных сосудов. Особенно ценно исследование с гадодинием. Широкому распространению данного метода препятствут высокая стоимость и плохая визуализация кальцифицированных сосудов.

  • Ангиография до сих пор остаётся «золотым стандартом» диагностики артериита Такаясу. Однако, вероятно, в самое ближайшее время она уступит своё местно более перспективным методикам, что связано с значительными неудобствами традиционного исследования:

    • инвазивностью;

    • большим количеством контрастного материала;

    • невозможностью применения на ранней стадии болезни или при невыраженном внутрисосудистом воспалительном процессе;

    • невозможностью определения характера поражения сосудистой стенки (воспалительное поражение, кальцификация или внутрисосудистый тромб);

    • невозможностью отличить острое внутристеночное поражение от стенотического;

    • необходимостью проведения дополнительных вмешательств для выявления поражения венечных и лёгочных артерий.

  • Для того чтобы уменьшить количество контрастного вещества и повысить качество изображения сосудов меньшего калибра применяется цифровая субтракционная ангиография. В некоторых зарубежных центрах она уже заменила традиционную ангиографию.

  • Одним из наиболее перспективных методов инструментальной диагностики является позитрон-эмиссионная томография. Данный неинвазивный метод позволяет с высокой информативностью обнаружить очаги гранулематозного воспаления сосудов, что может иметь принципиальное значение для определения эффективности иммуносупрессивного лечения.

Диагностические критерии

Для диагностики артериита Такаясу используются критерии Ишикавой (1988), усовершенствованные Шарма (1996).

    1. Поражение середины левой подключичной артерии — наиболее выраженный стеноз или окклюзия в средней части сосуда (от 1 см проксимальней устья левой позвоночной артерии до 3 см дистальней этого места), определяемые ангиографически.

    2. Поражение середины правой подключичной артерии — наиболее выраженный стеноз или окклюзия в средней части сосуда (от 1 см проксимальней устья левой позвоночной артерии до 3 см дистальней этого места), определяемые ангиографически.

    3. Характерные объективные и субъективные симптомы в течение 1 мес болезни — хромота конечностей, отсутствие пульса или различный пульс на конечностях, неопределяемое АД или значительная разница АД (разница систолического АД между конечностями >10 мм.рт.ст.), лихорадка, шейная боль, транзиторный амавроз, «туманное» зрение, обморок, одышка или сердцебиение.

    1. Повышенное СОЭ — ничем не объясняемое стойкое повышенное СОЭ >20 мм/ч на момент диагноза или доказано имевшее место в анамнезе болезни.

    2. Болезненное поражение сонной артерии — односторонняя или двусторонняя болезненность общей сонной артерии, определяемая при пальпации (при отсутствии болезненности мышц шеи).

    3. Артериальная гипертензия — стойкое повышение АД >140/90 мм.рт.ст. над плечевой артерией или >160/90 мм.рт.ст. над подколенной артерии в возрасте меньше 40 лет или указание на присутствие подобных изменений в анамнезе в возрасте меньше 40 лет.

    4. Аортальная регургитация — при аускультации, допплеровском исследовании или ангиографии; или расширение аортального кольца — при ангиографии или двумерной ЭхоКГ.

    5. Повреждение лёгочной артерии — лобарная или сегментарная артериальная окклюзия или её эквивалент, выявляемые при ангиографии или перфузионной сцинтиграфии; стеноз, аневризма, неравномерность просвета или любая комбинация вышеуказанных признаков в лёгочном стволе, в одной или обеих лёгочных артериях, определяемые с помощью ангиографии.

    6. Поражение середины левой общей сонной артерии — наличие наиболее выраженного стеноза или окклюзии в средней части артерии, длиной 5 см, располагающегося на 2 см дистальнее устья артерии, определяющегося с помощью ангиографии.

    7. Поражении дистальной части брахиоцефалического ствола — наличие наиболее выраженного стеноза или окклюзии в дистальной трети ствола, определяемого с помощью ангиографии.

    8. Поражение нисходящей грудной аорты — сужение, дилатация или аневризма, неравномерность просвета или любая комбинация вышеуказанных изменений, определяемые с помощью ангиографии; наличие только неравномерности просвета в расчёт не принимается.

    9. Поражение брюшной аорты — сужение, дилатация или аневризма, неровность просвета или любая комбинация вышеуказанных изменений.

    10. Поражение венечных артерий — доказанное ангиографически у лиц, моложе 30 лет, при отсутствии факторов риска (гиперлипидемии и сахарного диабета).

Наличие 2 больших критериев, или 1 большого и 2 малых, или 4 малых критериев, позволяет диагностировать артериит Такаясу (чувствительность и специфичность более 85%).

Определение активности заболевания

Определение активности заболевания чрезвычайно важно для определения тактики ведения при артериите Такаясу. Наиболее распространена так называемая «американская модель» (табл. 5).

Таблица 5. Определение активности артериита Такаясу

Специфических лабораторных тестов для диагностики БТ не существует. В активную фазу болезни отмечается повышение СОЭ, белков острой фазы, анемия, тромбоцитоз.

Для дифференциального диагноза большое значение имеет ангиография, которая должна выполняться у всех пациентов с подозрением на БТ.

Классификационные критерии БТ приведены в табл. 8.7.

Примечание. При наличии трех и более критериев из шести диагноз можно считать достоверным. Чувствительность трех и более критериев составляет 90,5%, специфичность — 97,8%.

Примерная формулировка диагноза. Неспецифический аортоартериит, хроническое течение с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), активность I степени, симптоматическая артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения II степени.

Прогноз. 5-летняя выживаемость регистрируется примерно у 85% больных БТ.

В.И. Мазуров

Лечение

Говорить о существовании радикальных методов терапии синдрома Такаясу не приходится. Но этот отнюдь не означает, что всех пациентов кардиологи будут отправлять в хосписы.

В большинстве случаев лечение (купирование симптомов) позволяет добиться стойкого улучшения самочувствия, для чего применяют следующие группы медикаментов:.

1. Гормоны глюкокортикостероиды

  • преднизолон: 1 мг на кг массы тела в день.

2. Цитостатики

  • метотрексат: от 7,5 до 25 мг на 1 кг массы тела в неделю;
  • азатиоприн: 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутки;
  • циклофосфамид: 2 мг на 1 кг массы тела в сутки.

3. Антагонисты фактора некроза опухоли (анти-ФНО, анти-TNF)

  • этанерцепт: 25 мг 2 раза в неделю;
  • инфликсимаб: 3 мг на 1 кг массы тела в сутки (в начале терапии, затем через 2, 6 и 8 недель).

Внимание! Приводимые дозировки не могут являться основанием для самостоятельного лечения и носят исключительно информативный характер!

Если же консервативное лечение не приносит желаемых результатов, пациенту может быть предложено оперативное вмешательство (ангиопластика, хирургическая реваскуляризация). Основные показания следующие:

  • сильный стеноз (сужение) печеночной или коронарной артерии с признаками артериальной гипертензии или ишемии миокарда;
  • прогрессирующие проблемы с двигательными функциями, ведущие к снижению качества жизни;
  • ишемия головного мозга;
  • недостаточность артериального клапана;
  • тяжелая коарктация (сегментарное сужение) аорты;
  • аневризма брюшного или грудного отделов аорты (не менее 5 см в диаметре).
Болезнь Такаясу: симптомы и лечение
Чтобы устранить обострение болезни, пациенту придется госпитализироваться в ревматологический стационар.

Неспецифический аортоартериит: синдром Такаясу, причины ...

Если больному диагноз только установлен и он нуждается в подборе адекватного лечения, его госпитализируют в ревматологическое отделение стационара. Также в стационарном лечении нуждаются лица с обострением болезни Такаясу или же в случае развития ее осложнений.

В период между обострениями, когда состояние больного стабильно, он получает терапию амбулаторно.

Итак, человеку, страдающему данной патологией, могут быть назначены препараты следующих групп:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон или метилпреднизолон в форме таблеток, в очень тяжелых случаях – пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (введение больших доз этих препаратов путем внутривенной инфузии));
  • цитостатики (метотрексат, циклофосфамид);
  • нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, ибупрофен, мелоксикам и так далее);
  • аминохинолоновые препараты (плаквенил или делагил);
  • при быстром прогрессировании ишемии – прямые антикоагулянты (гепарин подкожно или внутривенно);
  • антиагреганты (параллельно с антикоагулянтами; курантил);
  • препараты, улучшающие метаболизм в стенке сосудов – ангиопротекторы (продектин);
  • вазодилататоры или препараты, расширяющие сосуды, улучшающие микроциркуляцию (компламин, продектин и другие);
  • при артериальной гипертензии – ингибиторы АПФ и гипотензивные препараты других групп;
  • при выраженном повышении концентрации ренина в крови – антагонисты этого гормона;
  • при длительном стаже болезни и высоком риске развития сердечно-сосудистых осложнений – статины (аторвастатин, симвастатин и другие).

В зависимости от клинической ситуации, от того, какие еще органы поражены, больному могут быть назначены и другие препараты с целью коррекции имеющихся нарушений.

В тяжелых случаях, когда имеется выраженное сужение просвета сосудов, которое не устраняется путем медикаментозного лечения, больному показано вмешательство ангиохирурга с целью восстановления проходимости артерий.

На фоне правильно подобранной схемы лечения в большинстве случаев вскоре отмечается регресс клинических проявлений заболевания, приходит в норму общий и биохимический анализ крови, определяется положительная динамика при инструментальных исследованиях.

Тем не менее, даже при полной нормализации состояния и самочувствия больного, лечение полностью не отменяется. Человек нуждается в приеме малых доз преднизолона в течение последующих двух лет, а далее – в зависимости от ситуации.

Глюкокортикоиды и цитостатики – это очень серьезные лекарственные препараты, поэтому больному следует строго соблюдать дозировку, назначенную врачом-ревматологом, и регулярно проходить обследования, позволяющие вовремя выявить возможные осложнения такого лечения.

Самовольный отказ от приема препаратов недопустим и крайне опасен, поскольку непременно приведет к ухудшению состояния больного и ускорению темпов прогрессирования неспецифического аортоартериита.

Лечение неспецифического аортоартериита и терапевтические методы зависят от стадии развития болезни и места локации воспалительного процесса. Немаловажный фактор в выборе правильного метода терапии – наличие осложнений.

Первая помощь направлена на снятие воспалительного процесса  и нормализацию артериального давления, чтобы снизить риск развития инфаркта. Основной медицинский препарат для лечения синдрома Такаясу – Преднизолон, который помогает быстро снять острую симптоматику болезни.

В случае неэффективности приема Преднизолона, дополнительно прописывается Метотрексат. Данное средство обладает противоопухолевым эффектом.

В особо тяжелых случаях проводится экстракорпоральная гемокоррекция, более известная, как гравитационная хирургия верхней конечности. Этот метод операционного вмешательства представляет собой очень сложную операцию.

Проводится только при наличии определенных показателей, например, при развитии ишемии головного мозга.

При диагностировании неспецифического аортоартериита, необходимо соблюдать меры профилактики, чтобы снизить риск развития атеросклероза кровеносных сосудов. Пациентам необходимо регулярно принимать ацетилсалициловую кислоту (аспирин) и другие препараты, обладающие разжижающим кровь, свойством.

При отсутствии лечения кровообращение в пораженных участках будет стремительно ухудшаться. Иногда возможны спонтанные ремиссии, но это редкое явление для синдрома Такаясу. Причиной летального исхода является сердечная декомпенсация и нарушение мозгового кровообращения.

Для лечения заболевания в первую очередь применяют кортикостероиды. С помощью гормональных препаратов состояние пациента значительно улучшается за короткое время.

Если динамика действительно положительна, то дозу лекарства уменьшают до минимальной в среднем через 3 недели с начала приема. Это помогает поддерживать стабильное состояние.

Но общий курс терапии — минимум 1 год.

Параллельно с кортикостероидами пациент принимает иммунодепрессанты. Для предотвращения образования тромбов показан прием антиагрегантов и антикоагулянтов. Сердечные гликозиды и гипотензивные препараты назначаются по определенным показаниям.

Некоторые случаи требуют оперативного вмешательства. Цель — пластическое замещение слишком узких участков артерий. Иногда прибегают к созданию обходного пути для нормального кровообращения.

Болезнь Такаясу — длительное заболевание. Если удалось вовремя его диагностировать, а терапия адекватна, то хирургического вмешательства удастся избежать.

Так как недуг имеет свойство быстро прогрессировать, есть вероятность получить опасные осложнения (инфаркт, инсульт, расслойку аорты). Пациент может утратить трудоспособность и умереть.

Для лечения неспецифического аортоартериита, как и в терапии других аутоиммунных патологий, применяются подавляющие иммунитет препараты — глюкокортикостероиды и цитостатики.

Конкретные наименования препаратов, их дозировки и длительность лечения будут зависеть от степени активности патологического процесса. В острой фазе изначально применяются глюкокортикостероиды (Преднизолон), а по мере облегчения симптоматики ежедневную дозу этих препаратов снижают.

В небольшой дозе Преднизолон принимают, как правило, длительно.

Если лечение Преднизолоном оказывается неэффективным, в курс включаются цитостатики (Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфан).

Хорошо зарекомендовали себя в лечении препараты Инфликсимаб, Этанерцепт (антагонисты фактора некроза опухолей). Дополнительно могут быть назначены и другие лекарства:

  • дезагреганты (Аспирин);
  • тромболитики (Гепарин);
  • препараты от артериальной гипертонии (Беталок, Физиотенз);
  • лекарства для улучшения микроциркуляции крови (Трентал, Актовегин).

Терапия проводится только в стационаре. Обязательно применяется диетическое питание с ограничением соли в рационе. Также больному нужно отказаться от вредных привычек и нормализовать режим дня и отдыха. При осложнениях или при развитии критического стеноза артерий показано хирургическое лечение — ангиопластика, либо хирургическая реваскуляризация и другие вмешательства. Конкретные показания к операции:

  • стеноз артерий почек и вытекающая артериальная гипертония;
  • стеноз коронарных артерий в сочетании с ишемией и сердечной недостаточностью;
  • стеноз мозговых сосудов в количестве 3 и более;
  • недостаточность аортальных клапанов;
  • аневризма аорты крупного размера.

Чрескожную ангиопластику делают только при единичном стенозе артерий, но, как правило, рецидив сужения просвета сосуда наблюдается уже через несколько лет.

Более оптимистичные результаты дает аортальное и коронарное шунтирование, эндартерэктомия с искусственным расширением просвета сосуда. Любую операцию планируют только после падения активности процесса за счет проведенного консервативного лечения.

Цели лечения

  • Увеличение продолжительности жизни.

  • Повышение качества жизни.

  • Достижение ремиссии.

  • Снижение риска обострений, частоты госпитализаций.

  • Предотвращение необратимого повреждения жизненно важных органов.

Показания к госпитализации

  • Уточнение диагноза, оценка прогноза и подбор лечения.

  • Обострение заболевания.

  • Развитие осложнений.

Немедикаментозное лечение

Показано прекращение курения для замедления прогрессирования атеросклероза и снижения риска вазоспастических реакций.

Медикаментозное лечение

Базисное лечение

На сегодняшний день существует две ведущих модели лечения: японская и американская.

Японская модель терапии предусмативает назначение всем больным в активную фазу (СОЭ постоянно больше 20 мм/ч) преднизолона в дозе 30–50 мг/сут (инициальная терапия).

Доза преднизолона сохраняется в течение 1–3 мес, а затем за 3–12 мес она снижается до 15–25 мг/сут. Необходимое условие для дальнейшего снижения дозы преднизолона — СОЭ меньше 20 мм/ч.

В первые 2 года после установления диагноза не рекомендуется снижать дозу преднизолона до уровня менее 15 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы преднизолона до 5–7,5 мг/сут возможно лишь при СОЭ постоянно меньше 10 мм/ч в течение 3–6 мес.

Отмена преднизолона возможна только при отсутствии клинических признаков обострения в случае длительного периода нормального СОЭ. Данный подход позволяет у 1/3 пациентов улучшить перфузию ишемизированных конечностей.

Американская модель лечения подразумевает назначение преднизолона в дозе 1 мг/кг (до 60 мг/сут). Доза сохраняется в течение месяца. При сохранение симптомов более 1 меся или невозможности уменьшить дозу в течение 3 мес добавляют один из следующих препаратов: метотрексат, азатиоприн, циклофосфан. Эффективность цитотоксического препарата определяется по снижению дозы преднизолона и возможности его отмены. Продолжительность приёма цитотоксического препарата составляет год с момента достижения ремиссии. После достижения ремиссии на фоне приёма цитотоксического препарата доза преднизолона постепенно снижается в течение 6 мес, в течение последующих 6 мес преднизолон должен быть отменён.

При неэффективности преднизолона препаратом выбора является метотрексат. Рекомендуемая стартовая доза — до 15 мг/нед.

В последующем препарат назначается из расчёта 0,3 мг/кг×нед, но не более 25 мг/нед. При непереносимости приёма всей дозы однократно, рекомендуется разбить дозу на 2–3 части с приёмом через 12 ч.

Увеличение дозы необходимо проводить через 1–2 нед на 2,5 мг до дозы 25 мг/нед или максимальной переносимой дозы.

Осложнения синдрома

Выживаемость на уровне 90%, о которой мы говорили в самом начале, — результат (если лечение начато вовремя) вполне реальный. Но оставшиеся 10% случаев связаны с разного рода осложнениями, которые значительно ухудшают прогноз:

  • внезапная необратимая слепота (чаще на один глаз);
  • выпячивание стенок основных артерий и их истончение или растяжение (аневризма);
  • инсульт и инфаркт миокарда;
  • критическое повышение уровня АД, ведущее к необратимым изменениям в организме.

Следовательно, чем раньше будет поставлен правильный диагноз и начата адекватная терапия, тем больше шансов останется у пациентов.

Осложнения напрямую зависят от области локализации патологических изменений. Самыми серьезными их них могут быть:

Презентация на тему: "Болезнь Такаясу (неспецифический ...

В 10% случаев у больных развивается синдром Лериша — хроническая закупорка аорты в области ее брюшной части или подвздошных артерий. Эта патология, как и многие из указанных выше, угрожает смертельным исходом.  

Профилактика

Ввиду неясности этиологии профилактика пока не разработана. Прогноз бывает удовлетворительным только при ранней диагностике и проведении операций до развития необратимых изменений, а также при систематическом лечении.

В таком случае продолжительность жизни с момента обнаружения заболевания часто достигает 20-25 лет. В среднем, 15-летняя выживаемость наблюдается у 85% больных с синдромом Такаясу.

В подавляющем большинстве случаев причиной смерти становится инсульт, инфаркт миокарда, редко — разрыв аневризмы аорты. Намного хуже прогноз при поражении легочной артерии — больные, как правило, погибают через 2-3 года с начала наблюдения.

Презентация на тему: "Болезнь Такаясу (неспецифический ...

Беременность при неспецифическом аортоартериите нужно планировать во время ремиссии и после окончании лечения глюкокортикостероидами и, особенно, цитостатиками.

Так как во время гестации усиливается артериальная гипертензия, это может неблагоприятно сказаться на состоянии плода и матери и угрожает серьезными осложнениями (эклампсия и т.д.).

Методы профилактики не разработаны.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector