Патогенез развития и симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание сердца преимущественно наследственной этиологии, при котором развивается неравномерная гипертрофия миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — частая форма КМП (распространённость около 100 на 100 000), которая характеризуется непропорциональной и сложной гипертрофией ЛЖ с неправильным расположением мышечных волокон.

Гипертрофия может быть генерализованной или преимущественно затрагивать межжелудочковую перегородку и другие области (например, ГКМП верхушки, типичный вариант на Дальнем Востоке).

Патогенез развития и симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

В своем развитии заболевание проходит несколько этапов:

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей лечение Как избавить от ...

  • Дворниченко: «Утром из Вас выйдет ком глистов и паразитов, если перед сном выпить обычную…»

    Читать интервью с главным паразитологом РФ >>

Сейчас существует лишь одна гипотеза развития ГКМП, которая подтверждается большинством экспериментальных и клинических данных. Исходя из этой гипотезы, патогенез ГKMП можно представить следующим образом.

В результате различных мутаций белки саркомера теряют способность полноценно функционировать, т.е. снижается их сократительная функция. Механизм здесь заключается в основном в нарушении взаимодействия (3-тяжелых цепей миозина с актином.

В результате в кардиомиоцигах начинается избыточный компенсаторный ресинтез этих белков, что и приводит к развитию гипертрофии. Более высокая выраженность процесса в левом желудочке объясняется, по-видимому, большей гемодинамической нагрузкой на него.

Однако можно сказать, что гипертрофия в данном случае носит скорее «псевдокомпенсаторный характер», поскольку сократительная способность сердца не только не улучшается, но становится даже хуже.

Это связано с тем, что ресинтез сократительных белков осуществляется по программе все тех же дефектных генов, содержащих те или иные мутации. Таким образом, вновь синтезированные белки сократительную функцию выполняют по-прежнему неадекватно.

Кроме того, нарушается диастолическая функция сердца вследствие неполноценного расслабления желудочков в целом, а также асинхронии расслабления отдельных участков миокарда.

В определенной степени развитию патологического процесса способствует перегрузка кардиомиоцитов ионами Са2+, приводящая к ухудшению расслабления миокарда во время диастолы.

Определенную роль играет наследственно обусловленное повышение чувствительности адренорецепторов кардиомиоцитов к катехоламинам в период эмбриогенеза. Однако, как показали недавние исследования, два последних механизма не играют первостепенной роли в патогенезе ГКМП.

Они лишь способствуют развитию основного процесса, связанного с дефектами сократительных белков.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это наследственное заболевание сердечной мышцы (миокарда ). Основным признаком недуга является утолщение стенки одного из желудочков (преимущественно левого), которое не объясняется наличием артериальной гипертензии, порока сердца и другими патологиями.

Гипертрофическая кардиомиопатия кошек (ГКМП) - симптомы лечение ...

Гипертрофия миокарда приводит к уменьшению размеров полости желудочка сердца, нарушению диастолической функции. Патология нередко сопровождается развитием обструкции (сужением просвета) выходного отдела левого желудочка.

Симптомы и признаки гипертрофической кардиомиопатии

  1. Кардиалгия, одышка, перебои в области сердца, сердцебиение, быстрая утомляемость, обморочные состояния.
  2. Объективные признаки гииертрофии левого желудочка, выявляемые физикальными методами, а также по ЭКГ.
  3. Нарушения сердечного ритма: экстрасистолии, нарушения внутрижелудочковой проводимости, фибрилляция предсердий.
  4. Признаки ишемии миокарда.
  5. Сердечная недостаточность, которая развивается при длительном течении и позже, чем у больных с ДКМП. Таким образом, данный синдром не является для ГКМП ведущим.

Гипертрофическая кардиомиопатия - лечение в Израиле | Клиники ...

Жалобы:

  • Стенокардия при нагрузке.
  • Одышка при нагрузке.
  • Синкопе при нагрузке.
  • Внезапная смерть

Физические признаки:

  • Высокий скорый пульс.
  • Пальпируемый верхушечный толчок (гипертрофия ЛЖ).
  • «Двойной импульс» на верхушке (пальпируемый четвёртый тон сердца из-за гипертрофии ЛП).
  • Среднесистолический шум на основании сердца.
  • Пансистолический шум на верхушке
  • Признаки обструкции выходного тракта ЛЖ могут усиливаться в положении пациента стоя (уменьшение венозного возврата), при назначении инотропных средств и вазодилататоров (например, сублингвальных нитратов).

Симптомы и признаки аналогичны аортальному стенозу, за исключением того, что при ГКМП артериальный пульс имеет скачущий характер.

У большинства пациентов ГКМП прогрессирует медленно, в течение нескольких лет. Однако в некоторых случаях возможно стремительное развитие заболевания.

Заболевание часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при использовании ЭхоКГ либо при целенаправленном скрининге из-за наличия семейной предрасположенности.

Гипертрофическая кардиомиопатия — симптомы и лечение

Заболевания сердца сопровождают человека на протяжении всей истории. Но в последнее время по причине ухудшения экологии, большого количества генетических предрасположенностей и нежелания вести здоровый образ жизни проблемы с «мотором» у людей начали наблюдаться очень часто.

Самой часто наблюдаемой патологией можно назвать гипертрофическую кардиомиопатию.

Гипертрофическая кардиомиопатия - лечение болезни. Симптомы и ...

Гипертрофией называют очень серьезное заболевание, которое часто обусловлено генетически. Оно характеризуется гипертрофией миокарда, стенок сердечных желудочков при нормальном или уменьшенном объеме.

Также встречается и гипертрофия перегородки, но она довольно редкая. Дополнительно различают симметрическую и асимметрическую гипертрофию, на которую приходится до 90% случаев.

Проведение лечения по симптомам немного затрудняется, так как в большинстве они очень похожи на проявления других, незначимых болезней.

Диагностика

Для подтверждения диагноза используются инструментальные методы исследования. К ним относятся:

Гипертрофическая кардиомиопатия — характеристика заболевания ...

Диагноз основан на проведении осмотра, ЭКГ и ЭхоКГ. Необходимо уделять внимание семейному анамнезу и проведению скрининговых исследований среди членов семьи.

У некоторых лиц с отягощенным семейным анамнезом по гипертрофической кардиомиопатии можно установить диагноз на основании генетического исследования. Не смотря на выраженную генетическую гетерогенность, диагноз можно подтвердить генетически у 70% пациентов с врожденной гипертрофической кардиомиопатией, что позволяет проводить скрининг других членов семьи больного.

ЭКГ обычно изменена и может содержать признаки гипертрофии ЛЖ с широким рядом странных изменений (например, псевдоинфарктная картина, глубокая инверсия зубца 7).

ЭхоКГ обычно помогает установить диагноз, однако это бывает сложно при наличии других причин гипертрофии ЛЖ (например, физические нагрузки — спортивное сердце, АГ), но выраженность гипертрофии обычно выше ожидаемой.

Генетическое исследование поможет в будущем поставить диагноз.

Осмотр

Обструкция выносящего тракта может проявляться двойным верхушечным толчком и систолическим шумом, начинающимся в середине систолы. Шум усиливается при выполнении больным пробы Вальсальвы или приседаний.

Может наблюдаться пансистолический шум митральной недостаточности вследствие движения вперед створок митрального клапана в систолу.

Методы исследования

ЭКГ редко остается неизмененной. Характерны вольтажные признаки гипертрофии с нарушением реполяризации:

  • Гипертрофия с изменениями сегмента ST и зубца Т.
  • Глубокий зубец О в нижних и боковых отведениях, свидетельствующий о гипертрофии межжелудочковой перегородки.
  • Преждевременное возбуждение и синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.
  • Желудочковые экстрасистолы.

ЭхоКГ — обязательный метод, позволяющий с высокой точностью установить размер камер сердца и толщину стенок. С его помощью также облегчается визуализация выносящего тракта или внутриполостных градиентов:

  • Асимметричная гипертрофия перегородки — значительное утолщение перегородки, уменьшение ее подвижности.
  • Уменьшение полости у левого желудочка с гиперкинезом задней стенки.
  • Закрытие створок аортального клапана в середину систолы или своеобразное трепетание их концов.
  • Движение митрального клапана вперед во время систолы.

МРТ сердца полезно в сомнительных случаях.

Хирургическое лечение

Лечение заболевания может проводиться медикаментозным и хирургическим путем. Кроме этого, применяются общие лечебные мероприятия. К ним относятся:

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - диагностика, лечение

  • ограничение количества занятий спортом и уменьшение физических нагрузок;
  • снижение избыточной массы тела;
  • профилактика обезвоживания (рекомендуется отказаться от посещения бань и саун);
  • отказ от курения, употребления алкоголя;
  • профилактика инфекционного эндокардита.

При неэффективности медикаментозной терапии или выраженных симптомах заболевания используются радикальные способы лечения. К ним относятся:

  • Септальная миэктомия. Проводится удаление гипертрофированного участка миокарда, которое приводит к ликвидации обструкции выносящего тракта.
  • Транскатетерная алкогольная аблация гипертрофированного участка. Выполняется локальное введение этилового спирта около нужного участка миокарда. Операция приводит к развитию кардиосклероза и уменьшению гипертрофии.
  • Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов. Применяется при устойчивости к лечению желудочковой тахикардии, а также в том случае, если ранее отмечался успешно леченный эпизод внезапной смерти.

Пациенты, имеющие прогрессирующую систолическую и диастолическую дисфункции или нарушения, устойчивые к терапии, могут быть кандидатами на трансплантацию сердца.

  1. Ограничение физической нагрузки.
  2. Лекарственная терапия:
    • β-блокаторы (пропранолол);
    • антагонисты Са2+ (верапамил);
    • антиаритмические средства (амиодарон) — при наличии желудочковых нарушений ритма.
  3. Хирургическое лечение:
    • при наличии риска внезапной сердечной смерти показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора;
    • при отсутствии эффекта от консервативной терапии и ухудшении показателей внутрисердечной гемодинамики прибегают к хирургическому лечению.
  4. Дополнительные методы лечения.

Большие надежды возлагаются на генную терапию. Период полужизни миозина составляет примерно 5 дней.

Другие белки миокарда живут еще меньше. Поэтому белковый состав сердца полностью обновляется в течение нескольких недель.

В случае удачного ингибирования мутантной аллели можно, по-видимому, будет добиться восстановления структуры сократительных белков и, как следствие, регрессии гипертрофии.

β-Адреноблокаторы и снижающие ЧСС антагонисты кальция (например, верапамил) могут облегчать приступы стенокардии и иногда предупреждать приступы синкопе; однако не существует консервативного лечения, которое бы определённо улучшало прогноз.

Аритмии встречаются часто и обычно отвечают на лечение амиодароном. Обструкцию выходного тракта можно уменьшить с помощью частичной хирургической резекции (миоэктомия) или ятрогенного инфаркта базальной перегородки (септальная аблация) с помощью транскатетерного введения спиртового раствора.

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор показан больным с риском развития внезапной смерти. Дигоксин и вазодилататоры увеличивают обструкцию выводного тракта и противопоказаны.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector