Системная склеродермия

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями.

Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов.

Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация склеродермии

Склеродермию делят на 2 основных вида:Системная склеродермия: причины болезни, симптомы, диагностика ...Системная.Локализованная (ограниченная)Системная склеродермия представляет собой коллагеновое кожное заболевание. Болезнь поражает кожу, внутренние органы, сопровождается сосудистыми и иммунными сдвигами. Считается более опасной, чем локализованная, поражает органы и системы, в то время как последняя – только кожу и ее близлежащие слои. Встречается у женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.

Системная склеродермия, в свою очередь, делится на:

Как классифицируют системную склеродермию?

В России принята классификация Н.Г. Гусевой и соавт. (1975). Кроме того, рационально выделение клинических форм системной склеродермии.

В рамках системной склеродермии выделяют следующие основные формы заболевания: Пресклеродермия: феномен Рейно в сочетании с изменением капилляров ногтевого ложа, ишемией пальцев и иммунными нарушениями, характерными для системной склеродермии.

Диффузная кожная форма характеризуется симптомами симметрично распространёнными утолщением кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением (в течение первого года) внутренних органов.

Лимитированная кожная форма проявляется симптомами — симметричным поражением кожи дистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов.

включая особые варианты, такие как CREST-синдром (кальциноз (Calcinosis), феномен Рейно (Reynaud), поражения пищевода (Esophageal), склеродактилия (Sclerodactyly) и телеангиэктазия (Teleangiectasia)), лёгочная гипертензия и первичный билиарный цирроз.

Склеродермия без склеродермы: поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с серологическими нарушениями, характерными для системной склеродермии, но без типичного поражения кожи.

Перекрёстный синдром: характерно сочетание симптомов ССД с признаками других системных заболеваний соединительной ткани.

Варианты течения системной склеродермии

  • Хроническое течение характеризуется признаками по типу феномена Рейно, нередко выступающего единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет. В дальнейшем постепенно развиваются поражения кожи и внутренних органов, остеолиз, контрактуры.
  • Подострое течение. Типичный симптом — развёрнутая картина заболевания с поражением кожи, суставов, внутренних органов при слабой выраженности вазомоторных нарушений. Основные проявления: плотный отёк кожи с последующей индурацией, рецидивирующий полиартрит (реже полимиозит), поражение сердца, лёгких.
  • Острое течение отличается необычайно быстрым (в течение первого года болезни) развитием симптома фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, нередко включая поражение почек (истинная склеродермическая почка).

Активность системной склеродермии

Активность заболевания тесно связана с типом течения.

  • I степень — минимальная активность, наблюдают при хроническом течении или при положительной динамике (или стабилизации) клинических проявлений подострого течения системной склеродермии на фоне лечения.
  • II степень — умеренная активность, характерна для подострого и обострения хронического течения.
  • III степень — максимальная, при остром и подостром течении.

Следует подчеркнуть, что выделение степеней активности носит условный характер, поскольку не подкреплено количественной балльной оценкой выраженности изменений клинических и лабораторных показателей.

Различают три основных формы заболевания:

  • диффузная;
  • ограниченная (локализованная);
  • ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Локализованная склеродермия

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

  • кальциноз;
  • феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
  • нарушения моторики пищевода;
  • склеродактилия (изменение пальцев);
  • телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Диффузная склеродермия

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

Основные формы системной склеродермии: особенности клиники и ...

  • кремнезем;
  • растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
  • облучение или радиотерапия;
  • переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается.

Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Признаки системной склеродермии

Какими признаками проявляется системная склеродермия?

Системная склеродермия – симптомы, причины развития, методы ...

Патогенез системной склеродермии связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток (эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, Т- и В-лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса.

На ранних стадиях заболевания в поражённой коже обнаруживают признаки инфильтратов, состоящие с активированных (экспрессирующих DR-Аг) Т-лимфоцитов, локализующихся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани.

Активированные Т-лимфоциты синтезируют ци-токины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др. ), стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез коллагена I и III типов.

В результате высвобождения тромбоцитарного фактора роста и трансформирующего фактора роста /3 из тромбоцитов происходит дополнительная активация фибробластов, также обладающих способностью синтезировать цитокины и факторы роста.

При этом фибробласты приобретают аномальную способность к пролиферации и биосинтезу коллагена в отсутствие дополнительных стимулов. Важная роль в процессе фиброобразования принадлежит тучным клеткам, выделяющим триптазу (активирует трансформирующий фактор роста бета), гистамин (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильный катионный белок.

Склеродермоподобные симптомы, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией трансплантат против хозяина. Предполагают, что риск развития системной склеродермии у женщин увеличивается при попадании в кровь беременной фетальных клеток.

Этот феномен получил название фетальный микрохимеризм. Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие системной склеродермии также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Развитие феномена Рейно связано со сложным взаимодействием ряда эндотелиальных (оксид азота, эндотелии-1, Пг), тромбоцитарных (серотонин, бета-тромбоглобулин) медиаторов и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).

Симптомы

Множественные формы склеродермии имеют индивидуальные проявления. В некоторых случаях поставить правильный диагноз достаточно легко, в других – требуется длительное и тщательное наблюдение за больным. Рассмотрим симптомы форм склеродермии.Системная склеродермия – симптомы, причины развития, методы ...

Системная склеродермия. Проходит 3 стадии развития:

1. Процесс поражает лишь до трех областей тела (к примеру, кожу, суставы, мышечную систему).2. Болезнь начинает распространяться, затрагивая многие системы организма.3. Склеродерма поражает один или несколько особенно важных для жизнедеятельности организма органов (сердце, почки, легкие и т/д).

Медицина различает несколько вариантов течения заболевания:

Распространённость симптомов заболевания

Синдром Рейно. Развивается у 95% больных и характеризуется преходящим спазмом мелких артерий и артериол пальцев рук и ног, иногда кончика носа и мочек ушей.

Приступы провоцируются холодом, вибрацией и волнением. Кожа сначала бледнеет, затем становится синюшной и при согревании краснеет.

В первые две фазы больные испытывают чувство холода, в третью – боль и покалывание. У некоторых больных трехфазное изменение окраски кожи иногда отсутствует, но всегда выявляется побледнение пальцев.

Кожа. Кожные покровы уплотняются вначале на пальцах (склеродермия) и руках, позднее уплотнение распространяется на лицо и туловище.

Кожа по мере прогрессирования болезни становится натянутой и блестящей, заостряется нос, появляются кисетообразные складки вокруг рта с затруднением его полного открытия.

На коже участки гиперпигментации чередуются с участками депигментации, появляются телеангиоэктазии преимущественно на лице и груди. В подкожной клетчатке пальцев и над костными выступами образуются очаги обызвествления (ограниченный кальциноз).

При прогрессирующем уплотнении кожи на пальцах и кистях рук развиваются сгибательные контрактуры. Нарушения кровообращения нередко приводят к изъязвлению кожи, главным образом на кончиках пальцев.

Опорно-двигательный аппарат. Поражается у большинства больных.

Характерны отечность, болезненность и скованность в суставах пальцев, лучезапястных и коленных суставах. У некоторых больных склеродермический полиартрит напоминает ревматоидный артрит.

На поздних стадиях болезни в коленных суставах появляется крепитация, а над сухожилиями может развиваться шум трения связок. Утолщение и фиброз фасции предплечья, развивающегося при теносиновите, приводят к синдрому запястного канала.

У некоторых больных происходит резорбция дистальных фаланг пальцев рук и иногда ног. При тяжелом поражении кожи у многих больных обнаруживают симптомы миопатии (мышечную слабость, характерные электромиографические изменения, повышение активности КФК в сыворотке), переходящей в миозит, сопровождающийся атрофией мышц (перекрестный синдром).

Желудочно-кишечный тракт. У большинства больных (90%) поражается пищевод.

Ведущим патогенетическим механизмом этого поражения является снижение моторики пищевода, обусловленное нервно-мышечными нарушениями. Больные жалуются на дисфагию, жжение и распирание за грудиной и в эпигастрии, отрыжку.

У многих больных развивается рефлюкс-эзофагит, сопровождающийся развитием стриктур и эрозий нижней трети пищевода и кровотечением из пищевода. Рефлюкс-эзофагит увеличивает риск цилиндро-клеточной метаплазии эпителия пищевода и развития аденокарциномы.

Поражение желудка проявляется его атонией и расширением и сопровождается болями в животе, отрыжкой, метеоризмом. Поражение тонкой кишки характеризуется развитием синдрома нарушенного всасывания, который проявляется метеоризмом и болью в животе, похуданием, поносом и анемией.

Поражение толстой кишки сопровождается хроническим запором, иногда даже кишечной непроходимостью, образованием дивертикулов, снижением тонуса внутреннего сфинктера и недержанием кала.

Легкие. Поражение легких развивается примерно у 70% больных, сочетается часто с поражением сердечно-сосудистой системы и проявляется одышкой и сухим кашлем.

Диффузный легочный фиброз может осложняться вирусной или бактериальной пневмонией и повышает риск бронхоальвеолярного плоскоклеточного рака легких. Облитерация легочных артерий и артериол, развивающаяся чаще всего при лимитированной форме склеродермии, приводит к легкой гипертензии и синдрому хронического легочного сердца, прогноз при котором неблагоприятный.

Изредка развивается фибринозный плеврит, сопровождающийся болью при дыхании на пораженной стороне и шумом трения плевры.

Сердце. Клинические симптомы поражения миокарда выявляются редко, но при ЭхоКГ и изотопной вентрикулографии обнаруживают нарушения функции левого желудочка.

У больных с диффузной формой склеродермии может развиться миокардиальный фиброз обычно без сердечной недостаточности. Редко развиваются перикардит с перикардиальным выпотом и эндокардит без формирования пороков сердца.

Аритмии и АВ блокада – редкое осложнение системной склеродермии.

Диагностика

При наличии настораживающих симптомов следует обратиться к ревматологу. Диагностика, прежде всего, начинается с осмотра (прослушивания при помощи фонендоскопа сердца и легких), сбора анамнеза, анализа жалоб пациента.Системная склеродермия – симптомы, причины развития, методы ...

Также могут быть назначены:

1. Общий, а также клинический анализы крови.2. Иммунологические исследования с целью обнаружения аутоантител.3. Биопсия (как пораженных участков кожи, так и органов).4. Капилляроскопия ногтевого ложа дает возможность обнаружить изменения в сосудах.

Показаны исследования органов, которые поражает заболевание: рентгенография легких и суставов, УЗИ сердца и т/д

Лабораторная диагностика системной склеродермии

Общий анализ крови — изменения не специфичны: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения.

Общий анализ мочи: микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек.

Биохимический анализ крови: характерные изменения отсутствуют.

Иммунологические исследования системной склеродермии

Ревматоидный фактор обнаруживают главным образом у больных с синдромом Шёгрена.

АНФ выявляют в 80% случаев, AT к двухспиральной ДНК обнаруживают редко.

Наибольшее значение имеет определение признаков так называемых «склеродермических» аутоантител:

  • AT Scl-70 (реагируют с топоизомеразой I — белком с молекулярной массой 100 и 67 кД) выявляют чаще при диффузных формах системной склеродермии (40%), нежели при лимитированной форме (20%). Присутствие AT в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 является неблагоприятным прогностическим признаком у больных с феноменом Рейно, увеличивает риск развития лёгочного фиброза при системной склеродермии в 17 раз. Обнаружение AT Scl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием у них системной склеродермии.
  • AT к центромере обнаруживаются у 20% больных системной склеродермией(большинство из них имеют признаки CREST-синдрома), у 12% больных первичным билиарным циррозом печени (из них примерно 50% имеют признаки ССД), очень редко при хроническом активном гепатите и первичной лёгочной гипертензии. AT к центромере рассматриваются как прогностический признак развития системной склеродермии у больных с изолированным феноменом Рейно.

Специальные исследования системной склеродермии

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

  • характерное поражение кожи;
  • синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
  • поражение суставов, мышц, контрактуры;
  • разрушение ногтевых фаланг;
  • кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
  • фиброз легких;
  • склеротические изменения в сердце;
  • поражение органов пищеварения;
  • острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

  • усиление кожной пигментации;
  • телеангиэктазии;
  • боли в суставах;
  • боли в мышцах;
  • плеврит, перикардит;
  • хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода.

Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Как лечить

Лечение направлено на остановку прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни больного. Для лечения используют противовоспалительные, сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунитета), антифиброзные и общеукрепляющие средства.Склеродермия: лечение, причины и симптомы. Что это такое?

Сосудистая терапия необходима для устранения проявлений синдрома Рейно, расширения сосудов и улучшения текучести крови. Репутацию наиболее эффективных сосудорасширяющих препаратов получили блокаторы кальциевых каналов – верапамил, амлодипин, нифедипин и др.

При поражении почек их применение показано вместе с ангибиторами АПФ, которые снижают кровяное давление и способствует улучшению работы почек.

Эффективность сосудорасширяющих препаратов увеличивается при комбинации ее с препаратами, улучшающих текучесть крови – антиагрентами, а также антикоагулянтами.

Антифиброзное лечение становится необходимым при диффузной склеродермии. Основной препарат данной группы – D-пеницилламин (купренил, артамин), подавляющий разрастание фиброза.

Лечение системной склеродермии – задача очень сложная: выбор терапевтической тактики в первую очередь зависит от формы заболевания и характера поражения органов.

К сожалению, сейчас системную склеродермию полностью вылечить невозможно, но современной медицине вполне удается затормозить разрастание соединительной ткани, а также в определенной степени откорректировать работу иммунной системы, играющей не последнюю роль в развитии этого заболевания.

Лечение склеродермии проводится в трех направлениях и ставит перед собой цель уменьшить количество и длительность сосудистых спазмов, подавить излишнюю активность иммунной системы, а также в той или иной степени восстановить функции поврежденных заболеванием внутренних органов.

Помимо проводимой по показаниям иммуносупрессивной, сосудистой и антифиброзной терапии больным предлагается существенно изменить образ жизни:

  • Избегать длительного пребывания на открытом солнце;
  • Теплее одеваться в холодную погоду, вместо перчаток носить рукавицы;
  • Отказаться от курения;
  • Кофе и кофеинсодержащие напитки заменить более мягкими – зеленым чаем, фруктовыми компотами, соками.

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

  • сосудорасширяющие;
  • простаноиды;
  • блокаторы эндотелиновых рецепторов;
  • силденафил;
  • противовоспалительные;
  • иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
  • антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

В настоящее время нет эффективного способа лечения системной склеродермии. Выбор метода терапии определяется вариантом течения заболевания, поражением того или иного органа и состоянием больного.

https://www.youtube.com/watch?v=d9KuMlMjxVo

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector