Синдром бругада

Причины

Предположительно синдром Бругада передается по аутосомно-доминантному пути наследования с поражением в третьей хромосоме гена SCN5a. Также к развитию данной патологии могут приводить мутации генов:

Синдром бругада

  • GPD1l;
  • CACNAB1b;
  • CACNA2c;
  • SCN4b.

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще нарушения сердечного ритма и эпизоды синкопе наступают в 30-40 лет. Синдром Бругада чаще выявляется у мужчин, чем у женщин (8:1).

Типичные электрокардиографические признаки

Основной метод, позволяющий установить диагноз «синдром Бругада» – это ЭКГ.

Brugada Syndrome: Practice Essentials, Background, Pathophysiology

На ЭКГ выявляют типичные изменения графической кривой, перечисленные ниже.

  1. Элевация сегмента STЭлевация сегмента ST. Данный сегмент может возвышаться над изолинией на 1 мм и более, при этом изменения имеют место только в правых грудных отведениях ЭКГ, к которым относят V1–V Элевация носит косонисходящий характер и в некоторых случаях может сопровождаться инверсией, то есть углублением зубца T.

    Следует также отметить, что сама элевация может быть двух типов – типа «седла» или же типа «свода». При этом тип «седла» характерен для бессимптомных форм данной патологии, а тип «свода» – для симптомных.

  2. Возможно наличие признаков полной или же неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Данный ЭКГ-признак является характерным, но не постоянным.
  3. Укорочение интервала QTВозможно также укорочение интервала QT и / или удлинение интервала PR. Данный признак также является характерным, но не постоянным.
  4. Пароксизмы полиморфной желудочковой тахикардии. Такие изменения, как правило, выявляются во время часто рецидивирующих эпизодов тахикардии и являются характерным ЭКГ-признаком синдрома.

Таким образом, синдром Бругада характеризуется рядом специфичных электрокардиографических признаков, позволяющих установить диагноз. Эта патология является редким, но опасным для жизни заболеванием.

Довольно высоким является риск внезапной сердечной смерти вследствие эпизода желудочковой тахикардии, трансформирующегося в фибрилляцию желудочков.

Синдром Бругада представляет собой заболевание с неблагоприятным прогнозом.

Однако при оказании своевременной и адекватной медицинской помощи, а также при условии постоянного контроля патологического процесса прогноз для жизни и здоровья больного улучшается.

Симптомы

Трудно говорить о симптомах, поскольку диагноз в большинстве случаев ставится посмертно, и то на основании косвенных признаков, а точнее — отсутствии каких-либо признаков сердечной патологии вообще.

Brugada Syndrome: Practice Essentials, Background, Pathophysiology

Состояния, ассоциированные  с синдромом Бругада, чаще начинаются вечером, нарастая к глубокой ночи, и практически не встречаясь после пробуждения. Считается, что именно положение лежа в сочетании с урежением сердечной деятельности приводит к развитию деполяризации с асинергией (то есть, неправильной регуляции ритма сердцебиений), фибрилляции желудочков и формированию патологических очагов сердечной деятельности.

Это так называемые «эпизоды внезапной смерти» — когда электрическая активность сердца отсутствовала, дыхание тоже, но по каким-то причинам (или при удачном стечении обстоятельств и своевременном обращении за помощью) человек приходил в себя.

Внезапная потеря сознания или предобморочное состояние, ощущение ускоренного сердцебиения, нехватка воздуха могут свидетельствовать о синдроме.

Диагностика и лечебные мероприятия

На данный момент основными способами диагностики синдрома Бругада являются:

Brugada Syndrome - Life in the FastLane ECG Library

  • ЭКГ с лекарственными пробами и без;
  • Холтер-ЭКГ;
  • молекулярно-генетическое исследование.

Введение антиаритмических препаратов во время фармакологических проб у таких больных может вызывать желудочковую тахиаритмию (вплоть до фибрилляции желудочков), поэтому, согласно протоколу, лекарственные пробы антиаритмическими средствами проводятся только в специализированных кабинетах для электрокардиографии и при полной готовности персонала к оказанию экстренной помощи. Для проведения таких тестов могут применяться такие антиаритмические препараты:

  • Новокаинамид 10 мг/кг;
  • Гилуритмал 1 мг/кг;
  • Флекаинид 2 мг/кг.

При выявлении синдрома Бругада, помимо осмотра пациента, проводится ЭКГ. Симптомами заболевания, проявляющимися на кардиограмме, являются: блокада правой ножки пучка Гиса, подъем сегмента ST по сводчатому или седловидному типу, подъем точки j (указывает на деполяризацию желудочков).

Эти признаки отмечаются в правой части сердечной мышцы. ЭКГ-признаки заболевания могут обнаруживаться у пациентов старше 5 лет.

ЭКГ с высокими грудными отведениями проводят при обнаруживании переменчивых признаков на общей ЭКГ. Для определения этих показаний электроды фиксируют на одно межреберье выше, чем при обычной процедуре.

Отслеживание суточной динамики изменений на ЭКГ позволяет обнаружить краткосрочные приступы желудочковой тахикардии в период сна и бодрствования. Электрофизиологическое исследование позволяет получить более точную картину параметров деятельности сердечной мышцы после электростимуляции.

Применение блокаторов натриевых каналов осуществляется в стационарных условиях и заключается во внутривенном введении средств с дальнейшим проведением ЭКГ. Синдром подтверждается при наличии на кардиограмме признаков желудочковой тахикардии.

Лечение

Тактика лечения синдрома Бругада определяется в зависимости от характера генетических нарушений и особенностей клинической формы заболевания. При наличии желудочковой тахикардии и клинических проявлений больным выполняется имплантация КДВ (кардиовертера-дефибриллятора).

Пока именно эта методика является единственно достоверным методом лечения пациентов с симптомпным течением синдрома Бругада. Целесообразность имплантации КДВ больным с бессимптомным течением заболевания в настоящее время всесторонне обсуждается.

Brugada Syndrome - Life in the FastLane ECG Library

Тактика медикаментозного лечения при синдроме Бругада еще находится в стадии разработки, но результаты этих клинических исследований пока остаются достаточно противоречивыми.

Применяемая на данном этапе медикаментозная терапия направлена на устранение аритмий, и для ее проведения больным могут рекомендоваться следующие антиаритмические препараты I A класса:.

Таким больным противопоказаны антиаритмические средства класса I и I С (Новокаинамид, Аймалин, Пропафенон и Флекаинид), т/к они блокируют натриевый ток и способны вызывать фибрилляцию желудочков.

Мировая статистика свидетельствует о широкой распространенности синдрома Бругада, а его низкая выявляемость в России может быть связана с недостаточной ориентацией врачей на дифференциальную диагностику этого заболевания. По мнению ведущих кардиологов, диагностика синдрома Бругада должна проводиться в группах пациентов, у которых:

  • в анамнезе есть случаи приступов синкопальных состояний невыясненного происхождения;
  • на ЭКГ определяются характерные для синдрома Бругада изменения;
  • в анамнезе были эпизоды полиморфной желудочковой тахикардии;
  • в семейном анамнезе есть случаи внезапной смерти (особенно у мужчин 30-50 лет).

До сих пор нет схемы лечения этой патологии. Изучаются и разрабатываются все новые методы, но ни один из них не оказывается совершенно эффективным.

Основной группой препаратов в терапии является группа антиаритмиков. Назначаются они только специалистом после выяснения всех нюансов заболевания и проведения необходимых диагностических тестов.

Наиболее эффективным средством лечения патологии является вживление в полость сердца антиаритмического устройства. Проводится такая операция только за границей.

Аппарат реагирует на изменения в работе сердца и подает электроимпульс, который урегулирует ритм. Стоимость такого лечения весьма высока, позволить его себе может не каждый.

Прогноз при заболевании неясен, а потому неблагоприятен.

Врача и больного должны настораживать повторяющиеся эпизоды предобморочных состояний и тем более — обмороков. Необходимо провести полное кардиологическое исследование, с суточным ЭКГ-мониторированием и эндокардиальным электрофизиологическим исследованием.

Из дополнительных обследований может быть назначена диагностика заболеваний головного мозга, генетическое обследование.

Лечение стационарное. Назначаются антиаритмические препараты, блокаторы натриевых каналов. Нередко единственным выходом является вживление искусственного водителя ритма.

https://www.youtube.com/watch?v=jfIC66sUsJA

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector