причины, симптомы, диагностика и лечение

Что такое кардиомиопатии

всё о кардиомиопатии: причины симптомы диагностика и лечение инвалидность при кардиомиопати

Кардиомиопатия — это невоспалительное поражение миокарда неизвестной этиологии.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют три разновидности кардиомиопатии: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную.

Согласно классификации ВОЗ можно все заболевания сердца подразделить на специфические (для которых установлена этиология) и неспецифические (причина которых неизвестна). Во вторую группу попадают кардиомиопатии. Однако не все российские и зарубежные исследователи согласны с таким жестким разграничением. Многие считают, что к кардиомиопатиям можно относить заболевания сердца с установленной этиологией, но неясным механизмом воздействия на миокард патологического фактора, например алкогольную или послеродовую кардиомиопатию.

Существует еще одно, более современное определение кардиомиопатии, также предложенное ВОЗ в конце 1990-х гг. Кардиомиопатии — это заболевания миокарда, которые сопровождаются нарушением функции сердца.

Классификация

Дилатационная кардиомиопатия - Причины, симптомы и лечение. МЖ.

Виды первичной кардиомиопатии:

  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • рестриктивная кардиомиопатия;
  • дилатационная кардиомиопатия.
Виды первичной кардиомиопатии

Виды первичной кардиомиопатии

Вторичная кардиомиопатия подразделяется на такие подвиды:

  • дисгормональная кардиомиопатия. В медицинской литературе её также именуют климактерической кардиомиопатией, так как чаще она прогрессирует у представительниц прекрасного пола в климактерический период;
  • дисметаболическая кардиомиопатия;
  • токсическая кардиомиопатия;
  • ишемическая кардиомиопатия;
  • алкогольная кардиомиопатия.

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

  • дилатационную (или застойную);
  • гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
  • рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
  • аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию.

Существуют следующие разновидности патологии: рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая кардиомиопатия. Все эти типы имеют свои особенности влияния на деятельность мышечной ткани. Но какого бы ни была вида кардиомиопатия, лечение имеет одну направленность и осуществляется по одинаковым принципам. Основной задачей терапевтических мероприятий является устранение причин патологии и хронической недостаточности органа.

На сегодняшний день принято выделять три вида миокардиопатии:

  1. Дилатационную миокардиопатия (Застойная). Ее особенность заключаются в резком увеличении объема полостей сердца при достаточно тонких стенках главного человеческого мотора;
  2. Гипертрофическую миокардиопатия (субаортальный стеноз) или увеличение объема сердечной мышцы. Это может быть симметричным процессом и распространяться на всю сердечную мышцу, или, напротив, асимметричным, тогда миокард увеличивается в объеме только в месте расположения этого процесса;
  3. Рестриктивную миокардиопатию (эндомиокардиальный фиброз), то есть резкое растяжение желудочков во время диастолы, или, уходя от научных терминологии, наполнение желудочков кровью.

Как мы уже отмечали, причины кардиомиопатии до сих пор полностью не изучены. Впрочем, врачи связывают болезнь с перенесенными вирусными заболеваниями, в частности гриппом и даже простым герпесом. Вторая форма заболевания – гипертрофическая – как правило, передается по наследству, а рестриктивная кардиомиопатия и вовсе может иметь целый букет причин, в том числе отдельные заболевания и вовсе считают простейшими.

Сейчас наиболее распространена классификация, предложенная ВОЗ в 1995 г., согласно которой кардиомиопатии подразделяются на две группы: идиопатические (самостоятельные заболевания) и специфические (являющиеся синдромом основного заболевания).

Идиопатические кардиомиопатии включают в себя пять основных форм:

  • дилатационная;
  • гипертрофическая;
  • рестриктивная;
  • аритмогенная правожелудочковая дисплазия;
  • неклассифицируемая.

Под специфическими кардиомиопатиями подразумеваются поражения миокарда с известным этиологическим фактором и патогенезом или предшествующим системным заболеванием, приводящим к патологии сердца. К ним относятся следующие формы:

  • ишемическая;
  • клапанная;
  • гипертензивная;
  • воспалительная;
  • метаболическая;
  • токсическая;
  • нерипартальная (послеродовая);
  • мышечных дистрофиях, нервно-мышечных нарушениях.

Казалось бы, возникает противоречие этой части классификации с первым из упомянутых определений, где говорится, что этиология кардиомиопатии неизвестна. Однако следует понимать, что во всех указанных случаях кардиомиопатия является одним из синдромов основного процесса. Кроме того, остаются не до конца понятными причины, по которым у части пациентов, страдающих вышеназванными заболеваниями, также появляются клинические и морфологические признаки, соответствующие кардиомиопатии, что опять же указывает на идиопатический характер процесса.

С другой стороны, может возникнуть вопрос: в каких случаях имеет смысл говорить о кардиомиопатии при ишемическом, гипертоническом поражении сердца и т.д.? Ведь данные заболевания имеют свой собственный специфический патогенез. Однако, согласно современным представлениям, диагноз специфической кардиомиопатии можно поставить в том случае, когда глубина нарушения функции сердца и изменения геометрии миокарда не соответствует степени выраженности основного патологического процесса.

В последние годы появились новые классификации кардиомиопатии. Американская ассоциация сердца в 2006 г. предложила разделить все кардиомиопатии на 3 группы:

  1. Генетические. Для генетических кардиомиопатий наследственные факторы имеют основное значение в развитии заболевания, и при этом их роль в патогенезе является доказанной.
  2. Смешанные, включающие в себя как генетические, так и негенетические кардиомиопатии (дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии). При смешанных кардиомиопатиях генетические факторы в основном определяют предрасположенность пациентов к возникновению патологического процесса, обусловленного воздействием на миокард других (ненаследственных) эндогенных или экзогенных агентов.
  3. Приобретенные (миокардиты, парипартальная кардиомиопатия, кардиомиопатия, связанная с возникновением внезапного психоэмоционального стресса и др.).

На сегодняшний день данная классификация в большей степени представляет научный интерес. Вероятно, через какое-то время, когда запас знаний о влиянии генетических факторов позволит провести более четкие границы между отдельными формами кардиомиопатий, подобного рода классификации начнут более широко использоваться и в клинической практике.

Причины кардиомиопатий

Кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, последствия

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Кардиомиопатии представляют собой большую группу заболеваний, которые ведут нарушениям работы сердечной мышцы. Существует несколько типичных механизмов поражения миокарда (собственно, сердечной мышцы ), которые объединяют эти патологии. Развитие болезни происходит на фоне разнообразных сердечных и внесердечных нарушений, то есть у кардиомиопатии могут быть различные причины.

Изначально в группу кардиомиопатий не включались заболевания сердца . сопровождаемые поражениями клапанов и коронарных сосудов (собственных сосудов сердца ). Однако согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) в 1995 году данный термин следует применять ко всем заболеваниям, которые сопровождаются нарушениями работы миокарда. Тем не менее, большинство экспертов не включают сюда ишемическую болезнь сердца. пороки клапанов, хроническую гипертонию и некоторые другие самостоятельные патологии. Таким образом, вопрос о том, какие именно заболевания подразумевать под термином «кардиомиопатия», в настоящее время остается открытым.

Распространенность кардиомиопатии в современном мире достаточно высока. Даже при исключении вышеуказанных патологий из этого понятия она встречается в среднем у 2 – 3 человек из тысячи. Если же учитывать эпидемиологию ишемической болезни сердца и пороки сердечных клапанов, распространенность данного заболевания возрастет в несколько раз.

Анатомия и физиология сердца

При кардиомиопатиях поражается преимущественно сердечная мышца, но последствия этой болезни могут отражаться на самых разных отделах сердца. Поскольку данный орган работает как единое целое, деление его на части может быть лишь условным. Появление тех или иных симптомов или нарушений в работе, так или иначе, затрагивает все сердце целиком. В связи с этим для правильного понимания кардиомиопатии следует ознакомиться со строением и функциями данного органа.

С анатомической точки зрения в сердце различают следующие четыре отдела (камеры):

  • Правое предсердие. Правое предсердие предназначено для сбора венозной крови из большого круга кровообращения (все органы и ткани ). Его сокращение (систола ) перегоняет венозную кровь порциями в правый желудочек.
  • Правый желудочек. Данный отдел является вторым по объему и толщине стенок (после левого желудочка ). При кардиомиопатиях он может быть серьезно деформирован. В норме сюда поступает кровь из правого предсердия. Сокращение этой камеры выбрасывает содержимое в малый круг кровообращения (сосуды легких ), где происходит газообмен.
  • Левое предсердие. Левое предсердие, в отличие от вышеперечисленных отделов, перекачивает уже артериальную кровь, обогащенную кислородом. Оно во время систолы выбрасывает ее в полость левого желудочка.
  • Левый желудочек. Левый желудочек при кардиомиопатиях страдает чаще всего. Дело в том, что данный отдел имеет наибольший объем и наибольшую толщину стенок. Его функцией является поставка артериальной крови под большим давлением во все органы и ткани через разветвленную сеть артерий. Систола левого желудочка приводит к выбрасыванию большого объема крови в большой круг кровообращения. Для удобства этот объем называют еще фракцией выброса или ударным объемом.

Кровь последовательно проходит из одной полости сердца в другую, но левые и правые отделы не соединяются между собой. В правых отделах течет венозная кровь к легким, в левых отделах – артериальная кровь от легких к органам. Разделяет их сплошная перегородка. На уровне предсердий она называется межпредсердной, а на уровне желудочков – межжелудочковой.

Кроме камер сердца большое значение в его работе имеют четыре его клапана:

  • трехстворчатый (трикуспидальный ) клапан – между правыми предсердием и желудочком;
  • клапан легочной артерии – на выходе из правого желудочка;
  • митральный клапан – между левыми предсердием и желудочком;
  • аортальный клапан – на границе выхода из левого желудочка и аорты.

Все клапаны имеют сходное строение. Они состоят из прочного кольца и нескольких створок. Основной функцией этих образований является обеспечение одностороннего тока крови. Например, трехстворчатый клапан открывается при систоле правого предсердия. Кровь без труда попадает в полость правого желудочка. Однако во время систолы желудочка створки плотно смыкаются, и кровь не может вернуться обратно. Нарушения в работе клапанов могут стать причиной вторичной кардиомиопатии, так как в этих условиях давление крови в камерах не регулируется.

Важнейшую роль в развитии кардиомиопатии играют слои, из которых состоит сердечная стенка. Именно клеточный и тканевой состав органа во многом предопределяет его повреждение при разных патологиях.

Различают следующие слои сердечной стенки:

Эндокард

Эндокард представляет собой тонкий слой эпителиальных клеток, который выстилает полости сердца изнутри. Он содержит некоторое количество волокон соединительной ткани, которые участвуют в образовании клапанного аппарата. Основной функцией этого слоя является обеспечение так называемого ламинарного течения крови (без завихрений ) и профилактика образования тромбов. При ряде заболеваний (например, эндокардит Леффлера ) происходит уплотнение и утолщение эндокарда, которое снижает эластичность стенки сердца в целом.

Миокард

Собственно термин «кардиомиопатия» подразумевает в первую очередь поражение миокарда. Это средний и наиболее толстый слой сердечной стенки, представленный мышечной тканью. Его толщина колеблется от нескольких миллиметров в стенках предсердий до 1 – 1,2 см в стенке левого желудочка.

Миокард выполняет следующие важные функции:

  • Автоматизм. Автоматизм подразумевает, что клетки миокарда (кардиомиоциты ) способны сокращаться сами по себе с низкой частотой. Это объясняется строением данной ткани.
  • Проводимость. Под проводимостью понимают способность сердечной мышцы быстро передавать биоэлектрический импульс от одной клетки к другой. Это обеспечивается за счет специфических межклеточных соединений.
  • Сократимость. Сократимость предполагает, что кардиомиоциты могут уменьшаться или увеличиваться в размерах под действием биоэлектрического импульса, как и любые мышечные клетки. Это объясняется наличием в их строении миофибрилл – специфических нитей с высокой эластичностью. Для запуска механизма сокращения необходимо наличие ряда микроэлементов (калий, кальций, натрий, хлор ).
  • Возбудимость. Возбудимостью называется способность кардиомиоцитов реагировать на поступивший импульс.

В работе миокарда различают две основные фазы — систолу и диастолу. Систола представляет собой одновременное сокращение мышцы с уменьшением объема камеры сердца и изгнанием из нее крови. Систола является активным процессом и требует затрат кислорода и питательных веществ. Диастолой называется период расслабления мышцы. За это время у здорового человека камера сердца возвращает себе прежний объем. Сам миокард при этом не активен, и процесс происходит за счет эластичности стенок. При снижении этой эластичности сердце труднее и медленнее возвращает себе форму в диастолу. Это отражается на его наполнении кровью. Дело в том, что по мере расширения объема камеры она заполняется новой порцией крови. Систола и диастола чередуются, но не происходят одновременно во всех камерах сердца. Сокращение предсердий сопровождается расслаблением желудочков и наоборот.

Перикард

Перикард является наружным слоем сердечной стенки. Он представлен тонкой пластинкой соединительной ткани, которая расщеплена на два листка. Так называемый висцеральный листок плотно сращен с миокардом и покрывает собственно сердце. Наружный листок формирует сердечную сумку, которая обеспечивает нормальное скольжение сердца во время его сокращений. Воспалительные заболевания перикарда, сращение его листков или отложения кальция в толще этого слоя могут привести к симптомам, схожим с рестриктивной кардиомиопатией.

Помимо камер сердца, его стенок и клапанного аппарата у данного органа есть еще несколько систем, которые регулируют его работу. Прежде всего, это проводящая система. Она представляет собой узлы и волокна, которые обладают повышенной проводимостью. Благодаря им сердечный импульс генерируется с нормальной частотой, а возбуждение равномерно распределяется по миокарду.

Кроме того, важную роль в работе сердца играют коронарные сосуды. Это небольшие по диаметру сосуды, которые берут начало у основания аорты и несут артериальную кровь в саму сердечную мышцу. При некоторых заболеваниях этот процесс может быть нарушен, что приведет к смерти кардиомиоцитов.

Причины кардиомиопатии

Как уже отмечалось выше, согласно последним рекомендациям ВОЗ, к кардиомиопатиям относят любые заболевания, сопровождающиеся поражением сердечный мышцы. Вследствие этого причин развития данной патологии существует очень много. Если нарушения работы миокарда являются следствием других диагностированных болезней, принято говорить о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В противном случае (и такие случаи в медицинской практике не являются редкостью ), первопричина заболевания остается неизвестной. Тогда речь идет о первичной форме патологии.

Основными причинами развития первичной кардиомиопатии являются:

  • Генетические факторы. Нередко причиной кардиомиопатии становятся различные генетические нарушения. Дело в том, что кардиомиоциты содержат большое количество белков. участвующих в процессе сокращения. Врожденный генетический дефект любого из них может привести к нарушениям в работе всей мышцы. В этих случаях далеко не всегда удается разобраться, что именно послужило причиной болезни. Кардиомиопатия развивается самостоятельно, без признаков какого-либо другого заболевания. Это и позволяет отнести ее к группе первичных поражений сердечной мышцы.
  • Вирусная инфекция. Ряд исследователей полагают, что в развитии дилатационной кардиомиопатии виноваты некоторые вирусные инфекции. Это подтверждается наличием у пациентов соответствующих антител. На данный момент считают, что вирус Коксаки, вирус гепатита С, цитомегаловирус и ряд других инфекций способны влиять на цепи ДНК в кардиомиоцитах, нарушая их нормальную работу. Другим механизмом, ответственным за поражение миокарда, может быть аутоиммунный процесс, когда антитела, произведенные самим организмом, атакуют собственные клетки. Как бы то ни было, связь между вышеуказанными вирусами и кардиомиопатиями прослеживается. К первичным формам их относят из-за того, что инфекции далеко не всегда проявляются типичными для них симптомами. Иногда поражение сердечной мышцы является единственной проблемой.
  • Аутоиммунные нарушения. Аутоиммунный механизм, о котором говорилось выше, может запускаться не только вирусами, но и другими патологическими процессами. Остановить такое поражение сердечной мышцы очень сложно. Кардиомиопатия обычно прогрессирует, и прогноз для большинства пациентов остается неблагоприятным.
  • Идиопатический фиброз миокарда. Фиброзом миокарда называют постепенное замещение мышечных клеток соединительной тканью. Этот процесс также называют кардиосклерозом. Постепенно сердечные стенки теряют эластичность и способность сокращаться. В результате этого происходит ухудшение функционирования органа в целом. Кардиосклероз нередко наблюдается после инфаркта миокарда или миокардита. Однако эти болезни относятся к вторичным формам данной патологии. Первичным же считают идиопатический фиброз, когда причину образования соединительной ткани в миокарде установить не удалось.

Во всех этих случаях лечение кардиомиопатии будет симптоматическим. Это значит, что врачи постараются по возможности компенсировать сердечную недостаточность. но не смогут устранить причину развития болезни, поскольку она неизвестна или недостаточно изучена.

Причиной развития вторичной кардиомиопатии могут быть следующие заболевания:

  • инфекционное поражение миокарда;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • гипертоническая болезнь ;
  • болезни накопления;
  • эндокринные заболевания;
  • электролитный дисбаланс;
  • амилоидоз;
  • системные заболевания соединительной ткани;
  • нейромышечные заболевания;
  • отравления;
  • кардиомиопатия при беременности .

Инфекционное поражение миокарда

Инфекционное поражение миокарда, как правило, проявляется миокардитом (воспаление сердечной мышцы ). Оно может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием системной инфекции. Микробы, попадая в толщу миокарда, вызывают воспалительный отек, а иногда и смерть кардиомиоцитов. На месте погибших клеток образуются точечные вкрапления соединительной ткани. Эта ткань не может выполнять те же функции, что и здоровая сердечная мышца. Из-за этого со временем развивается кардиомиопатия (как правило, дилатационная, реже — рестриктивная ).

Причиной инфекционного поражения миокарда и развития кардиомиопатии могут быть следующие микроорганизмы:

  • вирусные инфекции (чаще всего энтеровирус Коксаки и цитомегаловирус );
  • бактериальные инфекции;
  • грибковые инфекции;
  • паразитарные инфекции.

При всех этих видах миокардита наблюдается типичная картина поражения сердечной мышцы с нарушением функций органа. Кардиомиопатия же развивается позже, нередко после того как сам миокардит уже излечен. Решающая роль в ее появлении принадлежит не самой инфекции, а структурным изменениям, к которым эта инфекция приводит. Дальнейшее усугубление состояния развивается постепенно по мере выполнения сердцем своих обычных функций. Следует отметить, что далеко не у каждого пациента, перенесшего миокардит, впоследствии развивается кардиомиопатия.

Ишемическая болезнь сердца

Ишемической болезнью сердца (ИБС ) называют состояние, при котором сердечная мышца страдает от недостатка кислорода. В подавляющем большинстве случаев это является следствием патологии коронарных артерий. Артерии, в свою очередь, обычно сужены из-за атеросклероза. Данное заболевание представляет собой вариант нарушения обмена жиров и белков в организме. Из-за этого на стенках артерий появляются так называемые атеросклеротические бляшки, сужающие просвет сосуда. Если это происходит в коронарных артериях, приток крови к миокарду падает и развивается ишемическая болезнь сердца.

Из-за нехватки кислорода происходит постепенное или быстрое разрушение кардиомиоцитов. Наиболее остро данный процесс протекает при инфаркте миокарда, когда на определенном участке мышцы происходит массивный некроз (отмирание ) ткани. Независимо от формы ИБС имеет место замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. В перспективе это может привести к расширению камеры сердца и установлению дилатационной кардиомиопатии.

Многие специалисты не рекомендуют включать такие нарушения в категорию кардиомиопатий, объясняя это тем, что причина заболевания однозначно известна, и поражение миокарда является, по сути, всего лишь осложнением. Тем не менее, отличий в клинических проявлениях практически нет, поэтому вполне уместно рассматривать ИБС как одну из причин кардиомиопатии.

Риск развития атеросклероза и ИБС повышают следующие факторы:

  • курение ;
  • повышенное содержание липидов в крови (холестерин более 5 ммоль/л, а липопротеины низкой плотности – более 3 ммоль/л );
  • повышенное артериальное давление ;
  • сахарный диабет ;
  • ожирение различной степени.

Существуют и другие, менее значимые факторы, повышающие риск ИБС. Через ИБС эти факторы влияют и на развитие последующих структурных изменений, приводящих к кардиомиопатии.

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь или эссенциальная гипертензия также может привести к структурным изменениям в сердечной мышце. Данное заболевание может развиться по различным причинам, а основным его проявлением является стабильно повышение артериального давления до отметки более 140/90 мм ртутного столба.

Если причиной повышенного давления служат не петологии сердца, а другие нарушения, то существует риск развития дилатационной либо гипертрофической кардиомиопатии. Дело в том, что при повышенном давлении в сосудах сердцу тяжелее работать. Из-за этого его стенки могут потерять эластичность, будучи не в силах перегонять полный объем крови. Другим вариантом является, наоборот, утолщение сердечной мышцы (гипертрофия ). За счет этого левый желудочек сокращается сильнее и перегоняет кровь по сосудам даже в условиях повышенного давления.

Многие специалисты не рекомендуют относить поражение сердечной мышцы при гипертонической болезни к категории кардиомиопатий. Дело в том, что в данном случае трудно отличить, какая из этих патологий является первичной, а какая – вторичной (следствием или осложнением первичного заболевания ). Тем не менее, симптомы и проявления болезни в этом случае совпадают с таковыми при кардиомиопатиях другого происхождения.

Причинами развития эссенциальной гипертензии, ведущей к последующей кардиомиопатии, могут быть следующие факторы и нарушения:

  • пожилой возраст (старше 55 – 65 лет );
  • курение;
  • генетическая предрасположенность;
  • стресс ;
  • заболевания почек ;
  • некоторые гормональные расстройства.

Болезни накопления

Болезнями накопления называются специфические генетические нарушения, которые ведут к нарушению обмена веществ в организме. В результате этого в органах и тканях начинают откладываться какие-либо продукты метаболизма, не выведенные из-за болезни. Наибольшее значение в развитии кардиомиопатии играют патологии, при которых посторонние вещества откладываются в толще сердечной мышце. Это со временем ведет к серьезному нарушению ее работы.

Болезнями, при которых в толще миокарда идет патологическое отложение каких-либо веществ, являются:

  • Гемохроматоз. При данном заболевании в мышечной ткани откладывается железо, нарушающее работу мышц.
  • Болезни накопления гликогена. Так называется группа патологий, при которых в сердце откладывается слишком много или слишком мало гликогена. В обоих случаях работа миокарда может серьезно нарушиться.
  • Синдром Рефсума. Данная патология является редким генетическим заболеванием, сопровождающимся накоплением фитановой кислоты. Это нарушает иннервацию сердца.
  • Болезнь Фабри. Эта патология нередко ведет к гипертрофии миокарда.

Несмотря на то, что эти заболевания встречаются относительно редко, они напрямую влияют на сокращение миокарда, вызывая кардиомиопатии различных видов и сильно нарушая работу сердца в целом.

Эндокринные заболевания

Кардиомиопатии могут развиваться на фоне серьезных эндокринных (гормональных ) расстройств. Чаще всего имеет место чрезмерная стимуляция работы сердца, повышение артериального давления или изменения в структуре сердечной мышцы. Гормоны регулируют работу множества органов и систем и в ряде случаев могут влиять и на общий обмен веществ. Таким образом, механизмы развития кардиомиопатий при эндокринных болезнях могут быть очень разнообразными.

Основными гормональными нарушениями, способными привести к кардиомиопатии, считаются:

  • нарушения работы щитовидной железы (как гиперфункция, так и гипофункция );
  • сахарный диабет;
  • патологии коры надпочечников ;
  • акромегалия .

Сроки, в которые происходит поражение сердечной мышцы, зависят от характера заболевания, тяжести гормональных нарушений и интенсивности лечения. При своевременном обращении к эндокринологу развития кардиомиопатии в большинстве случаев удается избежать.

Электролитный дисбаланс

Под электролитным дисбалансом понимают слишком низкое или слишком высокое содержание определенных ионов в крови. Эти вещества необходимы для нормального сокращения кардиомиоцитов. При нарушениях их концентрации миокард не может выполнять свои функции. К электролитному дисбалансу может привести длительная диарея. рвота. некоторые заболевания почек. В таких условиях организм вместе с водой теряет значительное количество полезных веществ. Если такие нарушения не исправить вовремя, то через некоторое время последуют функциональные, а затем и структурные изменения в сердце.

Наиболее важную роль в работе сердечной мышцы играют следующие вещества:

  • калий;
  • кальций;
  • натрий;
  • хлор;
  • магний;
  • фосфаты.

При своевременной диагностике электролитного дисбаланса и его медикаментозной корректировке развития кардиомиопатии удается избежать.

Амилоидоз

При амилоидозе сердца имеет место отложение в толще сердечной мышцы особого белково-полисахаридного комплекса под названием амилоид. Данное заболевание нередко развивается на фоне других хронических патологий, являясь их прямым следствием. Существует несколько типов амилоидоза. Поражение сердца происходит лишь при некоторых из них.

Накопившись в миокарде, патологический белок мешает нормальному сокращению кардиомиоцитов и ухудшает работу органа. Постепенно стенки сердца теряют эластичность и сократимость, развивается кардиомиопатия с прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Поражение сердца возможно при любой из следующих форм амилоидоза:

  • первичный амилоидоз;
  • вторичный амилоидоз;
  • семейный (наследственный ) амилоидоз.

Системные заболевания соединительной ткани

Несмотря на то, что сердечная мышца состоит в основном из кардиомиоцитов, в ней присутствует и некоторое количество соединительной ткани. Из-за этого при так называемых системных заболеваниях соединительной ткани миокард может оказаться поражен воспалительным процессом. Степень поражения сердца будет зависеть от многих факторов. Интенсивное воспаление может привести к диффузному кардиосклерозу, при котором происходит постепенное замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. Это затрудняет работу сердца и ведет к развитию кардиомиопатии.

Поражение сердца может наблюдаться при следующих системных заболеваниях соединительной ткани:

  • системная красная волчанка ;
  • ревматоидный артрит ;
  • системная склеродермия ;
  • дерматомиозит .

Осложнения, связанные с нарушением работы сердца, весьма характерны для этих патологий. В связи с этим необходимо пройти консультацию кардиолога сразу после постановки диагноза. Своевременное лечение предотвратит быстрое развитие кардиомиопатии, хотя большинство заболеваний этой группы носит хронический характер, и в перспективе проблем с сердцем редко удается избежать полностью.

Нейромышечные заболевания

Существует ряд заболеваний, которые поражают нервные волокна и препятствуют нормальной передачи импульсов с нерва на мышцу. В результате нарушения иннервации деятельность сердца серьезно нарушается. Оно не может сокращаться регулярно и с нужной силой, из-за чего не справляется с поступающим объемом крови. В результате этого нередко развивается дилатационная кардиомиопатия. Сердечные стенки в тяжелых случаях не в состоянии даже поддерживать нормальный мышечный тонус, что ведет к их чрезмерному растяжению.

Дилатационная кардиомиопатия часто осложняет течение следующих нейромышечных заболеваний:

  • миодистрофия Дюшенна;
  • миодистрофия Беккера;
  • миотонические дистрофии;
  • атаксия Фридрейха.

Эти заболевания имеют различную природу, но схожи в своем механизме поражения сердечной мышцы. Скорость развития кардиомиопатии напрямую зависит от прогрессирования заболевания, степени поражения нервных и мышечных клеток.

Отравления

Существует также ряд токсинов, которые способны в короткие сроки нарушить работу сердца. В основном они поражают систему его иннервации или непосредственно мышечные клетки. Результатом обычно становится дилатационная кардиомиопатия.

К тяжелому поражению сердечной мышцы могут привести отравления следующими веществами:

  • алкоголь;
  • тяжелые металлы (свинец, ртуть и др. );
  • некоторые лекарственные средства (амфетамины, циклофосфамид и др. );
  • мышьяк.

Аналогичным образом происходит поражение сердечной мышце при радиоактивном облучении и некоторых тяжелых аллергических реакциях. Как правило, кардиомиопатия в этих случаях носит временный характер и является обратимым нарушением. Необратимой она может стать лишь при хронической интоксикации (например, у людей, страдающих алкоголизмом долгие годы ).

Кардиомиопатия при беременности

Кардиомиопатия может развиться в конце беременности (в третьем триместре ) либо в первые месяцы после рождения ребенка. Болезнь может развиваться по самым разным механизмам. Дело в том, что беременность в норме сопровождается изменениями гемодинамики (увеличение объема циркулирующей крови, изменения артериального давления ), изменениями гормонального фона, стрессовыми ситуациями. Все это может отразиться на работе сердца, приведя к развитию кардиомиопатии. Наиболее часто у беременных женщин и молодых мам наблюдается дилатационная или гипертрофическая форма этого заболевания. Учитывая общее ослабление организма, кардиомиопатия в таких случаях может представлять серьезную угрозу для жизни.

В целом вторичные кардиомиопатии нередко бывают обратимыми. Они развиваются на фоне других патологий, и адекватное лечение основного заболевания может привести к полному исчезновению сердечных симптомов. Это предопределяет тактику лечения таких форм болезни.

Из всего вышесказанного можно заключить, что кардиомиопатии развиваются на фоне самых разных патологий по сходным механизмам и законам. Важным является то, что независимо от причины многие из них проявляются одинаковыми симптомами, требуют схожей диагностики и лечения.

Виды кардиомиопатии

Как уже указывалось выше, у кардиомиопатии может быть множество различных причин, и специалисты по всему миру не всегда могут точно определить, какие из них стоит включать в это определение, а какие – нет. В связи с этим классификация данного заболевания по происхождению (этиологическая классификация ) на практике применяется редко. Гораздо большее значение имеют клинические виды кардиомиопатий.

В основе различия между ними лежит характер структурных изменений в сердечной мышце и проявления болезни. Такая классификация позволяет быстро поставить диагноз и начать правильное лечение. Это позволит временно компенсировать сердечную недостаточность и снизить риск осложнений.

По механизму развития болезни все кардиомиопатии делятся на следующие виды:

  • дилатационная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • рестриктивная кардиомиопатия;
  • специфические кардиомиопатии;
  • неклассифицируемая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенным видом этого заболевания. Она может развиться при поражениях миокарда различного характера и затронуть как стенки предсердий, так и стенки желудочков. Обычно на первых этапах болезни затронута только одна из камер сердца. Наиболее опасной является дилатационная кардиомиопатия желудочков.

Данный вид болезни представляет собой расширение полости камеры сердца. Ее стенки ненормально растягиваются, будучи не в состоянии сдерживать внутренне давление, которое возрастает при поступлении крови. Это ведет к целому ряду неблагоприятных эффектов и сильно отражается на работе сердца.

Расширение (дилатация) камеры сердца может возникнуть по следующим причинам:

  • Уменьшение количества миофибрилл. Как уже говорилось выше, миофибриллы являются основной сократительной частью кардиомиоцитов. Если их количество уменьшается, стенка сердца теряет упругость, и при наполнении камеры кровью она растягивается слишком сильно.
  • Уменьшение количества кардиомиоцитов. Обычно количество мышечной ткани в сердце уменьшается при кардиосклерозе, развившемся на фоне воспалительных заболеваний или ишемии миокарда. Соединительная ткань обладает значительной прочностью, но не способна сокращаться и поддерживать мышечный тонус. На первых этапах это ведет к чрезмерному растяжению стенки органа.
  • Нарушение нервной регуляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях прекращается поступление импульсов возбуждения. Сердце реагирует на повышение давления внутри его камеры в момент поступления крови и подает сигнал к сокращению мышцы. Из-за нарушений иннервации сигнал не доходит, кардиомиоциты не сокращаются (либо сокращаются недостаточно сильно ), что приводит к дилатации камеры под действием внутреннего давления.
  • Электролитный дисбаланс. Для сокращения миокарда необходимо нормальное содержание ионов натрия, калия и хлора в крови и внутри самих мышечных клеток. При электролитном дисбалансе концентрация этих веществ меняется, и кардиомиоциты не могут нормально сокращаться. Это также может привести к расширению камеры сердца.

Расширение камеры сердца ведет к тому, что в нее начинает поступать больше крови. Таким образом, для сокращения камеры и перекачивания этого объема необходимо больше времени и большая сила сокращения. Поскольку стенка растянута и истончена, справиться с такой нагрузкой ей трудно. К тому же, после систолы обычно не весь объем крови покидает камеру. Чаще всего значительная ее часть остается. Из-за этого возникает, как бы, застрой крови в предсердии или желудочке, что также ухудшает насосную функцию сердца. Растяжение стенок камеры ведет к расширению отверстия сердечных клапанов. Из-за этого между их створками образуется зазор, который ведет к недостаточности в работе клапана. Он не может остановить поток крови в момент систолы и направить ее в нужное русло. Часть крови возвратится из желудочка в предсердие через не полностью закрытые створки. Это также усугубляет работу сердца.

Для компенсации работы сердца при дилатационной кардиомиопатии включаются следующие механизмы:

  • Тахикардия. Тахикардией называется увеличение частоты сердечных сокращений более 100 в минуту. Это позволяет быстрее перекачивать даже небольшой объем крови и некоторое время обеспечивать организм кислородом.
  • Усиление сокращений. Усиление сокращения миокарда позволяет изгнать больший объем крови во время систолы (увеличение ударного объема ). Однако кардиомиоциты при этом потребляют больше кислорода.

К сожалению, данные компенсаторные механизмы являются временными. Для более длительного поддержания работы сердца организм задействует другие методы. В частности, необходимость в более сильных сокращениях объясняет гипертрофию миокарда. Расширенные стенки утолщаются из-за роста кардиомиоцитов и увеличения их количества. Данный процесс не считают вариантом гипертрофической кардиомиопатии, потому что камеры сердца расширены пропорционально толщине их стенок. Проблема заключается в том, что рост мышечной массы сильно повышает потребности в кислороде и в перспективе ведет к ишемии миокарда.

Несмотря на все компенсаторные механизмы, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Она заключается в нарушении насосной функции сердца. Оно попросту перестает перекачивать нужный объем крови, что ведет к ее застою. Застой появляется и в большом круге кровообращения, и в малом, и в самих камерах органа. Данный процесс сопровождается появлением соответствующих симптомов.

Критерием постановки диагноза «дилатационная кардиомиопатия» является расширение полости левого желудочка во время его расслабления (в диастолу ) более чем до 6 см в диаметре. Одновременно регистрируется уменьшение фракции выброса более чем на 55%. Другими словами, левый желудочек перекачивает лишь 45% от положенного объема, чем и объясняется кислородное голодание тканей, риск осложнений и многие проявления болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофической кардиомиопатией называют такое состояние, при котором толщина стенок сердечной камеры увеличивается, а объем камеры остается прежним либо уменьшается. Чаще всего утолщаются стенки желудочков (обычно – левого, реже – правого ). При некоторых наследственных нарушениях может наблюдаться и утолщение межжелудочковой перегородки (в отдельных случаях до 4 – 5 см ). Результатом становится тяжелое нарушение работы сердца. Гипертрофией считают утолщение стенки до 1,5 см и более.

У гипертрофической кардиомиопатии различают две основных формы — симметричную и асимметричную. Чаще встречается асимметричное утолщение стенок одного из желудочков. Симметричное поражение камер может появляться при некоторых болезнях накопления или гипертонической болезни, однако обычно данное заболевание подразумевает наследственные дефекты мышечной ткани.

Основными проблемами при утолщении стенок сердца являются:

  • хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде;
  • утолщение стенок коронарных артерий (в них есть гладкомышечных клетки, которые также гипертрофируются и сужают просвет сосуда );
  • фиброзный процесс в толще стенки.

Обычно наследственная форма болезни начинает давать о себе знать с первых лет жизни. Чаще она встречается у мужчин. Прогрессирование заболевание может происходить у различных людей с разной скоростью. Это объясняется наличием предрасполагающих факторов.

Считают, что гипертрофия миокарда развивается быстрее в следующих условиях:

  • действие катехоламинов;
  • повышенный уровень инсулина;
  • нарушения работы щитовидной железы;
  • гипертоническая болезнь;
  • характер мутации в генах;
  • неправильный образ жизни.

Утолщенный миокард может создавать множество проблем самого различного характера. Данный вид кардиомиопатии предрасполагает к тяжелым осложнениям, которые обычно и становятся причиной смерти пациентов.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются следующие проблемы в работе сердца:

  • Уменьшенный объем левого желудочка (речь чаще всего идет именно об этой камере ) не позволяет поступать сюда полностью крови из предсердия. Из-за этого давление в левом предсердии повышается и оно расширяется.
  • Застой крови в малом круге кровообращения. По мере уменьшения объема левого желудочка возникает застой крови в малом круге кровообращения. Это дает характерный для данного вида кардиомиопатии комплекс симптомов.
  • Ишемия миокарда. В данном случае речь идет не столько об атеросклеротическом поражении сосудов (хотя оно сильно ухудшает прогноз ), сколько об увеличении количества кардиомиоцитов. Мышца начинает потреблять больше кислорода, а сосуды, оставаясь прежней ширины, не могут обеспечить ее нормальное питание. Из-за этого возникает недостаток кислорода, или, по-научному, ишемия. Если в этот момент пациент даст физическую нагрузку и резко повысит потребность мышцы в кислороде, может произойти инфаркт, хотя коронарные сосуды, по сути, практически не изменены.
  • Риск аритмии. Неправильно организованная мышечная ткань левого желудочка не может нормально передавать биоэлектрический импульс. В связи с этим камера начинает сокращаться неравномерно, еще сильнее нарушая насосную функцию.

Все эти нарушения в сумме дают симптомы и характерные диагностические признаки, по которым можно обнаружить данный вид кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная (сдавливающая ) кардиомиопатия представляет собой вариант поражения миокарда, при котором сильно снижается эластичность стенок сердца. Из-за этого в диастолу, при расслаблении мышцы, камеры не могут расшириться с нужной амплитудой и вместить нормальный объем крови.

Обычной причиной рестриктивной кардиомиопатии является массивный фиброз сердечной мышцы или ее инфильтрация сторонними веществами (при болезнях накопления ). Как первичная форма этого вида болезни выступает идиопатический фиброз миокарда. Нередко он сочетается с увеличением количества соединительной ткани и в эндокарде (фибропластический эндокардит Леффлера ).

При данном виде заболевания имеют место следующие нарушения в работе сердца:

  • утолщение и уплотнение ткани миокарда и/или эндокарда за счет волокон соединительной ткани;
  • уменьшение диастолического объема одного или нескольких желудочков;
  • расширение предсердий из-за повышенного давления в них (кровь задерживается на этом уровне, так как не попадает в желудочки в полном объеме ).

Три вышеперечисленных формы кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная ) считаются основными. Именно они имеют наибольшее значение в медицинской практике и нередко расцениваются как самостоятельные патологии. Существование других видов оспаривается различными специалистами, и единого мнения на этот счет пока не существует.

Специфическая кардиомиопатия

Под специфической кардиомиопатией обычно понимают вторичные поражения миокарда, когда основная причина известна. При этом механизм развития болезни может полностью совпадать с тремя классическими формами болезни, перечисленными выше. Отличие заключается лишь в том, что при специфической кардиомиопатии поражение сердечной мышцы является как бы осложнением, а не первичной патологией.

Внутренняя классификация специфических форм соответствует причинам, которые ее вызвали. Так, например, различают воспалительные, аллергические, ишемические и другие виды (полный список перечислен выше в разделе «причины кардиомиопатии» ). Сердечные симптомы и проявления болезни при этом практически не будут отличаться.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Неклассифицируемой называют такую кардиомиопатию, которая сочетает в себе признаки нескольких видов болезни. Например, вариант с гипертрофией желудочков и дилатацией предсердий вполне можно отнести к данной форме. При ней существует множество вариантов симптомов и проявлений. По сути, они обусловлены нарушениями, характерными для всех трех основных типов кардиомиопатий.

Симптомы кардиомиопатии

Практически все симптомы, которые наблюдаются у пациентов с кардиомиопатиями, не являются специфичными для данной группы заболеваний. Они обусловлены правосторонней или левосторонней сердечной недостаточностью, которые встречаются и при других патологиях сердца. Таким образом, у большинства пациентов наблюдаются лишь общие проявления болезни, которые указывают на проблемы с сердцем и необходимость обращения к врачу.

Типичными жалобами и симптомами при кардиомиопатиях различных видов являются:

  • одышка ;
  • кашель ;
  • усиленное сердцебиение;
  • побледнение кожи;
  • отеки ;
  • умеренные боли за грудиной;
  • увеличение печени и селезенки;
  • головокружение и обмороки ;
  • повышенная утомляемость.

Одышка

Данный симптом представляет собой нарушения дыхания, иногда доходящие до приступов удушья. Приступы могут появляться на фоне физической нагрузки, стресса, а на поздних стадиях болезни и без каких-либо внешних воздействий. Одышка объясняется застоем крови в малом круге кровообращения из-за левосторонней сердечной недостаточности. Левые отделы сердца не перекачивают поступающий объем крови, и она скапливается в сосудах легких.

Кашель

Механизм появления кашля является таким же, как и у одышки. Он также характерен именно для кардиомиопатии с поражением левых отделов. Чем больше падает фракция сердечного выброса, тем более частыми и выраженными становятся приступы кашля. При начинающемся отеке легких слышны также влажные хрипы и появляется пенистая мокрота. Эти симптомы говорят о скоплении жидкости непосредственно в полости альвеол (мельчайшие функциональные частички легкого, где происходит газообмен ).

Усиленное сердцебиение

Усиленное сердцебиение является распространенной жалобой у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (реже при других видах этой болезни ). В норме человек в состоянии покоя не чувствует, как бьется его сердце. Однако если оно увеличено или ритм сокращений не стабилен, это может проявиться усиленным сердцебиением, ощущаемым как на уровне грудной клетки, так и на уровне сосудов шеи или в верхней части живота.

Побледнение кожи

Побледнение кожи и губ объясняется снижением фракции сердечного выброса. Насосная функция сердца ухудшается и к тканям не поступает достаточное количество крови. Первым признаком этого и является бледность кожи. Параллельно кончики пальцев и носа могут холодеть или даже синеть (акроцианоз ).

Отеки

Отеки появляются преимущественно на ногах. Они характерны для кардиомиопатии с поражением правых отделов сердца. В этих случаях кровь задерживается не в малом, а в большом круге кровообращения. Под действием силы тяжести она спускается в нижние конечности, где происходит ее частичный выход из сосудистого русла с образованием отеков.

Умеренные боли за грудиной

Такие боли появляются чаще всего при гипертрофической кардиомиопатии, когда постепенно развивается относительная ишемия миокарда. Непосредственно боль является следствием кислородного голодания сердечной мышцы. На первых этапах болезни она появляется после физической нагрузки, когда потребность миокарда в кислороде возрастает.

Увеличение печени и селезенки

Данный симптом объясняется стазом крови в большом круге кровообращения. Он наблюдается при правосторонней сердечной недостаточности. Происходит увеличение печени и селезенки следующим образом. На фоне ухудшения работы правого предсердия или желудочка венозная кровь скапливается в широких полых венах. Опять-таки, из-за действия силы тяжести давление в нижней полой вене больше, чем в верхней. Возросшее давление распространяется на ближайшие сосуды, которые впадают в эту вену. Ей является воротная вена, собирающая кровь из кишечника. печени и селезенки. По мере усугубления сердечной недостаточности в системе воротной вены скапливается все больше крови, что и ведет к увеличению органов.

Головокружение и обмороки

Данные симптомы указывают на кислородное голодание тканей головного мозга. Головокружение может наблюдаться длительное время, а вот обмороки чаще всего возникают неожиданно. Они обусловлены резким падением артериального давления, если сердце резко прекращает перекачивать кровь. Обычно это происходит не столько из-за кардиомиопатии, сколько из-за ее осложнений. Чаще всего обмороками сопровождаются желудочковые аритмии .

Повышенная утомляемость

Данный симптом характерен практически для всех сердечных заболеваний, сопровождающихся уменьшением сердечного выброса. При этом наблюдается кислородное голодание мышц, что и объясняет их слабость и повышенную утомляемость.

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии является довольно сложным процессом. Дело в том, что клиническая картина поражения миокарда очень похожа практически при всех видах этого заболевания. Бывает трудно даже отличить первичные формы болезни от вторичных. В связи с этим при постановке диагноза врач основывается не только на данных общего осмотра пациента, но и назначает некоторые специфические инструментальные обследования. Только при получении всей возможной информации можно с высокой точностью определить тип кардиомиопатии и назначить правильное лечение.

Непосредственно для обнаружения и классификации болезни используют следующие диагностические методы:

  • физикальное обследование;
  • электрокардиография (ЭКГ );
  • эхокардиография (ЭхоКГ );
  • рентгенография.

Физикальное обследование

Физикальное обследование проводит врач-терапевт или кардиолог с целью выявить признаки поражения сердца. Несмотря на то, что каждая из кардиомиопатий имеет определенные признаки, характерные именно для нее, данных, полученных при физикальном обследовании все же недостаточно для постановки аргументированного диагноза. Это лишь первый этап в диагностике данной патологии.

Физикальное обследование включает следующие методы:

  • пальпацию (ощупывание частей тела пациента в диагностических целях );
  • перкуссия (постукивание пальцем по стенке грудной клетки );
  • аускультация (выслушивание шумов и тонов сердца с использованием стетофонендоскопа );
  • визуальный осмотр кожи, формы грудной клетки, элементарные диагностические процедуры (измерение пульса, частоты дыхания, артериального давления ).

Все эти методы являются безболезненными и безопасными для пациента. Их минусом является субъективность оценки. Врач истолковывает полученные данные на свое усмотрение, поэтому точность диагноза полностью зависит от его квалификации и опыта.

Для различных кардиомиопатий характерны следующие признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

  • Для дилатационной кардиомиопатии характерны отеки ног, набухание шейных вен. При пальпации можно почувствовать пульсацию в верхней части живота (в эпигастрии ). При аускультации легких можно услышать влажные хрипы. Первый сердечный тон на верхушке сердца будет ослаблен. Перкуссия определяет увеличение сердца (смещение его границ ). Артериальное давление чаще бывает нормальным или пониженным.
  • При гипертрофической кардиомиопатии какие-либо изменения при физикальном обследовании могут долгое время отсутствовать. Верхушечный толчок (проекция верхушки сердца на переднюю грудную стенку ) нередко бывает смещен и усилен. Границы органа при перкуссии обычно смещаются влево. Во время аускультации отмечают расщепление I тона сердца, так как сокращение желудочков происходит не синхронно, а в два этапа (сначала сокращается не увеличенный правый желудочек, а затем – гипертрофированный левый ). Артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
  • При рестриктивной кардиомиопатии во время осмотра нередко отмечают отеки ног и набухание шейных вен. На поздних стадиях болезни может наблюдаться увеличение печени и селезенки из-за застоя крови в большом круге. Перкуссия обнаруживает умеренное увеличение сердца как в правую, так и в левую сторону. Во время аускультации отмечают ослабление I и II сердечного тона (в зависимости от того, какой желудочек поражен ).

Электрокардиография

Электрокардиография представляет собой исследование электрической активности сердца. Этот диагностический метод весьма прост в осуществлении, не занимает много времени и дает довольно точные результаты. К сожалению, при кардиомиопатиях информация, которую можно получить с его помощью, ограничена.

Стандартное снятие ЭКГ проводят, устанавливая на конечности и грудь пациента специальные электроды. Они регистрируют прохождение электрического импульса и отображают его в виде графика. Расшифровывая этот график, можно получить представление о структурных и функциональных изменениях в сердце.

Электрокардиограмму снимают по 12 основным осям (отведениям ). Три из них называются стандартными, три – усиленными и шесть – грудными. Только скрупулезный анализ данных со всех отведений может помочь в постановке точного диагноза.

Признаками на ЭКГ, характерными для каждого вида кардиомиопатии, являются:

  • При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка (реже – левого предсердия или правого желудочка ). Нередко смещается ниже изолинии участок RS-T в отведениях V5, V6, I и aVL. Могут отмечаться и нарушения ритма.
  • При гипертрофической кардиомиопатии характерны признаки утолщения стенки левого желудочка и отклонения влево электрической оси сердца. Могут наблюдаться деформации комплекса QRS, отражающего возбуждение миокарда желудочков. При относительной ишемии может наблюдаться снижение сегмента RS-T ниже изолинии.
  • При рестриктивной кардиомиопатии изменения на ЭКГ могут быть разнообразными. Характерно уменьшение вольтажа комплекса QRS изменения зубца Т. Также отмечают специфические признаки перегрузки предсердий кровью (по форме зубца Р ).

Для всех кардиомиопатий характерно изменение сердечного ритма. Импульс не распространяется должным образом по сердечной мышце, приводя к аритмиям различного характера. При снятии ЭКГ по Холтеру в течение 24 часов приступы аритмии обнаруживаются более чем у 85% пациентов с кардиомиопатией, независимо от ее вида.

Эхокардиография

Эхокардиографию называют еще УЗИ сердца, так как для получения изображения здесь используют ультразвуковые волны. Данный метод обследования является наиболее информативным при кардиомиопатиях, так как он помогает увидеть камеры сердца и его стенки собственными глазами. Аппарат для ЭхоКГ может измерить толщину стенок, диаметр полостей, а в режиме «допплер» (допплерография ) – и скорость кровотока. Именно на основании этого исследования обычно ставится окончательный диагноз.

При кардиомиопатиях на ЭхоКГ можно выявить следующие характерные нарушения:

  • При дилатационной форме расширяется полость сердца без значительного утолщения стенок. Одновременно могут быть несколько увеличены другие камеры сердца. Клапаны при этом могут работать нормально. Фракция выброса крови снижается не менее чем на 30 – 35%. Могут появляться тромбы в расширенной полости.
  • При гипертрофической форме выявляется утолщение стенки и ограничение ее подвижности. Полость камеры при этом зачастую уменьшается. У многих пациентов обнаруживают нарушения в работе клапанов. Кровь при сокращении левого желудочка частично забрасывается обратно в предсердие. Завихрения в кровотоке ведут к образованию тромбов.
  • При рестриктивной форме обнаруживается утолщение эндокарда (в меньшей степени – миокарда ) и уменьшение объема левого желудочка. Наблюдается нарушение наполнения полости кровью в диастолу. Нередко болезнь сопровождается недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов.
  • При специфических формах удается обнаружить очаг фиброза, нарушение клапанов, фиброзный перикардит или другие заболевания, которые привели к развитию кардиомиопатии.

Рентгенография

Рентгенография грудной клетки представляет собой диагностическую процедуру, при которой через тело пациента пропускается пучок рентгеновских лучей. Он дает представление о плотности тканей, форме и размерах органов грудной полости. Данное исследование сопряжено с дозированным ионизирующим облучением, поэтому его не рекомендуется проводить чаще, чем раз в полгода. Кроме того, существует категория пациентов, которым этот диагностический метод противопоказан (например, беременные женщины ). Тем не менее, в некоторых случаях может быть сделано исключение, и рентгенографию проводят, соблюдая все меры предосторожности. Как правило, это делают для быстрой и недорогой оценки структурных изменений в сердце и легких.

Рентгенография в большинстве случаев отмечает увеличение контуров сердца, его формы (принимает форму шара ) и смещение органа в грудной клетке. Иногда удается увидеть более акцентированный рисунок легких. Он появляется из-за расширения вен, когда имеет место застой в малом круге кровообращения. Распознать вид кардиомиопатии по результатам рентгенографии практически невозможно.

Помимо вышеперечисленных основных методов больному могут назначить еще целый ряд различных диагностических процедур. Они необходимы для обнаружения сопутствующих заболеваний, что особенно важно, если подозревают вторичную кардиомиопатию. Тогда обнаружить и диагностировать первичную патологию нужно для начала эффективного лечения.

Пациентам с кардиомиопатиями могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

  • ЭКГ с нагрузкой (велоэргометрия ). Данный метод позволяет выявить, как меняется работа сердца и основные физиологические показатели при физической нагрузке. Порой это помогает дать пациенту правильные рекомендации на будущее и оценить риск осложнений.
  • Общий и биохимический анализ крови. Многие болезни накопления могут изменить картину периферической крови и концентрацию многих химических веществ. Именно общий анализ крови и биохимический анализ крови позволяют заподозрить атеросклероз, обнаружить электролитный дисбаланс, выявить нарушения в работе почек или печени. Все это очень важно для начала правильного лечения, даже если обнаруженные патологии не имеют прямого отношения к развитию кардиомиопатии.
  • Общий и биохимический анализ мочи. Анализ мочи назначается большинству пациентов в тех же целях, что и анализ крови.
  • Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография. КТ и МРТ представляют собой высокоточные методы обследования, с помощью которых можно обнаружить даже мелкие структурные дефекты в тканях. Необходимость в них возникает, если ЭКГ и ЭхоКГ не дали достаточно сведений для постановки диагноза.
  • Исследование крови на гормоны. Данное исследование позволяет выявить эндокринные заболевания, которые могли вызвать кардиомиопатию.
  • Коронарография и вентрикулография. Эти процедуры являются инвазивными методами, при которых в полости сердца или в просвет коронарных сосудов вводится специальное контрастное вещество. Оно позволяет лучше разглядеть контуры органа и сосудов на рентгеновском снимке. Обычно эти исследования назначают лишь некоторым пациентам при решении вопроса о хирургическом лечении. Причиной является сложность выполнения данных диагностических процедур и их высокая стоимость.
  • Биопсия эндокарда и миокарда. Данная процедура представляет собой взятие образца ткани непосредственно из толщи сердечной стенки. Для этого в полость органа вводят специальный катетер через крупный сосуд. Данный метод применяется крайне редко из-за высокого риска осложнений и сложности выполнения. Зато полученный материал часто позволяет выявить причину фиброза, наличие врожденных аномалий мышечной ткани или характер воспалительного процесса.
  • Генетические исследования. Генетические исследования назначаются тем пациентам, у кого в семье уже были случаи патологии сердца (не обязательно кардиомиопатии ). У них подозревают наследственные причины болезни и проводят исследование ДНК. При обнаружении дефектов в определенных генах удается поставить правильный диагноз.

В целом диагностика кардиомиопатии является очень сложным процессом из-за разнообразия форм заболевания. Она может длиться долгие месяцы, прежде чем врачи сформулируют окончательное заключение. Нередко выявить первопричину кардиомиопатии не удается, несмотря на проведение всех вышеперечисленных исследований.

Лечение кардиомиопатии

Тактика лечения при кардиомиопатии полностью зависит от того, является патология первичной или вторичной, а также от механизмов, которые привели к сердечной недостаточности. При вторичных кардиомиопатиях лечение направлено на устранение первичного заболевания (например, прием противовоспалительных средств и антибиотиков при инфекционных поражениях миокарда ). При первичных же формах обращают внимание на компенсацию сердечной недостаточности и восстановление функций сердца.

Таким образом, для начала лечения необходима точная постановка диагноза. Пациентов с подозрением на кардиомиопатию рекомендуется госпитализировать до окончательной его формулировки. Тем не менее, при отсутствии выраженных симптомов допускается диагностика и лечение в амбулаторных условиях (с периодическим посещение врача-кардиолога или терапевта ).

Медикаментозное лечение

Медикаментозное или консервативное лечение играет наиболее важную роль при лечении кардиомиопатии. С помощью различных фармацевтических препаратов врачи стараются восстановить нормальные функции сердца, и, прежде всего, компенсировать сердечную недостаточность. Одновременно ведется так называемая «разгрузка сердца». Дело в том, что даже перекачивание обычного объема крови может быть проблемой для больного сердца. В этих целях могут использоваться самые разные группы препаратов.

Препараты, используемые в лечении кардиомиопатий различных видов

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Причины миокардита часто происходят из острых бактериальных и вирусных инфекций, например, гриппа, кори, краснухи, ветряной оспы, дифтерии, скарлатины, пневмонии, сепсиса и т.д. Вирусы являются основной причиной данной патологии, поэтому во время вирусных эпидемий заболеваемость миокардитом резко возрастает. Иногда миокардит вызывает перекрёстное действие двух инфекций: первая поражает миокард, а вторая способствует возникновению миокардита.

Помимо инфекций миокардитом могут «одарить» нарушения иммунной системы, возникающие, например, при введении сывороток или применении некоторых лекарств, или при отравлениях. Этиология некоторых случаев данной болезни не установлена до сих пор.

Поражение миокарда при кардиомиопатии может быть первичным или вторичным процессом вследствие системных заболеваний и сопровождается развитием сердечной недостаточности и в редких случаях внезапной смертью.

Существует три группы основных причин развития первичной кардиомиопатии: врожденная, смешанная, и приобретенная. К вторичным относятся кардиомиопатии вследствие какого-либо заболевания. Как уже было сказано выше, причин данной патологии очень много, но при развитии кардиомиопатии симптомы будут схожи вне зависимости от причины, вызвавшей данное состояние.

Врождённая патология сердца развивается вследствие нарушения закладки тканей миокарда во время эмбриогенеза. Причин очень много, начиная от вредных привычек будущей матери и заканчивая стрессами и неправильным питанием. Так же известны кардиомиопатии беременных и воспалительные кардиомиопатии, которые по существу можно назвать миокардитом.

К вторичным формам относятся следующие виды.

 Кардиомиопатия накопления или инфильтративная. Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений.

Токсическая кардиомиопатия. Тяжесть поражения сердечной мышцы при взаимодействии с лекарственными препаратами, особенно противоопухолевыми, бывает различной: от бессимптомных изменений на ЭКГ до молниеносной сердечной недостаточности и смерти. Длительное употребление алкоголя в больших количествах, может привести к развитию воспаления в сердечной мышце (алкогольная кардиомиопатия), данная причина стоит на первом месте в нашей стране, как наиболее часто выявляемая.

 Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия)   возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце, часто приводит к дистрофии стенок и нарушениям сократительной способности сердечной мышцы. Причины — заболевания эндокринной системы, климакс, ожирение, несбаллансированное питание, заболевания желудка и кишечника. Если кардиомиопатия развивается вследствие заболеваний щитовидной железы и сахарного диабета, имеет место гипертрофическая кардиомиопатия.

Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании, сказывается на сердце недостаток потребления витамина В1 селена, карнитина. 

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть вызвана мутацией генов, отвечающих за кодировку синтеза сократительных белков. К ним, в частности, относят тропонин Т, тяжелые цепи миозина, тропомиозин и белок С, связывающий миозин. В результате мутации отмечается нарушение расположения в миокарде мышечных волокон, что, в свою очередь, приводит к гипертрофии. У некоторых пациентов такие процессы наблюдаются еще в раннем возрасте. Однако в большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется у подростков или лиц 30-40 лет. Наиболее частыми считаются три типа мутации: тропонина Т, белка С, связывающего миозин, и тяжелой цепи. Данные нарушения обнаружены более чем у 50 % генотипированных пациентов. Различные типы мутаций имеют тот или иной прогноз и могут отличаться по клиническим проявлениям.

50% всех случаев заболевания наследственно обусловлены ввиду передачи аутосомно-доминантного гена. Не удается выделить ген, отвечающий за развитие данного заболевания, но определены несколько локусов в хромосомах (1, 2, 3, 10 и 14) и аутосомно-рецессивный вариант, который локализуется в хромосоме 17 и проявляется аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, ладонно-подошвенным кератозом и усиленным развитием пушковых волос (наксоская болезнь).

Кардиомиопатия. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологи

Кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, последствия

Кардиомиопатия – симптомы

Кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, последствия

Кардиомиопатия – это группа заболеваний, при которых по разным причинам (иногда невыясненным) происходит воспаление мышечной ткани сердца. При этом отсутствуют патологии коронарных артерий и клапанного аппарата, а также артериальная гипертензия, перикардит и некоторые редкие патологии проводящей системы сердца. Заболевание может поражать всех людей, независимо от возраста и пола. В целом, кардиомиопатии характеризуются появлением кардиомегалии (увеличение размеров сердца), изменениями на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения, а также неблагоприятным прогнозом для жизни.

Кардиомиопатии классифицируются по многим признакам: этиологическим, анатомическим, гемодинамическим и др. Рассмотрим детальнее симптомы наиболее часто встречающихся видов кардиомиопатий.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется значительным утолщением стенки левого (реже правого) желудочка и уменьшением камер желудочков. Этот вид заболевания является наследственной патологией, чаще развивается у представителей мужского пола.

Зачастую пациенты имеют такие жалобы:

  • боль в сердце;
  • приступы головокружения;
  • склонность к обморокам;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • общая слабость;
  • побледнение кожных покровов и др.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Вследствие нарушения ритма может наступить внезапная смерть. Однако в большинстве случаев у пациентов длительно сохраняется работоспособность.

Симптомы токсической кардиомиопатии

Причиной этого вида болезни является токсическое действие некоторых лекарственных препаратов и алкоголя. Наиболее часто, особенно в нашей стране, наблюдается алкогольная кардиомиопатия, которая развивается вследствие длительного употребления спиртных напитков в больших количествах. При алкогольном поражении сердца наблюдается очаговая или диффузная дистрофия миокарда с четкой стадийностью развития патологических процессов. Основными симптомами алкогольной кардиомиопатии являются:

  • боль в области сердца;
  • ощущение нехватки воздуха;
  • повышенное давление;
  • аритмия ;
  • отечность;
  • одышка;
  • похолодание и тремор конечностей и др.

При вовремя начатом лечении, главным этапом которого является полный отказ от алкоголя, можно частично стабилизировать состояние пациента.

Симптомы метаболической кардиомиопатии

Метаболическая кардиомиопатия – это поражение миокарда по причине нарушения обмена веществ и процесса энергетических образований в мышечном слое сердца. Часто заболевание носит наследственный характер. Наблюдается дистрофия миокарда и недостаточность сердечных функций.

Симптомы метаболической кардиомиопатии неспецифичны. На начальной стадии заболевание чаще всего не проявляет себя никакими клиническими признаками. Но иногда больные отмечают:

  • боли и неприятные ощущения в сердце, утомляемость и одышку при физических нагрузках и ходьбе;
  • головные боли;
  • плохой сон;
  • снижение работоспособности.

По мере развития заболевания жалобы, наблюдаемые при физической нагрузке и ходьбе, отмечаются и в состоянии покоя. Также нередко появляется такой симптом, как отечность голеней и стоп.

Симптомы ишемической кардиомиопатии

Ишемическая кардиомиопатия вызывается ишемической болезнью сердца, при которой происходит сужение мелких кровеносных сосудов, снабжающих сердце кровью и кислородом. Чаще всего болезнь поражает мужчин среднего и пожилого возраста. Наблюдается увеличение массы сердца, не связанное с утолщением его стенок.

Основные симптомы этого вида заболевания:

Со временем развивается сердечная недостаточность. Длительное отсутствие лечения приводит к негативному исходу.

Миокардит часто предваряется острым респираторным заболеванием, он может возникнуть как в период инфекционной болезни, так и несколькими днями или месяцем после его преодоления.

Миокардит диагностические критерии имеет следующие:

  • Быстрая утомляемость.
  • Слабость.
  • Одышка при нагрузках.
  • Сильное сердцебиение.
  • Тупые боли или дискомфорт в зоне сердца.

Когда имеется тяжёлый миокардит, симптомы и диагностика его выглядят чётче: одышка бывает и в покое, а в горизонтальном положении лишь усиливается, возникают периферические отёки. Подтверждающая миокардит диагностика подчёркивает, что большинство больных жалуются на нарушение проводимости и сердечного ритма, они ощущают перебои в работе сердца, «остановки» и «замирания».

Анализ на миокардит чаще всего выявляет экстрасистолию. При тяжёлом протекании болезни возможны мерцательная аритмия и пароксизмальная тахикардия, также возможно развитие синкопальных состояний, возникающих из-за желудочковых или предсердных аритмий и нарушений атриовентрикулярной проводимости.

Часто больные миокардитом имеют симптомы воспалительных процессов: слабость, потливость, субфебрильную температуру.

На клиническую картину миокардита влияет его локализация, выраженность и масштабность процесса воспаления в миокарде.

Примерно четверть страдающих миокардитом больных жалуются на боли стенокардического характера. Иногда боли в грудной клетке напоминают ангину, а повышение содержания в крови кардиоспецифических ферментов и изменения в ЭКГ заставляют предполагать инфаркт миокарда. Но последующее клиническое наблюдение этого диагноза не подтверждает, а коронография не выявляет стеноза коронарных сосудов.

Признаки очагового миокардита

Клинические проявления при очаговом миокардите могут и отсутствовать, а наблюдаться лишь изменения конечного участка желудочкового комплекса на ЭКГ и показатели активности процесса воспаления, выявленные в лаборатории. Но если даже небольшой воспалительный очаг локализуется в области проводящей системы, то это может привести к серьёзным нарушениям проводимости и различным аритмиям.

Признаки вирусного миокардита

У некоторых больных миокардит диагностика определяет только по нарушениям ритма, а вирусный миокардит не распознаётся вследствие слабости симптомов. Исход подобных форм миокардита обычно благоприятный. Однако существует мнение, согласно которому даже при благоприятном течении вирусные миокардиты могут вызвать иногда дилатационную кардиомиопатию.

Признаки диффузного миокардита

Тяжело обычно протекает диффузный миокардит. Его клинические проявления выражаются застойной сердечной недостаточностью, иногда вплоть до кардиогенного шока, тяжёлыми нарушениями проводимости и сердечного ритма. На фоне этого часто происходят тромбоэмболии сосудов малого и большого круга кровообращения. Эта форма заболевания может привести к дилатационной кардиомиопатии или закончиться летальным исходом.

Симптомы могут появиться в любом возрасте, обычно они не сильно заметны для пациента и не вызывают у него волнения до определенного момента. Больные с кардиомиопатией достигают нормальной продолжительности жизни и доживают до глубокой старости. Тем не менее, течение заболевания может осложниться развитием грозных осложнений. 

Симптомы довольно распространенные и спутать их с другими заболеваниями достаточно легко. К ним относится одышка, которая в начальной стадии возникает только при выраженной физической нагрузке; боль в грудной клетке, головокружение, слабость. Данные симптомы возникают из-за дисфункции сократительной способности сердца. 

Возникает вопрос, когда же обратится за помощью к врачу? Многие из перечисленных симптомов могут являться физиологической особенностью каждого из нас или иметь не серьезный характер, как проявление хронической патологии. Стоит задуматься, если боль в груди носит длительный «ноющий» характер и сочетается с выраженной одышкой. Если имеются отеки ног, чувство нехватки воздуха во время физической нагрузки и расстройство сна. Необъяснимые обмороки, которые могут возникать из-за нехватки кровоснабжения головного мозга. Не стоит ждать развития дальнейших осложнений обратитесь к врачу.

Проявление дилятационной кардиомиопатии.

Болезнь обнаруживается в возрасте 30-35 лет. В редких случаях она развивает у молодых, детей и в пожилом возрасте. Кардимиопатия может протекать медленно, или быстро перейти в прогрессирующую стадию. Медленное течение болезни приводит лишь к увеличению сердечной мышцы и изменению на ЭКГ. И лишь через несколько лет после заболевания, сердца перестанет справляться с нагрузкой, так появляются признаки сердечной недостаточности.

При дилатационной форме миокардиопатии наблюдается нарушение сократительной функции миокарда с ярко выраженным расширением камер сердца. Возникновение такой формы заболевания связывают с генетическими факторами, так как встречается семейный характер патологии. Большое значение в развитии дилатационной формы отводят и нарушениям иммунной регуляции.

Основным проявлением дилатационной кардиомиопатии является нарастающая сердечная недостаточность, которая проявляется одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, отёками на ногах, бледностью кожных покровов и посинением кончиков пальцев. Прогноз такой формы заболевания неблагоприятный, даже и при назначении адекватной лекарственной терапии. Довольно часто течение заболевания осложняется мерцательной аритмией, которая только усугубляет миокардиопатию.

Эта стадия встречается в любом возрасте, при чем как у детей, так и у пожилых людей. Отдельные ее формы протекают бессимптомно, другие, напротив, с тяжелыми проявлениями.

Гипертрофическая форма миокардиопатии характеризуется утолщением стенки левого желудочка, при этом расширение других камер сердца не отмечается. Патология может быть врождённой или приобретённой. К вероятным причинам развития гипертрофической миокардиопатии относят генетические дефекты.

К основным симптомам гипертрофической миокардиопатии следует отнести боли в грудной клетке, сердцебиение, склонность к обморокам и одышку. Все начинается с появления различных нарушений сердечного ритма, которые в последствие могут прогрессировать и становятся причиной скорой гибели пациентов, при чем еще до развития признаков сердечной недостаточности.

Увеличенная в объеме сердечная мышца может начать сдавливать аорту, самую крупную артерию, поставляющую кровь из левого желудочка в большой круг кровообращения. В этом случае, больные начинают жаловаться на одышку и боли в сердце, обмороки и головокружение, такие симптомы не всегда связаны с физической нагрузкой.

Часто течение заболевания осложняется различными нарушениями ритма, что приводит к внезапной смерти. При медленном прогрессировании заболевания у пациентов развивается сердечная недостаточность. Прогноз при данной форме кардиомиопатии относительно благоприятный, в сравнении с другими формами патологии. Больные даже длительное время остаются в рабочей форме, но умирают, как правило, внезапно.

Рестриктивная кардиомиопатия (миокардиопатия)

У больных появляются отеки, сначала на ногах, а потом и на всем теле. Увеличивается живот, причиной этого становится увеличение печени и селезенки, а свободная жидкость накапливается в брюшной полости.

Рестриктивная форма миокардиопатии характеризуется нарушением сократительной функции миокарда и пониженным расслаблением его стенок, в результате чего страдает наполнение кровью левого желудочка. При этой форме заболевания утолщение стенок желудочков не наблюдается, в отличие от предсердий, которые работают при повышенной нагрузке.

Это достаточно редкая патология, которая может встречаться и при других заболеваниях, требующих дифференциальной диагностики при выставлении диагноза. Таким сопутствующим заболеваниям следует отнести болезнь Лёффлера, амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, фиброэластоз. У детей она встречается при нарушениях обмена гликогена.

Диагностика кардиомиопатии (миокардиопатии)

Диагностика данной патологии основывается на:

  • тщательном сборе анамнеза;
  • ЭКГ;
  • инструментальных методах исследования;
  • рентгенологическом исследовании.

Не следует сбрасывать со счетов кардиомиопатию в случае, если речь идет об увеличении сердца или если вы столкнулись с нарушениями ритма и признаками сердечной недостаточности. В таких случаях проводится электрокардиография, которая и дает возможность определится с причиной заболевания, также могут быть назначены рентгеновские и ультразвуковые исследования главной мышцы организма. Важно также провести и лабораторные исследования крови, чтобы отбросить версии о воспалительных и ишемических заболеваниях.

При сборе анамнеза выясняются жалобы, характерные для заболеваний сердца, течение заболевания.

На ЭКГ можно обнаружить снижение вольтажа, удлинение интервала P-Q, депрессию интервала ST, замедление внутрисердечной проводимости, уплощение или инверсию зубца T, признаки гипертрофии отделов сердца, нарушение сократительной способности сердца.

При рентгенографии органов грудной клетки удаётся выявить увеличение размеров сердца, гипертрофию отдельных отделов сердца, признаки застойных явлений в лёгких.

В качестве инструментальных методов исследований используется УЗИ, во время которого можно выявить гипертрофию различных отделов сердца, увеличение размеров сердца, нарушения сократительной способности миокарда.

Диагностика миокардита

Кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, последствия

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

На фоне некоторых симптомов для выявления причин возникновения миокардита проводится анализ, выявляющий антитела к кардиотропным вирусам. Если их содержится в 4 раза больше, то это уже определяется как симптом миокардита.

К инструментальным способам диагностики относятся ЭКГ и холтеровское суточное мониторирование. Заболевание миокардит может отражаться изменениями на ЭКГ. Могут проявиться различные аритмии: брадикардия, синусовая тахикардия и другие. Но если у пациента с бессимптомным или слабосимптомным течением миокардита делается ЭхоКГ, то она может не зафиксировать изменений или определить лишь незначительные отклонения в объёме крови. Если миокардит имеет выраженную форму, то развивается сердечная недостаточность из-за уменьшения сократительной способности миокарда и объёма выбрасываемой крови.

При рентгенологическом исследовании можно определить признаки застойных явлений в лёгких и крови, а также степень увеличения объёма сердца. По особым показаниям и крайне редко делается биопсия миокарда. Лишь этот инвазивный метод позволяет поставить окончательный диагноз.

Ставя диагноз «миокардит» следует исключить заболевания, связанные с вторичным поражением органа, то есть те, осложнения от которых приводят к воспалительным процессам в миокарде.

Врач должен подробно расспросить пациента в первую очередь о том, были ли в семье сердечные заболевания у кого-либо. Также специалисту следует выяснить, были ли умершие внезапно (в особенности в молодом возрасте) родственники вследствие этих патологий. Также необходим тщательный осмотр, включающий в себя прослушивание сердечных тонов. Это обусловлено тем, что по количеству шумов и частоте можно уверенно диагностировать ту или иную патологию. Для исключения другого заболевания назначается биохимическое исследование крови. В частности, дается направление на анализ маркеров некроза миокарда, на глюкозу сыворотки, анализ электролитного состава и на липидный спектр. Также внимание уделяется функциональным показателям, которые отражают состояние почек и печени. Рекомендованы и исследования мочи и крови общеклинического характера. Признаки увеличения в левых отделах сердца можно выявить на рентгенографии органов грудины. Это будет свидетельствовать о перегрузке сердца. Однако стоит отметить, что при рентгенографии нередко не выявляется какая-либо патология. Всем пациентам с подозрением на кардиомиопатию назначается электрокардиография. «Золотым» стандартом в диагностировании патологии считается ультразвуковое исследование. Перед оперативным вмешательством всем пациентам показана МРТ. Этот метод обладает лучшей разрешающей способностью (в сравнении с ЭхоКГ). МРТ позволяет оценивать особенности в строении миокарда и обнаружить патологические изменения. гипертрофическая кардиомиопатия лечение

Диагностика может быть очень сложна, особенно при семейном скрининге, поскольку стандартные неинвазивные исследования обладают низкой чувствительностью. Только у меньшей части больных могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с морфологией БЛНПГ, нарушение деполяризации и реполяризации, особенно в правых прекардиальных электрокардиографических отведениях, признаки структурных аномалий правого желудочка. Патология свободной стенки правого желудочка лучше выявляется на МРТ, которая также не лишена недостатков, поэтому пациентам с подозрением на аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию при отрицательных предыдущих исследованиях могут потребоваться новые.

Не существует доказанных специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, хотя и выделены маркёры, среди которых молодой возраст на момент установления диагноза, обмороки, дисфункция правого желудочка с вовлечением в патологический процесс левого, наличие эпизодов ЖТ при амбулаторном мониторировании ЭКГ.

Поэтому, кроме тщательного сбора анамнеза, необходимо провести следующие исследования:

  • ЭКГ в 12 отведениях и сигнал-усредненную ЭКГ;
  • суточное амбулаторное мониторирование ЭКГ;
  • пробы с физической нагрузкой;
  • ЭхоКГ (с или без МРТ).

Лечение кардиомиопатий

Кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, последствия

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо снижение физической активности, соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли, исключение вредных окружающих факторов и привычек. Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя. При нарушениях сократимости и насосной функции миокарда применяются сердечные гликозиды. Для коррекции сердечного ритма показано назначение противоаритмических препаратов. Предотвратить тромбоэмболические осложнения позволяет использование антикоагулянтов и антиагрегантов в лечении пациентов с кардиомиопатиями.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Пациенты с миокардитом нуждаются в госпитализации. Рекомендации по лечению миокардитов следующие: строгий постельный режим и специальная диета с минимумом соли.

Медикаментозный курс полностью определяется формой миокардита и ставшего его причиной заболевания, а также особенностями нарушения сердечной деятельности. При инфекционных и аллергических миокардитах проводится, например, антибактериальная терапия, применяются кортикостероиды и прочие противовоспалительные средства. Больным дополнительно пытаются нормализовать метаболизм миокарда, лечить сердечную недостаточность и аритмию.

Людям, которым поставлен диагноз миокардит, физические нагрузки не рекомендуются, поскольку они провоцируют прогрессирование заболевания.

Часто это заболевание излечивается полностью, но некоторые септические и дифтерийные формы могут нести неблагоприятный для жизни прогноз.

Профилактика этой болезни заключается в своевременном лечении инфекции, укреплении организма и миокарда в частности.

Лечение кардиомиопатии достаточно сложное и продолжительное. Это связано в полиэтилогичностью данной патологии. В то время, как лечение кардиомиопатии зависит от конкретной причины, цель лечения состоит в максимальном увеличении сердечного выброса и предотвращении дальнейшего нарушения функции сердечной мышцы. В лечение очень важно соблюдать все мероприятия, которые прописывает вам врач.

Очень важно обратить внимания на моменты, которые пациент должен самостоятельно ликвидировать. При выраженной массе тела очень важно придерживаться диет и образа жизни для постепенного и эффективного снижения массы тела. Вредные привычки, такие как алкоголь и курение, в наименьшей степени влияют на развитие заболеваний сердца, чем прямые факторы риска. Интенсивные физические нагрузки и алкоголь должны быть полностью исключены из образа жизни, дабы снизить нагрузку на сердце. В некоторых случаях на ранних этапах заболевания эти мероприятия могут облегчить лечение и предупредить его развитие.

Медикаментозное лечение назначают больным людям, у которых появились ярко выраженные клинические проявления кардиомиопатии. Препараты из группы β-адреноблакаторов, представителями которой являются Атенолол и Бисопролол.

При наличии нарушений ритма необходимо назначение антикоагулянтов из-за повышенного риска развития тромбоэмболических осложнений.

При планировании хирургического вмешательства и для профилактики развития инфекционного эндокардита необходим прием антибиотиков.

Препарат Верапамил можно назначать при отсутствие эффекта от основной группы лечебных средств. Препарат оказывает благоприятное влияние на симптомы кардиомиопатии за счет уменьшения выраженности дисфункции сердечной мышцы.

Хирургическое вмешательство производится по строгим показаниям и при неэффективности медикаментозного лечения. Если кардиомиопатия связана с нарушениями ритма, в этом случае необходимо имплантировать кардиостимулятор, который будет поддерживать ритм сердца в правильной частоте. Если имеется риск развития внезапной смерти (были эпизоды в семье) необходима имплантация дефибриллятора. Данное устройство может распознавать фибрилляцию желудочков, неправильный ритм, который не дает сердцу работать в правильном режиме и послать импульс для как бы перезагрузки сердца для правильной скоординированной работы.

Тяжелые варианты кардиомиопатии, не поддающиеся коррекции хирургических методов, можно рассматривать как потенциальный вариант для трансплантации сердца. Но такие операции проводятся только в высокоспециализированных клиниках.

Некоторые успехи получены в лечении кардиомиопатии стволовыми клетками.

После прохождения одного из способов лечения необходимо наблюдение у врача терапевта или врача общей практики, обязательны консультации кардиолога кардиологического центра или диспансера. Кратность наблюдения 1 – 2 раза в год, при наличии показаний – чаще. Повторные исследования должны проводится при ухудшении общего состояния или при планировании изменения курса лечения. Больным с жизнеугрожающими нарушениями ритма в анамнезе необходимо ежегодно выполнять Холтеровское мониторирование ЭКГ. Для успешного лечения и улучшения качества жизни больным необходимо: снизить избыточную массу тела, отказаться от курения и алкоголя, контролировать артериальное давление, ограничить интенсивные физические нагрузки.

Лечение должно быть индивидуальным и проводится в кардиомиопатическом отделении больницы. При лечении миокардиопатии могут использоваться консервативные и хирургические методы лечения.

В случае, если нарастания сердечного ритма нет, то лечиться можно и амбулаторно или в местной поликлинике.

Лечение направлено на устранение или уменьшение степени сердечной недостаточности, а также ритма сердца.

В качестве консервативной терапии используются препараты, предназначенные для лечения сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, мочегонные средства), противоаритмические препараты (верапамил, лидокаин, новокаинамид). В вынужденных случаях прибегают к установке искусственного водителя ритма.

Тромбоэмболические осложнения становится причиной назначения лекарственных препаратов, которые уменьшают вязкость крови и ее склонность к образованию тромбов.

Дилятационная кардиомиопатия – диагноз, при котором назначается длительный постельный режим, в последствие больному советует снизить физические нагрузки до минимума. В таких случаях обязательно назначаются мочегонные средства, чтобы удалить жидкость из организма больного. Антиаритмическая терапия становится основным средством при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия.

Нередко необходимо хирургическое вмешательство, например, при сдавленной аорте. Лечение заключается в резекции части увеличенной в объеме мышцы сердца.

Как показывает практика, фармакотерапия не всегда способна вылечить заболевание, а лишь помогает пациентам не ощущать симптомов заболевания. Единственным верным решением для таких больных может быть только пересадка сердца, так как течение заболевания хроническое, прогрессирующее, приводящее к инвалидности.

Кардиомиопатия – это очень серьезно. Заболевание требует тщательного обследования и регулярного лечения.

Эффективной терапии не существует. Улучшения симптоматики у пациентов с желудочковыми нарушениями ритма со стабильной гемодинамикой можно достичь с помощью антиаритмической терапии. Больным с дисфункцией правого и/или левого желудочка может быть назначена стандартная терапия, как при застойной сердечной недостаточности. В некоторых случаях возможно выполнение трансплантации сердца.

Антиаритмические препараты

β-Адреноблокаторы или их комбинация с антиаритмическими препаратами I и III класса — наиболее эффективные средства для уменьшения симптоматики желудочковых аритмий со стабильной гемодинамикой. Наиболее эффективными показали себя сотапол и амиодарон. Пациентам с более длительными эпизодами ЖТ препараты следует назначать на основании их ответа во время программированной стимуляции желудочков, однако снижения риска развития внезапной сердечной смерти при этом доказано не было.

Радиочастотная абляция

У небольшой группы пациентов с устойчивостью к действию антиаритмических препаратов и точно локализованным очагом аритмической активности после электрофизиологического исследования возможно выполнение радиочастотной абляции. Однако необходимо помнить, что аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия является прогрессирующим заболеванием, поэтому данная процедура носит только паллиативный характер.

Имплантация дефибриллятора

Для больных с угрожающей жизни или устойчивой к лекарственным препаратам желудочковой аритмией лучшей профилактикой внезапной сердечной смерти служит установка кардиовертера-дефибриллятора.

Осложнения кардиомиопатии и прогноз.

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы и лечение

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

  • Сердечная недостаточность. Кардиомиопатия может привести к снижению притока крови из левого желудочка, что приводит к сердечной недостаточности.
  • Клапанная дисфункция. Расширение левого желудочка может затруднить прохождение крови через клапаны, в результате чего образуется обратный ток крови. Это заставляет сердце менее эффективно сокращаться.
  • Отеки. Кардиомиопатия может вызвать скопление жидкости в легких, тканях живота, ног и ступней, потому что ваше сердце не сможет перекачивать эффективно кровь, как здоровое сердце.
  • Нарушения сердечного ритма (аритмии). Изменения в структуре сердца и изменения в давлении на камеры сердца может вызвать проблемы с сердечным ритмом.
  • Внезапная остановка сердца. Кардиомиопатия может вызвать внезапную остановку сердца.
  • Эмболия. Объединение крови (стаз) в левом желудочке может привести к образованию сгустков крови, которые могут попадать в кровоток, отрезать приток крови к жизненно важным органам, и вызвать инсульт, сердечный приступ или повреждения других органов.

Прогноз зависит от многих факторов, как эффективно вы будете лечиться и соблюдать все предписания врача, какая степень выраженности симптомов у вас на этапе первичного выявления. Эффективных способов профилактики данной патологии не разработано. Поэтому активный образ жизни, правильное питание это залог Вашего здоровья!

Врач терапевт Жумагазиев Е.Н.

Кардиомиопатия может вызвать уменьшение притока крови от левого желудочка. В результате развивается недостаточность. При расширении левого желудочка может быть затруднено прохождение крови сквозь клапаны. Это приводит к образованию обратного тока и менее эффективным сокращениям органа. На фоне кардиомиопатии может начать скапливаться жидкость в легких, тканях ступней и ног, живота. Это связано с тем, что кровь перекачивается неэффективно. При изменении структуры сердца и давления на его камеры возникают проблемы с ритмом. При объединении крови в области левого желудочка могут образовываться сгустки. Они, в свою очередь, могут стать причиной инсульта или повреждения прочих органов. При попадании в кровь сгустки создают препятствия для ее прохождения, и она не попадает в нужном количестве к тем или иным зонам организма. При кардиомиопатии велика вероятность внезапной остановки сердца. Прогноз патологии будет зависеть от многих факторов. В первую очередь значение имеет выбранная терапия, а также тщательность исполнения предписаний врача. Немаловажной является и степень выраженности проявлений на этапе первичного диагностирования. В настоящий момент не разработано эффективных профилактических мер, способных предотвратить развитие кардиомиопатии.

Профилактика внезапной смерти

Инвалидность при кардиомиопатии ⋆ Лечение Сердца

Принятие таких профилактических мер, как имплантация дефибриллятора или назначение амиодарона (влияние которого на долгосрочный прогноз не доказано), возможно только после установления факторов риска с достаточно высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью.

Убедительных данных об относительной значимости факторов риска внезапной смерти нет. Основные факторы риска перечислены ниже.

  • Остановка кровообращения в анамнезе
  • Устойчивые желудочковые тахикардии
  • Внезапная смерть близких родственников
  • Частые пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ
  • Повторяющиеся обмороки и предобморочные состояния(особенно при физической нагрузке)
  • Снижение АД при физической нагрузке
  • Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 30 мм)
  • Миокардиальные мостики над передней нисходящей артерией у детей
  • Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое (градиент давления > 30 мм рт. ст.)

Роль ЭФИ при гипертрофической кардиомиопатии не определена. Убедительных данных в пользу того, что оно позволяет оценить риск внезапной смерти, нет. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу вызвать желудочковые аритмии у переживших остановку кровообращения часто не удается. С другой стороны, использование нестандартного протокола позволяет вызвать желудочковые аритмии даже у больных с низким риском внезапной смерти.

Четкие рекомендации по имплантации дефибрилляторов при гипертрофической кардиомиопатии могут быть разработаны только после завершения соответствующих клинических иследований. В настоящее время считается, что имплантация дефибриллятора показана после нарушений ритма, которые могли закончиться внезапной смертью, при устойчивых пароксизмах желудочковой тахикардии и при множественных факторах риска внезапной смерти. В группе высокого риска имплантированные дефибрилляторы включаются примерно у 11% в год среди тех, кто уже пережил остановку кровообращения, и у 5% в год среди тех, кому дефибрилляторы были имплантированы в целях первичной профилактики внезапной смерти.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector