Порок сердца врожденный и приобретенный ⋆ Лечение Сердца

Самые распространенные виды пороков

симптомы врожденных и приобретенных пороков сердца

Врожденные Приобретенные
Дефект (сквозное отверстие) межжелудочковой перегородки (20%) Недостаточность митрального клапана (50%) (между левым предсердием и желудочком)
Дефект межпредсердной перегородки (15%) Недостаточность клапана аорты (20%)
Стеноз аорты (10%) Недостаточность трехстворчатого клапана (между правым предсердием и желудочком)
Коарктация аорты (10–12%) (сужение части сосуда) Недостаточность клапана легочной артерии
Стеноз легочной артерии Стеноз аорты
Транспозиция крупных магистральных сосудов (аорта и легочная артерия меняются местами) Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия
Открытый артериальный проток, Боталлов проток (10%) (не заросшее во время эмбрионального развития соединение между аортой и легочной артерией) Сочетания и комбинации пороков (недостаточность нескольких клапанов одновременно, стеноз и недостаточность клапана)
Сочетания и комбинации пороков (тетрада Фалло)
дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки

Порок сердца причины

Симпозиум «Врожденные и приобретенные пороки сердца и беременность ...

На формирование порока сердца врождённой этиологии могут оказывать влияние мутации генов, различные инфекционные процессы, эндогенные, а также экзогенные интоксикации в период беременности. Кроме того, для этой категории пороков сердца характерны различные нарушения в хромосомном наборе.

Из характерных изменений отмечают трисомию 21 при синдроме Дауна. Практически 50% больных с такой генетической патологией рождаются с ВПС (врожденным пороком сердца), а именно это дефекты желудочковые септальные или атриовентрикулярные. Иногда мутации происходят сразу в нескольких генах, способствуя при этом развитию порока сердца. Такие мутации, как в TBX 5 определяют у многих больных с диагнозом синдром Хольт-Орама, который относится к заболеванию аутосомного типа, имеющего септальные дефекты. Причиной развития надклапанного аортального стеноза являются мутации, происходящие в гене эластина, а вот изменения в NKX приводят к развитию сердечного порока тетрада Фалло.

Кроме того, порок сердца может возникать в результате различных процессов патологического характера, происходящих в организме. Например, в 85% случаев на развитие митрального стеноза и в 26% на поражение аортального клапана влияет ревматизм. Он же может способствовать формированию различных комбинаций недостаточной работы некоторых клапанов и стеноза. К образованию пороков сердца, приобретённых на протяжении жизни, могут приводить сепсис, эндокардит инфекционного характера, травмы, атеросклероз, а в некоторых случаях – эндокардит Либмана-Сакса, ревматоидный артрит, вызывающий висцеральные поражения и склеродермия.

Иногда различные дегенеративные изменения становятся причиной развития изолированной митральной и аортальной недостаточности, стеноза аорты, для которых свойственно неревматическое происхождение.

Появлению врожденных и приобретенных дефектов сердца способствует целый ряд факторов:

Причины появления врожденных пороков Причины появления приобретенных пороков
Ревматизм беременной (25%) Инфекционный или ревматический эндокардит (75%)
Хромосомные и генетические аномалии (5%);

вирусные и бактериальные инфекции (краснуха, вирусный гепатит В, С, туберкулез сифилис, герпес и т. д.), перенесенные матерью во время беременности

Ревматизм
Алкогольная интоксикация Миокардит (воспаление миокарда)
Лекарственные и наркотические вещества (амфетамины, противосудорожные, гормональные контрацептивы, препараты лития) Атеросклероз (5–7%)
Ионизирующее излучение Системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
Травмы
Сепсис (общее поражение организма, гнойная инфекция)
Инфекционные заболевания (сифилис)

злокачественные новообразования

миокардит

Факторы риска

Для врожденных пороков Для приобретенных пороков
Наследственная предрасположенность (наличие близких родственников с врожденными недостатками органа) Нарушение обмена веществ (гиперхолестеринемия, сахарный диабет)
Эндокринные нарушения (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы) Ожирение
Курение
Тяжелый гестоз 1 триместра Гиподинамия
Лекарственная профилактика угрозы прерывания беременности Возраст (от 40 до 60 лет для разных видов)
Возраст (старше 45 лет)

Главными причинами возникновения врожденного порока сердца являются нарушения со стороны хромосом – это составляет почти 5%; мутирование гена (2–3%); различные факторы, такие как алкоголизм и наркомания родителей; перенесенные в первой трети беременности инфекционные болезни (краснуха, гепатит), приём лекарственных препаратов (1–2%), а также наследственное предрасположение (90%).

При различных искажениях хромосом появляются их мутации в количественном и структурном виде. Если происходят аберрации хромосом крупного или среднего размера, то это в основном приводит к летальному исходу. А вот когда искажения происходят с совместимостью для жизни, то именно тогда и появляются разного вида врождённые заболевания. Когда в хромосомном наборе появляется третья хромосома, то возникают дефекты между створками клапанов предсердной и желудочковой перегородок или их сочетании.

Врожденный порок сердца при изменениях в половых хромосомах встречаются намного реже, чем при трисомии аутосом.

Мутации одного гена приводят не только к врожденному пороку сердца, но и к развитию аномалий других органов. Пороки развития ССС (сердечно-сосудистая система) связаны с синдромом аутосомно-доминантного типа и аутосомно-рецессивного. Для этих синдромов характерна картина поражения системы в лёгкой или тяжёлой степени тяжести.

Формированию врожденного порока сердца могут способствовать разные факторы внешней среды, которые повреждают сердечно-сосудистую систему. Среди них можно выделить рентгеновское излучение, которое женщина могла получить во время первой половины беременности; радиацию ионизированными частицами; некоторые виды лекарственных препаратов; инфекционные болезни и вирусные инфекции; алкоголь, наркотики и пр. Поэтому пороки сердца, которые образовались под воздействием этих факторов, получили название эмбриопатии.

Под действием алкоголя чаще всего формируется ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), патология межпредсердной перегородки. Например, противосудорожные препараты приводят к развитию стеноза легочной артерии и аорты, коартации аорты, ОАП.

Этиловый спирт стоит на первом месте среди токсических веществ, который способствует появлению врождённых пороков сердца. Ребёнок, появившийся на свет под воздействием алкоголя, будет иметь эмбриофетальный алкогольный синдром. Матери, которые страдают алкоголизмом, дают жизнь почти 40% детей с врожденным пороком сердца. Алкоголь особенно опасен в первой  трети беременности – это один из самых критических периодов развития плода.

Очень опасным для будущего ребёнка является тот факт, если беременная женщина перенесла краснуху. Это заболевание вызывает ряд патологий. И врождённая  патология сердца не исключение. Частота возникновения врожденного порока сердца после краснухи составляет от 1 до 2,4%. Среди пороков сердца выделяют наиболее чаще встречаемые в практике: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

Данные экспериментов говорят о том, что практически все врожденные пороки сердца в своей основе имеют генетическое происхождение, которое согласуется с мультифакториальным наследованием. Конечно же, существует гетерозиготность генетического характера и некоторые формы ВПС связаны с мутациями одного гена.

Кроме факторов этиологических, причинами возникновения врожденного порока сердца, выделяют ещё и группу риска, в которую попадают женщины  в возрасте; имеющие нарушения со стороны эндокринной системы; с токсикозами первых трёх месяцев беременности; у которых есть мертворожденные дети в анамнезе, а также уже имеющиеся дети с врожденным пороком сердца.

Признаки заболевания, которые проявляются не сразу после рождения, а в течение жизни

Симпозиум «врожденные и приобретенные пороки сердца и беременность ...

Признаки пороков сердца у детей появляются обычно лишь при физической нагрузке, когда можно констатировать быструю утомляемость, одышку, выраженную тахикардию, по мере прогрессирования патологии, ощущение нехватки воздуха возникает все чаще и чаще, в связи с выполнением самых несложных действий, например, при одевании. Жалобы на общую утомляемость, слабость, боли в области сердца, кашель, головокружения и головные боли, набухание вен на шее и склонность к отёчности. Достаточно типичным можно считать резкое усиление болей при перемене положения тела, глубоком дыхании. У детей старшего возраста локализация болевого синдрома более типична — боль в грудной клетке с отдачей в левое плечо, шею.

Проведение процедуры узи сердца ребенку с целью выявления порока сердца

Проведение процедуры узи сердца ребенку с целью выявления порока сердца

У грудных детей одним из признаков является затруднение при кормлении грудью: через 1-2 мин ребенок отказывается от груди, становится беспокойным, появляется выраженная одышка, иногда — цианоз лица, кистей, стоп. Так же явным признаком будет нарушение роста и развития.

Наряду с описанными ранее признаками, определяющимися при аускультации сердца, которые могут быть выражены в различной мере, часть симптомов, появляются в процессе развития и взросления ребёнка.

  1. Отставание в умственном и (или) физическом развитии от своих сверстников. Особенно резко это проявляется в подростково-юношеском периоде, начиная с 10-11 лет.
  2. Сохраняющаяся бледность или синюшность кожных покровов. Вариации различные: от слегка заметной в области носогубного треугольника и (или) мочек ушных раковин, до выраженного цианоза всей поверхности тела. .
  3. Утолщение контура концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и выпуклая форма ногтей по типу формы часового стекла.
  4. Одышка и быстрое утомление при физической нагрузке.
  5. Отсутствие желания присоединиться к активным играм своих ровесников.
  6. Эпизоды с повторяющимися внезапными обмороками, связанными с эмоциональной или физической нагрузкой.
  7. Изменение формы грудной клетки с западением (вогнутые поверхности) нижних отделов с одновременным выпячиванием увеличенного в размерах живота. Иногда в проекции сердца у детей можно видеть «сердечный горб», обусловленный наличием увеличенного в размерах сердца в период роста и формирования грудной клетки.
  8. Частые простудные заболевания.
  9. Отсутствие аппетита.
  10. Жалобы на боли в сердце.
  11. Ощущения сердцебиения и перебоев в сердце.

Симптомы пороков сердца у детей

Пороки сердца: симптомы и лечение врожденных и приобретенных ...

Многие врожденные пороки сердца распознаются до рождения. На 18-й неделе беременности при ультразвуковом исследовании кроме оценки размеров плода проводится диагностика структурных аномалий. Специалисты по УЗИ-диагностике в числе прочего выявляют у ребёнка признаки врожденного порока сердца. Симптомы пороков сердца можно наблюдать уже при рождении. Например, выраженный цианоз (синеватый оттенок кожи и слизистых оболочек из-за недостаточного оснащения крови кислородом). Однако у малышей с нормальным цветом кожных покровов не исключены дефекты сердца.  Надо отметить, что клинические проявления данной патологии могут проявиться и позже, в результате  изменений в первые часы жизни.

Плакат про факторы риска. Уточнение диагноза врожденного порока сердца. Лечение

Плакат про факторы риска. Уточнение диагноза врожденного порока сердца. Лечение

Внешние симптомы ВПС и ППС схожи. Однако нередко первыми проявлениями порока сердца служат его осложнения –

мерцательная аритмия

, острый отёк лёгких или симптомы, связанные с инфарктом лёгких или нарушением кровоснабжения органа или тканей. Эти симптомы возникают вследствие закупорки сосудов какими-либо частицами, перенесёнными током крови или лимфы.  В нормальном состоянии в организме эти частицы естественно отсутствуют. Немного иначе проявляются симптомы при инфекционной эндокардии, они дополняются  степенью активности воспалительного процесса. Симптоматика складывается из трех основных синдромов: токсикоза, поражения эндокарда и тромбоэмболических осложнений, на фоне высокой температуры.

Со своими особенностями проходит  заболевание перикардита, оно обычно острое. В клинической картине определяющим являются: признаки сдавливания полостей сердца (гиподиастолия). Они в свою очередь приводят к застою в системе полых вен, отекам, гепато- и спле- помегалии. Одним из частых и достаточно типичных симптомов является болевой синдром. Он характеризуется постоянством, у маленьких детей он нередко локализуется в области живота, сопровождается метеоризмом.

Любые органические поражения сердечных клапанов или его структур, которые становятся причинами характерных нарушений, находятся в общей группе под названием «порок сердца».

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения. Поэтому порок сердца, например, у грудничков имеет более неспецифическую симптоматику, в отличие от симптомов определённого типа нарушений в системе кровотока.

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги. А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося  цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования. Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее. Это возможно сделать при появлении признаков заболевания неспецифического характера. Наибольшее количество клинических симптомов характерно для пороков сердца в сочетании или комбинированной форме.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане. При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Симптоматика недостаточного функционирования аортального клапана складывается из изменений пульса и АД. В данном случае пульс очень напряжённый, изменяются размеры зрачка в диастолу и систолу, а также наблюдается пульс Квинке капиллярного происхождения. На период декомпенсации давление находится на низких цифрах. Кроме того, этот порок сердца характеризуется своим прогрессированием, а изменения, которые происходят в миокарде, очень быстро становятся причиной СН (сердечной недостаточности).

У пациентов в более молодом возрасте, а также среди детей с пороками сердца врождённой этиологии или рано приобретённых отмечается образование сердечного горба в результате повышенного давления увеличенного и изменённого миокарда левой части желудочка на переднюю стенку грудной клетки.

При врождённой сердечной аномалии отмечается частое биение сердца и эффективное кровообращение, которые характерны с самого рождения. Очень часто при таких пороках обнаруживается цианоз, обусловленный дефектом перегородки между предсердием или между желудочком, транспозицией аорты, стенозом входа в правый желудочек и его гипертрофией. Всеми этими симптоматическими признаками обладает и такой порок сердца, как тетрада Фалло, который очень часто развивается у новорожденных.

  1. Цианоз (при синих пороках). Кожа и слизистые оболочки принимают синюшно-фиолетовый оттенок различной силы интенсивности. Это осуществляется за счёт снижения содержания кислорода в приходящей крови и присоединяющихся проблем с оттоком венозной от тканей. Цианоз кожных покровов может быть изначальным в области губ и носогубного треугольника. В дополнении  к этим областям, которые могут быть скрыты от внимательного маминого взора при кормлении, обратить на себя внимание может тёмно-фиолетовый цвет кожи ушных раковин. Необходимо  учитывать, что подобная симптоматика может наблюдаться при возникновении проблем у ребёнка при наличии патологии центральной нервной системы, при заболеваниях органов дыхания.
  2. Признаки нарушения периферического кровоснабжения (при белых пороках).Несовершенство терморегуляции у родившегося малыша, требует поддержания особого температурного режима для палат новорожденных и послеродового отделения в роддомах. У детей с ВПС, при равных условиях со своими ровесниками, мамы чаще ощущают похолодание ручек и ножек. Кожа и видимые слизистые оболочки становятся бледными, серо-белого цвета. Причиной этому – рефлекторное сужение просветов периферических сосудов и обкрадывание большого круга кровообращения или за счёт сброса крови в правые отделы сердца или при уменьшении диаметра просвета аорты.
  3. Выслушивание шумов в сердце при сокращении (в систолу) и при его расслаблении (диастола). Часть шумов у новорожденного можно выслушать изначально сразу после рождения, что обусловлено наличием фистул, оставшихся после внутриутробной работы сердца. Однако, в течении 4-5 дней, после полноценного запуска в работу легочного (малого) круга кровообращения, они постепенно стихают до полного отсутствия. Если это не происходит, то можно с полной уверенностью утверждать о наличии ВПС по причине продолжающегося изменения нормального движения крови по полостям сердца и магистральным сосудам.
  4. Изменение ритма и частоты сердечного сокращения новорожденных (более 150 в минуту или менее 110). Это хорошо определяется при аускультации сердца наряду с шумами.
  5. Учащённое дыхание в покое при сохраняющееся синюшности (бледности) кожи и нормальных показателях температуры тела.
  6. Снижение сократительной возможности миокарда.

С истончением компенсаторных механизмов (интервал у каждого порока свой), постепенно появляются признаки  сократительной сердечной недостаточности. Они определяются в быстрой утомляемости ребёнка: сосательные движения у него слабые, непродолжительные; во время кормления он непрерывно срыгивает, синеет; во время плача так же быстро происходит цианоз кожи. Подкожная клетчатка нижних и верхних конечностей становится отёчной.

Это особенно бросается в глаза, когда свободно повязанная бирочка с числом рождения и фамилией мамы малыша, вдруг перестаёт свободно двигаться и даже оставляет борозды после себя. Кроме этого, начинает нарастать в объёмах живот ребёнка за счёт выпота жидкости и увеличения в размерах печени.

Состояние больного находится в прямой зависимости от тяжести порока и нарушений гемодинамики:

  • Легкие врожденные (небольшое отверстие в межжелудочковой перегородке) и приобретенные пороки на ранних стадиях развития (сужение просвета аорты до 30%) протекают незаметно и не влияют на качество жизни.
  • При умеренных пороках обеих групп симптомы сердечной недостаточности более выражены, одышка беспокоит после чрезмерной или умеренной физической нагрузки, проходит в покое и сопровождается слабостью, быстрой утомляемостью, головокружениями.
  • При тяжелых врожденных (тетрада Фалло) и приобретенных (сужение просвета аорты более чем на 70% в сочетании с клапанной недостаточностью) пороках появляются признаки острой сердечной недостаточности. Любые физические действия вызывают одышку, которая сохраняется в покое и сопровождается сильной слабостью, утомляемостью, обмороками, приступами сердечной астмы и другими симптомами кислородного голодания органов и тканей.

Все умеренные и тяжелые врожденные дефекты заметно задерживают физическое развитие и рост, сильно ослабляют иммунитет. Симптомы порока сердца свидетельствуют о том, что сердечная недостаточность быстро развивается и может осложниться.

ангиография сужения просвета аорты
Сужение просвета аорты на ангиографии (указано стрелочками)
Распространенные формы врожденных пороков Какими симптомами сопровождаются
Дефект (сквозное отверстие) межжелудочковой перегородки (20%) Одышкой

Повышенной утомляемостью

Сердечными болями

Нарушениями ритма (тахикардией)

Кашлем

Головокружением

Обмороками

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев)

Потливостью

Выпячиванием грудной клетки (грудным горбом)

Дефект межпредсердной перегородки (15%) Одышкой после физической нагрузки

Утомляемостью, слабостью

Головокружениями

Обмороками

Бледностью кожных покровов

Стеноз аорты (10%) Одышкой

Слабостью

Сердечными болями

Головокружениями

Обмороками при смене позиции

Головными болями

Бледностью кожных покровов

Приступами ночного удушья и сердечной астмы

Коарктация аорты (10–12%) (сужение части сосуда) Одышкой

Слабостью, утомляемостью

Нарушениями ритма

Кашлем с кровохарканием

Приступами сердечной астмы (недостатком воздуха при вдохе)

Головокружениями

Обмороками

Головными болями

Зябкостью

Онемением и судорогами конечностей

Стеноз легочной артерии Одышкой после физической нагрузки

Слабостью

Нарушениями ритма

Сонливостью

Головокружениями

Обмороками

Пульсацией вен шеи

Бледностью кожи

Выпячиванием грудной клетки (грудным горбом)

Транспозиция крупных магистральных сосудов (аорта и легочная артерия меняются местами) Одышкой

Нарушениями ритма (тахикардия)

Синюшностью или цианозом кожных покровов, особенно верхней половины тела

Болями и тяжестью в правом подреберье

Открытый артериальный проток, Боталлов проток (10%) (не заросшее во время эмбрионального развития соединение между аортой и легочной артерией) Одышкой после физической нагрузки

Утомляемостью, слабостью

Нарушениями ритма

Бледностью кожи, переходящей в синюшность в моменты напряжения (сосание, плач)

Пульсацией вен шеи

Дефицитом массы тела

Сочетания и комбинации пороков (тетрада Фалло) Одышкой, которая развивается после небольшой физической нагрузки

Слабостью

Синюшностью или цианозом кожи

Головокружениями

Обмороками

Судорогами

Возможной остановкой дыхания и комой

симптом барабанных палочек
Симптом барабанных палочек – характерное изменение кончиков пальцев у больных с хронической гипоксией вследствие недостаточности кровообращения

После появления выраженной сердечной недостаточности (одышки, аритмии) приобретенные пороки быстро прогрессируют и осложняются инфарктом миокарда, приступами сердечной астмы и отеком легких, ишемией головного мозга, развитием смертельных осложнений (внезапная сердечная смерть).

Распространенные формы приобретенных пороков Какими симптомами сопровождаются
Недостаточность митрального клапана (50%) (между левым предсердием и желудочком) Одышкой

Нарушениями ритма

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев)

Яркими пятнами румянца на щеках

Отеками лодыжек

Болями и тяжестью в правом подреберье

Пульсацией вен шеи

Недостаточность клапана аорты (20%) Одышкой

Слабостью

Сердечными болями

Нарушениями ритма

Головокружениями

Обмороками при смене положения тела

Пульсацией вен шеи

Ночными приступами удушья

Выраженной бледностью кожи

Недостаточность трехстворчатого клапана (между правым предсердием и желудочком) Отеками

Асцитом (накоплением жидкости в животе)

Болями и тяжестью в правом подреберье

Пульсацией вен шеи

Синюшностью кожных покровов

Недостаточность клапана легочной артерии Одышкой

Слабостью

Сердечными болями

Нарушениями ритма

Пульсацией вен шеи

Синюшностью кожных покровов

Стеноз аорты Одышкой

Слабостью

Сердечными и головными болями

Головокружениями

Обмороками при смене позиции

Выраженной бледностью кожи

Приступами ночного удушья и сердечной астмы

Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный) Одышкой

Кашлем

Утомляемостью

Слабостью

Нарушениями ритма

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев на руках и ногах)

Яркими пятнами румянца на щеках

Для клинической картины врожденного порока сердца характерны особенности строения порока, процесс восстановления и возникающие различной этиологии осложнения. В первую очередь к симптомам врожденного порока сердца относят одышку, которая возникает на фоне небольшой физической нагрузки, усиленное сердцебиение, периодическую слабость, бледность или цианоз лица, боли в сердце, отёки и обмороки.

Врожденные пороки сердца могут протекать с периодичностью, поэтому и выделяют три основные фазы.

В первичной фазе, адаптационной, организм больного пытается приспосабливаться к нарушениям в системе кровообращения, которые вызваны пороком развития. В результате симптомы проявления болезни обычно выражены незначительно. А вот во время сильного нарушения гемодинамики быстро развивается сердечная декомпенсация. Если больные с врожденным пороком сердца не умирают в период первой фазы заболевания, то приблизительно через 2–3 года наступают улучшения в состоянии здоровья и их развитии.

Во второй фазе отмечают относительную компенсацию и улучшение общего состояния. И за второй неизбежно наступает третья, когда все приспособительные возможности организма на исходе, развиваются дистрофического и дегенеративного характера изменения сердечной мышцы и различных органов. В основном терминальная фаза приводит к смерти больного.

Среди наиболее выраженных симптомов врожденного порока сердца выделяют сердечный шум, цианоз и сердечную недостаточность.

Шум в сердце систолического характера и разной интенсивности отмечается практически при всех видах пороков. Но иногда они могут абсолютно отсутствовать или проявляться непостоянностью. Как правило, шумы наилучшей слышимости локализуются в левой верхней части грудины или близко к легочной артерии. Даже незначительное увеличение формы сердца даёт возможность прослушивания сердечного шума.

Во время стеноза легочной артерии и ТМС (транспозиции магистральных сосудов) резко проявляется цианоз. А при других видах порока он может полностью отсутствовать или быть небольшим. Цианоз иногда носит постоянный характер или появляется во время крика, плача, то есть с периодичностью. Этот симптом может сопровождаться изменением концевых фаланг пальцев и ногтей. Иногда такой симптом выражается  бледностью больного с врожденным пороком сердца.

При некоторых видах пороков, может изменяться сердечная тупость. А её увеличение будет зависеть от локализации изменений в сердце. Для постановки точного диагноза, чтобы констатировать форму сердца и сердечный горб, прибегают к рентгенограмме, используя одновременно антиографию и кимографию.

При сердечной недостаточности может развиваться спазм периферических сосудов, который характеризуются побледнением, похолоданием конечностей и кончика носа. Спазм проявляется, как приспособление организма больного к сердечной недостаточности.

Диагностика врожденных пороков сердца

Симптомы врожденных и приобретенных пороков сердца у детей и ...

  1. Выполнение фетальной  эхокардиографии (УЗИ сердца) позволяет диагностировать очевидные пороки сердца уже внутриутробно.  Проводят, начиная с 14 недели.
  2. Дублирование УЗИ сердца после рождения.
  3. Фонокардиография. Инструментальная фиксация с последующей оценкой сердечных шумов.
  4. Электрокардиография современным прибором ЭКГ. Позволяет судить о функциональной зрелости миокарда и проводящих нервных пучков, обеспечивающих нормальное сокращение сердца.
  5. Рентген органов грудой клетки.  Оценивается контуры и размеры сердца, его расположение. Кроме этого, оценивается наличие жидкости в плевральных полостях при сердечной недостаточности.
  6. Катетеризация бедренной артерии с оценкой давления внутри камер сердца,  проведением контрастных методов исследования. Необходимо для  уточнения срочности хирургической коррекции. При некоторых показателях (измененное давление в легочной артерии), операция должна быть проведена незамедлительно.
  7. Пульсоксиметрия. Оценка содержания кислорода и степень его недостаточности в периферических тканях (специальные датчики на пальцы).
  8. Уточняющая компьютерная и магнитно-ядерная резонансная томография для диагностирования редко встречающихся врождённых пороков сердца.
  9. Общий и биохимический анализ крови. Позволяет судить о степени кислородного насыщения крови.

Порок сердца лечение

Приобретенные пороки сердца – отчего развиваются, как их лечат

Лечение порока сердца у детей может быть два — это хирургическое и терапевтическое, как при врожденных, так и при приобретённых пороках сердца.

Основное направление терапии при всех формах —  это борьба с явлениями сердечной недостаточности. При наличии иммунологического механизма может быть рекомендована противовоспалительная терапия, преимущественно негормональными препаратами. При сосудистом поражении используют препараты улучшающие микроциркуляцию. В периоде восстановления могут быть рекомендованы кардиотрофические препараты. Антибиотики (препараты пенициллинового ряда) применяют при бактериальной природе поражения, в частности, при постстрептококковых миокардитах. Параллельно проводят терапию основного заболевания. При инфекционном перикардите основной является массивная и длительная антибактериальная терапия.

Показаниями к хирургической коррекции порока являются: 1) появление одышки и признаков сердечной недостаточности при физической нагрузке; 2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки  отделов сердца; 3) увеличение давления в правом — левом желудочке. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте. Потому что порой ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного.

Мамы и папы должны знать — порок сердца это серьёзное заболевание, которое требует самого внимательного отношения. Поэтому не стоит доверять непроверенным клиникам и тем более не стоит обращаться к нетрадиционным методам лечения.

Многие родители операций бояться, стараясь избежать их любыми способами, не понимая, что иногда это единственно возможный способ излечения. Родители не должны этого бояться, они должны несколько раз поговорить со специалистами – всё хорошо понять, стать обязательными участниками процесса исцеления малыша, объективно знать обстановку и как надо будет вести ребёнка после операции. Это серьёзное испытание для всей семьи, но далеко не все операции так опасны как кажется. В хирургии сердца есть целый ряд операций, по которым летальность равна нулю. И это заслуга наших врачей.

И как только диагноз порок сердца снимут, детям становятся, открыты практически все пути. Самое главное – во время диагностировать болезнь и обратиться к специалистам, ведь 97% бывших пациентов живут полноценной жизнью после операции.

Как правило, лечение порока сердца делится на медикаментозные методы и хирургические. В фазе компенсации сердечных пороков не назначают специального лечения. Рекомендуется уменьшить физические нагрузки и умственные переутомления. Важным моментом остаётся выполнение упражнений в группе ЛФ. А вот в декомпенсационный период назначают антигипертензивные препараты, для предупреждения легочных кровотечений; блокаторы бета-адренорецепторов и Эндотелин, уменьшающий возникающую функциональную недостаточность сердца, что также позволяет переносить физические нагрузки. Антикоагулянты применяются при развитии фибрилляции и предсердных трепетаний.

При декомпенсации порока сердца, такого как митральный порок, применяют препараты наперстянки; при пороках аорты – Строфантин. Но в основном при неэффективности консервативных методов лечения прибегают к проведению хирургических операций при разных пороках сердца.

Для того чтобы предупредить развитие пороков сердца приобретённого характера, необходимо своевременно и тщательно лечить такие заболевания, как атеросклероз, ревматизм, сифилис, устранять инфекционные очаги в ротовой полости и глотки, а также не переутомляться и не допускать перегрузок нервного характера. Кроме того, важно соблюдать санитарно-гигиенические правила в быту и труде, бороться с сыростью и переохлаждениями.

Чтобы порок сердца не перешёл в стадию декомпенсации необходимо не переедать, рационально распределять время работы и отдыха с достаточным временем для сна. Различные тяжёлые виды работ, людям с пороками сердца, совершенно противопоказаны. Такие пациенты постоянно находятся на учёте у врачей-кардиологов.

Приобретенные пороки сердца развиваются не один день, на начальных стадиях в 90% протекают абсолютно бессимптомно и появляются на фоне серьезного органического поражения тканей сердца. Вылечить их полностью невозможно, но в 85% случаев удается сильно улучшить прогноз и продлить сроки жизни больного (10 лет для 70% прооперированных по поводу аортального стеноза).

Умеренные врожденные пороки сердца в 85% успешно излечиваются хирургическими методами, однако больной после операции до конца жизни обязан следовать рекомендациям лечащего врача-кардиолога.

Медикаментозное лечение малоэффективно, его назначают для устранения симптомов сердечной недостаточности (одышки, приступов сердцебиения, отеков, головокружения, приступов сердечной астмы).

Хирургические методы лечения

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Название метода Как производят Цель метода
Комиссуротомия Через ушко предсердия осуществляют разделение сросшихся частей клапана и расширяют стеноз Расширить стеноз (митрального, аортального клапанов), устранить сердечную недостаточность
Протезирование клапанов Неполноценный клапан заменяют биологическим или искусственным протезом Нормализовать кровообращение, улучшить работу сердца, прогноз пациента
Пластика или ушивание дефекта Устраняют дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки (отверстия больше 1 см в диаметре) наложением нескольких хирургических швов или заплаты Устранить дефекты перегородок сердца (межпредсердной, межжелудочковой), нормализовать гемодинамику, кровоснабжение органов и тканей
Эндоваскулярная окклюзия дефекта С помощью эндоваскулярного катетера с проволочным окклюдером на конце (два диска с дакроновым волокном) закрывают дефекты межпредсердной перегородки диаметром до 4 см Устранить дефекты перегородок сердца, нормализовать гемодинамику, кровоснабжение органов и тканей, работу сердца
Баллонная дилатация (расширение) стеноза или эндоваскулярная вульвопластика С помощью катетера с расширяющимся баллоном на конце увеличивают диаметр отверстия при стенозе Устранить сужение и застойные явления, нормализовать кровообращение
Операции Сеннинга, Мастрада, Фонтена Создают систему анастомозов (соединений), с помощью которых венозный кровоток направляют в легочное русло Разделить артериальный и венозный кровоток без устранения дефектов органа, нормализовать кровообращение, подготовить сосудистую систему для более серьезной операции
Пересадка сердца Больной орган заменяют здоровым, донорским Улучшить прогноз пациента при особенно тяжелых пороках сердца

При комбинированных пороках оперативные методы сочетают друг с другом.

Врожденные пороки сердца иногда могут иметь разную клиническую картину. Поэтому методы лечения и ухода будут во многом зависеть от тяжести и сложности клинических проявлений заболевания. В основном, когда у больного наблюдается полная компенсация порока, то образ его жизни абсолютно обычный, как и у здоровых людей. Как правило, такие больные не нуждаются в консультациях врачей. Им могут даваться рекомендации, целью которых является способность удерживания порока в компенсационном состоянии.

В первую очередь больному, страдающему врожденным пороком сердца необходимо ограничить занятия тяжёлым физическим трудом. Ту работу, которая будет неблаготворно влиять на самочувствие больного, целесообразно сменить на другой вид деятельности.

Человек, имеющий в анамнезе врожденный порок сердца, должен отказаться от занятий сложными видами спорта и участия в соревнованиях. Чтобы снизить нагрузку на сердце, больной должен спать около восьми часов.

Правильное питание должно пожизненно сопровождать больных с врожденным пороком сердца. Пищу необходимо принимать 3 раза в сутки для того, чтобы обильная еда не приводила к нагрузкам на сердечно-сосудистую систему. Вся еда не должна содержать соль, а при появлении сердечной недостаточности соль не должна превышать и пяти грамм. Следует учитывать, что в пищу необходимо употреблять только вареные продукты питания, так как они лучше поддаются перевариванию и значительно уменьшают нагрузку на все органы пищеварения. Категорически нельзя курить и принимать алкогольные напитки, чтобы не провоцировать сердечно-сосудистую систему.

Одним из методов лечения врожденного порока сердца является медикаментозное, когда необходимо увеличить сократительную функцию сердца, урегулировать водно-солевой обмен и удалить из организма излишнее количество жидкости, а также провести борьбу с изменёнными ритмами в сердце и улучшить обменные процессы в миокарде.

Лечение врожденного порока сердца иногда меняется в связи с особенностью и тяжестью порока. Всегда также учитывается возраст пациента и его общее состояние здоровья. Например, иногда детям с небольшими формами пороков сердца не требуется лечение. А в некоторых случаях сразу необходимо проведение оперативного вмешательства ещё в грудном возрасте.

Практически около 25% детей с врожденным пороком сердца нуждаются в срочной ранней операции. Чтобы определить место дефекта и его тяжесть, в первые дни жизни детям ставят катетер в сердце.

Основным операционным методом лечения врожденного порока сердца является метод глубокой гипертонии, при которой используется сильный холод. Такой вид операции делают младенцам, имеющим сердце в размере с грецкий орех. Применяя такой метод для операций на сердце грудничков, хирург имеет возможность провести сложнейшую операцию для восстановления сердца, в результате его полного расслабления.

На данный момент широко используются и другие радикальные методы лечения врожденных пороков сердца. Среди них можно выделить комиссуротомию, где применяется рассечение сросшихся клапанов и протезирование, когда удаляется изменённый митральный или трикуспидальный предсердно-желудочковый клапан, а затем вшивается протез клапана. После таких оперативных вмешательств, особенно митральной комиссуротомии, прогноз хирургического лечения имеет положительный результат.

В основном больные после операций возвращаются к обычному образу жизни, они трудоспособны. Дети не ограничивают себя в физических возможностях. Тем не менее, все, кто перенёс операции на сердце, должны по-прежнему наблюдаться у лечащего врача. Порок, который имеет ревматическую этиологию, нуждается в повторной профилактике.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector