Аномалия Эбштейна — симптомы и лечение Аномалия Эбштейна, профилактика и диагностика болезни Аномалия Эбштейна возможные осложнения, лекарства от Аномалия Эбштейна

Классификация

Специалисты выделяют несколько стадий заболевания, известного как аномалия Эбштейна. Симптомы будут зависеть от того, насколько велико поражение сердца.

Наиболее редкой является бессимптомная стадия. Такие больные могут даже не подозревать о патологии и вести обычный образ жизни.

Они неплохо переносят физические нагрузки.

Полный обзор аномалии эбштейна: причины лечение прогноз

На второй стадии клинические проявления ярко выражены. Проявляется эта аномалия еще в детском возрасте и протекает достаточно тяжело. Отдельно выделяют стадии:

— II a – она характеризуется отсутствием нарушений сердечного ритма;

— II б – приступы встречаются часто.

Третьей стадией называют период стойкой декомпенсации. Она диагностируется в тех случаях, когда организм не в состоянии компенсировать деятельность сердца какими-либо вспомогательными механизмами.

В большинстве случаев решить, как именно будет проводиться операция, можно лишь тогда, когда пациент уже на операционном столе. Если возможно провести пластику клапана, то предпочтение отдается этому варианту.

Но бывают ситуации, когда необходим протез больным, у которых аномалия Эбштейна. Так называют искусственный клапан, который выглядит как кольцо, обтянутое синтетической подушкой.

Внутри него находится механизм, который может открывать и закрывать так называемый шлюз. Он может быть механическим либо биологическим.

Первый вариант изготавливается из титанового сплава, а второй может быть сделан из клапана свиньи или из ткани человеческой сердечной сорочки.

При установке механического клапана больному необходимо постоянно пить лекарства, разжижающие кровь, но при соблюдении режима функционировать он может дольше. Биологическое устройство является менее долговечным.

На данный момент, классифицируют четыре анатомически различных варианта аномалии Эбштейна:

  • I – трикуспидальный клапан имеет большую первую створку, обладающую высокой подвижностью, на фоне отсутствия серединной и задней створки;
  • II – наличествует каждая из створок клапана между предсердием и желудочком, но все они имеют гораздо меньший размер, чем при норме, и смещены вверх;
  • III – недостаточная подвижность передней створки, вследствие укороченности ее хорд, в то время как остальные малоразвиты и неправильно расположены;
  • IV – смещение передней створки клапана к выходному желудочковому отверстию, также присутствует ее деформация. Средняя створка состоит из фиброзной ткани, в то время как задняя либо недостаточно развита либо ее нет.

Причины

На сегодняшний день считается, что аномалия Эбштейна развивается из-за того, что в организм плода в избытке поступает литий. Причем происходит это на ранних этапах развития плода.

Также к причинам, провоцирующим развитие этой патологии, можно отнести воздействие следующих факторов:

  • инфекционные болезни, перенесенные матерью в период беременности;
  • наличие тяжелых системных патологий у матери;
  • употребление алкоголя во время беременности;
  • использование во время беременности медикаментов, которые вызывают аномалии в развитии плода, то есть обладают тератогенным эффектом;
  • патологии гестации.

Менее чем у 1 % людей с врожденными пороками сердца диагностируется аномалия Эбштейна. Причины ее развития точно определить не удалось.

По предположениям, она появляется из-за генетических аномалий. Также, по одной из версий, к такому развитию сердечной мышцы может привести прием во время беременности препаратов, содержащих соли лития.

Аномалия Эбштейна: что это, причины, симптомы, диагностика и лечение

Симптомы

По выраженности клинических симптомов и степени гемодинамических нарушений принято разделять аномалию Эбштейна на три основных стадии:

I Диагностируется редко и не имеет клинических проявлений.
II Есть выраженное нарушение гемодинамики (либо с нарушением сердечного ритма, и это IIб, либо без нарушения, и это IIа).
III Патология вошла в стадию декомпенсации.

Сильное перемещение створок клапана выявляется у новорожденного малыша в родильном доме или в первые месяцы врачом-педиатром.

Аномалия Эбштейна: что это, причины, симптомы, диагностика и лечение

При небольшом изменении местоположения клапанных створок симптомы длительное время незаметны, но по мере ухудшения гемодинамики проявления болезни обязательно будут.

Аномалия Эбштейна у взрослых проявляется следующими жалобами:

  • кардиальные боли;
  • невозможность переносить обычные физические нагрузки;
  • одышка во время работы и в покое;
  • приступы тахикардии с кратковременной потерей сознания.

Из внешних признаков выявляется акроцианоз. Обнаружение любых признаков кардиальной патологии требует проведения комплексного обследования для постановки точного диагноза.

Клинические проявления заболевания многообразны; в основе нарушений гемодинамики лежит уменьшение объема правого желудочка. Уменьшенная в размерах камера не может вместить нормальный объем крови во время диастолы, что в итоге приводит к снижению легочного кровотока, недостаточному насыщению артериальной крови кислородом и гипоксии органов и тканей.

Основные симптомы:

  • нарушения дыхания (одышка, приступы удушья, дыхательный дискомфорт) при физическом напряжении;
  • быстрая утомляемость, непереносимость нагрузок;
  • приступы усиленного, «неправильного» сердцебиения;
  • нарушения ритма;
  • преходящая бледность или синюшное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • боли в области сердца;
  • спонтанное учащение пульса;
  • изменение концевых фаланг пальцев кистей (симптом барабанных палочек) и ногтей (симптом часовых стекол);
  • сердечный горб (округлое, обычно симметричное выпячивание, располагающееся в передней части грудной клетки в области сердца);
  • увеличение печени и селезенки.

Заболевание может протекать бессимптомно, выявляться впервые в зрелом или даже пожилом возрасте.

Особенности протекания заболевания у детей

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианотичным окрашиванием кожи, которое через 2-3 месяца может уменьшиться, поскольку сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается.

Но если дефект в перегородке небольшой или отсутствует, состояние половины детей в этот период становится критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни.

Всего современной медициной выделяется три формы течения заболевания, от которых и зависят наблюдаемые симптомы аномалии Эбштейна у детей и взрослых:

  • Первая из них является самой щадящей, но и одновременно — наименее распространенной. Она практически не имеет симптомов.
  • Вторая сопровождается сильно выраженными нарушениями кровообращения организма, зависящими от нарушений ритма сердцебиения, которые как могут встречаться при ней, так и нет.
  • Третья — самая тяжелая. Ее отличительной чертой является стойкая декомпенсация.

У большого числа пациентов обнаруживается: тахикардия сердца, WPW, аномальное развитие ногтевой пластины и кончиков пальцев.

В дальнейшем может проявится недостаточная функциональность правого желудочка, патологические процессы в печеночной железе, увеличение вен шеи.

Такая врожденная патология, как аномалия Эбштэйна, в своих тяжелых формах способна прервать жизнь ребенка еще до его рождения. При альтернативной перспективе, его развитие будет соответствовать возрасту, и симптомы либо попросту не будут присутствовать, либо будут протекать незаметно.

Но чаще всего аномалия Эбштейна у новорожденных видна уже в первые месяцы жизни. У него будут заметны синюшные конечности и треугольная зона носогубной складки — проявления акроцианоза, повышенная утомляемость, болевые приступы в области сердца и его ускоренное биение.

У ребенка
Синюшность носогубной складки — отличительный симптом аномалии Эбштейна

Диагностика

Диагноз ставится после консультации у кардиолога и кардиохирурга, а также после проведения ряда диагностических исследований:

Осмотр Врач, проводящий осмотр, при перкуссии может определить, что границы сердца смещена вправо.
Аускультативная картина Указывает на наличие дополнительных тактов в ритме, также можно определить систолический и диастолический шум в области проекции трикуспидального клапана справа от мечевидного отростка, выслушивается расщепление II тона.
ЭКГ Может давать различные картины, но чаще всего встречаются следующие отклонения от нормы:
  • электрическая ось сердца отклоняется вправо;
  • есть признаки того, что правое предсердие гипертрофированно;
  • определяется желудочковая экстрасистолия пароксизмального типа;
  • определяется предсердная тахикардия;
  • изменения ритма, такие как трепетание предсердий и аритмия мерцательного типа;
  • признаки блокады правой ножки пучка Гиса.
Фонокардиограмма Подтверждает данные, полученные врачом при аускультации.
Рентген грудной клетки Помогает заподозрить аномалию в том случае, если тень сердца приобретает шаровидную форму из-за увеличения правых отделов, а легочный рисунок становится чрезмерно прозрачным или вовсе не определяется.
Эхо-КГ Показывает, что трикуспидальный клапан сильно изменен. Также можно увидеть признаки увеличения правых отделов сердца, медленное смыкание створок пораженного клапана, атриализированность правого желудочка.
Допплер-ЭхоКГ С его помощью можно обнаружить потоки крови, проходящие по шунту между левой и правой частями сердца.
Если проводить ЭхоКГ плоду, то аномалию можно диагностировать в 60% случаев до рождения ребенка.

Если необходимо уточнить степень повреждения сердца, то могут назначаться дополнительные исследования, такие как МРТ, зондирование полостей сердца и др.

В некоторых случаях заболевание определяется еще во время беременности или сразу после рождения в роддоме. Существует несколько характерных признаков, по которым врач может заподозрить, что у ребенка аномалия Эбштейна.

Диагностика включает в себя аускультацию, рентгенографию грудной клетки, ЭхоКГ, ЭКГ. Все эти методы в комплексе позволяют точно установить диагноз.

Аномалия Эбштейна: что это, причины, симптомы, диагностика и лечение

При аускультации врач может услышать характерный ритм, он может быть трех- или четырехкратным. Он заглушает высокочастотный тихий систолический шум трикуспидальной недостаточности.

Помимо этого, выраженным является расщепление второго тона, оно не меняется при дыхании. На верхушке левого края грудины должен быть слышен мезодиастолический скрипучий тихий шум.

На рентгенографии визуализируется расширенная сердечная тень, это происходит из-за значительного увеличения правого предсердия. Сосудистый рисунок легких обычно бледен. Сердце часто принимает форму шара.

Изменения наблюдаются и на ЭКГ. На кардиограмме видны признаки, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия, удлинен интервал PQ, и наблюдается полная или частичная блокада правой ножки пучка Гиса.

На ЭхоКГ можно увидеть широкое отверстие трехстворчатого клапана. Перегородочная створка смещена в сторону верхушки.

При объективном обследовании сердечно-сосудистой системы определяются:

  • расширение границ сердечной тупости вправо и влево;
  • глухие, ослабленные тоны сердца, часто выслушивается ритм галопа, то есть трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

Данные инструментальных методов исследования следующие:

  • при ЭКГ низкого вольтажа – выраженные остроконечные зубцы Р, которые указывают на гипертрофию и дилатацию правого предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса, признаки синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW);
  • при рентгенографии – кардиомегалия, снижение интенсивности легочного рисунка, в боковой проекции – аномальное наполнение ретростернального пространства;
  • при УЗ-исследовании сердца – удлинение, утолщение и провисание лепестков трехстворчатого клапана, расширение правого предсердия, при допплерографии – характерный «воющий» звук движения створок;
  • при катетеризации сердца (производится в редких случаях) – повышенное давление в правом предсердии;
  • при ангиокардиографии – гигантская, резко расширенная полость правого предсердия с высокой интенсивностью контрастирования.

Начинается диагностика аномалии Эбштейна, как правило, с индивидуальной консультации врачей-кардиологов. В некоторых случаях и с хирургом. Затем назначаются различные обследования: ЭКГ сердца, рентген полости грудной клетки, ЭхоКГ, процедура фонокардиографии.

Необходимо определить изменения в размерах сердца с отклонением вправо, выявить нарушения сердечного ритма, шумы на разных фазах сердечного цикла.

Чтобы установить наиболее точные данные, требуется провести также и МРТ, прозондировать сердечные полости, осуществить вентрикулографию. Диагностика аномалии Эбштейна затрудняется ее схожестью с рядом других заболеваний.

Среди них: экссудативный перикардит, миокардит Абрамова-Фидлера, изолированное ДМПП, пульмональный стеноз, тетрада Фалло.

Лечение

Медикаментозная терапия Не считается эффективной при лечении аномалии Эбштейна, но ее можно использовать, чтобы купировать симптомы сердечной недостаточности и устранить аритмические явления.
Хирургическое вмешательство Делается пациенту в том случае, если есть тяжелые признаки гемодинамических нарушений, жалобы. Лучше всего операцию переносят подростки в возрасте от 15 до 17 лет, но при необходимости ее проводят и в более раннем возрасте.Чаще всего используется радикальная операция, в которую входят следующие этапы:
  • пластика или замена трикуспидального клапана на протез;
  • исправление дефекта в перегородке между предсердиями;
  • удаление атриализированного правого желудочка.

Альтернативой является операция Фонтена, в ходе которой накладывается анастомоз кава-пульмонального типа. Также для улучшения легочного кровотока можно использовать наложение анастомоза аорто-легочного типа по Блэлоку-Тауссигу.

Также может проводиться удаление избыточных очагов возбуждения, если есть синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, а для лечения аритмий проводится установка кардиостимулятора.

Основным способом радикального устранения аномалии Эбштейна является хирургическое вмешательство, которое может осуществляться в один или несколько этапов.

Аномалия Эбштейна: что это, причины, симптомы, диагностика и лечение

Показания к хирургическому лечению:

  • сердечная недостаточность III–IV ФК (функциональных классов);
  • значительный или прогрессирующий цианоз – уровень насыщения крови кислородом (индекс сатурации) менее 80%;
  • тяжелая кардиомегалия с кардиоторакальным индексом больше 0,65;
  • сопутствующие аномалии сердца;
  • предсердные и желудочковые аритмии;
  • наличие парадоксальной эмболии в анамнезе.

Реконструктивные операции включают исправление трикуспидального клапана, его перемещение, замещение (протезирование), закрытие предсердной перегородки, пластику атриализированной части правого желудочка.

Хирургическое лечение улучает выживаемость, прогноз, предупреждает развитие или существенно уменьшает выраженность аритмий.

Чтобы провести лечение аномалии Эбштейна, применяется как медикаментозная, так и хирургическая терапия. Первую проводят для того, чтобы излечить сердечную недостаточность и аритмические нарушения.

Более радикальное вмешательство имеет место быть, когда пациент жалуется на постоянные ритмические нарушения, боли и недостаточное кровообращение. Наиболее благоприятно проводить операцию в подростковом возрасте.

Поводом для более раннего хирургического вмешательства может стать отяжеленная аномалия Эбштейна у детей. Она исправляет форму сердца с помощью протеза или постановки клапана в зону его нормального расположения.

Удаляется увеличенный атриализованный правый желудочек. Для лечения аритмии сердца и других нарушений встраивается кардиостимулятор.

Лечение
Кардиостимулятор для нормального функционирования сердца

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна необходима консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография.

Лечение патологии проводится с учетом тяжести порока. При умеренном размере порока применяется консервативная терапия по стабилизации сердечных сокращений, снижению сердечной недостаточности.

Базовая терапия осуществляется антиаритмическими средствами (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, гликозиды) и препаратами, способными уменьшить сердечную недостаточность — диуретики, гликозиды, ингибиторы АПФ.

Консервативное лечение проводится с целью поддержания нормальной сердечной деятельности, но оно не способно устранить порок. Единственным реальным способом борьбы с аномалией Эбштейна является оперативное лечение.

Среди современных технологий хирургического воздействия выделяются 2 направления: пластическое восстановление клапанной системы и протезирование клапана.

Операции проводятся на открытом сердце при обеспечении искусственного кровообращения.

Аномалия Эбштейна является очень тяжелым врожденным пороком сердца. При значительном развитии дефекта только радикальное хирургическое вмешательство способно спасти жизнь человека.

И немного о секретах…

Вы когда-нибудь мучались от БОЛЕЙ В СЕРДЦЕ? Судя по тому, что вы читаете эту статью — победа была не на вашей стороне. И конечно вы все еще ищете хороший способ, чтобы привести работу сердца в норму.

Тогда читайте, что по этому поводу говорит Елена МАЛЫШЕВА в своем интервью о натуральных способах лечения сердца и очистки сосудов.

Читать интервью  >>

Возможные осложнения и последствия

При отсутствии хирургического лечения возможны следующие последствия:

Результаты одномоментного хирургического вмешательства на ...

  • быстро прогрессирующая застойная сердечная недостаточность;
  • аневризма правых камер сердца с высоким риском разрыва;
  • тромбоэмболии крупных сосудов;
  • тяжелые нарушения ритма, нечувствительные к лекарственной терапии;
  • септический эндокардит.

Обнаруженный пренатально изолированный врожденный порок с хорошим прогнозом для жизни вовсе не является обязательным показанием к прерыванию беременности: хирургическая операция, сделанная в оптимальное время при минимальных признаках кардиальной недостаточности, является гарантией долгой и счастливой жизни ребенка.

Для 90% прооперированных больных прогноз для выздоровления благоприятен – человек может жить полноценно, но при обязательном наблюдении у кардиолога и ограничении выраженных физических нагрузок.

Наличие тяжелых и опасных осложнений резко снижает эффективность медикаментозной и хирургической терапии болезни.

Наиболее распространенные последствия аномалии:

  • инфекционный эндокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • острые жизнеугрожающие нарушения ритма сердца;
  • внезапная сердечная смерть;
  • абсцесс мозга;
  • острое нарушение мозгового кровообращения;
  • транзиторные ишемические атаки;
  • парадоксальная эмболия.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector