симптомы болезни, профилактика и лечение Эритремии, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза) —

острая и хроническая эритремияЭритремия — хроническое заболевание кроветворной системы человека с преимущественным нарушением эритропоэза, повышением содержания гемоглобина и эритроцитов в крови. Обычно болезнь появляется в возрасте от 40 до 60 лет, чаще всего эритремия встречается у мужчин. Дети заболевают редко; в семейном анамнезе других случаев заболевания не отмечается.

546844648684864Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению.  Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии. Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Виды заболевания узловатой эритемы

Хроническая эритремия - прогноз, лечение, сущность заболевания

Вся совокупность заболеваний крови может быть условно разделена на следующие большие группы в зависимости от того, какой именно вид клеточных элементов или белков плазмы оказался патологически измененным:

1.

Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);2.

Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);

3.

Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);4.

Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).

Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.

Анемии

Итак, анемии представляют собой совокупность всех состояний, при которых отмечается снижение уровня

гемоглобина

Узловатая эритема бывает двух форм:

  • острая узловая эритема;
  • хроническая узловая эритема.

Острая узловатая эритема появляется на фоне лихорадки, недомогания. Она выражается в виде быстро развивающихся, множественных, очень крупных дермогиподермальных узлов овальных очертаний, полушаровидной формы, слегка приподнятых над окружающей кожей и болезненных при пальпации. Эти узлы локализируются на передней поверхности голеней, коленных и голеностопных суставах.

Хроническая узловатая эритема, в свою очередь, подразделяется на несколько подвидов тоже, а именно на:

  • мигрирующую узловатую эритему, для которой свойственно преобладание плотных узлов с «размытыми» границами, синюшно-красного или буровато-красного цвета;
  • поверхностно-инфильтративную узловатую эритему, для которой характерны большие размеры, а сами высыпания образуются в сопровождении лихорадки, болевого синдрома, опухания суставов и повышенной СОЭ.

Причины узловатой эритемы

Причины узловатой эритема разнообразнейшие. Это могут быть:

Узловатая эритема может быть и самостоятельным заболеванием, или симптомом другой болезни, или признаком чрезмерной чувствительности пациента к какому-то определенному лекарственному препарату.

У детей узловатая эритема может появиться после перенесенной простуды или ангины ( особенно стрептококковой).

Что провоцирует / Причины Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Хроническая эритремия - прогноз, лечение, сущность заболевания

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином, Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

Причины заболеваний крови различны и во многих случаях точно неизвестны. Например, при дефицитарных анемиях причина заболевания связана с недостатком каких-либо веществ, необходимых для образования гемоглобина. При аутоиммунных заболеваниях крови причина связана с нарушением работы иммунной системы. При гемобластозах точные причины, как и при любых других опухолях, неизвестны. При патологии свертывания крови причины заключаются в дефиците факторов свертывания, дефектах тромбоцитов и т.д. Таким образом, говорить о неких единых причинах для всех заболеваний крови просто невозможно.

Заболевания крови – симптомы

Диета при эссенциальная тромбоцитемия - Google DocsСимптомы

Для узловатой эритемы характерно наличие таких признаков, как:

  • образование эритематозных мягких «бляшек» и узлов;
  • лихорадка;
  • общее недомогание;
  • артралгия;
  • озноб;
  • аденопатия прикорневых лимфатических узлов лёгких;
  • эписклеральные высыпания;
  • расстройство желудочно-кишечного тракта;
  • повышение температуры тела;
  • синдром Свита;
  • боли в суставах, костях и мышцах;
  • образование болезненных, плотных синяков на голенях, приподнятых над окружающей кожей;
  • нейтрофильный лейкоцитоз.

Диагностика узловатой эритемы

Врач-дерматолог диагностирует у пациента наличие узловатой эритемы на основе ее клинических проявлений. Чтобы определить причины, которые привели к этому заболеванию, доктор отправляет пациента на обследования, назначая ему пройти:

  • биопсию;
  • сдать на анализы кожные пробы (очищенный дериват протеина);
  • сделать клинический анализ крови;
  • сделать анализ крови на увеличение СОЭ;
  • сделать анализ крови умеренный лейкоцитоз;
  • сделать рентген грудной клетки;
  • сдать анализ мазка зева;
  • сделать кожный тест на наличие микробактерий.

Анализы при заболевании крови (показатели крови)

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

  1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
    • для мужчин — 36 мл/кг,
    • для женщин — более 32 мл/кг
  2. Увеличение гематокрит >52 % мужчин и >47 % у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
  3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
  4. Увеличение селезёнки — спленомегалия.
  5. Снижение веса
  6. Слабость
  7. Потливость
  8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
  9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
  10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
  11. Лейкоцитоз более 12,0×109 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
  12. Тромбоцитоз более 400,0×109 в литре.
  13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
  14. Уровень сывороточного витамина В12 — больше 2200 нг
  15. Низкий уровень эритропоэтина
  16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Для выявления заболеваний крови производятся довольно простые анализы с определением в каждом из них определенных показателей. Так, сегодня для выявления различных заболеваний крови применяют следующие анализы:

Общий анализ крови

с определением таких параметров, как:

  • Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
  • СОЭ;
  • Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
  • Концентрация гемоглобина крови;
  • Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.

Подсчет количества ретикулоцитов.

Подсчет количества тромбоцитов.

Проба щипка.5.

Время кровотечения по Дьюку.

6.Коагулограмма

  • Количество фибриногена;
  • Протромбиновый индекс (ПТИ);
  • Международное нормализованное отношение (МНО);
  • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
  • Каолиновое время;
  • Тромбиновое время (ТВ).

7.

Определение концентрации факторов свертывания.

8.

Миелограмма – взятие костного мозга при помощи

пункции

с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.

В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.

546484468Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

  • Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х 1012/л), гемоглобина (180-220 Г/л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровня 500-1000 х 10 9/л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов — до 9,0-15,0 х 109/л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

  • БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Для эритремии весьма характерно  накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
  • Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
  • Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате — гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного;
  • Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни — трехростковую гиперплазию.

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Лечение узловатой эритемы

Хроническая и острая постгеморрагическая анемия

Лечение заболеваний крови направлено на коррекцию нарушений и максимально полное восстановление всех ее функций. При этом не существует общего лечения для всех заболеваний крови, и тактика терапии каждой конкретной патологии вырабатывается индивидуально.Курс лечения узловатой эритемы в обязательном порядке должен в себя включать:

  • постельный режим;
  • санацию очагов инфекции;
  • назначение сухого тепла;
  • приподнятое положение конечности;
  • прохладные компрессы;
  • УВЧ;
  • УФО;
  • предписание курса нестероидных противовоспалительных лекарств.

Чтобы снять воспалительные процессы, назначается пациенту йодид калия.

Медикаментозное лечение включает в себя предписание:

  • антибиотиков (эритромицин, доксициклин, пенициллин, цепорин, кефзол);
  • десенсибилизирующи средств;
  • салицилатов (аспирин, аскофен;
  • витаминов С, В, РР;
  • аскорутина;
  • рутина;
  • флугалина;
  • синкумара;
  • делагила;
  • плаквенил;
  • ангиопротекторов;
  • антикоагулянтов (гепарина);
  • нестероидных противовоспалительных препаратов.

Также больному полезно пройти курс магнитотерапии, лазеротерапии, индуктотермии, ультразвуковой терапии, сделать сеансы фонофореза с гидрокортизоном на область воспалительных узлов или пораженных суставов.

Лечение беременных женщин, заболевших узловатой эритемой, несколько проблематично, поскольку на этот период им противопоказано назначение многих лекарственных препаратов.

Прогноз лечения узловатой эритемы, в целом, благоприятный для заболевшего.

Тем не менее, важно помнить, что острая узловатая эритема может переходить в хроническую форму заболевания. По этой причине в обязательном порядке при выявлении определенной симптоматики нужно обращаться к врачу для установления точного диагноза и назначения курса лечения.

Профилактика узловатой эритемы

Все профилактические меры по предупреждению развития узловатой эритемы заключаются, в основном, в том, чтобы своевременно провести санацию организма (от очагов хронической инфекции).

Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика — видео

Презентация. Семиотика болезней системы крови

Профилактика заболеваний крови заключается в ведении

здорового образа жизни

и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:

  • Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
  • Своевременное лечение глистных инвазий;
  • Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
  • Полноценное питание и прием витаминов;
  • Избегание ионизирующего излучения;
  • Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
  • Избегание стрессов;
  • Профилактика переохлаждения и перегревания.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector