- Что такое Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза) —
- Виды заболевания узловатой эритемы
- Анемии
- Причины узловатой эритемы
- Что провоцирует / Причины Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):
- Заболевания крови – симптомы
- Диагностика узловатой эритемы
- Анализы при заболевании крови (показатели крови)
- Лечение узловатой эритемы
- Профилактика узловатой эритемы
- Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика — видео
Что такое Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза) —
Эритремия — хроническое заболевание кроветворной системы человека с преимущественным нарушением эритропоэза, повышением содержания гемоглобина и эритроцитов в крови. Обычно болезнь появляется в возрасте от 40 до 60 лет, чаще всего эритремия встречается у мужчин. Дети заболевают редко; в семейном анамнезе других случаев заболевания не отмечается.
Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.
Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии. Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.
Виды заболевания узловатой эритемы
Вся совокупность заболеваний крови может быть условно разделена на следующие большие группы в зависимости от того, какой именно вид клеточных элементов или белков плазмы оказался патологически измененным:
1.
Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);2.
Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);
3.
Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);4.
Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).
Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.
Анемии
Итак, анемии представляют собой совокупность всех состояний, при которых отмечается снижение уровня
гемоглобина
Узловатая эритема бывает двух форм:
- острая узловая эритема;
- хроническая узловая эритема.
Острая узловатая эритема появляется на фоне лихорадки, недомогания. Она выражается в виде быстро развивающихся, множественных, очень крупных дермогиподермальных узлов овальных очертаний, полушаровидной формы, слегка приподнятых над окружающей кожей и болезненных при пальпации. Эти узлы локализируются на передней поверхности голеней, коленных и голеностопных суставах.
Хроническая узловатая эритема, в свою очередь, подразделяется на несколько подвидов тоже, а именно на:
- мигрирующую узловатую эритему, для которой свойственно преобладание плотных узлов с «размытыми» границами, синюшно-красного или буровато-красного цвета;
- поверхностно-инфильтративную узловатую эритему, для которой характерны большие размеры, а сами высыпания образуются в сопровождении лихорадки, болевого синдрома, опухания суставов и повышенной СОЭ.
Причины узловатой эритемы
Причины узловатой эритема разнообразнейшие. Это могут быть:
Узловатая эритема может быть и самостоятельным заболеванием, или симптомом другой болезни, или признаком чрезмерной чувствительности пациента к какому-то определенному лекарственному препарату.
У детей узловатая эритема может появиться после перенесенной простуды или ангины ( особенно стрептококковой).
Что провоцирует / Причины Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):
В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином, Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.
Причины заболеваний крови различны и во многих случаях точно неизвестны. Например, при дефицитарных анемиях причина заболевания связана с недостатком каких-либо веществ, необходимых для образования гемоглобина. При аутоиммунных заболеваниях крови причина связана с нарушением работы иммунной системы. При гемобластозах точные причины, как и при любых других опухолях, неизвестны. При патологии свертывания крови причины заключаются в дефиците факторов свертывания, дефектах тромбоцитов и т.д. Таким образом, говорить о неких единых причинах для всех заболеваний крови просто невозможно.
Заболевания крови – симптомы
Симптомы
Для узловатой эритемы характерно наличие таких признаков, как:
- образование эритематозных мягких «бляшек» и узлов;
- лихорадка;
- общее недомогание;
- артралгия;
- озноб;
- аденопатия прикорневых лимфатических узлов лёгких;
- эписклеральные высыпания;
- расстройство желудочно-кишечного тракта;
- повышение температуры тела;
- синдром Свита;
- боли в суставах, костях и мышцах;
- образование болезненных, плотных синяков на голенях, приподнятых над окружающей кожей;
- нейтрофильный лейкоцитоз.
Диагностика узловатой эритемы
Врач-дерматолог диагностирует у пациента наличие узловатой эритемы на основе ее клинических проявлений. Чтобы определить причины, которые привели к этому заболеванию, доктор отправляет пациента на обследования, назначая ему пройти:
- биопсию;
- сдать на анализы кожные пробы (очищенный дериват протеина);
- сделать клинический анализ крови;
- сделать анализ крови на увеличение СОЭ;
- сделать анализ крови умеренный лейкоцитоз;
- сделать рентген грудной клетки;
- сдать анализ мазка зева;
- сделать кожный тест на наличие микробактерий.
Анализы при заболевании крови (показатели крови)
Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.
Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:
- Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
- для мужчин — 36 мл/кг,
- для женщин — более 32 мл/кг
- Увеличение гематокрит >52 % мужчин и >47 % у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
- Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
- Увеличение селезёнки — спленомегалия.
- Снижение веса
- Слабость
- Потливость
- Отсутствие вторичных эритроцитозов
- Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
- Образование колоний эритроидными клетками in vivo
- Лейкоцитоз более 12,0×109 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
- Тромбоцитоз более 400,0×109 в литре.
- Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
- Уровень сывороточного витамина В12 — больше 2200 нг
- Низкий уровень эритропоэтина
- Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.
Для выявления заболеваний крови производятся довольно простые анализы с определением в каждом из них определенных показателей. Так, сегодня для выявления различных заболеваний крови применяют следующие анализы:
Общий анализ крови
с определением таких параметров, как:
- Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
- СОЭ;
- Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
- Концентрация гемоглобина крови;
- Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.
Подсчет количества ретикулоцитов.
Подсчет количества тромбоцитов.
Проба щипка.5.
Время кровотечения по Дьюку.
6.Коагулограмма
- Количество фибриногена;
- Протромбиновый индекс (ПТИ);
- Международное нормализованное отношение (МНО);
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
- Каолиновое время;
- Тромбиновое время (ТВ).
7.
Определение концентрации факторов свертывания.
8.
Миелограмма – взятие костного мозга при помощи
пункции
с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.
В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.
Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:
- Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х 1012/л), гемоглобина (180-220 Г/л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровня 500-1000 х 10 9/л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов — до 9,0-15,0 х 109/л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.
Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);
- БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
- Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
- Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате — гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного;
- Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни — трехростковую гиперплазию.
Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).
Лечение узловатой эритемы
Лечение заболеваний крови направлено на коррекцию нарушений и максимально полное восстановление всех ее функций. При этом не существует общего лечения для всех заболеваний крови, и тактика терапии каждой конкретной патологии вырабатывается индивидуально.Курс лечения узловатой эритемы в обязательном порядке должен в себя включать:
- постельный режим;
- санацию очагов инфекции;
- назначение сухого тепла;
- приподнятое положение конечности;
- прохладные компрессы;
- УВЧ;
- УФО;
- предписание курса нестероидных противовоспалительных лекарств.
Чтобы снять воспалительные процессы, назначается пациенту йодид калия.
Медикаментозное лечение включает в себя предписание:
- антибиотиков (эритромицин, доксициклин, пенициллин, цепорин, кефзол);
- десенсибилизирующи средств;
- салицилатов (аспирин, аскофен;
- витаминов С, В, РР;
- аскорутина;
- рутина;
- флугалина;
- синкумара;
- делагила;
- плаквенил;
- ангиопротекторов;
- антикоагулянтов (гепарина);
- нестероидных противовоспалительных препаратов.
Также больному полезно пройти курс магнитотерапии, лазеротерапии, индуктотермии, ультразвуковой терапии, сделать сеансы фонофореза с гидрокортизоном на область воспалительных узлов или пораженных суставов.
Лечение беременных женщин, заболевших узловатой эритемой, несколько проблематично, поскольку на этот период им противопоказано назначение многих лекарственных препаратов.
Прогноз лечения узловатой эритемы, в целом, благоприятный для заболевшего.
Тем не менее, важно помнить, что острая узловатая эритема может переходить в хроническую форму заболевания. По этой причине в обязательном порядке при выявлении определенной симптоматики нужно обращаться к врачу для установления точного диагноза и назначения курса лечения.
Профилактика узловатой эритемы
Все профилактические меры по предупреждению развития узловатой эритемы заключаются, в основном, в том, чтобы своевременно провести санацию организма (от очагов хронической инфекции).
Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика — видео
Профилактика заболеваний крови заключается в ведении
здорового образа жизни
и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:
- Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
- Своевременное лечение глистных инвазий;
- Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
- Полноценное питание и прием витаминов;
- Избегание ионизирующего излучения;
- Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
- Избегание стрессов;
- Профилактика переохлаждения и перегревания.