Тетрада Фалло у детей

Разновидности

Различают несколько видов болезни:

Тетрада фалло у детей

  • ранняя цианотическая, когда синюшность появляется в первый год жизни ребенка;
  • классическая, когда данный признак проявляется в 2-3 года;
  • тяжелая, сопровождающаяся одышечно-цианотическими приступами;
  • бледная (ационатическая) форма, при которой цианоза нет совсем.

Все они зависят от степени поражения сердца и изменения физиологических процессов в нем. Например, при последнем типе наблюдается в большей степени отток артериальной крови в левый желудочек, что не приводит к синюшности.

Порок проявляет себя через три фазы протекания болезни.

  1. Отмечается в раннем возрасте: с рождения до шести месяцев. Может быть состояние, когда не замечены значительные отклонения от нормы.
  2. Появление приступов, характеризующихся как одышечно-цианотические. В связи с этим бывают осложнения с мозгом, возможны и критические ситуации с летальным исходом.
  3. Организм подстраивается к патологии, порог взрослого периода.

Классифицируется заболевание по четырём пунктам. Выражает врождённый характер аномалии выводного тракта из правого желудочка.

  • Тубулярный
    Аномалия выражена в недоформировании лёгочного конуса артериального ствола. Он получается укорочённый и суженный.
  • Гипертрофический
    Нарушение выражено отклонением в расположении перегородки влево и кпереди. Может быть низкое её расположение. Проксимальный сегмент перегородки имеет гипертрофические изменения. Сужение в зоне выходного отверстия правой половины.
  • Эмбриологический
    Перегородка расположена низко или наблюдается её смещение в левую сторону и кпереди. Максимальное сужение приходится на разграничительное кольцо.
  • Многокомпонентный
    Анатомически патология выражается в том, что перегородка значительно удлинена. Может быть, что модераторный тяж имеет высокое отхождение.

Из-за патологического изменения и расположения выводящих путей для перекачки крови, которые выходят из правого желудочка, порок можно классифицировать по 4 типам:

Эмбриологическое анатомическое расположение Конусная перегородка смещена вперед, влево или расположена низко. Зона стеноза легочной артерии, где она максимально сужена, находится на уровне мышечного кольца. Фиброзное кольцо только немного сужено или вовсе не деформировано.
Гипертрофическое анатомическое расположение Конусная перегородка смещена вперед, влево или расположена низко, как и в первом случае, но также ее проксимальный сегмент гипердеформирован. Зона стеноза легочной артерии, в месте максимального сужения, находится там же, где выходное отверстие желудочка и разграничительное мышечное кольцо.
Тубулярное анатомическое расположение Легочный конус резко сужен и укорочен, в результате чего артериальный ствол неравномерно разделен. В этом случае фиброзное кольцо или клапан легочного ствола могут быть гипоплазированы.
Многокомпонентное анатомическое расположение Конусная перегородка, наоборот, сильно удлинена и отходит выше, чем необходимо.

Из-за нарушений кровотока (гемодинамики) может наблюдаться порок нескольких видов:

Атрезивная форма Устье легочной артерии не имеет естественного отверстия (явление атрезии).
Ацианотичная форма Во время приступов нет признаков цианоза, кислородное голодание отсутствует, потому что кровь из правого в левый отдел сбрасывается небольшими порциями, сужение устья легочной артерии не наблюдается или оно минимально.
Цианотичная форма Приступы выражены кислородным голоданием и цианозом, сужение устья легочной артерии может быть различным, кровь сильно сбрасывается из правого отдела сердца в левое.

В зависимости от характера стеноза выводного тракта правого желудочка выделяется четыре типа тетрады Фалло:

  • эмбриологический – обуструкция вызывается неправильным расположением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, фиброзное кольцо легочного клапана почти не изменяется или является умеренно гипоплазированным, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца;
  • гипертрофический – обуструкция вызывается не только смещением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, но и выраженной гипотрофией ее проксимальной части, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца и отверстием выходного тракта правого желудочка;
  • тубулярный – обуструкция провоцируется неравномерным распределением общего артериального ствола и из-за этого легочный конус укорачивается, сужается и гипоплазируется (при таком типе порока может присутствовать стеноз легочного клапана и гипоплазия фиброзного кольца);
  • многокомпонентный – обуструкция вызывается высоким отхождением перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа или чрезмерным удлинением конусной перегородки.

В зависимости от особенностей нарушений кровообращения тетрада Фалло может протекать в таких формах:

  • с атрезией (аномальное перекрытие) устья легочной артерии;
  • с цианозом и разными степенями сужения устья легочной артерии;
  • без цианоза.

Причины

Поскольку это врожденное заболевание, то сбой происходит на стадии внутриутробного развития. Как и другие пороки, тетрада Фалло закладывается до 9 недели беременности, когда происходит формирование сердца плода.

Если в это время имеется влияние негативных факторов, это влечет за собой нарушение в развитии органа.

Презентация на тему: "Сестринский процесс при врожденных пороках ...

Причины патологии кроются на генном уровне и могут быть двух видов:

Патология формируется на первом-втором месяцах развития плода и является следствием дефектов строения сердца.

Побуждающие факторы:

  • приём будущей мамой лекарственных средств,
  • влияние вредных химических агентов,
  • присутствие неблагополучных экологических факторов,
  • если беременная перенесла инфекционные заболевания, особенно на раннем этапе вынашивания плода;
  • приём наркотических средств, алкоголя;
  • генетическая предрасположенность.

Про признаки Тетрады Фалло мы расскажем далее.

Порок сердца Тетрада Фалло у новорожденных может быть вызван 2 группами причин:

Тетрада Фалло у детей
Некоторые вирусные инфекции, перенесенные беременной преимущественно в I триместре, могут стать причиной развития врожденного порока сердца у плода

Анатомические нарушения в строении сердца формируются у плода на 2-8 неделе эмбриогенеза. Причинами изменения нормального кардиогенеза могут становиться влияющие на организм беременной факторы, которые вызывают развитие и других врожденных пороков:

  • прием некоторых лекарств;
  • наследственность;
  • перенесенные инфекции;
  • пагубные привычки;
  • работа на вредных производствах;
  • неблагоприятная экология;
  • тяжело протекающие хронические заболевания.

Нередко тетрада Фалло сопутствует такой врожденной патологии как синдром амстердамской карликовости.

Формирование тетрады Фалло происходит следующим образом:

Нарушения происходят во время развития плода. Тетрада Фалло развивается до 9 недели беременности, во время образования сердца будущего ребенка.

Симптомы

В результате циркуляции венозной крови по артериям (где в норме должна располагаться только артериальная, окисленная кровь) кожа и слизистые оболочки окрашиваются в синий цвет (цианоз).

Это один из внешних признаков болезни. Степень его проявления будет зависеть от количества венозной крови, попавшей в основное русло кровотока.

Тетрада Фалло у новорожденных детей и плода: операция, прогноз ...

  • Один из часто встречаемых признаков этого заболевания – синеватая окраска кожных покровов. Интенсивность цвета зависит от того, насколько кровь, попадающая в артериальное русло, имеет возможность быть обогащённой кислородом.Смешивание крови двух желудочков из-за патологии стенки или неправильного расположения лёгочного сосуда делает артериальную кровь обеднённой и вызывает посинение кожи. При любой даже лёгкой физической нагрузке цианоз усиливается.
  • Одышка появляется в раннем возрасте или на других этапах развития болезни. Малейшие физические движения, действия усиливают одышку. Больной чувствует упадок сил.
  • В позиции – присаживаясь на корточках, приходит некоторое облегчение.
  • К одышке добавляются головокружения, тахикардия.
  • Патология приводит к тяжёлому проявлению: одышечно-цианотическим приступам. Обычно они впервые проявляются в период от двух до пяти лет. Происходит криз с усилением одышки, посинения кожи, возможны судороги и потеря сознания.
  • Дети имеют слабый иммунитет перед инфекционными заболеваниями.
  • У детей часто наблюдается недостаточное развитие в физическом проявлении и умственном.
  • Пациенты взрослого возраста при этой патологии могут заболеть туберкулёзом лёгких.

Диагностика

  • Болезнь первично определяется через анамнез: анализ видимых отклонений от нормы, увязанный с индивидуальными особенностями пациента:
    • синюшность,
    • изменение формы последних фаланг пальцев, утолщение их; ногти приобретают форму «часовых стёкол»;
    • иногда бывает деформация грудной клетки,
    • характерные шумы определяются при прослушивании.
  • С помощью УЗИ сердца можно увидеть анатомические особенности, характерные для тетрады Фалло.
  • ЭКГ даёт информацию по ритмическому рисунку о состоянии миокарда, наличии отклонений от оси.
  • Фонокардиография даст полную информацию о нарушениях ритмов и шумах в сердце.
  • МРТ органа покажет нарушения строения с мельчайшими подробностями.
  • Аортография уточнит информацию, есть ли нарушения лёгочной артерии, сделал ли организм обходные пути для кровяного тока.
  • Рентгенография покажет форму сердца, лёгочный рисунок – насколько он обеднён.
  • Зондирование может определить есть ли сообщение между желудочками, уровень давления в них.

Тетрада фалло это врожденный порок сердца, лечение ВПС у детей ...

О том, как происходит лечение Тетрады Фалло у новорожденных детей, читайте далее.

При обследовании врач проводит опрос родных, если ребенок грудной или маленький, или самого больного, достигшего более зрелого возраста. Врачу сообщается об основных симптомах заболевания: цианозе, одышке, общей слабости и быстрой утомляемости, наследственных заболеваниях и перенесенных.

Во время приема осматривается грудная клетка, цвет кожных покровов, соответствие физическому возрасту роста и веса, прослушиваются сердечные тона и наличие посторонних звуков при биении.

При постукивании пальцами по грудной клетке может обнаружиться, что правый отдел сердца увеличен. В качестве лабораторных обследований назначается общий анализ мочи и крови.

Для уточнения диагноза необходимо провести инструментальное обследование.

Его результаты покажут:

  • увеличение и перегрузку правого желудочка, что видно на электрокардиограмме;
  • что порок имеет определенную степень выраженности и может быть классифицирован в соответствии с анатомическими изменениями (УЗИ сердца, МРТ);
  • в каком направлении течет кровь при допплерографии;
  • форму увеличенного сердца при исследовании с помощью рентгена;
  • состояние сосудов, направление тока крови, форму органа при использовании контрастного вещества, которое вводится в организм при ангиографии или вентрикулографии;
  • давление в легочной артерии и желудочках при катетеризации или зондировании полостей сердца.

Внутриутробная

Провести диагностику плода на выявление порока Тетрада Фалло с помощью УЗИ на сроке до 22 недель беременности возможно в 95% случаев, далее патология определяется на 100%.

Дополнительным показателем является скрининг беременных на 15–18 неделях, который представляет собой генетическое обследование.

Тетрада Фалло у детей
Заподозрить у ребенка тетраду Фалло врач может, обнаружив у него синюшные кожные покровы в сочетании с прочими соответствующими клиническими проявлениями (одышкой, быстрой утомляемостью и т. д.)

Заподозрить наличие тетрады Фалло у ребенка врач может по синюшности кожных покровов, наличию склонности к сидению на корточках и характерным шумам в сердце.

Для уточнения диагноза и получения полной клинической картины этой врожденной аномалии назначаются следующие виды исследований:

  • рентгенография грудной клетки – умеренное увеличение размеров сердца, нечеткость легочного рисунка, сердце в форме башмака;
  • ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
  • фонокардиография – типичная картина шумов и изменений тонов сердца;
  • Эхо-КГ – стеноз легочной артерии, дефект перегородки желудочков, нетипичное расположение аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка;
  • катетеризация камер сердца – повышение давления в правом желудочке, сообщение между желудочками через существующий дефект, низкая оксигенация артериальной крови;
  • легочная артериография и аортография – присутствие коллатерального кровотока, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

При необходимости обследование ребенка может дополняться МРТ и МСКТ сердца, селективной коронарографией и вентрикулографией.

Обычно синий порок сердца можно увидеть на электрокардиографии, которое указывает на существование гиперотрофии правого желудочка, фонокардиограмме, где можно услышать шум над легочной артерией, и рентгеновском снимке, где сердце выглядит как башмак, а сердечная тень увеличена.

Обнаружить патологию можно благодаря следующей диагностике:

  • УЗИ (уровень смещения аорты, уровень легочного сужения, неисправность межжелудочковой перегородки).
  • Катетеризации и исследования полостей сердца (обнаружить повышенное давление в желудочках, кислородное голодание аорт).
  • Допплерографии.
  • Аортографии и легочной артериографии (существование коллатерального кровотока и заболевания легочной артерии).
  • МРТ сердца.
  • Левая вентрикулография.
  • Мультиспиральная компьютерная томография.
Диагностика
Выявление Тетрада Фалло на рентгеновском снимке

Также выявить диагноз часто можно при помощи определенных исследований и анализов, а также в этом могут помочь специалисты-генетики, так как в основе заболевания лежит нарушения всех генов в организме, а значит и нарушение эмбриона.

Диагностировать Тетрада Фалло может и гинеколог, так как причинами часто становятся:

  • Водянка плода.
  • Синдром материнской фенилкетонурии.
  • Алкогольный синдром плода.

Лечение

Симптоматическое лечение (снятие одышки, цианоза, сердечной недостаточности) при данном недуге неэффективно. Его применяют перед оперативным вмешательством, которое является единственным путем к выздоровлению.

Тетрада Фалло у новорожденных – коррекция и лечение в Москве

Хирургическое вмешательство подразделяется на радикальные методы, когда происходит полное исправление порока.

В большинстве случаев его проводят только после первого этапа – паллеативной операции. Она заключается в создании искусственно созданного протока между большим и малым кругом кровообращения. То есть, венозную кровь принудительно запускают в легочную артерию.

Эта операция довольно привычна для современных хирургов и неплохо переносится даже маленькими детьми. Но есть и противопоказания для ее проведения, среди которых эндокардит и другие нарушения сердечно-сосудистой и нервной систем, острое течение общих заболеваний.

Порок – это совокупность дефектов анатомического строения. Основной метод лечения – корректировка в разной степени при помощи оперативного вмешательства.

Схема порока Тетрада Фалло

Терапевтическое

Если операция в этом периоде времени не предусмотрена, чтобы облегчить состояние при одышечно-цианотических приступах оказывают терапевтическую помощь – увлажнённым воздухом методом ингаляций.

Медикаментозное

Если случаются приступы, то для улучшения общего состояния прибегают к приёму лекарственных средств. Назначается внутривенное введение:

  • эуфиллина,
  • глюкозы,
  • натрия гидрокарбоната,
  • реополиглюкина.

Хирургическое

Есть два вида оперативной помощи. Выбор способа вмешательства зависит от возраста, сложности аномальных отклонений.

  1. Новорождённым и детям первых лет жизни, если требуется по их состоянию оперативная помощь, то применяются паллиативные операции.Эти операции дают возможность больному переждать необходимое время для более радикального вмешательства. Достигается больший приток крови в малый круг.К этому виду операций относится большая группа методов, предусматривающих разные корректирующие вмешательства. Они выполняют разного рода шунтирование и иссечение препятствий при помощи специального оборудования.
  2. Действия подготавливают пациента ко второму этапу оперативного вмешательства. Они проводятся на открытом сердце и решают задачу максимально возможного исправления дефектов строения при помощи пластики.

Есть свои нюансы и в отношении проведения анестезии при Тетраде Фалло. В связи с тем, этот вид порока создаёт предпосылки для гипертензии, в анестезиологическую тактику включают подготовительный период перед операцией.

Специалист назначает приём препаратов, которые смогут предупредить неконтролируемый рост давления во время операции. После неё следует продолжить наблюдение в этом направлении.

А теперь давайте узнаем, что стоит делать, чтобы не услышать о диагнозе Тетрада Фалло.

Основным лечение является хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия способна снизить степень приступов, если вдруг операция не была проведена вовремя или родители отказались от нее.

Оптимальный возраст пациента 3–5 месяцев и до 3 лет.

Также лечение медикаментами проводится перед операцией в качестве подготовительной терапии. Консервативное лечение способно снять ишемию миокарда, сердечную недостаточность, одышку и цианоз. Хирургическое вмешательство может быть экстренным, если больному грозит гибель или плановым.

Лучше проводить операцию на ранних сроках жизни, но максимально она должна быть сделана в подростковом возрасте. Современные методы кардиохирургии позволяют прооперировать плод в утробе матери.

Паллиативное вмешательство (шунтирование) Позволяет предотвратить тяжелые осложнения, когда радикальная операция невозможна по разным причинам.В этом случае накладывается анастомоза (искусственное отверстие, дающее выход):
  • подключично-легочная;
  • внутриперикардиальная на восходящую аорту и легочную артерию;
  • аорто-легочная или центральная, которую располагают между левой легочной артерией и нисходящей аортой;
  • другие.

Иногда, чтобы снять кислородное голодание проводят открытую инфундибулопластику или баллонную вальвулопластику.

Радикальное вмешательство Может быть проведено в один или два этапа, чтобы избежать осложнений. Оно позволяет полностью избавиться от патологии.В этом случае может быть:
  • проведена пластика стеноза легочной артерии;
  • наложена заплата на недоразвитую межжелудочковую перегородку из тканей перикарда;
  • аорта перемещена в нормальное состояние.

Если патология выявится у плода, женщине будет предложено прервать беременность. Все оперативные вмешательства могут быть проведены только в специальных кардиологических центрах высококлассными специалистами.

Если операция будет проведена до года, это позволит ребенку избежать физических деформаций организма и дальше нормально развиваться.

Всем детям с тетрадой Фалло показано проведение хирургической коррекции порока. Способ кардиохирургического вмешательства и сроки его выполнения зависят от анатомического варианта аномалии, тяжести ее проявлений и возраста больного.

До проведения операции детям рекомендуется щадящий режим и медикаментозная терапия, направленная на купирование цианотических кризов. Для этого назначаются внутривенные вливания растворов Эуфиллина, Реополиглюкина, Глюкозы и Гидрокарбоната натрия.

Для восполнения недостатка кислорода проводится оксигенотерапия.

При неэффективности медикаментозной коррекции показано выполнение экстренной операции по наложению аортолегочного шунта. К таким паллиативным вмешательствам анастамозирующего типа относят:

  • внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии;
  • наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг;
  • наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией;
  • наложение центрального аорто-легочного анастомоза протезом из биологического или синтетического материала и др.

Для уменьшения проявлений артериальной гипоксемии могут выполняться такие операции:

  • баллонная вальвулопластика;
  • открытая инфундибулопластика.

Радикальные корригирующие операции при тетраде Фалло обычно выполняются в возрасте до 6 месяцев или до 3 лет, а при антицианотичной форме – в 5-8 лет. В процессе таких вмешательств проводится устранение стеноза выходного тракта правого желудочка и дефекта перегородки между сердечными желудочками.

На протяжении полугода после операции детям рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиохирурга и кардиолога, отказ от посещения детского сада или школы, щадящий режим с ограничением физических нагрузок, антибиотикопрофилактика эндокардита перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями и прием назначенных врачом лекарственных средств.

Со временем кровообращение у прооперированных пациентов стабилизируется полностью, прием медикаментов отменяется, но наблюдение у кардиолога остается актуальным.

Учитывая факт анатомической тяжести тетрады Фалло и сложности выполнения кардиохирургической коррекции, таким детям в дальнейшем рекомендуется всегда ограничивать физическую активность.

При выборе профессии этот фактор обязательно должен учитываться.

Вовремя выполненные радикальные операции по коррекции тетрады Фалло обычно дают хорошие прогнозы, и пациенты хорошо социально адаптируются, становятся трудоспособными и нормально переносят адекватные для их состояния физические нагрузки.

При проведении таких вмешательств в более позднем возрасте отдаленные результаты ухудшаются.

Тетрада Фалло является опасным и сложным врожденным пороком сердца, и при выявлении такой аномалии родители ребенка всегда должны понимать, что спасти здоровье и жизнь малыша может только вовремя проведенное кардиохирургическое вмешательство.

При тяжелых формах приходится выполнять две операции – паллиативную и радикально корректирующую. После своевременного хирургического лечения прогнозы на выживание становятся благоприятными, и дети могут вести нормальный образ жизни, но с некоторым ограничением физической активности.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о тетраде Фалло (см. с 32:35 мин.):

Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Доклад

Одышечно-цианотичные приступы у детей. Осложнения и лечение тетрады Фалло

1.Одышечно-цианотические приступы

одышечный цианотический приступ сердце

При обнаружении заболевания выход один – вовремя сделанная операция. Чем сложнее форма заболевания и чаще приступы одышки, тем скорее необходимо вмешательство врачей-специалистов.

Наиболее распространены случаи смерти у детей в первые 2 года жизни, поэтому этот возраст особо опасен при таком заболевании.

Без лечения до совершеннолетия доживает очень малая часть детей. Во время самих операций умирает около 10% детей, но после ее удачного выполнения 80% больных живут нормальной, хоть и очень ограниченной жизнью. Причиной смерти может стать удушение, абсцесс мозга или тромбоз.

Операции при Тетрада Фалло у плода обычно проводят две: паллиативную и радикальную.

Паллиатив обозначает «неполный», то есть это лечение не до конца. Эту операцию делают детям до 3 лет, чтобы несколько облегчить состояние больного.

Целью этого вмешательства является снижение одышки и цианоза за счет наложения дополнительных сосудов между артериями, чтобы кровь шла через анастомозы в легкие и левое предсердие.

Радикальную операцию проводят в возрасте 3-4 лет, когда органы у детей достаточно большие. Во время этого хирургического вмешательства останавливают сердце и подключают ребенка к аппарату искусственного кровообращения, затем удаляется сужение артерии и исправляется дефект перегородки.

Есть некоторые противопоказания к таким процедурам – эндокардит, разные нарушения нервных систем, острое протекание любых болезней. После такой операции, у некоторых пациентов в более взрослом возрасте начинают развиваться разной степени аритмии.

После вовремя обнаруженной патологии и удачно проведенной операции, очень велик шанс жить полноценной жизнью, поэтому такая болезнь не является смертельным диагнозом.

Тема: Одышечно-цианотичные приступы у детей. Осложнения и лечение тетрады Фалло

Патология, если не проводить плановое лечение, может повлечь нежелательные последствия:

Тетрада Фалло у новорожденных – коррекция и лечение в Москве

  • инсульт,
  • аритмии,
  • сердечную недостаточность,
  • абсцессы мозга.

А теперь давайте узнаем про прогноз после операции при Тетраде Фалло.

Профилактика заболевания

Бережное отношение к своему здоровью исключит ряд факторов, инициирующих аномальное развитие Тетрада Фалло у плода.

Тетрада фалло у детей и новорожденных: лечение, операция

  • избегать мест с ионизирующим излучением,
  • не контактировать с вредными химикатами,
  • не употреблять алкоголь,
  • в общении с инфицированными больными соблюдать меры предосторожности,
  • выполнять гигиенические правила, чтобы оградить себя от возможного заражения болезнями;
  • не курить,
  • планировать беременность, общаться накануне с генетиками и другими специалистами.

https://www.youtube.com/watch?v=Pmyc541mIbQ

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector