Красная системная волчанка этиология симптомы прогноз для жизни

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

  • Генетическая теория. Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
  • Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
  • Бактериальная теория. Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
  • Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
  • Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела.

Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.

Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение.

Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев.

Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года.

Красная системная волчанка этиология симптомы прогноз для жизни

Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.

Прогнозирование заболевания

Наиболее значимыми для постановки прогноза являются поражения центрально-нервной системы и легких.

У половины заболевших встречаются поражения как центральной, так и периферической нервной системы:

  • сужение сосудов головного мозга, и нарушение кровообращения;
  • отмечаются нарушения движения;
  • снижение чувствительности, вегетососудистые расстройства;
  • воспаления оболочек головного мозга (менингиты);
  • поражение отдельных сегментов спинного мозга;
  • психозы;
  • судороги;
  • головные боли;
  • раздражительность, пониженное настроение.

Из всех вышеописанных симптомов, поражение спинного мозга имеет самый неблагоприятный прогноз и плохо поддается лечению.

Поражение легких проявляется следующими заболеваниями:

  • пневмонит, при котором идет воспаление стенок альвеол;
  • закупорка легочной артерии и ее ветвей тромбами;
  • легочные кровотечения.

Попадание крови и лимфы в легкие проявляются у 2 % заболевших СКВ, но прогноз на выживание очень низок – не более 20%.

Сыпь на лице в форме бабочки

Современная медицина придает большое значение поражению сердца, как для диагностирования заболевания, так и постановки прогноза выживания. Наибольшее распространение, как последствие СКВ получило такое заболевание как перикардит.

Воспаление серозной оболочки сердца наблюдается у 30 % пациентов, а при остром протекании волчанки у половины из них. Отмечено, что у некоторых людей воспаление сердечной оболочки, является первым проявлением системной красной волчанки.

Почечные патологии в большинстве случаев проявляются воспалением клубочков — гломерулонефритом, клиническая картина которого очень разнообразна. Волчаночный нефрит, который обнаруживается в 60% случаев, считается медиками с наиболее неблагоприятным прогнозом.

  • нарушение функции почек;
  • наличие в моче крови свыше нормы;
  • низкое содержание гемоглобина;
  • стойкое повышенное артериальное давление;
  • пониженный уровень тромбоцитов;
  • воспаление серозных оболочек.

При таком заболевании как системная красная волчанка прогноз для жизни не может рассматриваться отдельно от результатов лечения.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены.

Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма.

Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Летальный исход. Смертность при данном заболевании остается очень высокой. На ранней стадии смерть чаще всего наступает от нефрита. По истечению 5 лет с начала болезни причинами являются поражение сосудов, патологии сердца и почечная недостаточность.

Ремиссия. Такое определение как ремиссия для СКВ отсутствует. Принято считать, что это период, когда не проявляются симптомы, а прием гормонов сокращен.

Ремиссия может длиться до 30 лет, но может и 1 год. Она способствует увеличению продолжительности жизни. Но из-за того, что порой слишком много времени проходит от начала заболевания до постановки диагноза, возможность ослабления симптомов сокращается.

Выздоровление. При СКВ редко удается отменить лечение. Даже после длительной ремиссии (более 10-14 лет) болезнь может обостриться с новой силой. Благодаря достижению медицины увеличивается число случаев, когда период ремиссии превышает 20 лет и у пациентов не наблюдается каких-либо признаков заболевания.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии.

У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани.

Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%.

Терапия заболевания

За последние 50 лет прогноз выживания значительно улучшил свои показатели. Если еще 40 лет назад с такой болезнью как красная волчанка продолжительность жизни составляла 1-2 года, то сейчас выживаемость возросла до 10 лет и выше.

Применение больших доз кортикостероидов и цитостатиков (пульс-терапия) позволило улучшить прогноз выживаемости больных системной красной волчанкой.

Сроки клинического улучшения сокращаются в особенности у лиц с поражением ЦНС, волчаночным нефритом, за счет использования метилпреднизолона и циклофосфана.

Большие дозы этих препаратов способны подавлять воспалительные реакции и активизировать иммунитет. Ударные дозы кортикостероидов угнетают продукцию антител и сокращают образование патологических комплексов иммунитета.

Пульс-терапия – процедура, при которой вводится 15-20 мг метилпреднизолона на 1 кг массы тела больного в течение нескольких дней. При более низких дозах эффект препарата, как считают медики, утрачивается.

Но не при всех вариантах развития заболевания, в частности при плохом прогнозе пульс-терапия способна показать эффективность.

Консервативная терапия с использованием цитостатиков и преднизолона, как показывают исследования, может улучшить состояние пациента, но абсолютно не влияет на прогноз выживания. В первую очередь это касается таких заболеваний:

  • волчаночный нефрит;
  • гемморагическая пневмония;
  • церебральный сосудистый криз.

В этих случаях, после консервативного лечения, трехдневная пульс-терапия с однократным введением метилпреднизолона, улучшит клиническую картину, но процент пятилетней выживаемости больных не превышает 60.

В случаях, когда терапия кортикостероидными гормонами неэффективна, применяют плазмаферез. Суть процедуры заключается в заборе у больного плазмы. Белок, потерянный при этом замещается у пациента либо альбумином, либо замороженной плазмой.

Для достижения стойкого эффекта проводится комбинированное лечение: в синхронном режиме назначается и пульс-терапия и плазмаферез. Такая терапия позволят увеличить пятилетний прогноз выживаемости свыше 80%.

Лечение гормональными препаратами сопровождается приемом следующих лекарственных средств:

  • фосфолюгель;
  • альмагель;
  • маалокс;
  • панангин.

Очаги поражения на коже покрываются на ночь кортикостероидной мазью, а при выходе из дома солнцезащитной мазью.

На сегодняшнем этапе и с применением современных технологий возможно достижения периода ремиссии, но полному излечению СКВ не поддается.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см.

сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Кожные высыпания под воздействием солнечных лучей при СКВ

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

После проведенного лечения все пациенты до конца жизни должны соблюдать следующее профилактические мероприятия:

  • соблюдать специальную диету;
  • быстро реагировать и вылечивать инфекционные заболевания;
  • избегать стрессов;
  • соблюдать режим труда и полноценного отдыха

У больных должен быть постоянный контроль над состоянием здоровья, и при малейших отклонениях им необходима консультация у врача.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector