Признаки лейкоза и основные причины возникновения заболевания

Что такое лейкоз?

основные симптомы и признаки лейкозаМедики называют лейкозом заболевание крови, которое имеет следующие стадии:

  1. Прогрессирующая клеточная гиперплазия в органах кровообращения, а так же довольно часто и с периферией крови,
  2. Метапластическое разрастание разных патологических клеток,

Этиология и патогенез

Острый лейкоз и его симптомы, диагностика и лечение, классификация

Основные гематологические признаки лейкоза — изменение качества крови и увеличение числа молодых кровяных телец. При этом СОЭ повышается или понижается. Отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Для лейкемии характерны нарушения в хромосомном наборе клеток. Опираясь на них, врач может делать прогноз болезни и выбирать оптимальную методику лечения.

Общие симптомы лейкемии

При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию. Первые проявления белокровия проявляются следующими признаками:

Типы лейкозов

Появление лейкоза: основные симптомы у детей, развитие онкологииПроявление лейкоза во многом зависит от его типа и вида. В зависимости от характера течения заболевания оно может быть острым или хроническим. В первом случае патологические процессы, характерные для лейкоза, проявляются в незрелых клетках крови. Их называют бластами. Хроническое заболевание характеризуется негативными изменениями в созревающих или созревших элементах крови.

При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.

  1. При переходе в лейкозные клетки лимфоцитов (кровяных клеток лимфатических узлов, селезенки и печени) оно название носит название ЛИМФОЛЕЙКОЗ.
  2. Перерождение миелоцитов (кровяных клеток, образующихся в костном мозгу) приводит к МИЕЛОЛЕЙКОЗУ.

Причины заболевания

Лейкоз крови (лейкемия): симптомы у детей, лимфобластный ...

Причины острого лейкоза до конца не установлены. У врачей не существует единого мнения на этот счет.

К негативным факторам, которые могут привести к лейкозу, относят:

  • генетическая предрасположенность. Установлено, что такое онкологическое заболевание, как лейкоз, может передаваться по наследству и проявляться даже через несколько поколений;
  • результат поражения различными инфекционными или вирусными заболеваниями. Они негативным образом влияют на весь организм, вызывают определенные мутации в здоровых клетках. В некоторых случаях это может привести к лейкозу;
  • негативное воздействие различных канцерогенов. Непоправимые последствия для организма человека оказывают некоторые медикаментозные препараты (цефалоспориновые средства, антибиотики пенициллинового ряда и другие), многие токсические вещества (нефтепродукты, инсектициды, удобрения и т. д.);
  • радиационное облучение. Приводит к мутации хромосом, провоцирует патологическое перерождение здоровых клеток;
  • наличие хромосомных аномалий. У некоторых больных с лейкозом была обнаружена патология – Филадельфийская хромосома. Она является приобретенной и неспособной передаться от родителей к детям;
  • присутствие таких тяжелых врожденных заболеваний, как синдром Дауна, Вискотта-Олдрича, Блума, анемия Фанкони. Также развитию лейкоза могут способствовать и другие иммунодефицитные состояния;

Причины, вызывающие злокачественное перерождение клеток крови, окончательно не установлены. Среди наиболее известных факторов, запускающих патологический процесс – воздействие ионизирующего излучения. Степень риска развития лейкоза мало зависит от дозы радиации и увеличивается даже при незначительном облучении.

Развитие лейкемии может быть спровоцировано использованием некоторых препаратов, в том числе и применяющиеся в химиотерапии. Среди потенциально опасных препаратов – антибиотики пенициллинового ряда, левомицетин, бутадион. Лейкозогенный эффект доказан для бензола и ряда пестицидов.

Мутация может быть вызвана и вирусной инфекцией. При инфицировании генетический материал вируса встраивается в клетки человеческого организма. Пораженные клетки при определенном стечении обстоятельств могут перерождаться в злокачественные. По статистике наибольшая заболеваемость лейкозом отмечается среди инфицированных ВИЧ.

Некоторые случаи лейкемии имеют наследственную природу. Механизм наследования до конца не изучен. Наследственность является одной из самых распространенных причин развития лейкоза у детей.

Повышенный риск лейкемии отмечается у людей с генетическими патологиями и у курильщиков. В то же время причины многих случаев заболевания остаются невыясненными.

При выявлении такой патологии, как лейкоз причины его образования даже для самых опытных медиков остаются не до конца изученными. Абсолютно точно перечислить факторы, способствующие болезни невозможно. Хотя некоторые причины, которые способствуют развитию лейкемии, установить и подробно рассмотреть возможность есть. К фактором, способствующим появлению белокровия, в первую очередь, относятся ниже приведенные обстоятельства:

  • Радиация — часто злокачественные патологии выявляют у пациентов, которые подвергаются чрезмерному радиоактивному излучению.
  • Употребление табачных изделий — жевание табака, продолжительное курение (в течении нескольких лет), как правило, приводит к развитию лейкемии.
  • Иногда причиной заболевания становится наличие синдрома Дауна у пациента.
  • Особенности работы — люди, работающие на химические предприятия согласно своим обязанностям должны контактировать с некоторыми вредными веществами, типа бензина, которые нередко становятся причиной развития рассматриваемого недуга.
  • Наследственный фактор — генетическая предрасположенность вкупе с остальными факторами увеличивает риск развития болезни.
  • Ослабление иммунитета — слабая иммунная система не в силах бороться с размножением онкогенных клеток, что приводит к различным злокачественным недугам.

Первые признаки лейкоза

Первые признаки лейкоза | Рак - лечение и профилактикаОсобенностью хронического лейкоза считается его медленное течение. В большинстве случаев обнаружить заболевание можно только на поздних стадиях, что снижает вероятность выздоровления. При исследовании крови патологические лейкоциты можно обнаружить уже за 6 лет до развития первых клинических признаков заболевания.

К симптомам хронического лейкоза, проявляющимся в первую очередь, относят:

Симптомы этого тревожного недуга не всегда проявляют себя должным образом. Порой больной человек их попросту не замечает, путая некоторые из них с обычным недомоганием или обыденной усталостью. Размытость основных признаков белокровия, становится основной причиной позднего обращения больного человека за медицинской помощью. Рассмотрим наиболее известные признаки возможного лейкоза. К ним относятся следующие особенности протекания болезни:

  • Постоянное чувство слабости (астения), беспричинная усталость, равнодушие ко всему происходящему вокруг. Такие признаки рассматриваемого недуга должны настораживать человека. Слабость и апатию у человека нередко вызывает сокращение числа красных кровяных телец (эритроцитов). Пониженный уровень красных кровяных телец приводит к недостатку кислорода в организме, а этот фактор становится причиной общего ослабления иммунитета.
  • Больной лейкемией человек, чаще подвержен различным инфекционным заболеваниям. Происходит это, по вине недоразвитых лейкозных клеток, которые стремительно размножаются и не дают здоровым белым кровяным тельцам противоборствовать вредоносной инфекции, вирусам, микробам.
  • Резкое, часто беспричинное повышение температуры тела (жар) — такому явлению, опять-таки, способствует ненормальное увеличение количества лейкозных клеток в организме человека.
  • Нередко болезнь может проявляться кровотечением, кровоподтеками. Нездоровые клетки тормозят такой важный процесс, как свертываемость крови, по этой причине иногда у больного человека можно наблюдать беспричинное кровотечение из носа, десен. Кроме того, на кожном покрове пациента, большинство медиков могут увидеть небольшие точечные образования красного цвета и синяки.

Белокровие у взрослых людей проявляется в нескольких формах, которые мы подробно рассмотрим ниже:

1

Клиническая картина характеризуется увеличением селезенки, незначительным увеличением периферических лимфатических узлов и выраженной цитопенией. В 75% случаев волосато — клеточного лейкоза, протекающего с увеличением селезенки, эффективной оказывается спленэктомия.

Если цитопения не связана с увеличением селезенки или есть какие — либо иные органные изменения или лимфаденопатия, терапией выбора является применение «альфа — интерферона (3 000 000 — 9 000 000 ЕД в/м ежедневно многие месяцы с учетом положительной динамики показателей крови, изменений в пораженных тканях).

Отдельную форму представляет собой хронический лимфолейкоз с поражением кожи — форма Сезари. Процесс начинается нередко с поражения кожи, кожного зуда, появления локальных лимфатических инфильтратов под эпидермисом, которые затем могут стать тотальными.

Постепенно нарастают лимфоцитоз и процент уродливых лимфоцитов в крови. Это обычно крупные клетки с изрезанными контурами ядра петлистой структуры, но клетки могут быть и небольшими с бобовидным ядром.

Доказана принадлежность этих лимфоцитов к Т — клеткам. Лимфаденопатия может быть смешанной природы.

одни лимфатические узлы увеличены реактивно вследствие инфекции в коже, другие — в связи с их лейкемической инфильтрацией. Селезенка может увеличиться в процессе болезни.

В лечении формы Сезари нередко дает эффект длительное применение малых доз хлорбутина (2 — 4 мг/сут ежедневно в течение нескольких месяцев под контролем анализов крови, прежде всего уровня тромбоцитов — 1 раз в 2 — 3 нед), который снимает кожный зуд, уменьшает лейкозную инфильтрацию кожи.

Лечение хронического лимфолейкоза, проявляющегося ростом лейкоцитоза, умеренной лимфаденопатией, начинают с применения хлорбутина. При значительных размерах лимфатических узлов используют циклофосфан.

Стероидную терапию назначают при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности отдельных
цитостатиков (в последнем случае иногда комбинируют хлорбутин или циклофосфан с преднизолоном). Длительное применение стероидов при хроническом лимфолейкозе противопоказано.

При значительной плотности периферических лимфатических узлов, вовлечении в процесс лимфатических узлов брюшной полости с успехом используют комбинации препаратов типа ВАМП или сочетания циклофосфана, винкристина или винбластина и преднизолона (СОР или CVP).

Облучают селезенку, лимфатические узлы, кожу. Одним из методов лечения аутоиммунной цитопении при хроническом лимфолейкозе является спленэктомия.

Особое значение имеет лечение инфекционных осложнений. В последнее время стали применять лейкоцитоферез для лечения лимфолейкоза с высоким лейкоцитозом и цитопенией.

Больные хроническим лимфолейкозом многие годы сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность.
Хронический моноритарный лейкоз относится к редким формам лейкозов, характеризуется высоким моноцитозом в периферической крови (20 — 40%) при нормальном или несколько повышенном числе лейкоцитов.

Наряду со зрелыми моноцитами в крови имеются единичные промоноциты. В костном мозге процент моноцитов повышен незначительно, но в трепанате наблюдается гиперплазия костномозговой ткани с диффузным разрастанием моноцитарных элементов.

В крови и моче высокое содержание лизоцима. У 50% больных пальпируется селезенка.

Длительное благополучное течение хронического моноцитарного лейкоза может смениться терминальной стадией, имеющей те же особенности, что и терминальная стадиях хронического миелолейкоза. В развернутой стадии процесс не требует специального лечения, только при глубокой анемии необходимо периодическое переливание эритроцитной массы, которое можно проводить амбулаторно.

Код диагноза по МКБ-10 • C95.9

Симптомы (признаки)

Лейкоз у детей: причины, признаки и симптомы, лечениеПри дальнейшем прогрессировании лейкоза появляются другие симптомы, которые объясняются поражением различных органов и систем. К признакам, которые развиваются на фоне патологических изменений мозга, относят различные вестибулярные нарушения, размытость зрения, спутанность сознания. Больной не может нормально контролировать свои движения, наблюдаются судороги, снижение тонуса мышц.

Также симптомы лейкоза у взрослых появляются на основании того, какие органы вовлечены в развитие онкологического процесса. Во многих случаях наблюдаются признаки заболевания, которые указывают на нарушение работы пищеварительной, сердечно-сосудистой, мочеполовой систем.

При активном прогрессировании патологических процессов проявляются следующие симптомы острого лейкоза:

  • появление геморрагического диатеза;
  • наблюдается активно прогрессирующая анемия;
  • в полости рта и зева появляются язвенно-некротические образования;
  • наблюдаются дистрофические процессы в миокарде. Они проявляются увеличением размера сердечной мышцы, повышением ЧСС и другими симптомами;
  • развивается пневмония. Довольно часто обнаруживают некротические процессы в легочной паренхиме.

При подозрении на лейкоз у взрослых и детей своевременная диагностика и лечение приобретают критическое значение. Первые признаки лейкоза неспецифичны, ошибочно могут быть приняты за переутомление, проявления простудных или других заболеваний, не связанных с поражениями системы кроветворения. На вероятное развитие белокровия могут указывать:

  • Общее недомогание, слабость, нарушения сна. Пациент страдает бессонницей или напротив, сонлив.
  • Нарушаются процессы регенерации тканей. Раны долго не заживают, возможна кровоточивость десен или носовые кровотечения.
  • Появляются несильные боли в костях.
  • Незначительное устойчивое повышение температуры.
  • Постепенно увеличиваются лимфатические узлы, селезенка и печени, при некоторых формах лейкемии – становятся умеренно болезненными.
  • Больного беспокоят повышенная потливость, головокружения, возможны обмороки. Учащается ритм сердечных сокращений.
  • Проявляются признаки иммунодефицита. Пациент чаще и дольше болеет простудными заболеваниями, обострения хронических заболеваний сложнее поддаются лечению.
  • У пациентов отмечаются нарушения внимания и памяти.
  • Ухудшается аппетит, больной резко худеет.

Это общие признаки развивающегося лейкоза и для исключения наиболее мрачного сценария развития событий, при проявлении нескольких из них, желательно обратиться к врачу-гематологу. В то же время у каждой из форм есть специфические клинические проявления.

По мере прогрессирования заболевания у больного развивается гипохромная анемия. Количество лейкоцитов возрастает в тысячи раз по сравнению с нормой. Сосуды становятся хрупкими и легко повреждаются с образованием гематом даже при легком нажатии. Возможны кровоизлияния под кожу, слизистые оболочки, внутренние кровоизлияния и кровотечения, на поздних стадиях развития белокровия развиваются пневмонии и плевриты с выпотом крови в легкие или плевральную полость.

Самое грозное проявление лейкемии – язвенно-некротические осложнения, сопровождающиеся тяжелой формой ангины.

Для всех форм лейкемии характерно увеличение селезенки, связанное с разрушением большого количества лейкозных клеток. Больные жалуются на ощущение тяжести по левой стороне живота.

Если говорить о клинических признаках, то их практически не существует, так как они могут быть разнообразными. И будут зависеть от степени угнетенности. В качестве примера можно привести следующее: у человека может быть угнетен гранулоцитарный росток, а у другого человека это может быть выражено в виде пневмонии, а вот у третьего в виде ангины или же менингита.

Все клинические признаки можно разделить на три группы, каждый из которых имеет свои симптомы:

  1. Токсически-инфекционный синдром, который может проявиться в виде разнообразных воспалительных процессов и обуславливаться тем, что будет происходить угнетение гранулоцитарного ростка.
  2. Геморрагический синдром, который проявляется в том, что приводит к повышению кровоточивости и существует вероятность кровопотерь и кровоизлияний.
  3. Анемический синдром, который проявляется в том, что у человека снижается гемоглобин и количество эритроцитов. Так же при таким синдроме у человека достаточно бледная кожа и слизистые оболочки, может появиться отдышка, и человек будет быстро утомляться.

Если говорить о лейкозе, то существует несколько стадий данного заболевания, которые имеют свои симптомы.

Острый лейкоз представляет собой злокачественную опухоль всей кровеносной системы. При такой разновидности лейкоза появляются бластные клетки. Показатели морфологии и цитохимические показатели этих клеток будут выделять в крови острые лейкозы, монобластные лейкозы, а так же различные разновидности лейкозов.

Протекать острый лейкоз может в несколько этапов:

Диагностика

Лейкоз у детей - симптомы, причины, лечение и прогнозДиагностика лейкоза основана на лабораторных исследованиях. На возможные злокачественные процессы в организме указывают специфические изменения формулы крови, в частности чрезмерно повышенное содержание лейкоцитов. При выявлении признаков, указывающих на лейкоз, проводят комплекс исследований для дифференциальной диагностики разных видов и форм патологии.

  • Цитогенетическое исследование проводится с целью выявления атипичных хромосом, характерных для разных форм заболевания.
  • Иммунофенотипический анализ, основанный на реакциях антиген-антитело, позволяет дифференцировать миелоидные и лимфобластные формы заболевания.
  • Цитохимический анализ применяется для дифференциации острых лейкозов.
  • Миелограмма отображает соотношение здоровых и лейкозных клеток по которому врач может сделать вывод о степени тяжести заболевания и динамике процесса.
  • Пункция костного мозга, кроме информации о форме заболевания и типе пораженных клеток, дает возможность определить их чувствительность к химиотерапии.

Дополнительно проводится инструментальная диагностика. Лейкозные клетки, накапливающиеся в лимфатических узлах и других органах, вызывают развитие вторичных опухолей. Для исключения метастаз проводится компьютерная томография.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показано пациентам с непроходящим кашлем, сопровождающимся выделением кровяных сгустков или без них. На рентгеновском снимке выявляются изменения в легких, связанные с вторичными поражениями или очагами инфекции.

Если пациент жалуется на нарушения чувствительности кожи, расстройства зрения, головокружения, проявляются признаки спутанности сознания, рекомендуется МРТ головного мозга.

При подозрении на наличие метастаз проводится гистологическое исследование тканей, взятых из органов-мишеней.

Программа обследования для разных пациентов может отличаться, однако все предписания врача подлежат неукоснительному выполнению. Выбирая, как лечить лейкоз в конкретном случае, врач не вправе терять время – иногда оно стремительно уходит.

Для точного определения рассматриваемой патологии, необходимо провести ряд лабораторных обследований, а также сдать анализы крови. Указанные ниже методы, позволяют специалистам-медикам представить полную клиническую картину неблагоприятного недуга:

  • Анализ крови (общий) — такой анализ поможет обнаружить малейшие изменения кровной структуры пациента. Пониженное число тромбоцитов, красных кровяных телец, нейтрофилов, снижение гемоглобина, число лейкоцитов — вот главные факторы, позволяющие ставить прогноз при исследовании пациентов.
  • Анализ крови (биохимический) — такое исследование позволяет судить о размерах печени и селезенки человека.
  • Обследования структуры костного мозга (миелограмма) — эффективный метод выявления острых форм лейкемии
  • Рентген-обследование грудной клетки пациента — поможет выявить пораженные недугом участки органов дыхания.
  • Исследования с помощью ультразвука — позволяют судить о состоянии внутренних органов человека.
  • Иммунологические исследование пациента — необходимо для обнаружения антигенов на поверхности клеток.

Расширенное обследование пациента, также может включать процедуру трепанобиопсии и цитохимическое обследование структуры костного мозга. После проведения всех необходимых мероприятий и анамнеза, опытному специалисту остается только подвести итог, а также поделиться результатом обследования с пациентом.

Лечении лейкемии будет напрямую зависеть от степени тяжести недуга, формы заболевания, возраста больного человека. Среди самых действенных и наиболее применяемых методов предотвращения развития болезни, можно выделить следующие медицинские виды вмешательства:

  • Самый популярный способ лечения заключается в проведении химиотерапевтических процедур. Благодаря этим процедурам человек должен избавиться от размножающихся лейкозных клеток.
  • Лучевая терапия или радиотерапия — пораженные участки организма человека, обрабатываются эффективным радиационным излучение.
  • Пересадка костного мозга — трансплантацию проводят после избавления от злокачественных и нормальных клеток.
  • На последних стадиях возможно удаление селезенки, если наблюдается резкое увеличение этого органа в размерах.

Лечение

Лейкемия: виды, причины, признаки, симптомы, лечение

Выбор метода лечения лейкоза зависит от тяжести состояния человека, от типа заболевания и многих других факторов. В большинстве случаев применяют:

  • химиотерапия. Самый распространенный метод лечения онкологических заболеваний, который направлен на угнетение роста и уничтожение злокачественных клеток. Лечебные средства могут попадать в организм человека разными путями – перорально, в виде инфузий, инъекций. Чтобы обеспечить локальное действие препаратов, их могут вводить в позвоночный столб;
  • биологический метод лечения. Направлен на стимуляцию естественных защитных функций организма, что приводит к угнетению роста раковых клеток;
  • лучевая терапия. Основывается на высокочастотном радиационном облучении пораженных раком тканей;
  • трансфузионная терапия. Предполагает прием специальных растворов для облегчения симптомов лейкоза;
  • трансплантация костного мозга. Эффективный метод, который основывается на полном уничтожении как здоровых, так и патологически измененных стволовых клеток. После этого происходит трансплантация костного мозга от здорового донора.

Своевременное выявление лейкоза на начальной стадии облегчает его лечение и обеспечивает более высокие шансы на полное выздоровление.

Тактика лечения выбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится методом химиотерапии. Суть метода заключается в применении сильнодействующих препаратов, замедляющих размножение и рост лейкозных клеток, вплоть до их уничтожения. Курс химиотерапии подразделяется на три этапа:

  • Индукция;
  • Консолидация;
  • Поддерживающая терапия.

Целью первого этапа является уничтожение популяции мутантных клеток. После интенсивной терапии в кровеносном русле их быть не должно. Ремиссия наступает примерно у 95% детей и 75% взрослых пациентов.

На этапе консолидации требуется закрепление результатов предыдущего курса лечения и профилактика рецидива заболевания. Этот этап длится до 6 месяцев, пациент может находиться в стационаре или в режиме стациионара дневного пребывания в зависимости от способа введения препаратов.

Поддерживающая терапия длится до трех лет в домашних условиях. Пациент регулярно проходит контрольное обследование.

Если проведение химиотерапии по объективным показаниям невозможно, проводятся переливания эритроцитарной массы по определенной схеме.

В критических случаях пациенту необходимо хирургическое лечение – трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

После основного лечения, с целью профилактики рецидива лейкоза и уничтожения микрометастаз, пациенту может быть показана лучевая терапия.

Моноклональная терапия — сравнительно новый метод лечения лейкоза, основанный на избирательном воздействии специфических моноклональных антител на антигены лейкозных клеток. Нормальные лейкоциты при этом не затрагиваются.

Лечение. При остром лейкозе показана срочная госпитализация.

В отдельных случаях при точном диагнозе возможно цитостатическое лечение в амбулаторных условиях.
Применяют патогенетическое лечение для достижения ремиссии с помощью комбинированного введения цитостатиков с целью ликвидации всех явных и предполагаемых лейкемических очагов, при этом возможна выраженная депрессия кроветворения.

Ремиссией при остром лейкозе называют состояние, при котором в крови уровень тромбоцитов выше 10 — 104 в 1 мкл, лейкоцитов — вышеЗ000 мкл, в костном мозге бластов менее 5%, а лимфоидных клеток менее 30%, нет внекостномозговых лейкемических пролифератов.

При остром лимфобластном лейкозе детей обязательным критерием полноты ремиссии является нормальный состав спинномозговой жидкости.
У детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом, наиболее эффективна комбинация винкристина, назначаемого в дозе 1,4 мг/м2 (не более 2 мг) 1 раз в неделю в/в, и преднизолона внутрь ежедневно в дозе 40 мг/м2.

С помощью этой терапии ремиссия достигается примерно у 95% детей за 4 — 6 нед. Уже в период достижения ремиссии начинают профилактику нейролейкемии.

первую спинномозговую пункцию следует делать на следующий день после установления диагноза острого лимфобластного лейкоза и при этом вводить интралюмбально метотрексат (аметоптерин) в дозе 12,5 мг/м2. Спинномозговые пункции с введением метотрексата в указанной дозе повторяют каждые 2 нед до получения ремиссии.

Сразу по достижении ремиссии проводят специальный профилактический курс, включающий облучение головы в дозе 2400 рад с двухлатеральных полей с захватом I и II шейных позвонков, но с защитой глаз, рта, всей области лицевого черепа, и одновременное 5 — кратное (за 3 нед облучения) интралюмбальное введение метотрексата в той же дозе (12,5 мг/м2).

При диагностировании нейролейкемии во время люмбальной пункции профилактическое облучение головы отменяют, проводят терапию нейролейкемии с помощью интралюмбального введения двух цитостатических препаратов.
метотрексата в дозе 10 мг/м2 (максимум 10 мг) и цитозара (начальную дозу 5 мг/м2 постепенно повышают до 30 мг/м2).

В период ремиссии острого лимфобластного лейкоза у детей проводят непрерывную цитостатическую терапию тремя цитостатиками — 6 — меркаптопурином (50 мг/м2 в день) ежедневно, циклофосфаном (200 мг/м21 раз в неделю), метотрексатом (20 мг/м21 раз в неделю); лечение продолжают 3,5 — 5 лет.

При остром лимфобластном лейкозе у взрослых и детей при неблагоприятных исходных показаниях (поздно начатое и прерванное лечение до поступления на терапию по программе, возраст старше 10 — 12 лет, исходный уровень лейкоцитов более 20 000 в 1 мкл) на первой неделе ремиссии, получаемой по программе, включающей винкристин, преднизолон и рубомицин, назначают одну из цитостатических комбинаций.

СОАР,
или CHOP, или POMP. Комбинация СОАР состоит из циклофосфана и цитозара, вводимых с 1 — го по 4 — й день курса в/в по 50 мг/м2 3 раза в день шприцем; винкристина, вводимого в дозе 1,4 мг/м2 в/в в 1 — й день, и преднизолона, даваемого ежедневно с 1 — го по 4 — й день в дозе 100 мг/м2.

Комбинация CHOP состоит из циклофосфана, вводимого в/в в дозе 750 мг/м2 в 1 — и день курса, адриамицина — 50 мг/м2 в/в в 1 — и день, винкристина — 1,4 мг/м2 (максимум 2 мг) в 1 — и день в/в и преднизолона, даваемого ежедневно с 1 — го по 5 — й день курса в дозе 100 мг/м2 в день.

Комбинация POMP рассчитана на 5 — дневный курс, включающий 6 — меркаптопурин (пуринетол) по 300 — 500 мг/м2 в день внутрь с 1 — го по 5 — й день, винкристин — 1,4мг/м2 в/в в 1 — й день, метотрексат — по 7,5 мг/м2 в/в ежедневно с 1 — го по 5 — й день и преднизолон, назначаемый внутрь ежедневно по 200 мг/м2 в день.

Один из этих курсов проводят в начале ремиссии для ее закрепления (консолидации). Затем (после выхода из цитопении — подъеме уровня лейкоцитов до 3000 клеток в 1 мм3) начинают терапию поддержания ремиссии; при остром лимфобластном лейкозе ее проводят непрерывно теми же тремя препаратами (6 — меркаптопурин, метотрексат и циклофосфан), что и у детей 2 — 10 лет, но каждые полтора месяца вместо этой терапии, назначаемой внутрь в таблетках или, как циклофосфамид, в порошке, проводят поочередно курс.

СОАР, CHOP или POMP (на все время терапии поддерживания, т. е.

на 5 пет, выбирают какие — либо два из этих трех курсов для данного больного). Независимо от возраста больным с острым лимфобластным лейкозом проводят профилактику нейролейемии двумя цитостатическими препаратами.

метотрексатом (10 мг/м2, максимум 10 мг) и цитозаром (в возрастающей дозе от 5 до 30 мг — всего 5 интралюмбальных введений) или облучением головы (вдозе24 Грза 15 сеансов) и метотрексатом, вводимым интралюмбально 5 раз одновременно с облучением в дозе 12,5 мг/м2.

При острых нелимфобластных лейкозах основными препаратами, используемыми для достижения ремиссии, являются цитозар и рубомицин (или адриамицин). Они могут быть назначены в комбинации «7 + З».

цитозар вводят 7 дней непрерывно в суточной дозе 200 мг/м2 или 2 раза в день каждые 12 ч по 200 мг/м2 в течение 2 ч в/в; рубомицин вводят в/в шприцем в дозе 45 мг/м2 (30 мг/м2 лицам старше 60 лет) в 1 — й, 2 — й и 3 — й дни курса. К цитозару и рубомицину может быть добавлен 6 — меркаптопурин, назначаемый каждые 12 ч в дозе 50 мг/м2, при этом дозу цитозара уменьшают до 100 мг/м2, вводимых каждые 12ч.

Цитозар вводится 8 дней, 6 — меркаптопурин — с 3 — го по 9 — й день. При достижении ремиссии закрепляющий курс — консолидация — может быть таким же, как и приведший к ремиссии.

Для поддержания ремиссии используют или ту же комбинацию цитозара и рубомицина (курс «7 + 3»), назначаемую каждый месяц с интервалом 2,5 или 3 нед, либо 5 — дневное введение цитозара п/к по 100 мг/м2 каждые 12 ч в сочетании (в первый день курса) с одним из таких цитостатиков, как циклофосфан (750 мг/м2) либо рубомицин (45 мг/м2) или винкристин (1,4 мг/м2 в 1 — й день) и преднизолон (40 мг/м2 с 1 — го по 5 — й день) либо метотрексат (30 мг/м2).

Поддерживающую терапию продолжают 5 лет, как и при остром лимфобластном лейкозе. Всем больным проводят профилактику нейролейкемии.

Первую люмбальную пункцию с введением метотрексата в дозе 12,5 мг/м2 (максимум 15 мг) производят при всех формах острого лейкоза во всех возрастных группах в первые дни после установления диагноза острого лейкоза. У взрослых основной курс профилактики нейролейкемии проводят после достижения ремиссии; у детей с острым лимфобластным лейкозом еще в период индукции ремиссии каждые 2 нед повторно вводят метотрексат в дозе 12,5 мг/м2 (максимум 15 мг).

В случае реакций перед введением назначают преднизолон в/в в дозе 120 мг.
Лейкозы хронические.

Чаще встречаются лимфолейкоз,
миелолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, реже — хронический сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз), хронический моноцитарный лейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема.
При хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга.

Родоначальница опухоли — клетка — предшественница миелопоэза. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань.

В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют развернутую и терминальную стадии. В начале развернутой стадии у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезенка, состав периферической крови изменен.

В этой стадии диагноз можно установить путем анализа «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов, обнаружения существенно повышенного соотношения лейкоциты/эритроциты в костном мозге и «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга.

В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года.

При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении. В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности.

высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, иногда увеличение лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения — анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся геморрагическим синдромом, гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек.

Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз — увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала чаще миелобластов, затем недифференцируемых бластов). Кариологически в терминальной стадии более чем в 80% случаев определяется появление анеуплоидных клонов клеток — кроветворных клеток, содержащих ненормальное число хромосом.

Длительность жизни больных в этой стадии чаще не превышает 6 — 12 мес..

Лечение хронического миелолейкоза проводят с момента установления диагноза. В развернутой стадии эффективна терапия миелосаном в дозе 2 — 4 мг/сут (при уровне лейкоцитов более 100 000 в 1 мм3 назначают до 6 мг/сут).

Профилактика

Лейкоз у кошек. Симптомы и признаки лейкоза у кошкиПоскольку точные причины заболевания во многих клинических случаях неясны, среди наиболее очевидных первичных мер профилактики лейкоза можно назвать:

  • Строгое соблюдение предписаний врача при лечении любых заболеваний;
  • Соблюдение мер индивидуальной защиты при работе с потенциально опасными веществами.

На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится, поэтому не стоит игнорировать ежегодные профилактические осмотры у профильных специалистов.

Вторичная профилактика лейкоза заключается в своевременном посещении врача и соблюдении схем назначенного поддерживающего лечения и рекомендаций относительно коррекции образа жизни.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector