Хроническая сердечная недостаточность

Ключевые слова

  • Базисная терапия хронической сердечной недостаточности;

  • Диастолическая дисфункция;

  • Кардиомегалия;

  • Классификация сердечной недостаточности;

  • Натрийуретический пептид;

  • Сердечная недостаточность ;

  • Сердечно-сосудистая система;

  • Симпатоадреналовая система;

  • Систолическая дисфункция;

  • Хроническая сердечная недостаточность.

хроническая сердечная недостаточность,

натрийуретические пептиды,

фракция выброса,

сердечная ресинхронизирующая терапия,

трансплантация.

Список сокращений

ACC/AHA — American College of Cardiology/ American Heart Association — Американское общество кардиологов /Американская ассоциация сердца

NT-proBNP — N-концевой фрагмент промозгового натрийуретического пептида

NYHA — New York Heart Association — Нью-Йоркская ассоциация сердца

АМКР — Антагонисты минералокортикоидных рецепторов

АСЛ-О – антистрептолизин-О

АЧТВ — Активированное частичное тромбопластиновое время

БАБ — ?-адреноблокаторы

БРА II — Блокаторы рецепторов ангиотензина II

Хроническая сердечная недостаточность

ВЗЕ — Время замедления потока раннего наполнения

ВИР — Время изоволюмического расслабления левого желудочка

ВПС — Врожденный порок сердца

иАПФ — Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента

КЩС — Кислотно-щелочное состояние

ЛЖ — Левый желудочек

МНО — Международное нормализованное отношение

МОК — Минутный объем кровообращения

МРТ — Магнитно-резонансная томография

Хроническая сердечная недостаточность

НК — Недостаточность кровообращения

ОДСН — Острая декомпенсация сердечная недостаточность

ПЭТ — Позитронно эмиссионная томография

РС — Ревматоидный фактор

СВ — Сердечный выброс

СИ — Сердечный индекс

СН — Сердечная недостаточность

СРБ – С реактивный белок

ССС — Сердечно-сосудистая система

УИ — Ударный индекс

УО — Ударный объем

ФВ — Фракция выброса

ФК — Функциональный класс

ФУ — Фракция укорочения

ХСН — Хроническая сердечная недостаточность

клинические рекомендации хроническая сердечная недостаточность

ЭКГ — Электрокардиография

ЭКМО — Экстракорпоральная мембранная оксигенация

Эхо-КГ — Эхокардиография

  1. Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности у детей и подростков, методические рекомендации, Ассоциация детских кардиологов России МОСКВА, 2010, 80с. (http://www.cardio-rus.ru/doc/metod_rekom_2010.pdf);

  2. Школьникова М.А, Алексеева Е.И. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. М.-2011. — 512 с.

  3. Kantor PF, Lougheed J, Dancea A, McGillion M, Barbosa N, Chan C, Dillenburg R, Atallah J, Buchholz H, Chant-Gambacort C, Conway J, Gardin L, George K, Greenway S, Human DG, Jeewa A, Price JF, Ross RD, Roche SL, Ryerson L, Soni R, Wilson J, Wong K; Children»s Heart Failure Study Group. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines. Can J Cardiol. 2013 Dec;29(12):1535-52;

  4. Neves AL, Henriques-Coelho T, Leite-Moreira A, Areias JC. Cardiac injury biomarkers in paediatric age: Are we there yet? Heart Fail Rev. 2016 Nov;21(6):771-781;

  5. Exercise ECG testing: Performing the test and interpreting the ECG results. Authors: Panithaya Chareonthaitawee, MD J. Wells Askew, MD (https://www.uptodate.com/);

  6. Остроумова О.Д., Фомина В.М. Метопролола сукцинат в лечении хронической сердечной недостаточности // РМЖ. 2012. №25. С. 1279 (rmj.ru/articles/kardiologiya/Metoprolola_sukcinat_…);

  7. Lopez B., Querejeta R., Gonzales A. et al. Effects of loop diuretics on myocardial fibrosis and collage type I turnover in chronic heart failure J. Am. Coll. Cardiol. 2004; 43 (11):2028–2035;

  8. Senzaki H, Kamiyama M, Masutani S, Ishido H, Taketazu M, Kobayashi T, Katogi T, Kyo S. Efficacy and safety of torasemide in children with heart failure. Arch Dis Child. 2008 Sep;93(9):768-71;

  9. Агеев Ф. Т., Жубрина Е. С., Середенина Е. М, Титов В. Н., Масенко В. П., Коткина Т. И., Гиляревский С. Р., Голшмид М. В. Синицина И. И., Мареев В. Ю., Хосева Е. Н., Деев А. Д., Лукина Ю. В., Малишевский М. В., Рогожкина Ю. А., Сусликов А. В. Сравнительная эффективность и безопасность длительного применения торасемида и фуросемида у больных с компенсированной сердечной недостаточностью. Влияние на маркеры фиброза миокарда. Сердечная недостаточность. 2013;14(2): 55–62;

  10. S?gu?la PE, Mauriat P, Mouton JB, Tafer N, Assy J2, Poncelet G, Nubret K, Iriart X, Thambo JB. Single-centred experience with levosimendan in paediatric decompensated dilated cardiomyopathy. Arch Cardiovasc Dis. 2015;108(6-7):347-55.

  11. S?gu?la PE, Tafer N, Thambo JB, Mauriat P. Use of levosimendan in children. Arch Pediatr. 2016 Aug;23(8):848-56.

  12. Шубик Ю.В. Амиодарон в международных рекомендациях по лечению аритмий. РМЖ. 2010;18(10)(374):646-651.

  13. Леонтьева И.В Современные представления о лечении сердечной недостаточности у детей, Лечащий врач . 2004; 6:40-46.

  14. Firmin RK, Killer HM. Extracorporeal membrane oxygenation. Perfusion. 1999 Jul;14(4):291-297.

  15. Бродский, Алексей Георгиевич. Метод экстракорпоральной мембранной оксигенации в клинике хирургического лечения врожденных пороков сердца у новорожденных и детей раннего возраста : автореферат дис. … кандидата медицинских наук : 14.01.26 / Бродский Алексей Георгиевич; Москва, 2013 24 c;

  16. Graeme MacLaren, Steve Conrad, Giles Peek Extracorporeal Life Support Organization (ELSO) Indications for Pediatric Respiratory Extracorporeal Life Support, Updated: March 2015:8р.(elso.org/Portals/0/Files/ELSO guidelines paeds res…);

  17. Breinholt JP, Fraser CD, Dreyer WJ, Chang AC, O»Brian Smith E, Heinle JS, Dean McKenzie E, Clunie SK, Towbin JA, Denfield SW. The efficacy of mitral valve surgery in children with dilated cardiomyopathy and severe mitral regurgitation. Pediatr Cardiol. 2008 Jan;29(1):13-8.

  18. Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G, Bordachar P, Boriani G, Breithardt OA, Cleland J, Deharo JC, Delgado V, Elliott PM, Gorenek B, Israel CW, Leclercq C, Linde C, Mont L, Padeletti L, Sutton R, Vardas PE; ESC Committee for Practice Guidelines (CPG), Zamorano JL, Achenbach S, Baumgartner H, Bax JJ, Bueno H, Dean V, Deaton C, Erol C, Fagard R, Ferrari R, Hasdai D, Hoes AW, Kirchhof P, Knuuti J, Kolh P, Lancellotti P, Linhart A, Nihoyannopoulos P, Piepoli MF, Ponikowski P, Sirnes PA, Tamargo JL, Tendera M, Torbicki A, Wijns W, Windecker S; Document Reviewers, Kirchhof P, Blomstrom-Lundqvist C, Badano LP, Aliyev F, B?nsch D, Baumgartner H, Bsata W, Buser P, Charron P, Daubert JC, Dobreanu D, Faerestrand S, Hasdai D, Hoes AW, Le Heuzey JY, Mavrakis H, McDonagh T, Merino JL, Nawar MM, Nielsen JC, Pieske B, Poposka L, Ruschitzka F, Tendera M, Van Gelder IC, Wilson CM. Рекомендации по электрокардиостимуляции и сердечной ресинхронизирующей терапии. ESC 2013 Российский кардиологический журнал 2014;4(108): 5–63

АД – артериальное давление

АМКР – антагонисты минералкортикоидных рецепторов

БКК – блокаторы кальциевых каналов

БЛНПГ – блокада левой ножки пучка Гиса

БПНПГ – блокада правой ножки пучка Гиса

БРА – блокаторы рецепторов к ангиотензину II

ВПС – врожденный порок сердца

ВСС – внезапная сердечная смерть

ДДЛЖ – диастолическая дисфункция ЛЖ

ДСН – диастолическая сердечная недостаточность

ДКМП – дилатационная кардиомиопатия

ЖТ – желудочковая тахикардия

ЖНРС – желудочковые нарушения ритма сердца

иАПФ – ингибиторы ангиотензинзин-превращающего фермента

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор

ИНРА — ингибиторы неприлизина/рецепторов ангиотензина

клинические рекомендации острая сердечная недостаточность

ИЛЖ – искусственный левый желудочек

КТИ – кардио-торокальный индекс

КШ – коронарное шунтирование

ЛЖ – левый желудочек

ЛЖАИК – левожелудочковый аппарат искусственного кровообращения

ЛП – левое предсердие

ЛПНП – липопротеины низкой плотности

МКР – минералокортикоидный рецептор

МНО – международное нормализованное отношение

МПК – механическая поддержка кровообращения

МРТ – магнитно-резонансная томография

МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография

НПВС – нестероидные противовоспалительные средства

НУП – натрийуретический пептид

ОИМ – острый инфаркт миокарда

ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия

ОР – относительный риск

Диагностика ХСН

ОСН – острая сердечная недостаточность

ОЭКТ – однофотонная эмиссионная компьютерная томография

ПНЖК – полиненасыщенные жирные кислоты

ПЭТ – позитрон-эмиссионная томография

РААС — ренин — ангиотензин — альдостероновая система

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

РЧА – радиочастотная аблация

САС – симпатоадреналовая система

СКФ – скорость клубочковой фильтрации

СН – сердечная недостаточность

СРТ – сердечная ресинхронизирующая терапия

СРТ-Д – сердечная ресинхронизирующая терапия-дефибриллятор

Диета больного хронической сердечной недостаточностью

СРТ-П – сердечная ресинхронизирующая терапия-пейсмейкер

ТТГ – тиреотропный гормон

ТЭО – тромбоэмболические осложнения

ФВ – фракция выброса

ФВЛЖ – фракция выброса левого желудочка

ФК – функциональный класс

ФП – фибрилляция предсердий

ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ХСН-прФВ – СН с промежуточной ФВ ЛЖ

ХСН-снФВ – СН со сниженной ФВ ЛЖ

ХСН-сФВ – СН с сохранной ФВ ЛЖ

ЦВД – центральное венозное давление

ЧКВ – чрескожное коронарное вмешательство

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – электрокардиография

ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация

ЭХОКГ — эхокардиография

BNP – мозговой натрийуретический пептид

?-АБ — бета-адреноблокаторы

NT-проBNP – N-концевой пропептид натриуретического гормона (В-типа)

NYHA – Нью-Йоркская Ассоциация Сердца

** — препарат входит в перечень жизненно необходимых и важнеших лекарственных препаратов

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

Лечение ХСН

Сердечная недостаточность
(СН) — согласно одному из многочисленных определений (2008г.), это
состояние, связанное с таким нарушением структуры или функции сердца,
при котором удовлетворение потребности миокарда в кислороде возможно
только в результате повышения давления наполнения сердца [1].

«Острая» СН (ОСН) – это опасное для жизни состояние,
характеризующееся быстрым началом или резким ухудшением
симптомов/признаков СН вплоть до развития отека легких или кардиогенного
шока, требующее проведения неотложных лечебных меропиятий и, как
правило, быстрой госпитализации пациента.

«Хроническая» СН (ХСН) — типичным является эпизодическое, чаще постепенное усиление симптомов/признаков СН, вплоть до развития «декомпенсации».

«Острая декомпенсация» СН – состояние, для которого характерно выраженное обострение симптомов/признаков ХСН.

«Систолическая» СН – СН, характеризующаяся выраженным снижением сократительной способности левого желудочка (ЛЖ).

«Диастолическая» СН – СН, в основе которой лежит нарушение функции расслабления ЛЖ.

ХСН с «сохраненной фракцией выброса (ФВ) ЛЖ» (ХСН-сФВ) — сократимость сердца больных СН практически не нарушена, ФВ ЛЖ ? 50%.

ХСН со «сниженной ФВ ЛЖ» (ХСН-снФВ) — СН, характеризующаяся выраженным снижением сократительной способности ЛЖ, ФВ ЛЖ составляет менее 40%.

ХСН с «промежуточной ФВ ЛЖ» (ХСН-прФВ) – характерно умеренное снижение сократительной способности ЛЖ, ФВ ЛЖ = 40-49% (Европейские рекомендации 2016 года).

Термин «хроническая недостаточность кровообращения»
(ХНК) был введен А.Л.Мясниковым, и является по сути синонимом термина
«хроническая сердечная недостаточность», но был в употреблении только в
нашей стране. На сегодняшний день не рекомендован для подмены термина
ХСН.

Приложение В. Информация для пациентов

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) — комплекс симптомов, характеризующих неэффективную работу сердечно-сосудистой системы и ее невозможность обеспечить нормальный уровень обмена веществ в организме.

ХСН не является самостоятельным заболеванием, а лишь проявлением многих заболеваний сердечно сосудистой системы.

В раннем возрасте ХСН может быть проявлением врожденных пороков сердца, миокардитов, в старшем – кардиомиопатий, в любом возрасте – нарушений ритма сердца.

При появлении повышенной утомляемости, слабости, одышки, отеков, ощущений сердцебиений, а у детей грудного возраста первым симптомом может быть недостаточная прибавка в весе, быстрая утомляемость при сосании из груди.

Если вы видите такие признаки у ребенка — необходимо обратиться к кардиологу для исключения патологии сердечно-сосудистой системы. В случае если состояние ребенка прогрессивно ухудшается необходима срочная госпитализация.

В случае подозрения на патологию сердечно-сосудистой системы ребенку обязательно будет проведено полное обследование, включающее электрокардиографию (ЭКГ) и эхокардиография (Эхо-КГ или УЗИ сердца), рентгенографию органов грудной клетки, проведены анализы крови.

По результатам клинического осмотра и лабораторно-иструментального обследования ребенку будет подобран индивидуальный план лечения сердечной недостаточности. Для эффективного и безопасного лечения необходимо сторого следовать назначениым врача.

Основными и важными моментами в лечении ХСН являются:

  • Ограничение физической нагрузки. Постельный режим показан только пациентам с выраженной сердечной недостаточностью, да и то на короткий период до стабилизации состояния, в последующем рекомендовано постепенное расширение двигательной активности. Детям с ХСН не показаны занятия спортом, посещение уроков физической культуры в школе, активный отдых. Это увеличивает нагрузку на сердце и таким образом сводит все усилия врачей к нулю.

  • Диета. При лечении ХСН необходимо рациональное питание в соответствии с возрастом ребенка. Важным является ограничение потребляемой жидкости и соли. У детей как первого года жизни так и последующих с дефицитом веса целесообразно назначение специальных продуктов, повышенной калорийности. У детей первого года жизни возможно частичное замещение смесей высосокалорийным питанием в соответствии с рекомендациями диетолога, что позволяет уменьшить объем потребляемой жидкости, что является основным принципом лечения ХСН.

  • Медикаментозная терапия: объемы лекарственной терапии определяет врач, в соответствии с той причиной ХСН, которная выявлены у ребенка. Цель назначения терапии уменьшение нагрузки на сердце. Важно соблюдать режим приема препаратов, назначенный врачом для повышения эффективности терапии.

Уже в процессе лечения вашему ребенку могут быть проведены дополнительные методы обследования, позволяющие выявить значимые нарушения ритма сердца, оценить состояние миокарда, выявить патологию сосудов.

Следует помнить, что лечение СН длительное и непрерывное. В случае положительной динамики (например, после хирургического лечения врожденного порока сердца или при благоприятном исходе миокардита) возможно проведение постепенной отмены терапии под контролем кардиолога. Самостоятельная отмена терапии может привести к ухудшению состояния ребенка.

При недостаточной эффективности терапии ХСН возможно сочетанное применение консервативных и хирургических методик лечения.

рекомендации по лечению хронической сердечной недостаточности

При наличии выраженной патологии митрального и трикуспидального клапана ребенку может потребоваться его протезирование.

При отсутствии эффективности или прогрессирующем течении заболевания возможно проведение трансплантации сердца, однако в настоящее время данная методика лечения у детей в России не применима из-за отсутствия законодательства о детском донорстве.

1.2 Этиология и патогенез

Причины ХСН у детей разнообразны, зависят от возраста и принципиально отличаются от таковых у взрослых. Так, у новорожденных и детей раннего возраста основными причинами сердечной недостаточности являются врожденные пороки сердца.

У 78% детей с ВПС сердечная недостаточность исчезает после операции. В дошкольном и школьном возрасте причинами сердечной недостаточности являются идиопатические и воспалительные заболевания сердца: инфекционные эндокардиты, миокардиты, кардиомиопатии, первичная легочная гипертензия, перикардит.

Последнее время нарастает и число случаев поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, особенно при болезни Кавасаки. Поражение сердца при различных генетических синдромах, нервно-мышечных заболеваниях, в том числе при митохондриальной патологии, также часто сопровождается развитием сердечной недостаточности.

Кроме того, имеют значение заболевания, обуславливающие хроническую перегрузку миокарда из-за его повышенной интенсивной работы (тахиаритмии) или повышения периферического сопротивления сосудов (артериальная гипертензия).

Патогенез формирования сердечной недостаточности у детей включает в себя: гемодинамические, нейрогуморальные, иммунологические механизмы развития ХСН, а так же эндотелиальную дисфункцию и нарушения клеточного энергообмена.

Сохранение этиологического фактора способствует прогрессированию ХСН с морфо-функциональными проявлениями поздней дезадаптации или декомпенсации в виде застоя в легких, отечного синдрома, апоптоза и некроза клеток со снижением сердечного выброса и развитием аритмий.

Существует большое количество этиологических причин развития ХСН
(табл. 1). В РФ основными причинами ХСН являются артериальная гипертония
(АГ) и ишемическая болезнь сердца (ИБС) [2]. Их комбинация встречается у
половины пациентов [3]. К другим причинам ХСН относятся различные
пороки сердца (4,3%), миокардиты (3,6%) [3,4].

Физическая реабилитация больного ХСН

Примерно половина больных ХСН имеют сниженную фракцию выброса левого
желудочка (ХСН-снФВ — хроническая сердечная недостаточность со сниженной
фракцией выброса левого желудочка менее 40%), меньшая часть –
нормальную (ХСН-сФВ — хроническая сердечная недостаточность с
сохраненной фракцией выброса ? 50%).

Характеристики группы больных с
хронической сердечной недостаточностью с промежуточной фракцией выброса
от 40 до 49% (ХСН-прФВ) находятся в промежуточном положении между
ХСН-снФВ, и ХСН-сФВ, что требует проведения дополнительных исследований
для завершения полной картины популяции пациентов с ХСН[5].

ИБС является
причиной систолической ХСН в двух третях случаях, часто сочетаясь с
сахарным диабетом и артериальной гипертонией.  Из других причин
систолической СН необходимо отметить вирусные инфекции, злоупотребление
алкоголем, химиотерапию (доксорубицином или трастузумабом),
«идиопатическую» дилптпционную кардтомиопатию (ДКМП) [3,4].

Эпидемиология и этиология ХСН-сФВ отличается от систолической ХСН.
Пациенты с ХСН-сФВ старше, среди них больше женщин и лиц с ожирением
[6,7].  Они реже имеют ИБС, чаще — артериальную гипертонию и
фибрилляцию предсердий [3,8,9-13].

К более редким причинам ХСН-сФВ
относятся гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии,
констриктивный перикардит, гидроперикард, тиреотоксикоз, инфильтративные
заболевания, метастатические поражения миокарда и другие.

У пациентов с систолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ)
изменения, происходящие в кардиомиоцитах и экстрацеллюлярном матриксе
после миокардиального повреждения (например, инфаркта миокарда или
миокардита), приводят к патологическому ремоделированию желудочка с его
дилатацией, изменению геометрии (ЛЖ становится более сферичным) и
нарушению контрактильности.

С течением времени эти изменения
прогрессируют, хотя вначале заболевания симптомы СН могут быть не
выражены. Предполагается, что в этом процессе принимают участие два
патофизиологических механизма.

Во-первых — новые события, приводящие к
гибели кардиомиоцитов (например, повторный инфаркт миокарда). Однако
дальнейшее ремоделирование сердца может происходить и в отсутствии явных
повторных повреждений миокарда.

Таблица 1 — Этиологические причины хронической сердечной недостаточности

Поражение миокарда:

Заболевания и формы

1.

2.

3.

ИБС

Все

АГ

Все

Кардиомиопатии

Семейные:

гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная кардиомипатии, аритмогенная дисплазия ПЖ, некомпактный миокард ЛЖ

Приобретенные:

Миокардиты (воспалительная кардиомиопатия):

Инфекционные: вирусные, бактериальные,

грибковые, риккетсиозные, паразитические.

Иммунные: столбнячный токсин, вакцины, 

лекарственные препараты, сывороточная

болезнь, гигантоклеточный миокардит,

аутоиммунные заболевания, саркоидоз,

эознофильный миокардит

Токсические: химиотерапия, кокаин, алкоголь, тяжелые металлы (медь, железо, свинец)

Эндокринные/нарушение питания: 

феохромоцитома, дефицит витаминов (например, тиамина), дефицит
селена, карнитина, гипофосфатемия, гипокалиемия, сахарный диабет,
гипотиреоз

Перипартальная

Инфильтративная:

амилоидоз, злокачественные заболевания

Клапанные пороки сердца

Митральный, аортальный, трикуспидальный, пульмональный

Болезни перикарда

Констриктивный перикардит, гидроперикард

Болезни эндокарда

Гиперэозинофильный синдром

Эндомиокардиальный фиброз

Эндокардиальный фиброэластоз

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Аритмии

Тахиаритмии (предсердные, желудочковые)

Брадиаритмии

Нарушения проводимости

Атриовентрикулярная блокада

Высокая нагрузка

Тиреотоксикоз, анемия, сепсис, тиреотоксикоз, болезнь Педжета, артериовенозная фистула

Перегрузка объемом

Почечная недостаточность, ятрогенная

Во-вторых — системный ответ на снижение систолической функции ЛЖ. У
больных происходит повышение активности прессорных систем:
симпатоадреналовой системы (САС), ренин — ангиотензин — альдостероновая
системы (РААС), системы эндотелина, вазопрессина и цитокинов.

Ключевое
значение имеет активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и
симпатической нервной системы. Эти нейрогуморальные факторы не только
вызывают периферическую вазоконстрикцию, задержку натрия и жидкости, а,
следовательно, увеличение гемодинамической нагрузки на ЛЖ, но и
оказывают прямое токсическое действие на миокард, стимулируя фиброз и
апоптоз, что приводит к дальнейшему ремоделированию сердца и нарушению
его функции.

Кроме миокардиального повреждения активация
нейрогуморальных систем оказывает неблагоприятное влияние и на другие
органы — кровеносные сосуды, почки, мышцы, костный мозг, легкие и
печень, формируя патофизиологический «порочный» круг и приводя ко многим
клиническим проявлениям ХСН, в том числе электрической нестабильности
миокарда.

Клинически все эти изменения связаны с развитием и
прогрессированием симптомов ХСН и приводят к ухудшению качества жизни,
снижению физической активности пациентов, декомпенсации СН требующей
госпитализации, и к смерти как в результате «насосной» недостаточности
сердца, так и появления опасных для жизни желудочковых аритмий.

Необходимо подчеркнуть, что тяжесть симптомов ХСН далеко не всегда
коррелирует с фракцией выброса ЛЖ (ФВЛЖ). Именно воздействие на эти два
ключевых процесса (повреждение миокарда и активацию нейрогуморальных
систем) лежит в основе лечения ХСН.

Сердечный резерв таких пациентов
также зависит от сокращения предсердий, синхронности работы ЛЖ и
взаимодействия правого желудочка (ПЖ) и ЛЖ. Развитие фибрилляции
предсердий, блокады левой ножки пучка Гиса или дополнительная
гемодинамическая нагрузка может привести к острой декомпенсации ХСН
[13-16].

Патофизиология ХСН-сФВ, как уже говорилось, изучена значительно хуже,
что обусловлено как гетерогенностью этого состояния, так и сложностью
его диагностики [11,12,16-19]. Как правило, в основе такой СН лежит
нарушение диастолической функции ЛЖ, т.е.

его неспособность к
адекватному наполнению без повышения среднего легочного венозного
давления. Диастолическая функция ЛЖ зависит как от расслабления
миокарда, так и от его механических свойств.

Расслабление миокарда ЛЖ
является активным процессом, зависящим от функционирования
саркоплазматического ретикулума кардиомиоцитов. Нарушение активной
релаксации является одним из самых ранних проявлений дисфункции миокарда
при большинстве сердечно-сосудистых заболеваний [20,21].

Механические свойства миокарда, которые характеризуются
эластичностью, податливостью и жесткостью влияют на наполнение ЛЖ в фазы
диастазиса и систолы предсердий. Гипертрофия, фиброз или инфильтрация
миокарда увеличивают его жесткость, что приводит к резкому нарастанию
давления наполнения ЛЖ.

Кроме того, податливость ЛЖ зависит и от уровня
преднагрузки. Податливость ЛЖ уменьшается при его дилатации. В
зависимости от выраженности диастолических нарушений выделяют три типа
наполнения ЛЖ – замедленное расслабление, псевдонормализация и
рестрикция.

Выраженность клинических проявлений диастолической ХСН и
прогноз пациентов в первую очередь определяется тяжестью диастолической
дисфункции [22-25]. Развитие фибрилляции предсердий, тахикардии часто
приводит к декомпенсации ХСН.

До 1990-х годов 60-70% пациентов с ХСН умирали в течение 5 лет.
Современная терапия позволила уменьшить как количество повторных
госпитализаций в связи с декомпенсацией ХСН, так и смертность. Тем не
менее, в РФ средняя годовая смертность среди пациентов с ХСН I-IV ФК
составляет 6%, а среди больных с клинически выраженной ХСН – 12%
[26,27].

Прогноз больных ХСН-сФВ зависит от этиологической причины заболевания
и выраженности диастолической дисфункции, но, как правило,
благоприятнее прогноза пациентов с ХСН-снФВ [24,25,28-31]. 

1.3 Эпидемиология

Частота СН составляет: для врожденных пороков сердца (ВПС), выявленных на первом году жизни, — 8–14; для опухолей сердца -3,2; для нарушений ритма сердца (преимущественно полная атриовентрикулярная блокада, хроническая тахикардия) — 10–20 на 1000 детей;

для кардиомиопатий различной этиологии — 0,65 – 4,0 на 100 тыс. детей; для внесердечных шунтов — 1 на 25–40 тыс. детей; для объемных образований в грудной клетке (диафрагмальная грыжа, опухоли средостения) — 1 на 2000–4000 детей.

По данным Российских эпидемиологических исследований
распространенность ХСН в общей популяции составила 7%, в том числе
клинически выраженная – 4,5%, увеличиваясь от 0,3% в возрастной группе
от 20 до 29 лет до 70% у лиц старше 90 лет [32-34].

Симптоматика и признаки болезни

На развитие патологии, в первую очередь, будут указывать такие признаки патогенеза, как:

  • регулярная одышка;
  • утомляемость;
  • сердцебиение;
  • отеки в периферических областях, что указывает на нарушение выведения лишней жидкости;
  • кашель.

Сердечная недостаточность хронической формы отличается своим медленным развитием. Большинство людей, страдающих заболеванием, считают подобные проявления всего лишь старением организма, поэтому очень редко обращаются за медицинской помощью на ранних этапах болезни, что делает процесс лечения более длительным и трудным.

На повышенную утомляемость жалуется большинство пациентов. Данный симптом обуславливается наличием таких факторов, как:

  • гипоксия тканей;
  • малый сердечный выброс;
  • недостаточный кровоток в периферии;
  • мышечная слабость.

Развитие одышки происходит постепенно. Сначала она появляется под воздействием физических нагрузок, далее может возникать даже в спокойном состоянии. На стадии декомпенсации диагностируется астма сердечной мышцы – синдром удушья в ночное время.

При развитии патологии в детском возрасте отмечаются:

  • отсталость в развитии;
  • анемия;
  • недостаток в весе;
  • нарушение дыхания, а также периферического и центрального кровообращения.

Характерные симптомы:

  • беспокойство;
  • раздражительность;
  • плохой сон;
  • болевые ощущения в области живота (в редких случаях);
  • тошнота и рвота.

Во время осмотра врач обращает внимание на бледность кожных покровов, что происходит на фоне анемии и централизации кровотока. Именно этим признаком ХСН в раннем возрасте отличается от заболевания у взрослых.

На начальных этапах развития болезни у детей все эти симптомы возникают, только если на организм оказываются физические нагрузки. На более поздних сроках симптоматика носит уже ярко выраженный стабильный характер.

В горизонтальном положении пациента отмечается затрудненное дыхание, чему способствует венозный приток к сердечной мышце. На первой стадии патологии с целью купировать приступ необходимо, чтобы больной принял сидячее положение.

Хроническая сердечная недостаточность – достаточно коварное заболевание, которое проще предупредить чем впоследствии лечить. Для этого важно придерживаться некоторых несложных советов:

  • питаться правильно и сбалансированно;
  • отказаться от чрезмерного употребления алкогольных напитков;
  • не курить;
  • не злоупотреблять синтетическими медикаментозными средствами;
  • регулярно заниматься физическими упражнениями;
  • больше гулять на природе;
  • вовремя лечить заболевания;
  • не менее раза в год проходить профилактические осмотры.

Соблюдение данных рекомендаций поможет сохранить здоровье на долгие годы.

I50.0 — Застойная сердечная недостаточность.

I50.1 — Левожелудочковая сердечная недостаточность.

I50.9 — Сердечная недостаточность неуточненная.

I50.0- Застойная сердечная недостаточность

2.1 Жалобы и анамнез

Выраженность симптомов СН может быть от минимальных проявлений, возникающих только при физической нагрузке, до тяжелой одышки в состоянии покоя.

  • При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на:

  • быструю утомляемость,

  • повышенную потливость,

  • снижение аппетита,

  • одышку (чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, затем в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении), возможно нарушение сна на фоне одышки;

  • ощущение сердцебиения,

  • снижение двигательной активности,

  • кашель сухой или влажный (с отделением слизистой мокроты, чаще при физической нагрузке и в ночное время),

  • кровохарканье и легочные кровотечения (редко).

  • никтурия, олигурия либо анурия

  • у детей до года недостаточная прибавка в весе

  • При опросе пациента рекомендуется обратить внимание на наличие жалоб на утомляемость, одышку, отеки ног и сердцебиение.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Как правило, большинство людей обращаются к специалистам в тот момент, когда симптомы болезни уже достаточно выраженные. В первую очередь осуществляется внешний осмотр пациента и сбор анамнеза. Далее больного направляют на такие обследования, как:

  • общий анализ мочи и крови, в результате чего может быть выявлено заболевание почек или развитие воспаления в организме;
  • биохимия кровяной жидкости;
  • иммунологическое исследование, что позволяет определить, не происходит ли выработка организмом антител к своим же тканям и клеткам;
  • анализ крови на гормоны.

Фитотерапия ХСН

Далее проводится дифференциальная диагностика:

  • тест с ходьбой в течение 6 минут, благодаря которому оценивается функциональный класс ХСН;
  • коагулограмма в развернутом виде;
  • электрокардиограмма;
  • ультразвуковое исследование;
  • фонокардиограмма;
  • обзорный рентген грудной клетки;
  • спиральная компьютерная томография;
  • стресс-эхокардиография;
  • коронарокрдиография с вентрикулографией;
  • эндомиокардиальная биопсия.

Кроме этого, может потребоваться посещение терапевта и кардиохирурга.

Только на основании полученных результатов полного обследования ставят окончательный диагноз.

  • При осмотре ребенка СН следует заподозрить при выявлении следующих признаков:

  • положение ортопноэ (полусидячее);

  • напряжение и раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки, тахипноэ (реже диспноэ);

  • тахикардия (реже брадикардия);

  • влажные разнокалиберные хрипы в легких (сначала в нижнебоковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавливания левого легкого увеличенным сердцем, затем над всей поверхностью легких);

  • сердечный горб;

  • расширение границ относительной сердечной тупости влево при перкуссии;

  • глухость сердечных тонов и появление дополнительных тонов – протодиастолического III и пресистолического IV, акцент II тона (характерен для легочной гипертензии), возможен суммационный ритм галопа. Имеют место шум относительной недостаточности трикуспидального или митрального клапана;

  • увеличение размеров и болезненность при пальпации печени;

  • симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании на область печени);

  • умеренное увеличение селезенки (характерно у детей раннего возраста);

  • диспептические явления (понос, запор, тошнота, рвота), связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом;

  • периферические отеки на стопах, затем на лодыжках, голенях, у лежачих больных — в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру (чаще у детей старшего возраста, так как у детей первых лет жизни отеки могут быть не видны из-за высокой гидрофильности тканей);

  • могут выявляться гидроторакс, асцит, обычно появляющиеся позднее, чем периферические отеки;

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи педиатры

  2. Врачи общей семейной практики (семейная медицина)

  3. Детские кардиологи

  4. Кардиохирурги

  5. Врачи- функциональные диагносты

  6. Студенты медицинских ВУЗов, интерны, ординаторы;

Таблица П1 — Классы (сила) рекомендаций

Класс I

Польза и эффективность диагностического или лечебного воздействия доказаны и/или общепризнаны.

Класс II

Противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения.

Класс II а

Имеющиеся данные свидетельствуют преимущественно о пользе/эффективности лечебного воздействия.

Класс II b

Польза/эффективность менее убедительны.

Класс III*

Имеющиеся данные или общее мнение экспертов свидетельствуют о том, что лечение бесполезно/неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным.

Примечание: *Применение класса III ЕОК не рекомендуется.

Таблица П2 -Уровни доказательств

А

Результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа.

В

Результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.

С

Общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров.

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

  • Рекомендуется физикальное обследование проводить с целью выявления
    симптомов и клинических признаков, обусловленных задержкой натрия и
    воды.

В ряде случаев, обусловленных клинической ситуацией, дополнительные
методы исследования, дополняя друг друга, помогают в дифференциальной
диагностике различных сердечно-сосудистых заболеваний. Выбор каждого из
них обусловлен диагностическими возможностями и риском побочных влияний.

2.3 Лабораторная диагностика

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С)

  • Рекомендуется исследование общего анализа кровидля исключения воспалительной природы заболевания сердца, а также анемии, усугубляющей течение СН [1,2].

  • Рекомендуется исследование общего анализа мочи [1,2].

  • Всем пациентам для верификации диагноза ХСН рекомендуется определение уровня натрийуретических гормонов.

Уровень убедительности рекомендаций IIа (Уровень достоверности доказательств С).

Коммертарии:натрийуретические гормоны —
биологические маркеры ХСН, показатели которых также используются для
контроля эффективности лечения. Нормальный уровень натрийуретических
гормонов у не леченных больных практически позволяет исключить поражение
сердца, что делает диагноз ХСН маловероятным.

Уровни N-концевого
пропептида натриуретического гормона В-типа (NT-proBNP)

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock detector