Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) и артерий (ТМА)

Классификация

В зависимости от анатомических особенностей развития порока различают две формы заболевания:

Транспозиция магистральных сосудов

  • полную транспозицию магистральных сосудов;
  • корригированную транспозицию магистральных артерий.

Полная транспозиция магистральных сосудов у детей характеризуется отсутствием сообщения между кругами кровообращения. По аорте, выходящей из правого желудочка, течет не насыщенная кислородом венозная кровь.

Она распространяется по всем органам и тканям организма, затем по венам возвращается вновь в правые отделы сердца.

виды пороков сердца
Виды пороков

В малом круге кровообращения кровь циркулирует между левыми отделами сердца (предсердием и желудочком) и легкими. То есть кровь насыщается кислородом, но она не может попасть ко всем органам и тканям организма, а циркулирует только по малому кругу кровообращения.

Транспозиция магистральных сосудов классифицируется на такие виды:

  • полная транспозиция;
  • неполная транспозиция;
  • ТМС, комбинированная с другими пороками сердца.

По количеству и типу компенсирующих механизмов и по состоянию малого круга кровообращения варианты ТМС могут быть следующими:

  1. ТМС с гиперволемией, либо с нормальным показателем легочного кровотока, в том числе:
    • с дефектом межжелудочковой перегородки;
    • с дефектом межпредсердной перегородки;
    • с открытым овальным окном;
    • с открытым артериальным протоком.
  2. ТМС со снижением легочного кровотока, в том числе:
    • со стенозом выходного протока левого желудочка;
    • с дефектом межжелудочковой перегородки в комбинации со стенозом выходного протока левого желудочка.

По положению аорты ТМС может быть следующей:

  • D-транспозиция — где аорта находится справа от ствола легочной артерии;
  • L-транспозиция, где аорта расположена слева от легочного ствола.

Кроме того, транспозиция магистральных артерий бывает простой и сложной. При простой форме она не компенсируется прочими пороками сердца, а малый и большой круг изолированы друг от друга.

При сложной ТМС имеются дополнительные пороки сердца, которые дают путь для альтернативного пути кровообращения, тем самым, кровь частично смешивается, поэтому ребенок может жить несколько недель или месяцев после рождения.

Среди разновидностей этой болезни различают три вида. Самый тяжелый из них – простая ТМС, когда симптомы транспозиции не возмещаются дополнительными пороками сердца.

При ТМС простого типа присутствует полная перемена расположения главных сердечных сосудов, абсолютная изоляция кругов кровообращения. Ребенок рождается на нормальном сроке беременности в удовлетворительном состоянии. Артериальный проток закрывается, так как отпадает надобность в нем.

Чтобы поддерживать проток в открытом состоянии, врач прописывает больному определенные препараты. Поддержание такого открытости протока является единственным способом, при котором возможно смешение венозной и артериальной крови.

В дальнейшем необходимо будет провести операцию, только таким путем возможна дальнейшая жизнь ребенка.

В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

  • порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
  • порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

  • D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
  • L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).

Причины порока

Любые патологии сердца и магистральных сосудов формируются в период эмбриогенеза, то есть в первые 2 месяца развития плода. ВПС могут появляться по причине отягощенной наследственности, мутаций хромосом, либо из-за воздействия тератогенных факторов на плод.

Несмотря на то, что точные причины нарушения внутриутробного развития пока не известны, исследователи предполагают, что спровоцировать пороки сердца могут следующие внешние и внутренние факторы:.

ФНЦ транспланталогии и искусственных органов имени академика В.И ...

  • перенесенные инфекции, среди которых особенно опасны краснуха, грипп, ветрянка, корь, герпес, цитомегаловирус, сифилис, эпидемический паротит;
  • ранний токсикоз беременной;
  • получение дозы радиации, рентгеновского излучения, прохождение курса лучевой терапии;
  • острый авитаминоз матери;
  • прием некоторых вредных для плода лекарственных препаратов или передозировка лекарств;
  • курение, наркомания, алкоголизм;
  • наличие тяжелых хронических болезней у матери и ее возраст старше 40 лет;
  • нередко у ребенка с ТМС имеется основное генетическое заболевание, и чаще всего им является синдром Дауна.

Есть несколько версий, как именно формируется такой порок сердца, как транспозиция магистральных артерий. Некоторые ученые считают, что порок обусловлен неверным изгибом аортально-пульмональной перегородки во время появления и развития сердечнососудистой системы.

Но большинство исследователей склоняется к мысли, что ТМС — итог аномального роста субпульмонального и субаортального конуса в момент разветвления ствола артерий.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) и артерий (ТМА)
Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода.

Как и все остальные врожденные пороки сердца, ТМС развивается во внутриутробном периоде под воздействием следующих неблагоприятных факторов:

  • наследственность;
  • неблагоприятная экология;
  • прием тератогенных препаратов;
  • перенесенные беременной вирусные и бактериальные инфекции (корь, эпидпаротит, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, сифилис и пр.);
  • токсикоз;
  • заболевания эндокринной системы (сахарный диабет);
  • возраст беременной старше 35-40 лет;
  • полигиповитаминоз во время беременности;
  • контакт будущей матери с токсическими веществами;
  • вредные привычки беременной.

Аномальное расположение магистральных сосудов формируется на 2-м месяце эмбрионогенеза. Механизм образования этого дефекта пока недостаточно изучен.

Ранее предполагалось, что порок формируется из-за неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки. Позднее ученые стали предполагать, что транспозиция формируется вследствие того, что при разветвлении артериального ствола происходит неправильный рост субпульмонального и субаортального конуса.

В результате клапан легочной артерии располагается над левым, а клапан аорты – над правым желудочком.

Симптомы заболевания

Как правило, ребенок с любой формой ТМС рождается визуально абсолютно нормальным, с хорошей массой тела. Но даже внешнее благополучие его состояния очень быстро сменяется патологической синюшностью кожи и другими симптомами ТМС.

Скорость появления таких изменений будет полностью зависеть от степени смешивания крови между малым и большим кругами кровообращения.

Транспозиция магистральных сосудов. Причины, симптомы, лечение ...

ДИАГНОСТИКА

Выявлена транспозиция магистральных сосудов сердца может быть еще на начальных этапах беременности с применением УЗИ. Благодаря особой системе кровообращения ребенка, находящегося в утробе, заболевание не приводит к осложнениям его развития.

Но такое не проявляющееся наличие патологии и становится основной причиной не установленной угрозы для жизни до момента рождения.

Признаки транспозиции магистральных сосудов. Классификация ...

Проводится диагностика транспозиции магистральных сосудов с применением следующих средств:

  • Оценка проводимости миокарда производится на ЭКГ.
  • О патологиях сердца и его основных сосудов позволяет узнать эхокардия.
  • Определение сердечных размеров и места прохождения артериального ствола, которые сильно отличаются от здоровых, происходит на рентгенографии.
  • Катетеризация определяет работоспособность клапанов и показатели давления в разных участках сердечной камеры.
  • Метод определения расположения сосудов – ангиография.
  • КТ, ПЭТ выявляют дополнительные патологии, для грамотного планирования хирургического вмешательства.
Диагностика
Процедура ЭКГ у новорожденных
  1. Электрокардиография

— смещение электрической оси сердца вправо;

— гипертрофия правого желудочка при изолированной D-TMC;

— гипертрофия ПЖ и ЛЖ при сочетании D-TMC с ДМЖП, ОАГ1, стенозом легочной артерии и при высокой ЛГ.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— желудочко-артериальная дискордантность (аорта отходит от анатомически ЛЖ, а легочная артерия — от ПЖ);

— магистральные сосуды и выводные тракты обоих желудочков расположены параллельно (идентификация легочной артерии осуществляется по наличию бифуркации).

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) и артерий (ТМА)
Почти в 100 % случаев этот порок сердца диагностируют сразу после рождение ребенка, в роддоме.

Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки.

При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

Для детального обследования ребенка с ТМС назначаются следующие методы диагностики:

На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

Лечение

При транспозиции магистральных сосудов необходимо как можно раньше пройти весь диагностический процесс. Лечение необходимо начинать сразу же после постановки диагноза. Консервативные методы при данном пороке сердца неэффективны, поэтому в таких случаях всегда проводится операция.

Лечение транспозиции магистральных сосудов. Операция при ...

лечение порока
Транспозиция главных артерий

При полной форме транспозиции сосудов проводится экстренное хирургическое лечение, так как существует угроза жизни пациента. Корригированная транспозиция магистральных сосудов также требует хирургического лечения.

Однако ситуация не такая ургентная, как при полном варианте из-за частичной компенсации.

Варианты оперативного лечения ТМС:

  1. Артериальное переключение – вмешательство, при котором кардиохирург осуществляет перемещение крупных сосудов на свои места, то есть соединяет аорту с левым желудочком, а легочную артерию – с правым. Кроме того, проводится коррекция дефектов между камерами сердца при их наличии.
  2. Операция на предсердиях заключается в осуществлении сообщения между предсердиями. В этом случае венозная кровь может поступать в левые отделы сердца и легочную артерию для обогащения кислородом. При этом сохраняется позиция магистральных артерий, и правый желудочек вынужден прокачивать через себя насыщенную кислородом кровь и доставлять ее по всему организму. Другими словами, он берет на себя функцию левого желудочка. Это может привести к гипертрофии и дилатации правого желудочка, а также спровоцировать различные нарушения сердечного ритма.
  3. Паллиативная операция проводится в первые дни после появления ребенка на свет при угрозе его жизни. Заключается она в атриальной септостомии – увеличении размеров отверстия в перегородке между предсердиями. Для этого эндоваскулярно вводится корригирующий баллон или проводится резекция межпредсердной перегородки. Цель — осуществление сообщения между предсердиями и, как следствие, сообщения между малым и большим кругами кровообращения. Данная операция выполняется с целью коррекции гемодинамических нарушений для улучшения состояния ребенка и подготовки к проведению основной операции (1 или 2 вариант).

После операции необходимо дальнейшее пожизненное наблюдение кардиолога или кардиохирурга, соблюдение щадящего режима. Ребенок должен избегать тяжелых физических нагрузок, соблюдать режим труда и отдыха, следить за правильным питанием и полноценным сном, проходить периодическое медицинское обследование.

Необходимо проведение профилактики инфекционного эндокардита.

Прогноз после оперативной коррекции достаточно неплохой – 85-90 % пациентов демонстрируют положительные отдаленные результаты, при сложных пороках сердца – в 65-70 % случаев.

При полной транспозиции и отсутствии своевременного лечения прогноз неутешительный – 50 % детей не выживает в течение первого месяца и более 2/3 детей – в течение 1 года жизни.

При корригированной транспозиции магистральных артерий выживаемость и прогноз несколько лучше. Однако при отсутствии лечения с возрастом состояние ухудшается.

Как последствие нарушений гемодинамики нарастает сердечная недостаточность и другие серьезные осложнения.

Транспозиция магистральных сосудов – очень тяжелая врожденная аномалия, достаточно часто встречающаяся и имеющая серьезные последствия при отсутствии своевременной хирургической коррекции.

Большое значение имеет ранняя диагностика. Хорошо, если порок выявлен у плода еще до родов.

Зачастую наличие подобного порока не повод, чтобы женщине предложили сделать аборт. Ранняя диагностика дает возможность соответствующего ведения беременности и подготовки к родам.

Даже если порок выявлен после родов, своевременная диагностика и лечение помогут сохранить ребенку жизнь.

Несмотря на то, что ТМС лечится исключительно оперативным путем, сразу после ее выявления до момента хирургического вмешательства обязательно выполняется консервативное лечение для поддержки жизнедеятельности организма ребенка и недопущения прогрессирования сердечной недостаточности.

Многим детям требуется искусственная вентиляция легких из-за резкой слабости и невозможности осуществлять дыхание самостоятельно. Из медикаментозных средств практически непрерывно вводят препараты простагландина Е (например, Алпростадил) вплоть до операции.

Кроме того, применяются противоотечные средства, инотропные препараты в возрастных дозировках.

Проведение операции

Существует два типа операций при ТМС — паллиативные и радикальные. Первый тип применяется для улучшения состояния больного и достижения им определенного возраста или укрепления физического состояния для радикальной операции.

Таким образом, паллиативные операции являются своего рода подготовкой к «переключению» артерий. Среди паллиативных вмешательств чаще всего применяется миниинвазивная атриосептостомия  при помощи баллона Рашкинда, которая осуществляется под контролем УЗИ или ангиографии.

В ходе операции формируется отверстие в межпредсердной перегородке для смешивания крови (системно-легочный анастомоз). При наличии других пороков сердца необходимость в паллиативных операциях практически всегда отпадает, и малышу по мере возможности делают радикальную операцию.

Вмешательство по артериальному «переключению» является технически непростым и длительным, если выполняется одновременное смещение коронарных артерий. Оптимальный срок этого вмешательства без подготовительной операции — 14-28 дней после рождения (при полной транспозиции — 1-3 суток), после паллиативной операции — 14 дней.

После введения наркоза и охлаждения тела вскрывают грудную клетку, рассекают аорту и легочную артерию напополам. Затем отсекают коронарные артерии от аорты и пришивают их к легочной артерии, формируя устье.

Далее присоединяют аорту к новому устью, из участка перикарда создают трубку для новой легочной артерии. В итоге достигается нормальная анатомия строения сердца, а магистральные сосуды начинают функционировать так, как им положено.

Перед родителями ребенка с ТМС встает вопрос, можно ли вылечить это заболевание другими методами. К сожалению, лечение транспозиции магистральных сосудов возможно только путем операции.

Первые несколько дней после рождения считаются лучшим периодом для ее проведения. Пагубное влияние на дыхательную и кровеносную систему при этой патологии происходит очень быстро, именно поэтому промежуток времени между появлением на свет и операцией должен быть как можно меньше.

Существует два вида лечения:

  • Применение паллиативного вмешательства позволяет повысить активность малого круга. При этой процедуре между предсердиями специально создается отверстие. Это заставляет правый желудочек начинает работать на два круга кровообращения.
  • Корригирующие операции предусматривают перемену неправильно расположенных сосудов местами: легочную артерию сшивают с правым желудочком, а аорту – с левым.

На протяжении всей жизни будет необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. С возрастными изменениями возможны осложнения.

Ограничение в физической нагрузке распространятся на все виды транспозиции сосудов, это правило нужно все время неукоснительно соблюдать. Следует провести тщательные исследования состояния плода, чтобы исключить возможность наличия такого смертельно опасного заболевания.

Только своевременная постановка диагноза и операция являются гарантией сохранения жизни ребенка.

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной D-TMC

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Ej с целью препятствовать закрытию артериального протока, тем самым сохранив возможность смешивания венозной и артериальной крови при разобщенных кругах кровообращения.

б. Коррекция метаболического ацидоза, гипогликемии и гипокальцемии.

в. При тяжелой гипоксии показана оксигенотерапия с целью снижения ОЛС, что потенциально может увеличить оксигенацию крови.

  1. Эндоваскулярные методы лечения

При полной ТМС всем детям в первые дни жизни выполняются экстренные паллиативные операции, направленные на создание дефекта между малым и большим кругами кровообращения или его расширение.

До проведения подобных вмешательств ребенку назначается препарат, способствующий незаращению артериального протока – простагландин Е1. Такой подход позволяет достигнуть смешивания венозной и артериальной крови и обеспечивает ребенку жизнеспособность.

Противопоказанием к выполнению подобных операций является развившаяся необратимая легочная гипертензия.

В зависимости от клинического случая выбирается одна из методик подобных паллиативных операций:

  • баллонная атриосептостомия (эндоваскулярная методика Парка-Рашкинда);
  • открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по методике Блелока-Хенлона).

Такие вмешательства выполняются для устранения жизнеугрожающих гемодинамических нарушений и являются подготовкой для проведения необходимой кардиохирургической коррекции.

https://www.youtube.com/watch?v=Qj-N1vmQWHw

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector