МАРС у детей — симптомы болезни, профилактика и лечение МАРС у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое МАРС у детей —

МАРС (малые аномалии развития сердца) — это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые проявляются в анатомических и морфологических отклонениях от нормы структур сердца и сосудов. При этом клинически и гемодинамически значимых отклонений не наблюдается.

Благодаря методуэхокардиографического исследования сердца в последние годы выявляют данное заболевание у детей и подростком всё чаще. Согласно данным различных авторов, МАРС выявляют у 39-68,9% детей и подростков. У 40% пациентов сочетаются различные МАРС.

Малые аномалии развития сердца могут иметь обратимый, возрастной характер. Например, увеличение евстахиева клапана, ПМК, развитие пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии и т.п. относятся в некоторых случаях к обратимым.

Симптомы МАРС у детей проявляются не в первые дни после рождения, а через несколько лет. Причем часто перед проявлением клинической картины наступает какое-либо приобретенное заболевания. Малые аномалии могут приводить к осложнениям, а также провоцировать осложнения других болезней ребенка.

Аневризма межпредсердной перегородки – распространенная аномалия, которая заключается в выпячивании перегородки в области овальной ямки в сторону правого предсердия.

Аномально расположенные хорды и трабекулы (АРХ, АРТ) – соединительнотканные или мышечные тяжи, соединяющие папиллярные мышцы со стенками желудочков или расположен­ные между стенками желудочков. АРХ, как утверждают некоторые исследователи, могут быть генетически обусловленными, контролируются одним геном.

Виды АРХ у детей:

  • АРХ между папиллярными мышцами
  • диагональные
  • множественные
  • аномально поперечно расположенные хорды
  • продольные

Среди МАРС у детей случается также идиопатическое расширение легочной артерии. Эта аномалия в большинстве случаев не сопровождаетс гемодинамически значимыми нарушениями. В норме границы сердца. Может присутствовать систолический шум, который более слабый в клиноортостазе.

Двустворчатый (бикуспидальный) клапан аорты – аномалия, при которой клапан аорты имеет 2 створки. Одна из них часто больше по размеру, чем другая. Если данная аномалия сочетается с другой МАРС, чаще всего это ПМК. Аортальный клапан с двумя створками функционирует хуже, чем с тремя. Клапан не полностью открывается в систолу. В диастолу свободный конец створки вызывает струю регургитацию, которая травмирует противоположную створку клапана, обуславливая воспалительный процесс и кальцинацию.

Малая аномалия в развитии сердца у детей и взрослых: классификация причины симптомы лечение осложнения

Нарушение формирования перегородки может происходить по нескольким причинам.

Хорды представляют собой сухожильные нити одинаковой толщины и размера, состоящие из мышечных и соединительных тканей и соединяющие клапанный аппарат и желудочек.

При сокращении они тянут створки клапана на себя, что способствует образованию щели и выходу крови из предсердий. Во время расслабления проход закрывается.

Добавочная (ложная) хорда не выполняет положенных функций. Она имеет нетипичное строение и может соединяться с желудочком или клапаном лишь одним концом.

Аномальная хорда имеет код по МКБ (международной классификации болезней) 10 пересмотра Q20.9. Он расшифровывается как «Врожденные аномалии сердечных камер». В роли самостоятельного патологического процесса «фальшхорда» не рассматривается. Делится она по расположению в сердечных полостях следующим образом:

  • По направлению:
    • поперечная;
    • диагональная;
    • продольная.
  • По расположению в отделах:
    • правожелудочковая;
    • левожелудочковая.
  • В зависимости от количества:
  • По местоположению в желудочке:
    • базальная;
    • верхушечная;
    • срединная.

Лишняя хорда в сердце обычно не представляет особо опасности, но так ли это – зависит от гемодинамического значения. Поперечные сухожильные нити могут нарушить течение крови, что приведет к различным последствиям (инсульту, аритмии, блокаде сердца).

Не менее опасны множественные хорды, так как их воспринимают в качестве признака генетических патологий.

Классификация малых сердечных аномалий

Аномалии МАРС принято систематизировать по их локализации в области:

Открытое овальное окно в сердце: причины, симптомы, лечение и прогнозы

  1. Предсердий и перегородки между ними:
  • пролабирующие (провисающие) гребенчатые мышцы (мышечные пучки на внутренней поверхности правого предсердия);
  • пролапс (выпячивание) клапана нижней полой вены;
  • аневризма (выпячивание) предсердной перегородки;
  • особенность строения сердечной перегородки, называемая открытым овальным окном (ООО);
  • увеличенный евстахиев клапан (складка эндокарда);
  • измененные трабекулы (сухожильные образования);
  1. Клапана легочной артерии и трикуспидального (трехстворчатого) клапана:
  • расширение;
  • пролабирование заслонок;
  1. Отверстия аорты:
  • аневризма;
  • нарушение симметричности заслонок;
  • изменения корня аорты;
  1. Левого желудочка:
  • дополнительные трабекулы;
  • измененные хорды в сердце и их неправильное положение;
  • дефект выносящего тракта (область сердца, через которую кровь поступает в артерии);
  • аневризма перегородки, разделяющей желудочки;
  1. Двухстворчатого клапана:
  • пролабирование заслонок клапана;
  • дефекты в прикреплении хорд и их распределении;
  • добавочные, увеличенные, неправильно расположенные или структурно измененные мышцы, продолжающие миокард левого желудочка.

При установленном диагнозе МАРС нужно выяснить, есть ли изменения в гемодинамике и регургитация, и определить степень их проявления. У взрослых пациентов чаще диагностируют пролабирование клапанов, «неправильные» и дополнительные хорды в левом желудочке, чрезмерную трабекулярность.

В зависимости от локализации окна различают несколько видов порока:

Название Где расположен дефект Встречаемость в процентах от общего количества нарушений межжелудочковой перегородки
Перимембранозный Область выхода из левого желудочка, над аортальным клапаном 75–80 %
Мышечный Мышечная часть перегородки 5–20 %
Инфундибулярный Под легочным и аортальным клапаном 4–5 %

Причины возникновения

МАРС у детей может сформироваться из-за множества факторов. Это могут быть эсомные и генные дефекты соединительной ткани, нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, врожденные аномалии развития соединительной ткани.

Открытое овальное окно в сердце: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Причины малых аномалий развития сердца до конца не изучены. Все же есть ряд факторов, которые увеличивают риск развития данных патологий.

Признаки МАРС чаще всего диагностировались в таких ситуациях:

  • при генетической предрасположенности;
  • при хромосомных заболеваниях;
  • из-за неправильного питания при беременности;
  • из-за частых стрессовых ситуаций у будущей матери;
  • когда женщина подвергалась сильному рентгеновскому облучению.

Важно! Образ жизни будущей матери напрямую влияет на риск развития врожденных аномалий сердца у младенца.

МАРС у детей - симптомы болезни, профилактика и лечение МАРС у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Неправильный образ жизни будущей матери может негативно повлиять на будущее малыша

Если женщина курила, принимала наркотические вещества, или употребляла спиртные напитки, особенно в первом триместре беременности, вероятность, что малыш родится с врожденными патологиями, достаточно высока.

Симптомы МАРС у детей:

Аневризма межпредсердной перегородки (МПП) не проявляется клинически, не бывает  и гемодинамических нарушений. Обычно это отклонение находят не специально, когда проводят по каким-то причинам УЗИ сердца ребенку. Большие аневризмы МЖП могут осложняться инфекционным эндокардитом.

Аномалии двухстворчатого аортального клапана также не проявляются какими-либо симптомами. Дети нормально переносят физические нагрузки, даже высокой интенсивности. В некоторых случаях может быть кардиалгия. При аускультации обнаруживают систолический шум во втором межреберье справа.

Открытое овальное окно в сердце: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Диагностика МАРС у детей:

Для диагностики применяют методы аускультации, диагнозы подтверждают при помощи УЗИ сердца и ЭКГ.

МАРС у детей можно диагностировать при помощи метода эхокардиографии плода. Но недостатком данного пренатального метода является проведение только по соответствующим показаниям. Также на поздних сроках беременности данный метод может быть не слишком точным.

Предложен новый метод диагностики МАРС, пока ребенок еще находится в утробе матери. На 36-38-й неделе беременности в периферической венозной крови матери определяют количество CD16+ лимфоцитов и коэффициент содержания антител к коллагену. Так можно определить МАРС у плода. По сравнению с эхокардиографией плода этот метод простой.

Открытое овальное окно в сердце: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Систолический шум, обнаруженный врачом при осмотре – повод для серьезного обследования по поводу наличия малых сердечных аномалий. Предполагаемый диагноз в кардиологии базируется на:

  • оценке симптомов;
  • анализе внешнего вида пациента (астенический тип телосложения, плоскостопие, сколиоз, нарушение зрения);
  • аускультации (щелчки, шумы, изменение ритма сердца);
  • данных инструментальных методов исследования – электрокардиография, УЗИ.

У некоторых пациентов с малыми сердечными аномалиями исследуют и другие органы. Обычно это необходимо при врожденных или наследственных болезнях соединительных тканей.

Эхокардиография позволяет получить достоверные сведения об особенностях строения органа. Наиболее результативен метод при пролабировании клапанов.

Трехмерная эхокардиография дает возможность оценить степень пролапсов заслонок, присутствие и степень регургитации, негативные изменения клапанных структур.

Патологии хорд обнаружить труднее, для их диагностики применяют двухмерную эхокардиографию.

Выявить дефект межжелудочковой перегородки у детей, основываясь только на клинических проявлениях, нельзя, учитывая, что жалобы не носят специфического характера.

Физикальные данные: внешний осмотр, пальпация и выслушивание

При малом дефекте При умеренном дефекте При большом дефекте
Нормальное физическое развитие

Усиленный верхушечный толчок

Расщепление второго тона

Грубый систолический шум слева от грудины

Усиленная пульсация грудной клетки при сердечных ударах

Грубый систолический шум в нижней трети грудины слева

Есть ощутимое дрожание грудной клетки при сокращении миокарда

Умеренное усиление второго тона

Усиленная пульсация груди в правой половине

Короткий систолический шум или его полное отсутствие

Выраженный акцент второго тона, ощутимый даже при пальпации

Выслушивается патологический третий тон

Часто есть хрипы в легких и увеличение печени

Электрокардиография (ЭКГ)

При малом дефекте При умеренном дефекте При большом дефекте
Нет изменений Признаки перегрузки и утолщения (гипертрофии) левого желудочка

При прогрессировании сердечной недостаточности – утолщение правого желудочка

Сочетанное утолщение обоих желудочков

Утолщение правого предсердия

Отклонение электрической оси сердца влево

При выраженной легочной гипертензии утолщения левых отделов сердца нет

Рентгенография грудной клетки

При малом дефекте При умеренном дефекте При большом дефекте
Размеры сердца и легочный рисунок в пределах нормы Увеличение сердечной тени

Усиление легочного рисунка в центральных отделах

Расширение легочной артерии и левого предсердия

Те же, что и при умеренном, но более выраженные

Увеличение правого желудочка

При сочетании с легочной гипертензией сосудистый рисунок ослаблен

Эхокардиография (ЭхоКГ) или ультрасонография (УЗИ) сердца

Позволяет выявить наличие, локализацию и размер ДМЖП. Исследование дает четкие признаки нарушения работы миокарда на основании:

  • примерного уровня давления в камерах мышцы сердца и легочной артерии;
  • разницы давления между желудочками;
  • размеров полостей желудочков и предсердий;
  • толщины их стенок;
  • объема крови, который выбрасывает сердце при сокращении.

Размеры дефекта оценивают по отношению к основанию аорты:

При малом дефекте При умеренном дефекте При большом дефекте
Менее 1/3 диаметра 1/2–1/3 диаметра Соответствует диаметру

Катетеризация сердца

Используется только в сложных диагностических случаях, позволяет определить:

  • вид порока развития;
  • размер окна между желудочками;
  • точно оценить давление во всех полостях сердечной мышцы и центральных сосудах;
  • степень сброса крови;
  • расширение сердечных камер и их функциональный уровень.

Компьютерная и магнитная томография

  1. Это высокочувствительные методы исследования с большой диагностической ценностью.
  2. Позволяют полностью исключить необходимость проведения инвазивных способов диагностики.
  3. По результатам можно построить трехмерную реконструкцию сердца и кровеносных сосудов для выбора оптимальной хирургической тактики.
  4. Высокая цена и специфичность исследования не позволяют проводить их на потоке – диагностика такого уровня проводится только в специализированных сосудистых центрах.

Лечение МАРС

Лечение МАРС у детей делится на 3 группы: медикаментозное, медикаментозное, хирургическое. Среди немедикаментозных методов выделяют:

— соблюдение распорядка дня

правильное питание

— занятия физической культурой или ЛФК

— адекватная возрасту ребенка организация труда и отдыха

О занятиях спортом лучше проконсультироваться с лечащим врачом, этот вопрос очень индивидуален. Спорт противопоказан, если у ребенка:

— есть ПМК

— негативный семейный анамнез

кардиалгии

— нарушения сердцебиения

— изменения ЭКГ

— синкопальные явления

— наличие АРТ

— наличие АРХ с синдромом предвозбуждения желудочков

Медикаментозное лечение МАРС у детей и подростков подразумевает прием препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединитель­ной ткани. Это препараты магния и калия: калия оротат, аспаркам, магнерот, панангип, магне В6.

Дополнительная хорда в сердце: причины, классификация и лечение

Немедикаментозный подход при малых сердечных аномалиях включает:

  • соблюдение соответствующего возрасту режима дня;
  • исключение излишних физических нагрузок;
  • организацию полноценного питания;
  • курсы массажа;
  • упражнения лечебной физкультуры;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • методы психологического воздействия.

Возможность серьезно заниматься спортом – вопрос индивидуальный, поскольку эмоциональные и физические перегрузки способны сбить сердечный ритм. Медикаментозная терапия предусматривает назначение:

  • кардиотрофических средств (при сбоях в реполяризации, происходящей в миокарде);
  • магниевых препаратов;
  • антиаритмических средств (при определенных формах экстрасистолии на фоне нарушенной реполяризации);
  • антибактериальных препаратов (при острых формах инфекционных заболеваний, при хирургических вмешательствах, для предотвращения развития эндокардита инфекционной природы).

Исследование МАРС в медицине не прекращается. Разнопрофильные специалисты стараются разобраться, что же такое малые сердечные аномалии, и отыскать оптимальные методики профилактики осложнений и выявленных патологий.

При внимательном подходе, регулярном контроле и следовании всем врачебным рекомендациям МАРС в большинстве случаев не опасны.

В большинстве случаев для лечения МАРС не применяются какие-то лекарственные средства. Все меры борьбы сводятся к изменению образа жизни и постоянному контролю над состоянием пациента.

Лекарства могут быть рекомендованы только при появлении неприятных симптомов. Обычно они играют вспомогательную поддерживающую роль и усиливают питание миокарда.

МАРС у детей - симптомы болезни, профилактика и лечение МАРС у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Применять медикаменты можно только по назначению врача и после проведения обследований

При некоторых проявлениях МАРС, например, при обмороках и определенных видах аритмий противопоказаны тяжелые физические нагрузки.

Для поддержания самочувствия больным рекомендуется:

  • оберегать себя от волнений;
  • давать сердцу умеренные, но регулярные нагрузки;
  • следить за сбалансированностью питания;
  • достаточно отдыхать.

К хирургической помощи в большинстве случаев не прибегают. Если какое-либо вмешательство требуется, чаще оно проводится малотравматичным эндоваскулярным способом.

Внимательное отношение женщины во время беременности позволит избежать патологий сердца у ее будущего ребенка и подарить малышу долгую и счастливую жизнь.

Малый ДМЖП не требует лечения. Дети развиваются в соответствии с нормами и живут полноценной жизнью.

Показано проведение антибактериальной профилактики попадания в кровь возбудителей, которые могут вызвать эндокардит, при лечении зубов или инфекционных заболеваниях ротовой полости и дыхательной системы.

Такой порок не оказывает влияния на качество жизни, даже если не закроется самостоятельно. Взрослые пациенты должны знать о своей патологии и предупреждать о заболевании медицинский персонал при любом лечении других заболеваний.

Дети с умеренными и большими пороками наблюдаются кардиологами в течение всей жизни. Им проводят лечение, которое компенсирует проявления заболевания или, в случае операции, может избавить от патологии.

Есть умеренные ограничения по подвижности и риск воспаления внутренней выстилки сердца, но продолжительность жизни, как и у людей без порока.

Лекарственное лечение

Показания: умеренный и большой дефект в перегородке между желудочками.

Что включает:

  • мочегонные препараты для снижения нагрузки на мышцу сердца (Фуросемид, Спиронолактон);
  • ингибиторы АПФ, которые помогают миокарду в условиях повышенной нагрузки, расширяют сосуды в легких и почках, снижают давление (Каптоприл);
  • сердечные гликозиды, улучающие сократимость миокарда и проведение возбуждения по нервным волокнам (Дигоксин).
препараты при дефекте межжелудочковой перегородки
Препараты при дефекте межжелудочковой перегородки

Хирургическое лечение

Показания:

  1. Отсутствие эффекта от лекарственной коррекции в виде прогрессирования недостаточности функции сердца с нарушением развития ребенка.
  2. Частые инфекционно-воспалительные процессы дыхательных путей, особенно бронхов и легких.
  3. Большие размеры дефекта перегородки с повышением давления в системе кровотока легких, даже без снижения работы сердца.
  4. Наличие бактериальных отложений (вегетаций) на внутренних элементах камер сердца.
  5. Первые признаки нарушения работы аортального клапана (неполное смыкание створок по данным ультразвукового обследования).
  6. Размер мышечного дефекта более 2 см при расположении его в области верхушки сердца.

Методики:

  • Эндоваскулярные операции (малоинвазивные, не требующие большого оперативного доступа) – фиксация специальной заплатки или окклюдера в области дефекта.
    Невозможно использовать при больших размерах окна между желудочками, так как нет места для фиксации. Используют при мышечном типе порока.
  • Большие операции с пересечением грудины и подключением аппарата искусственного кровообращения.
    При умеренном размере дефекта проводят соединение двух лоскутов со стороны каждого желудочка, фиксируя их к ткани перегородки.
    Большой дефект закрывают одной крупной заплаткой из медицинского материала.
  • Стойкое повышение давления в системе кровотока сосудов легких – признак неоперабельности порока. В этом случае пациенты – кандидаты на трансплантацию сердечно-легочного комплекса.
  • В случае развития недостаточности клапана аорты или сочетания с другими врожденными нарушениями строения сердца проводят симультанные операции. Они включают закрытие порока, протезирование клапана, коррекцию отхождения основных сердечных сосудов.
хирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки
Хирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Риск смертельного исхода при проведении оперативного лечения в первые два месяца жизни составляет 10–20 %, а после 6 месяцев – 1–2 %. Поэтому любые необходимые оперативные коррекции сердечных пороков стараются проводить во второй половине первого года жизни.

После проведения операции, особенно эндоваскулярной, возможно повторное открытие дефекта. При повторных операциях риск смертельных осложнений возрастает до 5 %.

Возможны ли осложнения?

Осложнения развиваются очень редко, но все же такая вероятность сохраняется. Человек с врожденными патологиями может пострадать от таких явлений:

Малая аномалия развития сердца (МАРС): виды, причины, симптомы

  • аритмии;
  • легочной гипертензии;
  • фиброза клапанов;
  • инфекционного эндокардита.

Очень редко врожденные патологии развития сердца могут привести к внезапной смерти. На развитие такого состояния обычно влияют другие негативные факторы.

Заранее невозможно предугадать, приведет ли дополнительная хорда к развитию сбоев в работе сердца, или нет.

Наиболее благоприятный прогноз при наличии аномалии в левом желудочке.

В большинстве случаев она не приводит к патологическим изменениям и не требует лечения. Применение медикаментов для улучшения работы сердечной мышцы значительно уменьшает вероятность развития осложнений.

Опасаться стоит лишь поперечных и множественных сухожильных нитей. У них наиболее неблагоприятный прогноз.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector