Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: симптомы, лечение, фото

Как возникает заболевание? Патогенез

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре антитела направлены в основном против эпитопов гликопротеинов IIb/IIIa мембраны тромбоцитов. Селезенка — одно из мест образования антитромбоцитарных IgG-антител. Более того, за разрушение тромбоцитов, несущих IgG, отвечает ретикулоэндотелиальная система, а селезенка служит основным местом их секвестрации.

Факторы, вызывающие продукцию аутоантител, неизвестны. К моменту клинических проявлений заболевания у большинства пациентов имеются антитела против ряда гликопротеинов мембраны тромбоцитов.

Гликопротеины IIb/IIIa распознаются антителами, тогда как антитела, распознающие комплекс гликопротеин Ib/IX, на этой стадии не образуются. Покрытые антителами тромбоциты связываются антигенпредставляющими клетками (макрофагами или дендритическими клетками) через Fcg-рецепторы, а затем включаются в клетку, где и происходит их деградация.

Антигенпредставляющие клетки не только разрушают гликопротеин IIb/IIIa, усиливая таким образом первичный иммунный ответ, но еще могут создавать скрытые эпитопы из других тромбоцитарных гликопротеинов. Активированные антигенпредставляющие клетки представляют эти новые пептиды на клеточной поверхности совместно с ко-стимуляторами (представленными частично взаимодействием между CD154 и CD40) и важными цитокинами, которые содействуют пролиферации инициированных CD4-положительных Т-клеточных клонов (Т-клеточный клон 1).

В-клеточные иммуноглобулиновые рецепторы, которые распознают дополнительные тромбоцитарные антигены (В-клеточный клон 2), таким образом также усиливают пролиферацию и синтез антигликопротеин Ib/IX антител (зеленые) в добавок к амплификации продукции антигликопротеин IIb/IIIa антител В-клеточным клоном 1.

Классификация заболевания

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - диагностика ...

Течение заболевания может быть:

  • острым — до 6 месяцев;
  • хроническим — с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

По течению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры выделяют острую (длящиеся до 6 месяцев) и хроническую (свыше 6 месяцев) формы заболевания.

Во втором случае выделяют дополнительные варианты протекания болезни:

  1. Редко рецидивирующее.
  2. Часто рецидивирующее.
  3. Непрерывно рецидивирующее течение.

С учетом механизма развития, степени выраженности кровоточивости, а также изменений в анализах крови, выделяют три основных периода течения заболевания:

Причины тромбоцитопенической пурпуры

пурпура тромбоцитопеническая,идиопатическая пурпура,пурпура лечение

На сегодняшний день до конца неизвестны причины, которые способны вызвать заболевание. Провоцирующие факторы, которые запускают иммунологический процесс и синтез собственных антител к тромбоцитам разнообразны:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • вакцинация;
  • травматические повреждения и оперативные вмешательства;
  • переохлаждение или перегревание на солнце;
  • контакт с бензолом, мышьяком;
  • приём лекарственных препаратов — Гепарин, Абциксимаб, Парацетамол, Нурофен, Нимесулид, Ампицилин и другие антибактериальные средства;
  • онкологические заболевания крови;
  • септические процессы.

Причины развития идиопатической тромоцитопенической пурпуры до настоящего момента не вполне ясны, что отражено в названии этого заболевания.

Ведущим механизмом развития тромбоцитопении является образование аутоантител, иначе говоря, иммунная агрессия на собственные тромбоциты организма.

Провоцирующими факторами в данном случае могут быть следующие ситуации:

Совокупность этих и других факторов запускает образование антител к собственным тромбоцитам организма.

Вследствие этого происходит их систематическое разрушение, а также уменьшение продолжительности их жизни – вместо положенных 7-10 дней они живут в течение нескольких часов.

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпураВ зависимости от скорости нарастания клинических проявлений, у пациента может развиваться острый или хронический вариант течения тромбоцитопенической пурпуры. При острой форме длительность клинических и лабораторных изменений не превышает шести месяцев, после чего пациент признается абсолютно здоровым.

Острое течение тромбоцитопенической пурпуры больше характерно для пациентов детской возрастной категории. Дебют клинических проявлений, как правило, приходится на период плановой вакцинации или перенесенных вирусных атак.

Так называемый «инкубационный период» в этом случае составляет примерно 14 дней..

Острый геморрагический синдром, как проявление тромбоцитопенической пурпуры заключается в появлении разлитых внутрикожных кровоизлияний, частых эпизодов носовых кровотечений, резкого ухудшения состояния ребенка. Объективными признаками имеющегося повышенного кровотечения является выраженная бледность кожных покровов, пониженные цифры артериального давления, фебрильная лихорадка.

В педиатрической практике длительность острого течения тромбоцитопенической пурпуры составляет не более одного месяца, по истечению которого наступает полное устранение признаков повышенной кровоточивости..

Большинство пациентов, страдающих острой тромбоцитопенической пурпурой, отмечают изменения со стороны органов лимфатической системы, проявляющихся в увеличении, болезненности крупных групп лимфатических узлов, имеющих все признаки воспаления. В некоторых случаях у детей наблюдается латентное течение тромбоцитопенической пурпуры, при которой клинические проявления настолько минимальны, что не вызывают длительного расстройства здоровья.

Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры отличается вялотекущим медленнопрогрессирующим дебютом клинических проявлений, причем первичные симптомы настолько неспецифичны и не патогномоничны для данной патологии, что становление диагноза на ранних стадиях не представляется возможным.

Ежегодно регистрируется около 15 000 вновь заболевших идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Это диагноз исключения, при этом заболевании не существует конкретных подтверждающих анализов.

Указанное состояние выделяют при низком числе тромбоцитов, нормальных показателях костного мозга и при отсутствии других причин для тромбоцитопении. Дифференциальную диагностику проводят с лекарственнозависимой (например, гепаринзависимой) тромбоцитопенией, миелодиспластическим синдромом, наследственной тромбоцитопенией (у детей), лимфопролиферативными заболеваниями и другими аутоиммунными заболеваниями.

Хотя иммунная тромбоцитопения — обычно идиопатическое состояние, она может также быть связана с системными заболеваниями, например с волчанкой..

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Презентация на тему: "Тромбоцитопеническая пурпура. Первичный ...

Болезнь «тромбоцитопеническая пурпура» устанавливается гематологами не только на основании патогномоничных клинических проявлений, характерных для геморрагического симптомокомплекса, но и учитывая показатели лабораторных исследований.

Так как тромбоцитопеническая пурпура в начале ее развития может не иметь специфических симптомов и симулировать клиническую картину других заболеваний крови, первоочередной задачей лечащего врача является проведение адекватной дифференциальной диагностики между этими состояниями.

Основным отличием тромбоцитопенической пурпуры от других заболеваний гематологического профиля, сопровождающихся развитием геморрагического синдрома, является полное отсутствие изменений селезенки, а также склонность к развитию макроцитарной анемии, выраженность которой не соответствует объемам кровопотери.

В отношении лабораторных критериев тромбоцитопенической пурпуры существуют значительные разбежности в зависимости от течения заболевания. Так, при хронической тромбоцитопенической пурпуре в стадии ремиссии клинических проявлений могут полностью отсутствовать изменения в анализах крови. Длительное течение тромбоцитопенической пурпуры рано или поздно провоцирует развитие лабораторных признаков постгеморрагической анемии гипорегенераторного, а иногда и гипопластического характера.

Однако самым патогномоничным лабораторным признаком тромбоцитопенической пурпуры является тромбоцитопения, которая носит упорный характер. Кроме того, специфическим проявлением геморрагического синдрома, как признака тромбоцитопенической пурпуры является нарушение ретракции кровяного сгустка.

Подтвердить болезнь можно на основе тщательного опроса и выяснения провоцирующих факторов, длительности проявлений и наличия основных симптомов. Лабораторная диагностика включает в себя:

  • общий анализ крови — показывает значительное снижение количества тромбоцитов, уровня гемоглобина и эритроцитов, но высокие показатели ретикулоцитов;
  • увеличение времени кровотечения по Дюке (в норме от 2 до 4 минут) — кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором, и каждые полминуты прикладывают специальный бумажный диск для убирания самовыступающей капли крови;
  • реакция высвобождения факторов свёртывания крови из тромбоцитов нарушена;
  • при исследовании красного костного мозга — увеличенное количество мегакариоцитов (клетки из которых образовываются тромбоциты);
  • положительные пробы резистентности (стойкости) капилляров — появление петехий на коже предплечья раньше трёх минут после накладывания жгута, при щипке за кожу наблюдается интенсивное геморрагическое пятно, которое увеличивается со временем;
  • иммунограма — обнаруживает образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК): антитела, которые осели на тромбоцитах и разрушают их.

Дифференциальная диагностика — весьма сложный процесс, который осуществляют гематологи на основе лабораторных, иммунологических, генетических результатов исследований и сбора данных о заболевании у пациента. Болезнь Верльгофа дифференцируют с синдромами Вискота-Олдрича, Бернара-Сулье, Мая-Хегглина, а также с коллагенозами и злокачественными заболеваниями крови.

Диагноз идиопатической тромбоцитопенической пурпуры устанавливают на основании характерной для этой патологии клинической картины, а также результатов лабораторных исследований. К ним относятся:

  • Общий анализ крови, в котором выявляют сниженный уровень тромбоцитов.
  • Определение времени кровотечения по методу Дьюка, которое при тромбоцитопении увеличивается.
  • Снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка.

Важный пункт диагностики тромбоцитопенической пурпуры, который позволяет дифференцировать ее от других заболеваний – это биопсия костного мозга.

В нем определяется нормальное или увеличенное содержание мегакариоцитов.

Обследование при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре включает исследование мазка периферической крови; при изучении биоптата костного мозга выявляют нормальное или повышенное число мегакариоцитов. Если планируется спленэктомия, или для исключения миелодиспластического синдрома у пациентов старше 60 лет, необходимо произвести аспирационную биопсию костного мозга.

Определение антитромбоцитарных антител в повседневной практике обычно не производят, но назначают обследование на ВИЧ при наличии факторов риска. Сцинтиграфию печени и селезенки оставляют методами резерва для выявления добавочной селезенки при иммунной тромбоцитопении, устойчивой к спленэктомии.

Прогноз лечения и последствия

Пурпура тромбоцитопеническая: симптомы, лечение болезни Верльгофа

Объем и разнообразие лечебных манипуляций при той или иной форме тромбоцитопенической пурпуры определяется гематологом на основании оценки тяжести состояния пациента, течения и фазы активности заболевания. В лечении тромбоцитопенической пурпуры применяются как консервативные, так и хирургические методики терапии.

Впервые выявленные проявления острой тромбоцитопенической пурпуры, а также обострение геморрагического синдрома при хроническом течении данной патологии является основанием для немедленной госпитализации пациента в отделение гематологического профиля.

Обязательным условием для успешного лечения тромбоцитопенической пурпуры является соблюдение пациентом строгого постельного режима и небольших корректировок питания..

Основу патогенетически обоснованного лечения тромбоцитопенической пурпуры составляют лекарственные средства гормональной группы, так как они способны уменьшать проницаемость сосудистой стенки, усиливать свертывающую способность крови, а также обладают иммуностимулирующим действием на организм в целом.

Гормональные препараты широко используются при массивном поражении кожных покровов, повышенной кровоточивости сосудов слизистых оболочек, массивных носовых и ротоглоточных кровотечениях, тромбоцитопении выраженной степени развития. Препаратом выбора в этой ситуации является Преднизолон, причем в начале терапии используется так называемый болюсный метод введения в дозе 120 мг, после чего следует перейти на суточную дозировку препарата в 60 мг.

При таком методе медикаментозной терапии выраженный терапевтический эффект, как правило, наступает в течение двух недель, однако продолжительность гормонотерапии может занимать более длительный период времени до полной нормализации не только состояния здоровья пациента, но и лабораторных проявлений тромбоцитопенической пурпуры.

Выраженным позитивным эффектом в отношении купирования проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре обладает Аминокапроновая кислота в суточной расчетной дозе 0,2 г/кг веса пациента трижды в сутки.

В ситуации, когда тромбоцитопеническая пурпура носит злокачественный характер с выраженным геморрагическим синдромом, провоцирующим развитие тяжелой постгеморрагической анемии, больному показано проведение переливания компонентов крови.

Хирургическое лечение тромбоцитопенической пурпуры подразумевает оперативное удаление селезенки, так как именно этот орган оказывает стимулирующее влияние на процесс разрушения тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда применяемые медикаментозные и хирургические методы лечения не приносят должного положительного результата в виде устранения признаков тромбоцитопенической пурпуры, целесообразно применять препараты группы цитостатиков, действие которых направлено на уменьшение роста и размножения клеток, а также подавление активности аутоиммунных процессов.

(Циклоспорин А в суточной дозе 5 мг на 1 кг веса пациента). После купирования острого процесса все пациенты с тромбоцитопенической пурпурой обязательно ставятся на диспансерный учет минимум на 5 лет.

Тромбоцитопеническая пурпура – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопенической пурпуры следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Исходя из механизмов развития заболевания, целями лечения является:

  • снижение количества антител к тромбоцитам;
  • препятствие образования ЦИК;
  • устранение повреждения тромбоцитов антителами.

Зарубежные специалисты рекомендуют воздерживаться от применения терапии у детей любого возраста с сухой формой пурпуры, так как в большинстве случаев происходит самоизлечение в течение полугода.

Лечебные мероприятия могут быть проведены в условиях стационара при:

  • тяжёлых кровопотерях и массивном кровотечении;
  • уровень тромбоцитов ниже 20 000/мкл;
  • проживании в районах далёких от специализированных учреждений или по просьбе родителей.

Амбулаторное лечение и наблюдение пациентов проводят в случае:

  • уровня тромбоцитов выше 30 000/мкл при отсутствии симптомов кровоизлияний.

В независимости от формы заболевания пациентам назначают симптоматическую терапию:

  • для улучшения свойств тромбоцитов — Эпсилон-Аминокапроновая кислота, Этамзилат Натрия или Дицинон, Адроксон;
  • для профилактики массивных кровотечений — препарат с VII фактором свёртывания крови НовоСевен;
  • для укрепления сосудистой стенки — витамины группы В, Аскорбиновую кислоту, Рутин.

Специфическое лечение, направленное на снижение образования антител и предотвращения кровоизлияний, включает:

  • при уровне тромбоцитов меньше 30 000/мкл — внутривенные глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
  • при необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов и массивном кровотечении к гормональным препаратам добавляют внутривенное введение иммуноглобулина или анти-D иммуноглобулина;
  • при отказе от удаления селезёнки или надежде на спонтанное выздоровление используют вторую линию терапии с применением цитостатиков — Ритуксимаб, Винкристин;
  • в случае кровотечений, которые не поддаются остановке стандартными методами — используют переливание тромбоцитарной массы, что даёт лишь кратковременный эффект.

Консервативное лечение болезни Верльгофа — фотогалерея

При необходимости проведения оперативных вмешательств в жизнеугрожающих случаях (например, удаление воспалённого аппендикулярного отростка — аппендэктомия) пациенту также применяют переливание тромбоцитарной массы в комплексе с гормональной терапией и препаратами для свёртывания крови.

Важным компонентом лечения является диетическое питание. Пища не должна состоять из потенциальных аллергенов, которые могут запустить механизм повторного повреждения тромбоцитов.

Антибактериальные препараты в терапии болезни Верльгофа неуместны.

Физиотерапевтические процедуры и народные методы не используют, так как они не влияют на звенья гомеостаза.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство, а именно — удаление селезёнки (спленэктомия), показано через год после неэффективной медикаментозной терапии. У двух третьих всех пациентов этот метод даёт положительные результаты.

Как альтернативу спленэктомии применяют рентгенэндоваскулярную окклюзию селезёнки, при которой в селезёночную артерию вводят препарат Вазопресин, что вызывает инфаркт органа.

Особенности лечения идиопатической тромбоцитопении у детей и беременных

Взрослым, так же как и детям, характерно спонтанное выздоровление после первого года заболевания. Однако у большинства пациентов патология протекает в мягкой форме, с редкими случаями опасных для жизни кровотечений. Если заболевание перешло в непрерывно-рецидивирующую форму или была проведена спленэктомия, то больному оформляют инвалидность, группа которой зависит от степени потери трудоспособности.

Редкими, но серьёзными осложнениями тромбоцитопении являются:

  • внутричерепное кровотечение и кровоизлияние в ткани головного мозга;
  • случаи кровоизлияний в поджелудочную железу, сетчатку и внутреннее ухо;
  • геморрагический шок с летальным исходом.
 Идиопатическая тромбоцитопения лечение

Идиопатическая тромбоцитопения лечение

Существует несколько направлений лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Они включают борьбу с имеющимися кровотечениями, повышение вязкости крови, увеличение числа тромбоцитов, а также иммуносупрессивную терапию, если предполагается аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении.

Добиться остановки кровотечений и улучшить функцию тромбоцитов помогают следующие лекарственные средства:

  1. Адроксон.
  2. Аминокапроновая кислота.
  3. Витамин С.
  4. Рутин.
  5. Этамзилат (дицинон), и другие.

В качестве местной терапии применяются перекись водорода, тампоны, смоченные раствором адреналина, а также гемостатические губки и пленки.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой не показано переливание тромбоцитарной массы, поскольку вновь поступившие тромбоциты быстро разрушатся под действием образующихся к ним аутоантител.

Для подавления активности иммунитета против собственных тромбоцитов показано проведение патогенетической терапии, которая включает следующие препараты:

  • Кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон и другие).
  • Нормальный иммуноглобулин человека.
  • Интерферон 2-альфа.

Обычно на фоне патогенетической терапии удается добиться стойкой ремиссии.

Однако в отдельных случаях даже такое мощное лечение оказывается неэффективным, и симптомы заболевания продолжают усугубляться. Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.

Это, а также развитие тяжелых кровоизлияний во внутренние органы, служит показанием к проведению спленэктомии, или хирургического удаления селезенки.

После операции у 75-80% пациентов удается достичь стойкой и длительной ремиссии.

В случае, если даже хирургическое лечение оказалось безрезультативным, назначается цитостатическая терапия. Она проводится с помощью очень серьезных препаратов, таких как азатиоприн, циклофосфамид, винкристин и других.

Эффективность этой терапии чрезвычайно высока, однако пациенты трудно ее переносят, из-за чего к ней прибегают только в крайних случаях, когда остальные способы лечения не дали результата.

Терапия первой линии при иммунной тромбоцитопении включает применение глюкокортикоидов, обычно назначаемых в виде преднизолона 1 мг/кг/сутки. Хотя полной ремиссии на фоне курса глюкокортикоидов достигают за 4 недели, продолжительную ремиссию при этом достигают лишь у 20% взрослых.

Лечение активной формы с тяжелыми кровотечениями проводят с помощью комбинации глюкокортикоидов, внутривенного введения иммуноглобулина и анти-RhD иммуноглобулина. Переливание тромбоцитов в качестве крайней меры проводят при тяжелых кровотечениях, однако антитромбоцитарные антитела снижают эффективность такого переливания.

Если пациент невосприимчив к лечению глюкокортикоидными препаратами или не переносит их, следующим методом лечения служит спленэктомия, которая может приводить к полному излечению от иммунной тромбоцитопении у 70-80% пациентов. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — самое частое гематологическое заболевание, при котором выполняют спленэктомию.

Во время операциихирурги должны проводить тщательный осмотр и поиск добавочной селезенки, осторожно держать селезенку во избежание оставления следов жизнеспособной ткани. Для поддержания уровня тромбоцитов перед операцией может быть использовано применение глюкокортикоидов и внутривенное введение иммуноглобулина.

Ряд исследователей полагают, что вероятность успеха спленэктомии связана с четким соблюдением этих мер. Однако другие связывают лучшие результаты спленэктомии с более молодым возрастом и более высоким числом тромбоцитов.

Персистирование или рецидив идиопатической тромбоцитопенической пурпуры после спленэктомии остается дискуссионным вопросом. Эта ситуация может подразумевать наличие остаточной селезеночной ткани (например, добавочная селезенка), персистирование антитромбоцитарных антител с разрушением тромбоцитов где-либо еще в ретикулоэндотелиальной системе или первоначально ошибочный диагноз.

Если имеется функционирующая селезеночная ткань, в мазке периферической крови не выявляют тельца Хоуэлла-Жолли. Сцинтиграфия печени и селезенки (с тромбоцитами, меченными 111In или эритроцитами, меченными 99mTe-пертехнетатом), включая интраоперационное сканирование, имеет большое значение для выявления добавочной селезенки, которая может обусловливать от 10 до 40% рецидивов идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Удаление добавочной селезенки позволяет контролировать рецидив иммунной тромбоцитопении у 2/3 пациентов. При отсутствии потенциально удалимой селезеночной ткани лечение рецидива иммунной тромбоцитопении обычно включает применение глюкокортикоидов, анти-RhD иммуноглобулина и внутривенное введение g-глобулина, хотя последнее обходится особенно дорого и в настоящее время имеет ограниченное применение.

Кроме того, возможно применение азатиоприна, циклофосфамида, колхицина, винкристина, винбластина, даназола и плазмафереза, однако устойчивая ремиссия при использовании указанных методов достигается нечасто. Если уровень тромбоцитов превышает 30 000/мм3 и при этом не развивается кровотечение, бывает достаточно наблюдения за пациентом.

Безусловно, в указанной нами ситуации необходимо рассмотреть альтернативные диагнозы..

Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Идиопатическая ...

Специфические методы профилактики заболевания не разработаны, так как не изучены этиологические причины патологии. К общим принципам предотвращения заболевания можно отнести:

  • профилактику вирусных и бактериальных заболеваний;
  • рациональное питание;
  • избегание аллергизации организма, путём своевременного санирования очагов хронической инфекции, отказа от нецелесообразного приёма антибиотиков.

После прохождения курса лечения дети наблюдаются у гематолога не менее пяти лет, а взрослые — не менее двух. Регулярно проводится лечение хронической инфекции в организме и дегельминтизация. Детям рекомендуется не посещать занятия физкультурой и избегать возможного травматизма.

Ольга Долюк

Здравствуйте! Я доктор, который умеет и любит писать медицинские статьи. Копирайт заинтересовал меня 2 года назад. Создание интересных и познавательных текстов помогает не только зарабатывать, но и постоянно самосовершенствоваться в области медицины.

Подробнее

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector