Причины, симптомы и лечение системной и очаговой формы

Классификация клинических форм

Склеродермию делят на 2 основных вида:Склеродермия и ее лечениеСистемная.Локализованная (ограниченная)Системная склеродермия представляет собой коллагеновое кожное заболевание. Болезнь поражает кожу, внутренние органы, сопровождается сосудистыми и иммунными сдвигами. Считается более опасной, чем локализованная, поражает органы и системы, в то время как последняя – только кожу и ее близлежащие слои. Встречается у женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.

Системная склеродермия, в свою очередь, делится на:

Общепринятой классификации очаговой склеродермии нет. Дерматологи пользуются классификацией С. И. Довжанского, она считается наиболее полной. В ней систематизированы локальные формы и их вероятные проявления.

Бляшечная или дискоидная форма существует в вариантах:

  • индуративно-атрофическом;
  • поверхностном («сиреневом»);
  • буллезном;
  • глубоком узловатом;
  • генерализованном.

Линейная форма представлена картиной:

  • «удара саблей»;
  • полосо- или лентовидной;
  • зостериформной (очаги распространяются над межреберными нервами и другими стволами).

Болезнь, проявляемая белыми пятнами.

Идиопатическая атрофодермия (Пазини-Пьерини).

Причины

Заболевание относится к группе коллагеновых и чаще заболевают им взрослые (преимущественно женщины), чем дети.

Линейная склеродермия: лечение, прогноз, симптомы, диагностика ...

Очаговая, или ограниченная форма склеродермии значительно менее опасна, чем генерализованная (системная), так как редко затрагивает внутренние органы, однако способна привести к сильным косметическим дефектам и необратимым негативным подкожным изменениям.

Научная медицина определяет несколько факторов, способных спровоцировать появление этого заболевания:

  • инфекции нервной системы;
  • переохлаждение тела;
  • воздействие химических веществ;
  • травмы различного характера;
  • эндокринные нарушения;
  • негативное воздействие лекарственных препаратов.

Эти неблагоприятные факторы могут вызвать воспаление сосудов, которое, при дальнейшем неблагоприятном процессе вызывает разрастание фиброзной ткани и коллагена, что приводит к утолщению сосудистых стенок и потере эластичности.

Сопутствующее затруднение кровообращения приводит к патологическому состоянию не только кожных покровов и подкожного слоя, но и к нарушениям в работе внутренних органов.

Прочтите интересную статью о лечении пигментных пятен на теле.Все про демодекоз лица можно найти по этому адресу.

Чаще всего склеродермия встречается у женщин, возраст которых достиг 30-50 лет. Выделяется 2 формы течения болезни:

Системная – такая болезнь быстро распространяется по организму. При этом, поражается не только кожа, но и системы, ткани и внутренние органы больного. Патология сопровождается иммунными и сосудистыми осложнениями.

Может быть следующих видов:

Склеродермия – воспалительное заболевание, причины которого точно не установлены. Выдвигается версия, что в данном случае действует аутоиммунная природа патологии – сильный иммунитет человека наносит ему же вред. Но, помимо этого, существует много факторов, которые могут спровоцировать данное заболевание:

  • частое переохлаждение;
  • стресс;
  • физические или психологические травмы;
  • вибрация;
  • аллергия на некоторые лекарственные препараты;
  • облучение;
  • инфекционные заболевания.

Причины заболевания неизвестны. Считается, что склеродермия развивается под влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся

  • ретровирусы (в первую очередь цитомегаловирусы),
  • кварцевая и каменноугольная пыль,
  • органические растворители,
  • винилхлорид,
  • некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).

Симптомы и признаки заболевания

У данного заболевания типичное начало: на коже формируется небольшое по размеру кольцо фиолетовой окраски, которое постепенно становится отечным, огрубевшим и меняет цвет на беловато-желтый.

На пораженном участке исчезает кожный рисунок и волосы; из-за недостаточного кровообращения это место холоднее окружающих его здоровых тканей.

Очаговая склеродермия: причины, симптомы, лечение, профилактика

В некоторых случаях заболевание проявляется в виде беловатых полос, напоминающих «удар саблей», располагающихся на лице или туловище.

Одним из главных симптомов заболевания служит синдром Рейно. Он проявляется поражением кистей рук, а именно – мелких сосудов в них. При сосудистых спазмах развивается болезненность, чувство похолодания, кончики пальцев бледнеют до синеватого оттенка.

Специфическими признаками для кожных покровов являются их уплотнение и утолщение, причем это всегда начинается с пальцев рук, в последующем распространяясь на туловище. Пораженные участки утрачивают чувствительность, становясь грубыми.

Поражаются не только кожные покровы, но и суставы теряют свою эластичность, становятся малоподвижными из-за разрастания фиброзной ткани.

Нарушения кровообращения внутренних органов – грозный признак заболевания, при котором особенно страдают органы дыхательной и мочевыделительной систем.

У больных наблюдаются явления интоксикации организма, почечная недостаточность, одышка, кашель.

Симптомы болезни

Множественные формы склеродермии имеют индивидуальные проявления. В некоторых случаях поставить правильный диагноз достаточно легко, в других – требуется длительное и тщательное наблюдение за больным. Рассмотрим симптомы форм склеродермии.Линейная склеродермия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Системная склеродермия. Проходит 3 стадии развития:

1. Процесс поражает лишь до трех областей тела (к примеру, кожу, суставы, мышечную систему).2. Болезнь начинает распространяться, затрагивая многие системы организма.3. Склеродерма поражает один или несколько особенно важных для жизнедеятельности организма органов (сердце, почки, легкие и т/д).

Медицина различает несколько вариантов течения заболевания:

В первых симптомах патологии бывает очень сложно заподозрить склеродермию. В данном случае пациенты жалуются на поднятие температуры до 38  ̊, потерю веса, ухудшение самочувствия и плохой сон.

И только спустя некоторое время появляются симптомы, позволяющие диагностировать склеродермию – поражения внутренних органов, мышц, тканей и суставов.

В результате развития болезни происходит уплотнение кожи, которое с пальцев кисти уверенно переходит на основание руки, а затем – туловище. Помимо пальцев у больного может поражаться и лицо.

Сначала появляется отек, затем – ороговение и уплотнение кожи, в заключение – происходит атрофия кожи и она истончается.

Системная форма заболевания отличается такими симптомами, как спазм сосудов конечностей, боль, ломота и хруст в суставах, поражение кожи, повышенное давление, усложненное дыхание, повышение температуры тела, постоянная усталость.

Вследствие поражения, системная склеродермия выражается в следующих изменениях в организме:

Самым явным признаком недуга является синдром Рейно. Он характеризуется регулярным спазмом сосудов кожного покрова, расположенных в конечностях.

Обычно он проявляется измененными по своей окраске пальцами рук. Сначала они бледнеют, а потом, спустя несколько минут, синеют и приобретают оттенок, близкий к фиолетовому.

Уплотнение кожи происходит поэтапно: сначала ткани отекают, потом уплотняются и, наконец, наступает атрофия кожи. Поначалу этот процесс затрагивает только пальцы рук, но затем может наблюдаться на других участках тела, начиная от лица и заканчивая ногами.

Характерен синдром «кисета», при котором носогубные складки разглаживаются, губы истончаются и окружаются складками, отчего рот начинает открываться с заметным трудом.

Редкие пациенты избегают суставного синдрома, который у трети больных наблюдается в качестве первого симптома склеродермии. Изменения начинаются с утренней скованности и полиартралгий с редкими эрозивными преобразованиями, чаще всего поражаются пальцы и запястье.

Симптомы отличаются от хронических артритов преимущественным вовлечением в процесс развития патологии первых запястно-пястных суставов. С годами функция кисти ухудшается вследствие формирования сгибательных контрактур МФС.

Диагностика

При развитии заболевания на начальных ее стадиях, болезнь может не беспокоить человека, достаточно длительное время, а некоторые мелкие кожные проявления, можно списать на обычную аллергию или раздражение.

При этом диагностировать заболевание достаточно сложно, так как данная болезнь схожа с другими многими заболеваниями, а ее характерные особенности, по которым ее можно было отличить, отсутствует.

Поэтому вначале своего обследования, врач исключает сопутствующие заболевание, а затем оцениваются основные факторы способствующие развитию склеродермии.

Этими факторами выступают:

При наличии настораживающих симптомов следует обратиться к ревматологу. Диагностика, прежде всего, начинается с осмотра (прослушивания при помощи фонендоскопа сердца и легких), сбора анамнеза, анализа жалоб пациента.Системная склеродермия: причины и симптомы, диагностика ...

Также могут быть назначены:

1. Общий, а также клинический анализы крови.2. Иммунологические исследования с целью обнаружения аутоантител.3. Биопсия (как пораженных участков кожи, так и органов).4. Капилляроскопия ногтевого ложа дает возможность обнаружить изменения в сосудах.

Показаны исследования органов, которые поражает заболевание: рентгенография легких и суставов, УЗИ сердца и т/д

Приблизительно в половине случаев наблюдается повышение СОЭ более 20 мм/ч. С такой же частотой выявляются признаки воспалительной активности при склеродермии: повышение содержания фибриногена и серомукоида; реже наблюдается повышение показателей С-реактивного белка.

У 10–20% больных выявляется анемия, причиной которой могут быть дефицит железа и витамина В12, поражение почек или непосредственно костного мозга. Большое значение имеет выявление специфичных для склеродермии аутоантител.

Среди множества инструментальных методов исследования важную роль играет капилляроскопия ногтевого ложа. Методы исследования микроциркуляции, такие, как лазер-допплер-флоуметрия, плетизмография и другие, имеют второстепенное значение в диагностике склеродермии ввиду значительной вариабельности результатов.

Локализованную склеродермию приходится различать с:

  • витилиго — обесцвеченное пятно имеет четкую границу, поверхность не изменена, нет признаков атрофии и уплотнения;
  • краурозом вульвы — сопровождается сильным зудом, на высыпаниях узелки телеангиоэктазий, атрофия половых губ у женщин, у мужчин — полового члена;
  • особой формой проказы — оттенки высыпаний различны, в коже снижена чувствительность;
  • синдромом Шульмана (эозинофильным фасциитом) — сопровождается контрактурой конечностей, выраженными болями, эозинофилией в крови.

Проведение биопсии кожи позволяет с уверенностью поставить правильный диагноз.

При развитии патологии на начальных её стадиях человека может ничего не беспокоить долгое время, а незначительные изменения структуры кожных покровов поначалу многие могут списать на раздражение кожи или проявления аллергических реакций. Диагностика склеродермии затруднена, так как симптоматика часто схожа с массой других заболеваний, эта аномалия не имеет собственных характерных особенностей. Именно поэтому сначала исключают схожие диагнозы, оценивается наличие главных признаков склеродермии:

  1. Поражения кожных покровов, в том числе появление бляшек и участков, отличных по структуре и цвету от здоровых участков кожи.
  2. Изменения функций мышц и суставов, от незначительных отклонений до полной атрофии.
  3. Положительный синдром Рейно, который проявляется некрозом верхних слоёв эпителия пальцев конечностей.
  4. Нарушение кровоснабжения на разных участках тела и в разных органах.
  5. Отклонения в работе жизненно важных систем, в первую очередь со стороны желудочно-кишечного тракта, но при условии отсутствия хронических заболеваний в этих органах.

Если во время опроса пациента, врачебного осмотра, разных методов компьютерной диагностики и лабораторных исследований были выявлены три и более основных признака, то может быть поставлен первичный диагноз.

Даже при назначении курса лечения продолжается наблюдение за состоянием больного и развитием патологических процессов, нередко первичный диагноз уточняется или корректируется.

Сложнее всего выявить диффузную форму на первых стадиях, так как начальные симптомы характерны для многих болезней: посинение конечностей и их охлаждение, бледность кожи.

Часто склеродермию невозможно выявить до того, как появятся бляшки. При этом именно своевременное лечение способно полностью устранить последствия недуга, лёгкие формы могут пройти самостоятельно.

Диагностические признаки системной склеродермии

Диагностические признаки системной склеродермии

Лечение

В начальном течении болезни, достаточно систематически посещать врача и выполнять все его инструкции. Первоочередные цели терапии составляют:

  • Терапия сосудистых отклонений и заболеваний;
  • Подавление патологического фиброзирования в коже и внутренних органах;
  • Восстановление иммунной системы или ее корректировка;
  • Поддержка нормальной функциональности внутренних органов.

Основу лечения склеродермии составляет: правильное питание, режим дня и медикаментозное лечение, а также при склеродермии используются народные средства. К медикаментозному лечению мы перейдем немного позже, а для начала рассмотрим, какие аспекты человек должен, прежде всего, изменить сам.

  1. Следует отказать от загорания на солнце. Также стоит защитить себя от возможного переохлаждения и нахождения вблизи вибрирующих конструкций.
  2. Следует отказаться от курения и употребления кофе и содержащих кофеин напитков.
  3. Следует подобрать питание таким образом, чтобы в нем присутствовало максимально-минимальное количество жирной и острой пищи, а также кисломолочной продукции.
  4. Употребляйте больше овощей и фруктов, морские водоросли. То есть те продукты, которые способствую укреплению иммунитета и нервной системы.
  5. Также стоит употреблять в пищу продукты богатые витаминами A,B,C,Е.

К медикаментозной терапии относятся следующие комплексные препараты:

  • Сосудорасширяющие препараты. В данную группу входят антогонисты кальция и блокаторы кальциевых каналов (адалат, верапамил, занифед, дотаризин, нимодипин);
  • Блокаторы альфа-адренарецепторов ( феноксибензамин, фентоламин и толазолин);
  • Противоязвенные препараты – мизострол;
  • Препараты улучшающие вязкость крови (клексан, флуксум, фрагмин, варфарин, пелентан);
  • Препараты, ограничивающие фиброзирование ткани (артамин, купрени);
  • Для снятия воспалительной реакции суставов ( кетопрофен, мелоксикам, нимесулид).

Нередко для такой болезни как склеродермия используется медикаментозное лечение в комплексе с физиотерапией и физическими упражнениями, что может дать более положительный эффект.

Стоит отметить, что лечение народными средствами может оказывать, только симптоматическое лечение, но не лечение самого заболевания. Поэтому перед применением одного из рецептов проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.

Хорошо зарекомендовали себя следующие народные рецепты:

  1. Рецепт для наружного лечения.

Для наружного лечения склеродермии применяется сок алоэ или ихтиоловая мазь. Перед нанесением на пораженные участки необходимо хорошо их распарить.

Эффективен и порезанный запеченный лук (1 шт. ), смешанный с медом (1 ст.

ложка) и кефиром (2 ст. ложки).

Применяется смесь в качестве компресса на всю ночь.

  1. Рецепт для активации иммунных процессов.

Используется спиртовая настойка радиолы. При склеродермии, суточная доза рассчитывается следующим образом: на один килограмм веса по две капли настойки, три раза в день, курсом в три месяца.

Лечение направлено на остановку прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни больного. Для лечения используют противовоспалительные, сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунитета), антифиброзные и общеукрепляющие средства.Склеродермия: виды, диагностика, лечение, народные методы

Сосудистая терапия необходима для устранения проявлений синдрома Рейно, расширения сосудов и улучшения текучести крови. Репутацию наиболее эффективных сосудорасширяющих препаратов получили блокаторы кальциевых каналов – верапамил, амлодипин, нифедипин и др.

При поражении почек их применение показано вместе с ангибиторами АПФ, которые снижают кровяное давление и способствует улучшению работы почек.

Эффективность сосудорасширяющих препаратов увеличивается при комбинации ее с препаратами, улучшающих текучесть крови – антиагрентами, а также антикоагулянтами.

Антифиброзное лечение становится необходимым при диффузной склеродермии. Основной препарат данной группы – D-пеницилламин (купренил, артамин), подавляющий разрастание фиброза.

Несмотря на то, что терапия при склеродермии довольно сложная и длительная, подавляющее число случаев очаговой склеродермии подлежит полному выздоровлению при квалифицированном подходе.

В то же время нередки случаи, когда достаточным для исчезновения симптомов становится грамотно подобранный комплекс коррекции иммунитета.

Лечебный комплекс мер включает в себя:

Основное лечение заболевания должно быть направлено на профилактику сердечно-сосудистых осложнений. В этот момент важно не допустить распространение склеродермии.

Нужно обязательно соблюдать диету, не допускать переохлаждения, отказаться от курения и напитков, в составе которых содержится кофеин. Избегайте вибрации, занимайтесь лечебной физкультурой, делайте массаж.

Хотя болезнь поддается лечению, оно долгое и скрупулезное. Так как точной причины появления заболевания до сих пор не известно, специфического лечения склеродермии не существует.

Чтобы сгладить проявление симптомов заболевания, нужно строго выполнять рекомендации врача, который назначит специальное медикаментозное лечение. Это могут быть кортикостероиды, антибиотики, сосудорасширяющие препараты, иммуносупрессоры (средства, подавляющие иммунитет).

Лечение склеродермии народными средствами в сочетании с традиционной медициной дает очень хороший результат. Но прежде чем прибегать к определенному способу лечения, нужно проконсультироваться с лечащим врачом.

Терапию всегда назначают индивидуально, в зависимости от формы и течения заболевания, характера и степени поражений. Учитывая прогрессирующее в большинстве случаев течение болезни, важно обратить внимание пациента на необходимость постоянного врачебного наблюдения и регулярного обследования для раннего выявления признаков прогрессирования болезни и возможной коррекции терапии.

Терапия проводится с целью:

  • профилактики и лечения сосудистых осложнений;
  • подавления прогрессирования фиброза кожи и внутренних органов;
  • воздействия на иммуновоспалительные механизмы склеродермии;
  • профилактики и лечения поражений внутренних органов.

Больным необходимо сократить время пребывания на солнце, избегать длительного воздействия холода, местного воздействия вибрации. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов сосудистого спазма рекомендуется ношение теплой одежды, в том числе сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков и варежек (вместо перчаток).

С этой же целью больному советуют прекратить курение, отказаться от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков.

Основными направлениями медикаментозного лечения склеродермии являются сосудистая, антифиброзная и иммуноподавляющая терапия.

Сосудистая терапия проводится с целью уменьшения частоты и интенсивности эпизодов синдрома Рейно и улучшения текучести крови и включает применение сосудорасширяющих препаратов, а также препаратов, влияющих на вязкость крови и склеивание тромбоцитов.

Лечить локальные изменения кожи при склеродермии в активной стадии необходимо не менее полугода. Схему терапии подбирает индивидуально врач дерматолог. Возможны краткие перерывы. В комбинированную терапию включаются группы препаратов:

Лечение склеродермии возможно только комплексно. Терапия должна содержать весь спектр лекарственных препаратов и методик, которые прописаны лечащим врачом. Очень важно быстро обратиться за качественной диагностикой.

Медикаментозные препараты

Назначение лекарственных средств осуществляется в строго индивидуальном порядке. Лечащий врач должен четко определить стадию развития недуга и имеющиеся поражения тканей.

Для борьбы с воспалительными процессами широко применяются цитостатики и глюкокортикостероидные гормоны, а также нестероидные препараты и средства с аминохинолиновой основой. У ряда препаратов из этих групп имеются тяжелые побочные эффекты.

С нарушениями сосудистой системы борются лекарственные средства, оказывающие сосудорасширяющее действие. Благодаря этому, улучшается циркуляция крови, а уровень ее свертываемости заметно снижается.

Нуждаются в сдерживании процессы уплотнения соединительной ткани. Это особенно актуально на стадиях поражения мускулатуры и опорно-двигательного аппарата. Справиться с ростом уплотнений и лишней соединительной ткани может Купренил.

Эффективны и другие ферментные препараты, а также процедуры плазмафереза. Больные обрабатываются ультрафиолетом лечебного спектра и принимают радоновые, сульфидные ванны.

Народные средства

В народе рекомендуют прикладывать к пораженным участкам кожи компрессы на соке алоэ или ихтиоловой мази, предварительно попарившись в бане.

В список простых рецептов компрессов можно также включить вариант с луком. Среднего размера луковицу запекают в духовке и крошат ножом, а затем заливают медом и кефиром из расчета две столовые ложки кефира и чайная ложка меда на столовую ложку измельченной луковицы.

Этот состав используется для ночных компрессов до четырех раз в неделю.

Так как эта патология не имеет чётких симптомов, то и терапия часто носит общий характер. Конкретную программу медикаментозного лечения можно выбрать только тогда, когда установлена форма склеродермии.

Общие рекомендации для больных

  1. Сильно ухудшить состояние больного может переохлаждение, оно крайне противопоказано даже при начальных стадиях. Прежде всего стоит защищать от холода конечности, уши и лицо.
  2. Для полноценной циркуляции крови нужно правильно и сбалансировано питаться.
  3. Стоит отказаться от вредных привычек как курения, так и употребления алкоголя.
  4. Избегать развития ожирения, следить за соответствием веса норме.
  5. Исключить переживания и стрессовые ситуации.
  6. Работать в меру, не переутомляться.

Медикаментозное лечение

Чаще всего необходима длительная, а иногда и пожизненна терапия. Лечение системной склеродермии подразумевает приём противовоспалительных и сосудистых лекарств, препаратов антифиброзного назначения, а также иммуносупрессивных средств.

Если аномалия приобрела хроническую форму, то необходимы ферменты для поддержания нормального пищеварения. Положительный эффект имеет массаж и лечебная гимнастика, а также электро- и теплопроцедуры.

В крайних случаях, когда патологический процесс угрожает жизни человека, практикуется самая современная методика – введение стволовых клеток, повышающих иммунные функции систем организма и восстанавливающих умершие клетки кожи и сосуды.

Народное лечение

Часто лечение проводят и народными средствами, среди которых препараты-гомеопаты, спиртовые настойки женьшеня, радиолы или аралии. Народными способами терапии являются отвары из трав, например, пузатки или одуванчика.

Для обработки поражённых участков эпителия используют натуральные мази собственного приготовления на основе полыни, а также чистотела и эстрагона. Прежде чем использовать эти целебные травы, стоит убедиться, что они не вызовут аллергических проявлений, если есть сомнения, рекомендовано проконсультироваться с врачом.

https://www.youtube.com/watch?v=M-O7E4zQtqQ

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector