Гранулематоз Вегенера, лечение, причины, симптомы, профилактика.

Что такое АНЦА в диагностике гранулематоза?

гранулематоз – симптом или болезньГранулематоз Вегенера (синдром Вегенера) представляет собой системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным первичным поражением дыхательных путей (чаще верхних) и почек. Эти особенности предполагают определенное своеобразие патогенеза, но его конкретные особенности при данном варианте системного васкулита не выяснены.

Лишь у немногих больных обнаруживали иммунные комплексы в крови, легких и почках. Закономерное развитие гранулем предполагает участие клеточных иммунных механизмов, которые, однако, до последнего времени не расшифрованы.

Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Заболевание может начаться в возрасте 10-75 лет, чаще — около 40 лет.

Симптомы Гранулематоза Вегенера

Клиническая картина:

Подтвердить иммунный механизм воспалительных реакций можно с помощью обнаружения антител. В качестве диагностического теста при болезни Вегенера используют количественную реакцию на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА).

Считается, что именно АНЦА:

  • активизируют нейтрофилы;
  • связывают нейтрофилы с эндотелием сосудов;
  • напрямую разрушают ткани.

Механизм развития и характерные патологические изменения

Молочная железа. Мондора болезнь. Гранулематоз Вегенера. Аневризмы ...

Основной морфологический признак гранулематоза Вегенера определяется только при гистологическом исследовании после биопсии пораженной ткани.

Начальные изменения обнаруживаются в мелких артериях и венах. В результате последовательного чередования стадий отека, фибриноидного некроза в стенке сосуда и в окружающих тканях скапливаются гигантские многоядерные клетки. Они образуют особую структуру — гранулему.

Гранулематоз Вегенера

Многоядерные клетки (сиреневого цвета) скапливаются около сосуда и образуют гранулему

Исследователи выявили случаи, когда гранулематоз Вегенера протекал без сосудистых изменений, а сразу поражал внутренние органы. Поэтому остается двойственное мнение по поводу развития патологии:

  • одни считают обязательным сосудистый компонент;
  • другие — допускают его пропуск и относятся к поражению сосудов, как к первому этапу заболевания.

В тканях внутренних органов имеются одновременно:

  • некроз артерий и вен;
  • гранулемы, не связанные с сосудами, как одиночные, так и множественные;
  • гранулемы, по клеточному составу представленные «недозрелыми» формами, расположенными палисадообразно клетками;
  • признаки активного неспецифического воспаления.

Наиболее типичные поражения находят в органах и тканях:

  • в полости носа и придаточных пазухах — воспаление с некрозом и разрушением костных структур;
  • в бронхах — воспаление, рубцевание в местах некроза, сужение диаметра, создание затруднений для поступления воздуха при дыхании;
  • в легких — с обеих сторон множественные воспалительные очаги вокруг сосудов, гланулематозные разрастания с заменой ткани легкого на фиброз, имеется склонность к образованию полостей;
  • в почках — картина очагового гломерулонефрита (сами гранулемы выявляются редко), быстрое распространение с поражением всего органа.

Реже встречаются:

  • поражение глаз — воспаление оболочек (склерит, язвенный кератит, эписклерит), псевдоопухолевые образования глазницы;
  • характерные васкулиты в других органах.

Наглядно механизм развития гранулематоза Вегенера рассмотрен в этом видео:

Признаки поражения стенок сосудов можно определить после проведения биопсии с гистологическим исследованием. При морфологическом исследовании можно обнаружить признаки отека, фиброидного некроза, который наблюдается в сосудистой стенке. Также происходит накопления огромных клеток с большим количеством ядер в окружающих тканях.

Вышеперечисленные процессы приводят к образованию гранулемы.

Следует заметить, что болезнь Вегенера может протекать без нарушений со стороны сосудистой системы. В случаях быстропрогрессирующего гранулематоза Вегенера происходит поражение внутренних органов. Таким образом врачи разделились на два лагеря:

  • Одни считают, что гранулематоз не может протекать без наличия сосудистого компонента.
  • Другие не считают его обязательным условием развития процесса. Однако они признают, что на первом этапе происходит поражение сосудистой системы.

Морфологические изменения характерные для поражения внутренних органов при гранулематозе:

  • Происходят некротические изменения в сосудах, отвечающих за трофику органа.
  • Гистологически можно обнаружить признаки активного неспецифического воспалительного процесса.
  • Клеточный состав гранулем представлен незрелыми формами.
  • Гранулемы не связываются с сосудами и бывают не только одиночные, а и множественные.

Классификация гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера: симптомы, признаки, диагностика и лечение ...

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

Существует множество классификаций гранулематоза Вегенера. Мы предлагаем ознакомится с классификацией патологии по формам и стадиям.

Гранулематоз Вегенера встречается в 3 формах:

  1. Локальная. Для нее характерны изолированные нарушения со стороны органа зрения, носоглотки и слуха. Зачастую ее рассматривают как самостоятельный патологический процесс. Поскольку васкулит Вегенера характеризуется поражением конкретного органа или системы.
  2. Генерализованная. Происходит поражение всех внутренних органов. Больше всего страдают почки. Для генерализованной формы характерно наличие кровоточащих каверн в легких и почках. Кроме легких, носоглотки и почвы происходит поражение перекарда и периферическая нервная система. Больных гранулематозом беспокоят боли в мышцах и сустава, температура, озноб, нарушения сердечного ритма, одышка, кашель, боли за грудиной и мелкоточечная геморрагическая сыпь.
  3. Ограниченная. Похожа на локальную форму гранулематоза, только при ней происходит поражение слуха, зрения, носа, носоглотки и перебои в работе легких.

Клиническое течение патологического процесса принято разделять на 4 стадии:

  1. Васкулит верхних дыхательных путей. Появление и прогрессирование гнойно и язвенно-некротических процессов в области носа и носоглотки. В дальнейшем происходят деструктивные нарушения в носовой перегородке и глазницах.
  2. Легочная. Характерно воспалительное поражение легочной паренхимы.
  3. Генерализованная. В процессе воспаления формируются множественные очаги поражения в сосудах, миокарде, почках, желудочно-кишечном тракте и легких.
  4. Терминальная. Для нее характерно развитие полиорганной недостаточности. Терминальная стадия гранулематоза Вегенера заканчивается летальным исходом.

Причины возникновения

Болезнь Вегенера: причины гранулематоза, симптомы, диагностика ...

Причины злокачественного некротического васкулита до настоящего времени неизвестны. Наиболее распространено мнение об аллергической природе и роли аутоантител на какой-либо антиген.

Антитела появляются в крови у многих пациентов к ферменту протеазе, находящейся в цитоплазме нейтрофилов. Установлено наличие большого количества нейтрофилов в жидкости, полученной после промывания бронхов (при других воспалительных процессах в ней находят преимущественно лимфоциты).

Выявлена генетическая предрасположенность пациентов, но наследственная передача не доказана.

Некоторые ученые придают значение:

  • развитию острой носоглоточной инфекции;
  • длительному лечению антибиотиками;
  • наличию очагов хронической инфекции.

Этиология гранулематоза Вегенера изучена недостаточно, предполагается что причины гранулематоза Вегенера кроются в вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр). Клинические признаки нередко свидетельствуют о связи между развитием или обострением гранулематоза Вегенера с инфекцией верхних дыхательных путей.

Отмечена связь рецидивов гранулематоза Вегенера с персистированием Staphylococcus aureus в полости носа. Связь с инфекцией подтверждается также эффективностью в некоторых случаях антибактериальной терапии.

Распространённость гранулематоза Вегенера и его причин

Заболеваемость гранулематозом Вегенера составляет 4 случая на 1 000 000 населения, распространённость — 3:100000. Пик заболевания гранулематоза Вегенера отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Среди представителей негроидной расы заболевание практически не встречается.

Классификация гранулематоза Вегенера

Различают три клинических варианта гранулематоза Вегенера: локальный, ограниченный и генерализованный.

  • При локальном варианте гранулематоза Вегенера поражаются исключительно верхние дыхательные пути (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит), возможно поражение органа зрения (гранулёма глазницы).
  • Для ограниченного варианта характерны изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей, органа зрения или слуха (отит).
  • При генерализованных формах болезни гранулематоза Вегенера наряду с патологией верхних дыхательных путей и лёгких развиваются симптомы гломерулонефрита, нередко быстро-прогрессирующий.

Причины гранулематоза Вегенера пока неизвестны. Учёные предполагают, что большая роль в этом вопросе отводится предрасположенности к заболеванию.

Существует связь между гранулематозом и инфекционными заболеваниями, в основном, стафилококком, что даёт право предполагать активное участие вирусов в развитии болезни.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Ревматические болезни ЛОР-органов. Болезнь (синдром) Шегрена и ...

Гранулематоз Вегенера начинается остро или подостро с общих или местных признаков. К общим симптомам гранулематоза Вегенера относят лихорадку до 38-39 °С, миалгии, артралгии, реже кожные признаки в виде сосудистой пурпуры или язвенно-некротизирующего васкулита кожи.

Симптомы поражения верхних отделов дыхательных путей при гранулематозе Вегенера

Признаки поражения верхних отделов дыхательных путей имеется у всех больных с симптомами гранулематозом Вегенера. Длительность первого периода гранулематоза Вегенера может быть различной — от нескольких недель до нескольких лет.

Гранулематоз Вегенера начинается с симптомов ринита и синусита. Больные с признаками гранулематоза Вегенера жалуются на насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, образование сухих корок в полости носа, носовые кровотечения, отсутствие обоняния.

При перфорации носовой перегородки может развиться симптомы деформации носа (седловидный нос). При дальнейшем прогрессировании гранулематоза Вегенера присоединяются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи.

Симптомы поражения органа слуха при гранулематозе Вегенера

Симптомы поражения органа слуха при гранулематозе Вегенера в виде отита встречается у 1/3 больных гранулематозом Вегенера и может быть первым признаком болезни.

Признаки поражения органа зрения при гранулематозе Вегенера

Признаки поражения органа зрения развивается приблизительно у половины больных гранулематозом Вегенера и проявляется гранулематозом глазницы (псевдоопухоль) с вторичным экзофтальмом, атрофией зрительного нерва и потерей зрения; возможны поражения оболочек глаза с развитием панофтальмита.

Симптомы поражения лёгких при гранулематозе Вегенера

Признаки поражения лёгких отмечается у 80% больных гранулематозом Вегенера, клинические симптомы у половины из них выражены отчётливо. кашель, иногда надсадный, боль в грудной клетке, кровохарканье, одышка; у части больных выражены только рентгенологические симптомы.

При аускультации выслушивают сухие и влажные хрипы, крепитацию. При КТ лёгких находят изменения в виде единичных или множественных округлых теней с нечёткими контурами преимущественно в средних и нижних лёгочных полях.

Характерный признак. быстрая положительная динамика рентгенологической картины на фоне лечения иммунодепрессантами, в некоторых случаях очаговые изменения могут оставаться в течение нескольких месяцев.

Для гранулематоза Вегенера типичен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных каверн. Множественные инфильтраты при гранулематозе Вегенера располагаются симметрично, их появление осложняется дыхательной недостаточностью, иногда с формированием острого лёгочного сердца.

Часто при симптомах гранулематоза Вегенера поражаются трахея, крупные бронхи, бронхиолы. Исходом гранулематоза крупных бронхов является их стеноз с появлением типичного стридорозного дыхания.

Симптомы поражения почек при гранулематозе Вегенера

Гранулематоз Вегенара начинается с общих симптомов, выражающихся:

  • повышением температуры вплоть до лихорадки;
  • слабостью;
  • резким снижением массы тела;

Дальнейшая симптоматика зависит от поражения органов. Так, если заболевание доходит до верхних дыхательных путей, то появляется кровавый насморк, нарушения целостности слизистых оболочек носа, деформация носа седловидной формы, одышка и воспаление гортани и носовых пазух.

Когда гранулематоз поражает лёгкие, проявляются лёгочные симптомы:

  1. кашель;
  2. одышка;
  3. боли в области груди;
  4. кровохарканье;

Гранулематоз Вегенера симптомы начала заболевания очень похожи на признаки простуды. К ним относится: слабость, озноб, повышение температуры тела, артралгии, миалгии, потеря аппетита, утрудненное носовое дыхание, воспалительные заболевания ушей. Острый период длится до 21 дня. Затем гранулематоз переходит в следующую стадию. Для нее характерны поражения:

  1. Верхних дыхательных путей. Болезнь начинается с длительного и неподдающегося лечению ринита. При этом человек предъявляют жалобы на сухость и затруднения носового дыхания, а также появление гнойных выделений с примесями крови. На слизистой оболочке носа образуются корки. При их снятии появляются кровотечения и очаги некроза. Со временем на ней появляются изъязвления, и процесс начинает затрагивать хрящевую и костную ткань. Таким образом происходит изменение формы носа.

Со временем гранулематоз опускается вниз в гортань и трахею. Больные предъявляют жалобы на сухость и першение в горле. В процесс вовлекаются дополнительные пазухи носа и уши. Слизистая оболочка носоглотки отечна и красновата, миндалины увеличены. Нередки случаи развития устойчивых к лечению стоматитов и воспалений сосцевидного отростка височной кости. Патологические процессы в дыхательной системе приводят к нарушению дыхания, вплоть до стеноза.

  1. Глаз. При гранулематозе Вегенера развивается воспаление роговицы, которое осложняется язвенно некротическими изменениями. В тяжелых случаях развивается увеит и склерит. Пациенты предъявляют жалобы на снижение зрения, светобоязнь, отечность и пастозность век. В тяжелых случаях воспалительный процесс приводит к прободению роговицы. Недостаточная трофика зрительного нерва приводит к снижению остроты зрения, вплоть до полной потери. Периорбитальная гранулема приводит к экзофтальму.
  2. Кожи. Для него характерно появление высыпаний темно-фиолетового цвета с преимущественной локализацией на нижних конечностях. На всей поверхности кожи могут появляться: кровоизлияния, кровоподтеки и язвенно-некротические очаги. Нередки случаи гнойно-некротически поражений.
  3. Слухового анализатора. Пациенты предъявляет жалобы на боли в ушах и снижение слуха.
  4. Легких. В начальной стадии гранулематоза поражение в легких можно только обнаружить с помощью рентгенологического метода исследования. Дальнейшее прогрессирование патологии приводит к образованию гранулем и деструктивных полостей. Вследствие вышеперечисленных процессов появляется сильный болезненный кашель с кровохарканьем. Гранулематоз Вегенера приводит к образованию плеврита, который чреват развитием дыхательной недостаточности.
  5. Почек. При гранулематозе происходит прогрессирование дисфункции почек. Больше всего страдают клубочки. В клиническом анализе мочи обнаруживают признаки гломерулонефрита. У пациентов на фоне болезни почек повышается артериальное давление и появляются отеки.
  6. Нервной системы. Развивается множественная мононейропатия и ассиметричная полинейропатия.

Диагностика гранулематоза

Другие специфические заболевания ЛОР органов - Гранулематоз ...

Диагностика при симптомах гранулематоза Вегенера

  • Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: симптомы — язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа.
  • Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: признаки — узелки, инфильтраты, полости.
  • Изменения мочи: микрогематурия (более пяти эритроцитов в поле зрения).
  • Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве.

Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера по симптомам необходимо наличие двух симптомов и более. Чувствительность 88% , специфичность 92%.

Дифференциальная диагностика при признаках гранулематоза Вегенера

Дифференциальную диагностику при локальном гранулематозе Вегенера проводят с признаками пансинусита, отита, срединной гранулёмой лица (носа), опухолями из окружающих тканей, склеромой. При срединной гранулёме лица характерно бурное течение.

Некротический процесс чаще односторонний, часто отмечается переход его на мягкие ткани, деструкция костей лицевой части черепа, отсутствие эффекта от цитостатиков; крайне редки висцериты. Важное значение имеет биопсия слизистых оболочек при признаках гранулематоза Вегенера, при которой, в отличие от гранулематоза Вегенера, обнаруживают некротизирующий васкулит мелких сосудов и полиморфно-клеточные гранулёмы с гигантскими клетками, реже выявляют признаки опухоли (например, Т-клеточной лимфомы).

При псевдоопухоли глазницы, помимо УЗИ и КТ, важное диагностическое значение имеет биопсия, обнаруживающая типичные для гранулематоза Вегенера гистологические изменения..

При ограниченном варианте гранулематоза Вегенера дифференциальную диагностику проводят с симптомами пневмонии (стафилококковой), туберкулёзом, опухолью. Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера важно наличие сопутствующего поражения верхних дыхательных путей, органа слуха, зрения, положительного результата исследования на АНЦА в сыворотке крови.

В ряде случаев необходимо бактериологическое, бронхологическое исследование и биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей, бронхов или паренхимы лёгкого. Дифференциальную диагностику генерализованного гранулематоза Вегенера проводят с лёгочно-почечным синдромом.

синдромом Гудпасчера, микроскопическим полиартериитом, гемосидерозом лёгких и другими системными васкулитами..

Синдром Гудпасчера — симптомы

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию.

При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA.

DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента..

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Диагностика гранулематоза Вегенера проводится ревматологом. Врач собирает семейный анамнез, анализирует симптомы и на основе этого назначает исследования:

  • Общий анализ крови для обнаружения повышенного уровня лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов, протеинурии.
  • Общий анализ мочи для выявления содержания в ней эритроцитов.
  • Биопсию мягких тканей, показывающую наличие базофильных гранулём.
  • Рентгенографию лёгких, позволяющую оценить изменения лёгких.
  • КТ носовых пазух.

Также может назначаться биопсию почек, чтобы выявить гломерулонефрит или его форму с полулуниями. Иногда гранулематозу могут сопутствовать другие заболевания, тогда назначают консультацию у терапевта и сопутствующие анализы крови и мочи.

Проблемы лечения

Гранулематоз Вегенера - симптомы, лечение, диагностика, причины

Лечение гранулематоза Вегенера зависит от формы заболевания.

При локальных и ограниченных формах удается добиться длительной ремиссии в ¾ случаев сочетанием Метотрексата и глюкокортикоидов. При этом пациенты постоянно сдают анализы для исключения присоединения поражения почек.

Генерализованные формы протекают тяжело, ставят под угрозу функционирование органов и жизнь пациента. В терапии применяются:

  • Циклофосфамид внутривенно или внутрь;
  • затем длительно Азатиоприн или Метотрексат.

Лечение проводится длительными курсами (более года). Дозировки препаратов меняют от ударных до минимальных поддерживающих. Применение Циклофосфамида требует контроля за числом лейкоцитов.

Во время ремиссии некоторые авторы рекомендуют Ко-тримоксазол, но единого мнения о его механизме действия нет. Используют также бездоказательно Иммуноглобулин, Лефлуномид.

Исследуется воздействие Ритуксимаба для подавления В-клеток.

К показанным методам гемокоррекции относятся:

  • плазмаферез — менее показан при гранулематозе, поскольку удаляет зашлакованность, но оставляет иммунные комплексы;
  • способ введения криомодифицированной собственной плазмы (аутоплазмы) — основан на способности при холодной температуре образовывать соединения типа полимеров с активными центрами, избирательно собирающими антитела и метаболиты.

Местные процедуры

При таком локальном явлении, как сужение дыхательных путей в области подсвязочного пространства за счет рубцевания, используется местное введение в фиброзные ткани глюкокортикоидов в инъекциях. Процедура проводится под наркозом несколько раз с применением ларингоскопа.

Если стеноз дыхательного горла продолжается, то устанавливают трахеостому (через разрез вводится трубка в трахею и закрепляется на коже).

Воспаление и корки в носовых ходах, гайморовых пазухах промывают ежедневно изотоническим раствором. Присоединение инфекции требует назначения антибиотиков как в дренаж, так и внутримышечно.

Медицинские инструменты

Инструменты, имеющиеся у отоларинголога, позволяют осмотреть без наркоза верхние отделы гортани

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции — криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии.

При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом.

Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза..

Лечение гранулематоза Вегенера возможно только лекарственным методом. Различают 3 стадии терапии:

  • индукцию,
  • поддержание в устойчивом состоянии ремиссии,
  • лечение рецидива.

Во время первого и третьего этапов назначают глюкокортикостероидные препараты, а для поддержки ремиссии назначают цитостатики.

При гранулематозе Вегенера активно используется пульс-терапия, оказывающая большой положительный эффект. Во время пульс-терапии пациенту назначают метилпреднизолон в дозировке 1000 мг внутривенно (интервал — 1 месяц). Если у больного отмечается гломерулонефрит или кровохарканье, к пульс-терапии добавляется приём циклофосфина.

Для поддержания ремиссии назначают азатиоприн в дозировке 1–2 мг/кг/сут.

В редких случаях, когда гранулематоз приводит к сложным поражениям почек, требуется их трансплантация. Самое время узнать, возможно ли лечение гранулематоза Вегенера народными средствами

Народными средствами

Вылечить гранулематоз народными средствами невозможно. Можно принимать отвары трав и настойки для облегчения негативной симптоматики, однако, это должно сопровождаться консультацией у врача.

Не нужно заниматься самолечением, при первых признаках недуга необходимо немедленно отправится к ревматологу. Лечение заболевания зависит от состояния здоровья пациента и места расположения процесса.

Лечение гранулематоза Вегенера направлено на достижение длительной ремиссии и поддержание состояние здоровья.

Медикаментозную терапию гранулематоза проводят курсами.

Она состоит из приема таких групп препаратов:

  • Цитостатики. Большую эффективность в лечении показал «Азатиоприн», «Метотрексат» и «Циклофосфамид».
  • Глюкокортикоиды «Преднизолон», «Дексаметазон».
  • Иммуноглобулины. Используют для укрепления иммунитета и при рецидивах гранулематоза Вегенера.
  • Антибиотики. Для профилактики риска развития инфекционных осложнений.

Осложнения и прогноз при гранулематозе Вегенера

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение и фотоТечение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Гранулематоз может осложняться и при правильном лечении, однако, без него приводит к серьёзным, порой летальным, последствиям, например, к:

  1. разрушению костей носа;
  2. глухоте;
  3. образованию гранулём;
  4. кровохарканью;
  5. почечной недостаточности;
  6. трофическим язвам;
  7. гангрене пальцев;

Иммунодепрессивная терапия может приводить к пневмоцистной пневмонии.

Профилактика заболевания

Гранулематоз Вегенера. Симптомы и лечение

Первичной профилактики, защищающей от появления гранулематоза, не существует. Вторичная профилактика направлена на поддержание ремиссии заболевания и заключается в:

  • поддержании иммунитета;
  • своевременном лечении инфекционных заболеваний;
  • регулярном посещении ревматолога;
  • строгом соблюдении инструкций врача;

Больным следует строго придерживаться здорового образа жизни. Здесь важно не только отказаться от пагубных привычек, но и соблюдать определённую диету.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector