Врожденные пороки сердца и причины их возникновения, систематизация, жалобы и диагностика, лечение и профилактика

Что такое порок сердца

Порок сердца — это различные патологии врожденного или приобретенного характера. Отклонение от нормы может отмечаться в любом отделе сердца — клапанах, стенках и перегородках миокарда, сосудах, которые отходят от сердечной мышцы.

Эти отклонения препятствуют адекватному процессу кровообращения и наполнению крови углекислым газом и кислородом. В результате страдает не только сердце, но и весь организм.

Виды пороков сердца их диагностика и лечения

Существует несколько классификаций пороков сердца.

Первая классификация основана на причинах и условиях развития заболевания, то есть на этиологии. В ее рамках выделяют 2 вида патологии:

1. Врожденные пороки сердца. Причиной их развития являются различные патологии, которые имели место в период внутриутробного развития плода. Спровоцировать аномальное развитие плода могут:

  • внешние причины: медикаменты, неблагоприятная экология, химическое воздействие, инфекции, вирусы и т. п.;
  • внутренние причины: неблагоприятная наследственность, дисбаланс гормональной системы матери в период вынашивания ребенка, любые отклонения от нормы в организме отца или матери.

Независимо от причин, которые привели к нарушениям анатомического строения сердца малыша, отклонения проявляются лишь после его рождения.

Механизм развития

Приобретенные пороки сердца формируются в результате воздействия различных этиологических (причинных) факторов, которые приводят к нарушению анатомической целостности клапанов сердца. Клапаны представляют собой соединительнотканные структуры в виде створок и лепестков.

Приобретенные пороки сердца: симптомы, диагностика и лечение

При помощи них во время сокращения (систола) и расслабления (диастола) сердца, кровь в его полостях движется только в необходимом направлении без обратного тока (регургитация).

Выделяют 2 основных механизма развития пороков, к которым относятся:

  • Нарушение, приводящее к неполному смыканию створок клапана – при этом во время диастолы кровь частично возвращается обратно (к примеру, из желудочка в предсердие или крупных артериальных стволов, представленных аортой и легочным стволом, в желудочки).
  • Изменения, при которых диаметр клапана уменьшается (стеноз) – в этом случае прохождение крови затруднено.
  • Миокарду (сердечная мышца), чтобы протолкнуть необходимый объем крови через стенозированный клапан, приходится выполнять больший объем работы.

    Это сначала приводит к гипертрофии (утолщение) миокарда с последующим его истончением и дилатацией (расширение) полостей сердца. Такие изменения вызывают постепенное расширение клапанов с недостаточным смыканием их створок и регургитацией крови.

Независимо от механизма развития (недостаточность или стеноз) пороков клапанного аппарата, развивается сердечная недостаточность, при которой кровь в недостаточном объеме поступает в сосудистое русло.

Классификация

Еще одна классификация основана на том, в какой области сердца локализуется дефект. В частности, патология может отмечаться в:

Порок сердца у детей: синдромы, классификация и лечение ...

  1. Митральном или двустворчатом клапане. Он расположен между предсердием и желудочком с левой стороны. Патология характеризуется аномальным развитием клапана, отклонениями в его работе.
  2. Аортальном клапане. Его месторасположение — преддверие аорты.
  3. Трикуспидальном клапане. Его еще называют трехстворчатым. Нарушения в работе этого клапана — регуляции кровотока от правого предсердия к правому желудочку — характеризуют порок.
  4. Легочном клапане. Он расположен в преддверии легочного ствола.

Кроме того, в данную классификацию включены следующие заболевания:

1. Открытое овальное отверстие.

Данную патологию называют еще незакрытым артериальным протоком. Это аномалия врожденного характера.

Диагноз ставят в случае, если у новорожденного не происходит сращивание артериального протока. Прогнозы нередко благоприятны, поскольку в течение 1 года после рождения у малышей проток закрывается самостоятельно.

2. Дефект перегородки между предсердиями. Локализуется он в верхней, средней или нижней части перегородки.

3. Аномалии перегородки между желудочками. В зависимости от того, какая часть перегородки имеет дефект, различают 3 его вида:

  • мембранозный, который отмечается в верхней части;
  • мышечный, который отмечается в средней части;
  • трабекулярный, который наблюдается в нижней части перегородки.

4. Транспозиция магистральных артерий. Заболевание является врожденным. Это критическое состояние.

5. Декстрокардия. Патология характеризуется неправильным расположением сердца, при которой большая часть органа располагается в грудной клетке не слева, а справа.

Кроме того, врачи указывают и на пороки комбинированного типа.

В зависимости от изменений, происходящих в анатомическом строении, выделяют такие разновидности отклонений:

  1. Стеноз. Его диагностируют, когда сужаются отверстия сосудов или клапанов, вследствие чего происходит нарушение нормального кровотока.
  2. Атрезия. Ее диагностируют, если отсутствует или сужается полость, сосуд или отверстие, из-за чего затрудняется или нарушается нормальный кровоток.
  3. Дефекты развития, недостаточность. Если сосуды, стенки или клапан органа недостаточно развиты, это может послужить причиной развития сердечной недостаточности.

В свою очередь, принято различать дефекты таких типов:

  1. Дефекты обструкции. Диагностируют дефект такого типа при атрезии или стенозе.
  2. Дефекты перегородки. Идет речь о перегородке между левой и правой частями миокарда.
  3. Гипоплазия. Ее диагностируют при недоразвитии какой-либо зоны миокарда, вследствие чего развитая его часть выполняет не только свои, но и функции недоразвитой части.

Возможно сочетание нескольких пороков у одного человека, в таком случае диагностируют комбинированный порок сердца.

В зависимости от гемодинамики, принято несколько классификаций. Первая из них основана на степени выраженности патологии:

  1. Первая степень. Изменения в данном случае незначительны.
  2. Вторая степень. Изменения носят умеренный характер.
  3. Третья степень. Изменения значительные.
  4. Четвертая степень. Изменения носят необратимый, терминальный характер.

Согласно второй принятой классификации, пороки различают следующие:

1. «Белые». В данном случае идет речь о том, что венозная и артериальная кровь не смешиваются. Это означает, что сброс осуществляется слева направо. «Белые» пороки делятся на 4 вида, в зависимости от влияния на малый и большой круги кровообращения:

  • пороки, которые сопровождаются обогащением малого круга кровообращения, например открытое овальное отверстие;
  • пороки, которые обедняют малый круг кровообращения, например пульмональный стеноз;
  • пороки, которые обогащают большой круг кровообращения, например аортальный стеноз;
  • пороки, которые не нарушают существенно гемодинамику, например, при размещении сердца справа.

2. «Синие». Для таких пороков характерно смешение артериальной и венозной крови. Это происходит, когда венозная кровь забрасывается в артериальную. Это является признаком нарушения право-левого направления кровотока. Существует 2 типа «синих» пороков:

  • пороки, которые обогащают малый круг кровообращения, например, комплекс Эйзенменгера;
  • пороки, которые обедняют малый круг кровообращения, например, аномалия Эбштейна.

Прогнозы для больных в каждом случае будут разные. Тем не менее, ранняя диагностика позволяет предпринять возможные меры по излечению человека и улучшению качества его жизни.

В большинстве случаев своевременное лечение оказывает положительный эффект. В любом случае, при любых проблемах сердца обязательно нужно проконсультироваться с врачом, пройти комплексное диагностическое обследование и курс лечения.

Приобретенные пороки сердца классифицируются по следующим признакам:

  1. Этиология: ревматический, вследствие инфекционного эндокардита, атеросклеротический, сифилитический и т.д.
  2. Локализация пораженных клапанов и их количество: изолированный или локальный (при поражении 1 клапана), комбинированный (при поражении 2-х и более клапанов); пороки аортального, митрального, трикуспидального клапанов, клапана ствола легочной артерии.
  3. Морфологическое и функциональное поражение клапанного аппарата: стеноз атриовентрикулярного отверстия, недостаточность клапана и их сочетание.
  4. Степень выраженности порока и степень нарушения гемодинамики сердца: не оказывающий существенного влияния на внутрисердечное кровообращение, умеренно или резко выраженный.
  5. Состояние общей гемодинамики: компенсированные пороки сердца (без недостаточности кровообращения), субкомпенсированные (с преходящей декомпенсацией, вызываемой физическими перегрузками, лихорадкой, беременностью и т. д.) и декомпенсированные (с развившейся недостаточностью кровообращения).
Врожденные Приобретенные
Дефект (сквозное отверстие) межжелудочковой перегородки (20%) Недостаточность митрального клапана (50%) (между левым предсердием и желудочком)
Дефект межпредсердной перегородки (15%) Недостаточность клапана аорты (20%)
Стеноз аорты (10%) Недостаточность трехстворчатого клапана (между правым предсердием и желудочком)
Коарктация аорты (10–12%) (сужение части сосуда) Недостаточность клапана легочной артерии
Стеноз легочной артерии Стеноз аорты
Транспозиция крупных магистральных сосудов (аорта и легочная артерия меняются местами) Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия
Открытый артериальный проток, Боталлов проток (10%) (не заросшее во время эмбрионального развития соединение между аортой и легочной артерией) Сочетания и комбинации пороков (недостаточность нескольких клапанов одновременно, стеноз и недостаточность клапана)
Сочетания и комбинации пороков (тетрада Фалло)
дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки

В зависимости от локализации, нарушений строения клапанов и кровообращения могут быть различные виды классификаций этих заболеваний. Эти варианты используют при постановке диагноза.

По расположению порока

Между предсердиями и желудочками расположены митральный (в левой половине) и трикуспидальный (справа) клапаны, поэтому с учетом крупных сосудов, которые связаны с сердцем выделяют пороки:

  • митральные (самые распространенные);
  • трикуспидальные;
  • аортальные;
  • пороки легочной артерии.
пороки сердца классификация
Анатомия сердца

По типу дефекта клапана или отверстия

Дефект строения может проявляться суженным (стенозированным) отверстием из-за воспалительного процесса, деформированными створками и их несмыканием (недостаточность). Поэтому выделяют такие варианты пороков:

  • стеноз отверстий;
  • клапанная недостаточность;
  • комбинированные (недостаточность и стеноз);
  • сочетанные (несколько клапанов и отверстий).

В результате повреждения клапана его части могут выворачиваться в полость сердца, такая патология называется пролапсом клапана.

По степени нарушения гемодинамики

Кровоток нарушается внутри сердца и во всей сердечно-сосудистой системе. Поэтому в зависимости от влияния на гемодинамику пороки подразделяют:

  • не нарушает кровообращение внутри сердца, умеренный, с резко выраженными нарушениями.
  • по общим гемодинамическим параметрам – компенсированный (недостаточности нет), субкомпенсированный (декомпенсация при усиленных нагрузках), декомпенсированные (выраженная гемодинамическая недостаточность).

Под усиленными нагрузками подразумевают интенсивную физическую активность, повышенную температуру тела, беременность, неблагоприятные климатические условия.

  • недостаточность клапанов;
  • пороки комбинированные;
  • пролабирование;
  • стеноз;
  • сочетанные пороки.

В большинстве клинических ситуаций происходит поражение двустворчатого клапана, немного реже – полулунного. Недостаточность прогрессирует по причине деформации створок, после чего происходит неполноценное их смыкание.

Такой дефект, как стеноз появляется в результате сужения атриовентрикулярного отверстия. Данное состояние может развиться после рубцовых сращиваний створок.

Митральная недостаточность

Когда прогрессирует этот порок, происходит обратный заброс крови в предсердие, потому как двустворчатый клапан частично закрывает левое предсердно-желудочковое отверстие. Относительная недостаточность часто начинает прогрессировать после миокардитов и миокардиодистрофии.

Во время данных заболеваний происходит ослабление волокон мышц вокруг атриовентрикулярного отверстия. Порок выражается не в деформации самого клапана, а в том, что увеличивается отверстие, которое он закрывает.

Когда прогрессирует органическая недостаточность, створки митрального клапана уменьшаются и сморщиваются. Такое случается во время ревматического эндокардита.

Функциональная недостаточность способствует ухудшению работы мышечного аппарата, который отвечает за закрытие митрального клапана.

На сегодняшний день в практической кардиологии все приобретенные пороки разделены на несколько основных видов по различным критериям:

С легкими пороками человек может прожить всю жизнь. А вот тяжелые подлежат обязательному хирургическому лечению, иначе дожить с врожденным пороком сердца даже до совершеннолетия будет большой проблемой.

Какие виды лечения применимы:

  • медикаметнозное (консервативное). Его цель – уменьшить явления хронической сердечной недостаточности, подготовить больного к операции;
  • хирургическое. Единственный метод, который дает возможность пациенту жить. Операцию могут провести в экстренном порядке, если имеется сиюминутная угроза жизни больного, или в плановом режиме.

К плановым оперативным вмешательствам готовят определенное время, необходимое для улучшения самочувствия пациента, повышения сопротивляемости инфекциям.

Выбор методики лечения во многом зависит как от разновидности имеющегося врождённого порока, так и от того, в какой фазе развития он находится. Как правило, в I фазе болезни операцию назначают лишь при наличии симптомов, угрожающих жизни пациента.

Больному показано ограничение физических и психических нагрузок,  наблюдение за своим состоянием, правильное питание, эмоциональный покой.

При развитии II стадии весь лечебный процесс направлен на удержании состояния больного в компенсаторной фазе. При необходимости, назначают медикаментозное лечение, проводят плановые операции.

III фаза болезни – период резкого ухудшения состояния, появления грозных симптомов сердечной недостаточности. Основное лечение при этой фазе врождённого порока – приём лекарств, призванных улучшить работу сердца.

 Могут быть назначены:

  • сердечные гликозиды, обеспечивающие усиление сердечных сокращений;
  • диуретики, выводящие из организма избыток жидкости;
  • вазодиллятаторы, расширяющие сосуды крови;
  • простангландины (или их ингибиторы), вызывающие улучшение поступления крови к лёгким и др. органам и системам;
  • антиаритмические препараты.

Оперативное вмешательство на этой стадии осуществляется крайне редко, что связано с крайне плохим общим состоянием больного.

Важно: при наличии тяжелого порока, проводить хирургическое лечение следует  как можно раньше, что позволяет уменьшить риск осложнений и избежать серьезных изменений в работе органов, вызываемых последствиями порока.

Часто при лечении врожденных дефектов сердца прибегают к двухэтапным операциям. Особенно, если речь идет о больном в декомпенсированном состоянии.

Первым этапом становится облегчающая операция (паллиативная), которая при малом объеме травматизма позволяет улучшить самочувствие пациента и приготовить его к последующему этапу.

Радикальная операция позволяет полностью устранить порок и сопутствующие последствия.

При этом может быть применено несколько типов операций:

  • Рентгенохирургические вмешательства – малотравматичные операции, подразумевающие введение в полость сердца через сосуды специально сложенных трубочек и баллончика, которые при необходимости могут как увеличивать просвет сосуда, наносить «заплатки» на патологические отверстия или создавать недостающие «дыры», снимать стеноз клапана.
  • Закрытые операции – операции без открытия сердечно полости. Ревизия и разрыхление стенозов при таком методе производится пальцами хирурга или специальным инструментом, а в полсть сердца врач попадает через ушки предсердий.
  • Открытые операции – операции, подразумевающие временное отключение легочной и сердечной деятельности, переведения больного на аппарат искусственного кровообращения, последующее вскрытие сердечной полости и устранение имеющихся дефектов

В тех случаях, когда операцией нельзя устранить врождённый порок, а состояние больного весьма тяжёлое, может быть применена пересадка сердца.

Современные технологии иногда позволяют сделать операцию и устранить врождённый порок ещё на этапе внутриутробного развития.

Причины появления

Появлению врожденных и приобретенных дефектов сердца способствует целый ряд факторов:

Виды и классификация пороков сердца, лечение и осложнения

Причины появления врожденных пороков Причины появления приобретенных пороков
Ревматизм беременной (25%) Инфекционный или ревматический эндокардит (75%)
Хромосомные и генетические аномалии (5%);

вирусные и бактериальные инфекции (краснуха, вирусный гепатит В, С, туберкулез сифилис, герпес и т. д.), перенесенные матерью во время беременности

Ревматизм
Алкогольная интоксикация Миокардит (воспаление миокарда)
Лекарственные и наркотические вещества (амфетамины, противосудорожные, гормональные контрацептивы, препараты лития) Атеросклероз (5–7%)
Ионизирующее излучение Системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
Травмы
Сепсис (общее поражение организма, гнойная инфекция)
Инфекционные заболевания (сифилис)

злокачественные новообразования

Факторы риска

Чаще всего пороки развиваются на фоне воспалительных и склеротических процессов в эндокарде (внутренней оболочке сердца). Для взрослых и детей имеются отличия по значимости этих факторов.

У взрослых

Нарушение анатомической целостности структур сердца развивается вследствие различных изменений в соединительной ткани основе клапанов под действием нескольких основных причин, к которым относятся:

  • Эндокардит – воспалительная реакция внутреннего слоя стенки сердца, которое постепенно распространяется на клапаны и приводит к изменению их свойств и структуры.
  • Ревматизм – системная аутоиммунная патология, характеризующаяся тем, что иммунная система начинает вырабатывать аутоантитела, которые поражают собственную соединительную ткань, в первую очередь области клапанов сердца и суставов.
  • Перенесенные травмы грудной клетки (ушибы, переломы ребер или грудины), которые в различной степени затронули сердце и привели к постепенному нарушению его анатомической структуры.
  • Атеросклероз– поражение артерий вследствие откладывания в их стенках холестерина с формированием атеросклеротических бляшек и изменением свойств стенок сосудов. Развитие такого патологического процесса может иметь место в клапанном аппарате, что приводит к его порокам.
  • Третичный сифилис – длительное течение данного инфекционного заболевания с половым путем передачи, при котором патогенные (болезнетворные) микроорганизмы распространяются по организму, частично оседают в клапанах сердца, приводя к формированию специфических очагов воспаления и разрушения тканей (гуммы) с нарушением целостности.
  • Сепсис – гнойный процесс, являющийся следствием развития бактериального инфекционного процесса в крови с частым поражением структур сердца.

Одновременное воздействие сразу нескольких причин приводит к более быстрому формированию приобретенного порока сердца, а также тяжелому его течению с выраженной сердечной недостаточностью.

Самой частой и основной причиной развития заболевания является ревматизм, на его долю приходится около 60-70% всех случаев приобретенных пороков сердца.

Симптомы приобретенных пороков сердца

Состояние больного находится в прямой зависимости от тяжести порока и нарушений гемодинамики:

Виды и классификация пороков сердца, лечение и осложнения

  • Легкие врожденные (небольшое отверстие в межжелудочковой перегородке) и приобретенные пороки на ранних стадиях развития (сужение просвета аорты до 30%) протекают незаметно и не влияют на качество жизни.
  • При умеренных пороках обеих групп симптомы сердечной недостаточности более выражены, одышка беспокоит после чрезмерной или умеренной физической нагрузки, проходит в покое и сопровождается слабостью, быстрой утомляемостью, головокружениями.
  • При тяжелых врожденных (тетрада Фалло) и приобретенных (сужение просвета аорты более чем на 70% в сочетании с клапанной недостаточностью) пороках появляются признаки острой сердечной недостаточности. Любые физические действия вызывают одышку, которая сохраняется в покое и сопровождается сильной слабостью, утомляемостью, обмороками, приступами сердечной астмы и другими симптомами кислородного голодания органов и тканей.

Все умеренные и тяжелые врожденные дефекты заметно задерживают физическое развитие и рост, сильно ослабляют иммунитет. Симптомы порока сердца свидетельствуют о том, что сердечная недостаточность быстро развивается и может осложниться.

ангиография сужения просвета аорты
Сужение просвета аорты на ангиографии (указано стрелочками)
Распространенные формы врожденных пороков Какими симптомами сопровождаются
Дефект (сквозное отверстие) межжелудочковой перегородки (20%) Одышкой

Повышенной утомляемостью

Сердечными болями

Нарушениями ритма (тахикардией)

Кашлем

Головокружением

Обмороками

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев)

Потливостью

Выпячиванием грудной клетки (грудным горбом)

Дефект межпредсердной перегородки (15%) Одышкой после физической нагрузки

Утомляемостью, слабостью

Головокружениями

Обмороками

Бледностью кожных покровов

Стеноз аорты (10%) Одышкой

Слабостью

Сердечными болями

Головокружениями

Обмороками при смене позиции

Головными болями

Бледностью кожных покровов

Приступами ночного удушья и сердечной астмы

Коарктация аорты (10–12%) (сужение части сосуда) Одышкой

Слабостью, утомляемостью

Нарушениями ритма

Кашлем с кровохарканием

Приступами сердечной астмы (недостатком воздуха при вдохе)

Головокружениями

Обмороками

Головными болями

Зябкостью

Онемением и судорогами конечностей

Стеноз легочной артерии Одышкой после физической нагрузки

Слабостью

Нарушениями ритма

Сонливостью

Головокружениями

Обмороками

Пульсацией вен шеи

Бледностью кожи

Выпячиванием грудной клетки (грудным горбом)

Транспозиция крупных магистральных сосудов (аорта и легочная артерия меняются местами) Одышкой

Нарушениями ритма (тахикардия)

Синюшностью или цианозом кожных покровов, особенно верхней половины тела

Болями и тяжестью в правом подреберье

Открытый артериальный проток, Боталлов проток (10%) (не заросшее во время эмбрионального развития соединение между аортой и легочной артерией) Одышкой после физической нагрузки

Утомляемостью, слабостью

Нарушениями ритма

Бледностью кожи, переходящей в синюшность в моменты напряжения (сосание, плач)

Пульсацией вен шеи

Дефицитом массы тела

Сочетания и комбинации пороков (тетрада Фалло) Одышкой, которая развивается после небольшой физической нагрузки

Слабостью

Синюшностью или цианозом кожи

Головокружениями

Обмороками

Судорогами

Возможной остановкой дыхания и комой

симптом барабанных палочек
Симптом барабанных палочек – характерное изменение кончиков пальцев у больных с хронической гипоксией вследствие недостаточности кровообращения

После появления выраженной сердечной недостаточности (одышки, аритмии) приобретенные пороки быстро прогрессируют и осложняются инфарктом миокарда, приступами сердечной астмы и отеком легких, ишемией головного мозга, развитием смертельных осложнений (внезапная сердечная смерть).

Распространенные формы приобретенных пороков Какими симптомами сопровождаются
Недостаточность митрального клапана (50%) (между левым предсердием и желудочком) Одышкой

Нарушениями ритма

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев)

Яркими пятнами румянца на щеках

Отеками лодыжек

Болями и тяжестью в правом подреберье

Пульсацией вен шеи

Недостаточность клапана аорты (20%) Одышкой

Слабостью

Сердечными болями

Нарушениями ритма

Головокружениями

Обмороками при смене положения тела

Пульсацией вен шеи

Ночными приступами удушья

Выраженной бледностью кожи

Недостаточность трехстворчатого клапана (между правым предсердием и желудочком) Отеками

Асцитом (накоплением жидкости в животе)

Болями и тяжестью в правом подреберье

Пульсацией вен шеи

Синюшностью кожных покровов

Недостаточность клапана легочной артерии Одышкой

Слабостью

Сердечными болями

Нарушениями ритма

Пульсацией вен шеи

Синюшностью кожных покровов

Стеноз аорты Одышкой

Слабостью

Сердечными и головными болями

Головокружениями

Обмороками при смене позиции

Выраженной бледностью кожи

Приступами ночного удушья и сердечной астмы

Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный) Одышкой

Кашлем

Утомляемостью

Слабостью

Нарушениями ритма

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев на руках и ногах)

Яркими пятнами румянца на щеках

Клиническая картина определяется видом и степенью нарушений гемодинамики. Типичные признаки в зависимости от расположения и варианта порока:

  • Митральная недостаточность – симптомов нет на протяжении долгого периода времени, затем цианотичная окраска кожи, затруднение дыхания, частый пульс, отеки на ногах, боль и тяжесть в области печени, набухание шейных вен.
  • Митральный стеноз – цианоз пальцев рук и ног, губ, румянец щек (по типу бабочки), дети отстают в развитии, пульс на левой руке слабый, мерцательная аритмия.
  • Аортальная недостаточность – головные и сердечные боли, пульсация в области шеи и головы, обмороки, бледная кожа, большая разница между показателями (верхним и нижним) артериального давления.
  • Стеноз аорты – приступы боли в сердце, за грудиной, головокружение, обморок при психоэмоциональном или физическом перенапряжении, редкий и слабый пульс.
  • Трикуспидальная недостаточность – затрудненное дыхание, аритмия, боль в правом подреберье, тяжесть в области живота.
  • Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия – отеки на ногах, пожелтение кожи, нет одышки, аритмия.
  • Недостаточность легочной артерии – постоянный сухой кашель, кровохаркание, пальцы похожи на барабанные палочки, затрудненное дыхание.
  • Стеноз устья легочного ствола – отеки, боль в области печени, частый пульс, слабость.

Симптоматика приобретенных пороков сердца при сочетанном варианте зависит от преобладания стеноза или недостаточности в месте, где нарушения более выражены. При таких вариантах диагноз можно поставить только на основании инструментальных методов исследования.

Симптомы заболевания зависят от пораженного клапана или комбинации пораженных клапанов. Больного могут беспокоить учащенные сердцебиения, одышка, отеки и другие проявления сердечной недостаточности, эпизоды головокружения и потери сознания, боли в грудной клетке при физической нагрузке, перебои в работе сердца.

Клинические проявления наиболее распространенных пороков:

  1. Недостаточность митрального клапана.
  2. В стадии компенсации жалобы отсутствуют, при снижении сократительной функции левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения появляются жалобы на:

    • одышку вначале при физической нагрузке, а затем и в покое;
    • сердцебиение;
    • боли в области сердца ишемического характера (из-за отставаний развития коронарных коллатералей при гипертрофии миокарда);
    • сухой кашель;
    • появляются отеки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени и растяжения её капсулы).
  3. Стеноз митрального клапана.
    • одышка сначала при физической нагрузке, затем и в покое;
    • кашель сухой или с небольшим количеством слизистой мокроты;
    • охриплость голоса (симптом Ортнера);
    • кровохарканье (в мокроте появляются сидерофаги — «клетки сердечных пороков»);
    • боли в области сердца, сердцебиения, перебои; часто развивается мерцательная аритмия;
    • слабость, повышенная утомляемость (так как характерна фиксация минутного объёма — отсутствие адекватного увеличения минутного объёма сердца при физической нагрузке).
  4. Недостаточность аортального клапана.
  5. В стадии компенсации порока общее самочувствие удовлетворительное, лишь иногда пациенты отмечают сердцебиение и пульсацию за грудиной. При декомпенсации появляются жалобы на:

    • боль в области сердца стенокардитического характера, плохо или некупирующиеся нитроглицерином (обусловлены относительной коронарной недостаточностью за счёт гипертрофии миокарда, ухудшением кровенаполнения коронарных артерий при низком диастолическом давлении в аорте и из-за сдавления субэндокардиальных слоёв избыточным объёмом крови);
    • головокружение, наклонность к обморокам (связаны с нарушением питания мозга);
    • одышку вначале при физической нагрузке, а затем и в покое (появляется при снижении сократительной функции левого желудочка);
    • отеки, тяжесть и боль в правом подреберье (при развитии правожелудочковой недостаточности).
  6. Стеноз аортального клапана.
  7. Длительно протекает бессимптомно, основные жалобы появляются при сужении аортального отверстия более чем на 2/3 (менее 0,75 см2):

    • сжимающие боли за грудиной при физической нагрузке (снижение коронарного кровообращения);
    • головокружение, обмороки (ухудшение мозгового кровообращения).

В дальнейшем при снижении сократительной функции левого желудочка появляются: приступы сердечной астмы; одышка в покое; повышенная утомляемость, отеки нижних конечностей.

Проявления болезни зависят от вида порока и степени тяжести. Симптомы могут определяться сразу после рождения ребенка, а иногда и в разных возрастных группах: у подростков, в молодом возрасте  и даже у пожилых пациентов, которые раньше не обследовались и имеют компенсированную, легкую форму врожденного порока.

Диагностика и лечение

У пациентов с подозрением на порок сердца выясняется самочувствие в покое, переносимость ими физических нагрузок, уточняется ревматический и иной анамнез, приводящий к формированию дефектов клапанного аппарата сердца.

Врожденные пороки сердца и причины их возникновения ...

С помощью физикальных методов (осмотра, пальпации) выявляют наличие цианоза, пульсации периферических вен, одышки, отеков. Перкуторно определяются границы сердца (для определения гипертрофии), выслушиваются сердечные шумы и тоны (для выяснения вида порока), проводится аускультация легких и пальпаторное определение размеров печени (для диагностики сердечной недостаточности).

Запись ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ проводят для диагностики ритма сердца, вида аритмии, блокады, признаков ишемии. Пробы с нагрузкой выполняются при подозрении на аортальную недостаточность в присутствии кардиолога-реаниматолога, т.к. они небезопасны для пациентов с пороком сердца.

С помощью результатов фонокардиографии, регистрирующей шумы и тоны сердца, распознаются нарушения сердечной деятельности, в т. ч.

пороки клапанов сердца.

Рентгенограмма сердца выполняется в четырех проекциях с контрастированием пищевода для диагностики легочного застоя (линии Керли), подтверждения гипертрофии миокарда, уточнения вида порока сердца.

С помощью эхокардиографии диагностируется сам порок, площадь атриовентрикулярного отверстия, выраженность регургитации, состояние и размеры клапанов, хорд, определяется давление в легочном стволе, фракция сердечного выброса.

Более точные данные могут быть получены при поведении МСКТ или МРТ сердца.

Из лабораторных исследований наибольшее диагностическое значение при пороках сердца имеет проведение ревматоидных проб, определение сахара, холестерина, общеклинические анализы крови и мочи. Подобная диагностика проводится как при первичном обследовании пациентов с подозрением на порок сердца, так и в диспансерных группах больных с установленным диагнозом.

Примерный алгоритм обследования при подозрении на приобретенный порок сердца такой:

  1. Опрос: жалобы, их связь с физической нагрузкой, перенесенные инфекционные заболевания, травмы, операции.
  2. Осмотр: наличие цианоза или пожелтения кожи, пульсации вен шеи, нижних конечностей, отечности.
  3. Пальпация: размеры печени.
  4. Перкуссия: границы сердца и печени.
  5. Аускультация: ослабление или усиление тонов, наличие дополнительного тона при митральной недостаточности, шум и его появление в систолу или диастолу, где лучше слышен и куда проводится.
  6. ЭКГ с мониторингом – аритмии, признаки гипертрофии и ишемии миокарда, нарушения проводимости.
  7. Фонокардиограмма подтверждает данные прослушивания.
  8. Рентген грудной полости в 4 проекциях – застой в легких, утолщение миокарда, конфигурация сердца.
диагностика
ЭКГ мониторинг

Главный метод выявления порока – это эхокардиография, виден размер клапанов, отверстий, нарушения тока крови, давление в сосудах и камерах сердца. Если остаются сомнения после проведенной диагностики, то может быть назначена компьютерная томография.

При помощи анализов крови определяется степень воспалительного процесса, наличие ревматизма, атеросклероза, последствий сердечной недостаточности. Для этого проводится исследование холестерина, ревматоидные и печеночные пробы.

Если человек обнаружил у себя несколько подобных симптомов, то ему следует немедленно записаться на консультацию к кардиологу. Он проведёт осмотр, пальпацию, аускультацию и перкуссию.

Доктор определяет сердечный ритм и выслушивает шумы в сердце. Устанавливается наличие отёков и цианоза.

Также на приёме проводится аускультация лёгких, и устанавливаются размеры печени.

Далее назначается электрокардиограмма, ЭХО-кардиоскопия и доплерография. Эти методы обследования дают возможность оценить ритм сердца, выявить блокады, вид аритмии и признаки ишемии.

Чтобы выявить аортальную недостаточность, следует провести диагностику с нагрузками. Но данную процедуру нужно делать под присмотром кардиолога-реаниматолога, поскольку такие действия могут вызвать неожиданные пагубные последствия.

Важно также сделать рентгенограмму сердца для диагностики лёгочного застоя. Данный вид обследования может подтвердить гипертрофию миокарда.

Точные данные о состоянии сердца можно получить после проведения МСКТ либо МРТ сердца. Ещё нужно провести ревматоидные пробы и сдать анализы мочи, крови: общий, на сахар, холестерин.

Постановка диагноза – это чрезвычайно ответственное дело. В дальнейшем от этого зависит методика лечения и прогноз.

Лечение приобретённых пороков сердца должен проводить только высококвалифицированный специалист. Пациенту следует отказаться от физических нагрузок и соблюдать режим дня, употреблять здоровое питание и принимать медикаментозные препараты. Это наиболее распространённая методика лечения.

Существует и другой способ – хирургическая операция, которая назначается на прогрессивной стадии развития недуга. В ходе хирургического вмешательства устраняется порок сердца.

При митральном стенозе проводят митральную комиссуротомию, чтобы разъединить сросшиеся створки клапанов. В случае успеха, сужение ликвидируется полностью. Затем нужна реабилитация и медикаментозное лечение.

Схематическое изображение митральной комиссуротомии

Схематическое изображение митральной комиссуротомии

Когда у пациента обнаружили аортальный стеноз, нужна операция – аортальная комиссуротомия. Её должен проводить только квалифицированный хирург, так как операция довольно сложная и требует определённых навыков и знаний.

В случае сочетанных пороков необходимо заменить разрушающийся клапан и установить искусственный. Иногда врачи выполняют одновременно и протезирование, и комиссуротомию.

Пороки сердца приобретенные диагностируются врачом-кардиологом, им же назначается лечение. Диагностика проходит следующим образом :

  1. Проводится визуальный осмотр, врач выслушивает жалобы пациента, проводит перкуссию (выстукивание) и аускультацию (выслушивание) сердца. Если имеются характерные симптомы, например, шумы в области сердца, смещение сердечной мышцы и другие , врач может заподозрить порок и назначить дальнейшую диагностику заболевания.
  2. Проводится ЭКГ (электрокардиография), по необходимости могут провести суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, что позволяет в течение дня наблюдать за сердечным ритмом.
  3. Эхокардиография с допплерографией.
  4. Назначается рентген на грудную клетку.
  5. Компьютерная и магниторезонансная томография на область грудной клетки, что позволяет детальнее изучить область сердечной мышцы.
  6. Лабораторные исследования, которые включают в себя анализ крови различного направления.

Методы лечения

Проводимое при пороках сердца консервативное лечение касается профилактики осложнений и рецидивов первичного заболевания (ревматизма, инфекционного эндокардит и др.), коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности. Всем пациентам с выявленными пороками сердца необходима консультация кардиохирурга для определения сроков своевременного хирургического лечения.

Порок сердца: виды, причины, диагностика и лечение

При митральном стенозе производят митральную комиссуротомию с разъединением сросшихся створок клапана и расширением предсердно-желудочкового отверстия, в результате чего частично или полностью ликвидируется стеноз и устраняются тяжелые расстройства гемодинамики.

При недостаточности проводят протезирование митрального клапана.

При аортальном стенозе проводится операция аортальной комиссуротомии, при недостаточности – протезирование аортального клапана. При сочетанных пороках (стенозе отверстия и недостаточности клапана) обычно производят замену разрушенного клапана на искусственный, иногда протезирование сочетают с комиссуротомией.

При комбинированных пороках в настоящее время проводят операции по их одномоментному протезированию.

Приобретенные пороки сердца развиваются не один день, на начальных стадиях в 90% протекают абсолютно бессимптомно и появляются на фоне серьезного органического поражения тканей сердца.

Вылечить их полностью невозможно, но в 85% случаев удается сильно улучшить прогноз и продлить сроки жизни больного (10 лет для 70% прооперированных по поводу аортального стеноза).

Умеренные врожденные пороки сердца в 85% успешно излечиваются хирургическими методами, однако больной после операции до конца жизни обязан следовать рекомендациям лечащего врача-кардиолога.

Медикаментозное лечение малоэффективно, его назначают для устранения симптомов сердечной недостаточности (одышки, приступов сердцебиения, отеков, головокружения, приступов сердечной астмы).

Хирургические методы лечения

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Название метода Как производят Цель метода
Комиссуротомия Через ушко предсердия осуществляют разделение сросшихся частей клапана и расширяют стеноз Расширить стеноз (митрального, аортального клапанов), устранить сердечную недостаточность
Протезирование клапанов Неполноценный клапан заменяют биологическим или искусственным протезом Нормализовать кровообращение, улучшить работу сердца, прогноз пациента
Пластика или ушивание дефекта Устраняют дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки (отверстия больше 1 см в диаметре) наложением нескольких хирургических швов или заплаты Устранить дефекты перегородок сердца (межпредсердной, межжелудочковой), нормализовать гемодинамику, кровоснабжение органов и тканей
Эндоваскулярная окклюзия дефекта С помощью эндоваскулярного катетера с проволочным окклюдером на конце (два диска с дакроновым волокном) закрывают дефекты межпредсердной перегородки диаметром до 4 см Устранить дефекты перегородок сердца, нормализовать гемодинамику, кровоснабжение органов и тканей, работу сердца
Баллонная дилатация (расширение) стеноза или эндоваскулярная вульвопластика С помощью катетера с расширяющимся баллоном на конце увеличивают диаметр отверстия при стенозе Устранить сужение и застойные явления, нормализовать кровообращение
Операции Сеннинга, Мастрада, Фонтена Создают систему анастомозов (соединений), с помощью которых венозный кровоток направляют в легочное русло Разделить артериальный и венозный кровоток без устранения дефектов органа, нормализовать кровообращение, подготовить сосудистую систему для более серьезной операции
Пересадка сердца Больной орган заменяют здоровым, донорским Улучшить прогноз пациента при особенно тяжелых пороках сердца

При комбинированных пороках оперативные методы сочетают друг с другом.

Выбор метода лечения зависит от степени нарушения кровообращения. Всех больных направляют на консультацию к кардиохирургу для установления срочности проведения оперативного лечения.

Медикаментозная терапия

Имеет второстепенное значение, так как не может устранить причину нарушения гемодинамики. Поэтому используется для подготовки к операции или временного облегчения состояния пациентов.

Назначаются препараты для профилактики рецидива инфекций, ревматизма, антиаритмические средства, сердечные гликозиды, медикаменты для понижения содержания холестерина в крови (при атеросклерозе).

Хирургическое вмешательство

Объем операции зависит от вида приобретенного порока сердца. При наличии стеноза проводится разъединение частей клапана (комиссуротомия) и расширение отверстия, к которому крепится клапан.

Если выявлен значительный митральный стеноз, то хирургическое вмешательство проводится в экстренном порядке. Обычно для этого вида лечения не требуется аппарат искусственного кровообращения, а сама операция считается безопасной.

При преобладающей недостаточности устанавливают искусственные клапаны. Это значительно тяжелее, чем устранение стеноза.

Поэтому показанием является низкая переносимость физической нагрузки, их с осторожностью назначают пожилым людям. При наличии комбинированных пороков одномоментно проводится рассечение клапана с протезированием.

хирургическое лечение недостаточности клапана
Протезы клапанов сердца: A и B — биопротезы; C — механический клапан

Для лечения пороков сердца применяются медикаментозные методы и хирургия. Пороки сердца могут быть полностью компенсированы, а значит, больной забудет о своем заболевании. Но для того чтобы это произошло, необходимо вовремя диагностировать и правильно лечить порок сердца.

Лечение с помощью медикаментов должно применяться для снятия воспалительного процесса в сердце, после чего должно быть проведено оперативное вмешательство, позволяющее устранить порок сердца.

Консервативное лечение эффективно только на ранних этапах развития порока сердца и требует обязательного динамического наблюдения кардиолога. ППС следует лечить хирургически тогда, когда:

Лечение зависит от вида патологии:

  1. Аортальные пороки сердца.
  2. Оперативное лечение больных с аортальной недостаточностью показано всем симптоматическим пациентам, находящимся во II функциональном классе NYHA или выше, а также с фракцией выброса меньше 20-30% или с конечным систолическим диаметром больше 55 мм.

    Дополнительным показанием также является конечно-диастолический диаметр, приближающийся к 70 мм. Пациенты с более серьезным повреждением контрактильной функции левого желудочка имеют значительно более высокий риск операции и послеоперационную летальность.

    Протезирование аортального клапана показано всем пациентам с аортальным стенозом, имеющим симптомы заболевания, а также пациентам без симптомов с высоким трансвальвулярным градиентом давления (больше 60 мм рт.ст.), площадью отверстия ≤ 0,6 см 2, коронарной или другой клапанной патологией, до того, как разовьется левожелудочковая декомпенсация.

    Хирургическая коррекция аортального порока осуществляется с помощью его протезирования механическими, биологическими каркасными и бескаркасными протезами или криоконсервированными аллографтами.

    У некоторых пациентов возможно выполнение реконструкции аортального клапана. В случаях узких аортальных колец для достижения оптимальной гемодинамики выполняется пластика корня аорты биологическим материалом. Операции проводятся как из стандартного так и миниинвазивного доступа.

  3. Митральные пороки сердца.
  4. Показания к операции при митральном стенозе определяются площадью левого атриовентрикулярного отверстия.

    Митральный стеноз с площадью МК менее 1 см2 считается критическим. У физически активных пациентов или больных с большой массой тела сужение отверстия 1,2 см2 может также оказаться критическим. Таким образом, показанием к операции у больных с митральным стенозом является уменьшение площади МК менее 1,5 см2 и II и более функциональный класс NYHA.

    Показанием к операции при митральной недостаточности является площадь эффективного отверстия регургитации более 20 мм2, II и более степень ругургитации и II-III функциональный класс NYHA. Оперативное лечение митральной недостаточности должно быть проведено до того как КСИ достигнет 40-50 мл/м2, так как увеличение его более 60 мл/м2 предполагает неблагоприятный прогноз. Хирургическая коррекция митрального порока осуществляется с помощью его протезирования искусственными механическими и биологическими протезами.

    При имплантации протезов у пациентов с выраженной сердечной недостаточностью обязательно проводится сохранение естественного хордального аппарата или имплантация искусственных хорд из политетрафторэтилена.

    У 30-40% пациентов возможно выполнение реконструктивных операций на митральном клапане. Для этого используются различные методы реконструкции: аннулопластика на жестких и мягких кольцах, резекция створок, имплантация искусственных хорд, пластика «край в край». Восстановление нормальной функции митрального клапана у большинства пациентов в последующем не требует пожизненной антикоагулянтной терапии.

    Операции на митральном клапане выполняются как из стандартной стернотомии, так и из правосторонней миниторакотомии.

  5. Пороки трехстворчатого клапана.
  6. Показанием к операции при стенозе трехстворчатого клапана является эффективная площадь отверстия < 1,5 см2, а при недостаточности регургитация крови в правое предсердие II- III степени. При выборе способа коррекции трикуспидального порока учитывается наличие у пациента предикторов резидуальной легочной гипертензии: ДЛА > 50 мм рт.ст., толщины стенки ПЖ > 7мм, диаметра ЛП > 55 мм, ФВ ПЖ < 30%.

    Основным методом коррекции относительной недостаточности трехстворчатого клапана является аннулопластика. Способы уменьшения диаметра кольца трехстворчатого клапана заключаются в проведении кисетной пластики и использовании жестких или гибких корригирующих колец.

    В некоторых случаях при невозможности выполнить корригирующую операцию используется биопротезирование клапана.

  7. Инфекционный и протезный эндокардит.
  8. Этиология инфекционного эндокардита значительно изменилась вследствие активного применения антибиотиков во всем мире. В настоящее время основная роль отводится стафилококкам и грамотрицательной флоре, а также грибковой инфекции.

C точки зрения хирургии в патогенезе инфекционного эндокардита наибольшее значение имеет факт быстрого разрушения клапанного аппарата сердца. Это приводит к катастрофическому нарастанию сердечной недостаточности, так как миокард не успевает приспособиться к резкому нарушению гемодинамики.

Какие осложнения дают врожденные пороки сердца

Последствия нелеченного порока могут быть следующие:

Порок сердца: виды, причины, диагностика и лечение

  • острая и хроническая сердечная недостаточность;
  • инфекционно-токсический эндокардит (воспалительный процесс в эндокарде — внутренней сердечной оболочке);
  • воспаление легких;
  • нарушения мозгового кровообращения;
  • стенокардические боли, вызванные недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы;
  • остановка сердца.

Профилактика

К мероприятиям по предупреждению развития приобретенных пороков сердца относятся профилактика ревматизма, септических состояний, сифилиса. Для этого проводится санация инфекционных очагов, закаливание, повышение тренированности организма.

симптомы, диагностика и лечение порока сердца

При сформировавшемся пороке сердца с целью предупреждения сердечной недостаточности пациентам рекомендуется соблюдать рациональный двигательный режим (пешие прогулки, лечебная гимнастика), полноценное белковое питание, ограничение приема поваренной соли, отказаться от резких перемен климата (особенно высокогорного) и активных спортивных тренировок.

С целью контроля за активностью ревматического процесса и компенсацией сердечной деятельности при пороках сердца необходимо диспансерное наблюдение у кардиолога.

К основным направлениям для предотвращения развития пороков относятся:

  • Лечение ревматизма, туберкулеза, сифилиса, бактериального эндокардита.
  • Снижение холестерина в крови – исключение насыщенных животных жиров, лекарственные препараты.
  • После тяжелых инфекционных заболеваний показано кардиологическое обследование.
  • Модификация образа жизни – закаливание, физическая активность, полноценное питание с ограничением соли и достаточным количеством белка, отказ от курения, алкоголя.

При наличии порока необходимо отказаться от интенсивных спортивных занятий, резкой смены климатических условий. Показано наблюдение у кардиолога и своевременное оперативное лечение.

Таким образом, приобретенные пороки сердца могут иметь стертую клиническую картину или приводить к выраженной недостаточности кровообращения с летальным исходом.

Это зависит от вида и локализации нарушения строения клапанного аппарата. Для радикального лечения используется рассечение или протезирование клапанов.

Профилактические мероприятия направлены на ликвидацию инфекции, снижение холестерина в крови, исключение вредных привычек.

Таких мер профилактики, которые бы на сто процентов спасали бы от приобретенного порока сердца, нет. Но есть ряд мер, которые позволят снизить риск развития пороков сердца. Имеются ввиду следующие:

  • своевременная терапия инфекций, вызванных стрептококком (в частности ангины);
  • бициллинопрофилактика при факте ревматической атаки;
  • прием антибиотиков перед хирургическими и стоматологическими манипуляциями при наличии риска инфекционного эндокардита;
  • профилактика сифилиса, сепсиса, ревматизма: санация инфекционных очагов, правильное питание, режим труда и отдыха;
  • отказ от вредных привычек;
  • наличие умеренной физической нагрузки, доступные физические упражнения;
  • закаливание.

Прогноз для жизни и трудоспособности людей с пороками сердца зависит от общего состояния, тренированности человека, физической выносливости. Если отсутствуют симптомы декомпенсации, человек может жить и работать в обычном режиме.

Если же развивается недостаточность кровообращения, труд должен быть или облегчен, или прекращен, показано санаторное лечение на специализированных курортах.

Необходимо наблюдаться у кардиолога, чтобы отслеживать динамику процесса и при прогрессировании заболевания вовремя определить показания к кардиохирургическому лечению порока сердца.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector